Neuromyelitis Optica

Neuromyelitis optica, også kendt som NMO, er en centralnervesystemslidelse, der forårsager betændelse i nerverne i øjet og rygmarven.

NMO kaldes også neuromyelitis optica spektrumforstyrrelse (NMOSD) og Devic's sygdom. Den opstår, når immunsystemet reagerer mod kroppens egne celler. Dette sker hovedsageligt i rygmarven og i synsnerverne, der forbinder øjets nethinde med hjernen. Men det sker sommetider i hjernen.

Tilstanden kan opstå efter en infektion, eller den kan være forbundet med en anden autoimmun sygdom. Ændrede antistoffer binder sig til proteiner i centralnervesystemet og forårsager skade.

Neuromyelitis optica misforstås ofte som multipel sklerose, også kendt som MS, eller ses som en type MS. Men NMO er en anden tilstand.

Neuromyelitis optica kan forårsage blindhed, svaghed i ben eller arme og smertefulde spasmer. Den kan også forårsage følelsesløshed, opkastning og hikke samt blære- eller tarmproblemer.

Symptomerne kan blive bedre og derefter værre igen, kendt som et tilbagefald. Behandling for at forhindre tilbagefald er vigtig for at hjælpe med at forhindre handicap. NMO kan forårsage permanent synsnedsættelse og problemer med at gå.

Symptomer på neuromyelitis optica er relateret til den inflammation, der opstår i nerverne i øjet og rygmarven.

Synsændringer forårsaget af NMO kaldes optisk neuritis. Disse kan omfatte:

• Sløret syn eller synsnedsættelse i et eller begge øjne.
• Manglende evne til at se farver.
• Øjensmerter.

Symptomer relateret til rygmarven kaldes transversal myelitis. Disse kan omfatte:

• Stivhed, svaghed eller følelsesløshed i benene og sommetider i armene.
• Følelsesløshed i arme eller ben.
• Manglende evne til at tømme blæren eller problemer med at styre tarm- eller blærefunktionen.
• En prikkende fornemmelse eller stikkende smerte i nakken, ryggen eller maven.

Andre symptomer på NMO kan omfatte:

• Hikke.
• Kvalme og opkastning.

Børn kan have forvirring, anfald eller koma. Disse symptomer hos børn er dog mere almindelige ved en beslægtet tilstand kendt som myelin-oligodendrocyt-glykoprotein-antistof-associeret sygdom (MOGAD).

Symptomerne kan blive bedre og derefter værre igen. Når de bliver værre, kaldes det et tilbagefald. Tilbagefald kan ske efter uger, måneder eller år. Over tid kan tilbagefald føre til total blindhed eller følelsesløshed, kendt som lammelse.

Eksperter ved ikke præcist, hvad der forårsager neuromyelitis optica. Hos mennesker, der har sygdommen, angriber immunsystemet raske væv i centralnervesystemet. Centralnervesystemet omfatter rygmarven, hjernen og synsnerverne, der forbinder øjets nethinde med hjernen. Angrebet sker, fordi ændrede antistoffer binder sig til proteiner i centralnervesystemet og forårsager skade.

Denne immunreaktion forårsager hævelse, kendt som inflammation, og fører til beskadigelse af nerveceller.

Neuromyelitis optica er sjælden. Nogle faktorer, der kan øge risikoen for at få NMO, omfatter:

• Køn tildelt ved fødslen. Kvinder får NMO oftere end mænd.
• Alder. NMO rammer oftest voksne. Gennemsnitsalderen ved diagnose er 40. Børn og ældre kan dog også have neuromyelitis optica.
• Race eller etnicitet. Personer af latinamerikansk, asiatisk eller afrikansk eller afro-caribisk afstamning har NMO i højere grad end personer, der er hvide.

Nogle undersøgelser tyder på, at utilstrækkeligt indtag af D-vitamin, rygning og få infektioner tidligt i livet også kan øge risikoen for neuromyelitis optica.

Diagnostisering af neuromyelitis optica involverer en fysisk undersøgelse og tests. En del af diagnosticeringsprocessen er at udelukke andre tilstande i nervesystemet, der har lignende symptomer. Sundhedspersonale ser også efter symptomer og testresultater, der er knyttet til NMO. Kriterier for at diagnosticere neuromyelitis optica spektrumforstyrrelse (NMOSD) blev foreslået i 2015 af det internationale panel for NMO-diagnose.

En sundhedsperson gennemgår din sygehistorie og symptomer og foretager en fysisk undersøgelse. Andre tests omfatter:

• Neurologisk undersøgelse. En neurolog undersøger bevægelse, muskelstyrke, koordination, følelse, hukommelse, tænkning, syn og tale. En øjenlæge kan også være involveret i undersøgelsen.
• MR-scanning. Denne billeddiagnostiske test bruger et magnetfelt og radiobølger til at skabe et detaljeret billede af hjernen, synsnerverne og rygmarven. Resultaterne kan vise læsioner eller beskadigede områder i hjernen, synsnerverne eller rygmarven.
• Blodprøver. En sundhedsperson kan teste blodet for det autoantistof, der binder sig til proteiner og forårsager NMO. Autoantistoffet kaldes aquaporin-4-immunoglobulin G, også kendt som AQP4-IgG. Test for dette autoantistof kan hjælpe sundhedspersonale med at skelne mellem NMO og MS og foretage en tidlig diagnose af NMO.

Andre biomarkører såsom serum glial fibrillært surt protein, også kaldet GFAP, og serum neurofilament letkæde hjælper med at detektere tilbagefald. En myelin oligodendrocyt glycoprotein immunoglobulin G antistof test, også kaldet en MOG-IgG antistof test, kan også bruges til at lede efter en anden inflammatorisk sygdom, der efterligner NMO.

• Lumbalpunktur, også kendt som spinalpunktur. Under denne test indsætter en sundhedsperson en nål i lænden for at fjerne en lille mængde spinalvæske. Denne test bestemmer niveauerne af immunceller, proteiner og antistoffer i væsken. Denne test kan skelne NMO fra MS.

Spinalvæsken kan vise et meget højt niveau af hvide blodlegemer under NMO-episoder. Dette er større end det niveau, der normalt ses i MS, selvom dette symptom ikke altid opstår.

• Stimulirespons test. For at lære, hvor godt hjernen reagerer på stimuli som lyde, syn eller berøring, kan du få en test kaldet en fremkaldte potentialer test eller fremkaldte respons test.

Tråde kaldet elektroder er fastgjort til hovedbunden og undertiden øreflipperne, nakken, armene, benene og ryggen. Udstyr, der er fastgjort til elektroderne, registrerer hjernens reaktioner på stimuli. Disse tests hjælper med at finde læsioner eller beskadigede områder i nerverne, rygmarven, synsnerven, hjernen eller hjernestammen.

• Optisk kohærenstomografi. Denne test undersøger det retinale nervefiberlag og dets tykkelse. Patienter med betændte synsnerver fra NMO har mere omfattende synsforringelse og retinal nerve fortynding end personer med MS.

Blodprøver. En sundhedsperson kan teste blodet for det autoantistof, der binder sig til proteiner og forårsager NMO. Autoantistoffet kaldes aquaporin-4-immunoglobulin G, også kendt som AQP4-IgG. Test for dette autoantistof kan hjælpe sundhedspersonale med at skelne mellem NMO og MS og foretage en tidlig diagnose af NMO.

Andre biomarkører såsom serum glial fibrillært surt protein, også kaldet GFAP, og serum neurofilament letkæde hjælper med at detektere tilbagefald. En myelin oligodendrocyt glycoprotein immunoglobulin G antistof test, også kaldet en MOG-IgG antistof test, kan også bruges til at lede efter en anden inflammatorisk sygdom, der efterligner NMO.

Lumbalpunktur, også kendt som spinalpunktur. Under denne test indsætter en sundhedsperson en nål i lænden for at fjerne en lille mængde spinalvæske. Denne test bestemmer niveauerne af immunceller, proteiner og antistoffer i væsken. Denne test kan skelne NMO fra MS.

Spinalvæsken kan vise et meget højt niveau af hvide blodlegemer under NMO-episoder. Dette er større end det niveau, der normalt ses i MS, selvom dette symptom ikke altid opstår.

Stimulirespons test. For at lære, hvor godt hjernen reagerer på stimuli som lyde, syn eller berøring, kan du få en test kaldet en fremkaldte potentialer test eller fremkaldte respons test.

Tråde kaldet elektroder er fastgjort til hovedbunden og undertiden øreflipperne, nakken, armene, benene og ryggen. Udstyr, der er fastgjort til elektroderne, registrerer hjernens reaktioner på stimuli. Disse tests hjælper med at finde læsioner eller beskadigede områder i nerverne, rygmarven, synsnerven, hjernen eller hjernestammen.