Kræft, Paraneoplastiske Syndromer

Paraneoplastiske syndromer i nervesystemet er en gruppe sjældne tilstande, der udvikler sig hos nogle mennesker, der har kræft. Udover nervesystemet kan paraneoplastiske syndromer også påvirke andre organsystemer, herunder hormoner, hud, blod og led.

Paraneoplastiske syndromer i nervesystemet opstår, når kræftbekæmpende midler i immunsystemet også angriber dele af hjernen, rygmarven, perifere nerver eller muskler.

Afhængigt af hvor i nervesystemet der er påvirket, kan paraneoplastiske syndromer påvirke muskelbevægelse, koordination, sanseopfattelse, hukommelse, tænkningsevne eller endda søvn.

Nogle gange kan skaden på nervesystemet vendes med terapi rettet mod kræften og immunsystemet. Men nogle gange kan paraneoplastiske syndromer føre til permanent skade på nervesystemet.

Behandling af kræften og andre terapier kan forhindre yderligere skade og forbedre symptomer og livskvalitet.

Symptomer på paraneoplastiske syndromer i nervesystemet kan udvikle sig relativt hurtigt, ofte i løbet af dage til uger. De begynder ofte, før kræft diagnosticeres.

Symptomerne varierer afhængigt af, hvilken kropsdel der er beskadiget, og kan omfatte:

• Besvær med at gå.
• Besvær med balancen.
• Tab af muskelkoordination.
• Tab af muskeltonus eller svaghed.
• Tab af finmotorik, såsom at samle genstande op.
• Besvær med at synke.
• Sløret tale eller stamme.
• Hukommelsestab og andre kognitive svækkelser.
• Ændringer i synet.
• Besvær med at sove.
• Kramper.
• Hallucinationer.
• Ufrivillige bevægelser.

Eksempler på paraneoplastiske syndromer i nervesystemet omfatter:

• Cerebellar degeneration, også kendt som cerebellar ataksi. I dette syndrom opstår tab af nerveceller i det område af hjernen, der kaldes cerebellum, som styrer muskel funktioner og balance. Symptomer kan omfatte besvær med at gå, manglende koordination i arme og ben, besvær med at opretholde kropsholdning og svimmelhed. De kan også omfatte kvalme, ufrivillige øjenbevægelser, dobbeltsyn, besvær med at tale eller synke.
• Limbisk encefalitis. Dette syndrom involverer hævelse, kendt som inflammation, af et område af hjernen kendt som det limbiske system. Det limbiske system styrer følelser, adfærd og visse hukommelsesfunktioner. Personer med denne tilstand kan opleve personlighedsændringer eller humørsvingninger, hukommelsestab, kramper, hallucinationer eller døsighed.
• Encephalomyelitis. Dette syndrom refererer til inflammation i hjernen og rygmarven. Der kan være en bred vifte af symptomer afhængigt af det berørte område.
• Opsoclonus-myoklonus. Dette syndrom opstår, når cerebellum eller dets forbindelser ikke fungerer korrekt. Det kan forårsage hurtige, uregelmæssige øjenbevægelser og muskelrykninger i arme, ben og krop.
• Stiff person syndrom. Tidligere kaldet stiff man syndrom, fører dette syndrom til alvorlig muskelstivhed, kendt som rigiditet, der forværres over tid. Stivhed påvirker hovedsageligt rygsøjlen og benene. Det kan også forårsage smertefulde muskelspasmer.
• Myelopati. Denne betegnelse refererer til et syndrom, der involverer skade på rygmarven. Symptomer afhænger af niveauet af rygmarvsskade. Symptomer kan omfatte ændringer i tarm- og blære funktion, samt svaghed og følelsesløshed op til et bestemt niveau i kroppen. Hvis skadeniveauet omfatter nakken, kan det forårsage en alvorlig handicap, der påvirker arme og ben.
• Lambert-Eaton myastenisk syndrom. Dette syndrom er forårsaget af forstyrret kommunikation mellem nerver og muskler. Symptomer omfatter muskelsvaghed i bækkenet og benene og træthed. Det kan også forårsage besvær med at synke og tale, uregelmæssige øjenbevægelser og dobbeltsyn. Andre symptomer kan omfatte tør mund og erektil dysfunktion.

Når det opstår som et paraneoplastisk syndrom, er Lambert-Eaton myastenisk syndrom typisk forbundet med lungekræft.

• Myasthenia gravis. Myasthenia gravis er også relateret til forstyrret kommunikation mellem nerver og muskler. Personer med myasthenia gravis har svaghed og hurtig træthed i alle de muskler, der er under viljestyret kontrol. Disse omfatter muskler i ansigt, øjne, arme og ben. Musklerne involveret i at tygge, synke, tale og trække vejret kan også være påvirket.

Når myasthenia gravis opstår som et paraneoplastisk syndrom, er det typisk forbundet med kræft i thymuskirtlen, kendt som thymoma.

• Neuromyotoni, også kendt som Isaacs' syndrom. Neuromyotoni opstår, når der er et overskud af nerveimpulser, der styrer muskelbevægelse. Dette er kendt som perifer nervehyperexcitabilitet. Disse impulser kan forårsage rykninger, muskelrippel, der ligner en "ormesæk", og stivhed, der forværres over tid. Det kan også forårsage muskelkramper, langsomme bevægelser og andre problemer med musklerne.
• Perifer neuropati. I denne tilstand er nerver, der sender beskeder fra hjernen eller rygmarven til resten af kroppen, beskadiget. Disse nerver er kendt som perifere nerver. Når skaden kun involverer de sensoriske nerver, forårsager det smerter og ændringer i fornemmelse overalt i kroppen.

Lambert-Eaton myastenisk syndrom. Dette syndrom er forårsaget af forstyrret kommunikation mellem nerver og muskler. Symptomer omfatter muskelsvaghed i bækkenet og benene og træthed. Det kan også forårsage besvær med at synke og tale, uregelmæssige øjenbevægelser og dobbeltsyn. Andre symptomer kan omfatte tør mund og erektil dysfunktion.

Når det opstår som et paraneoplastisk syndrom, er Lambert-Eaton myastenisk syndrom typisk forbundet med lungekræft.

Myasthenia gravis. Myasthenia gravis er også relateret til forstyrret kommunikation mellem nerver og muskler. Personer med myasthenia gravis har svaghed og hurtig træthed i alle de muskler, der er under viljestyret kontrol. Disse omfatter muskler i ansigt, øjne, arme og ben. Musklerne involveret i at tygge, synke, tale og trække vejret kan også være påvirket.

Når myasthenia gravis opstår som et paraneoplastisk syndrom, er det typisk forbundet med kræft i thymuskirtlen, kendt som thymoma.

Symptomer på paraneoplastiske syndromer i nervesystemet ligner dem ved mange tilstande, herunder kræft, kræftkomplikationer og visse kræftbehandlinger.

Men hvis du har symptomer, der tyder på et paraneoplastisk syndrom, skal du kontakte din læge så hurtigt som muligt. Tidlig diagnose og passende behandling er vigtig for at behandle kræften og forhindre yderligere skade på nervesystemet.

Paraneoplastiske syndromer i nervesystemet skyldes ikke kræftceller direkte eller kræft, der spreder sig, kendt som metastase. De skyldes heller ikke andre komplikationer, såsom infektioner eller bivirkninger af behandling. I stedet opstår syndromerne sammen med kræften som et resultat af aktivering af immunsystemet.

Forskere mener, at paraneoplastiske syndromer i nervesystemet skyldes kræftbekæmpende evner i immunsystemet. Specifikt menes antistoffer og visse hvide blodlegemer, kendt som T-celler, at være involveret. I stedet for kun at angribe kræftcellerne, angriber disse immunsystemmidler også sunde celler i nervesystemet.

Enhver kræft kan være forbundet med et paraneoplastisk syndrom i nervesystemet. Det forekommer dog oftere hos personer med kræft i lunger, æggestokke, bryst, testikler eller lymfesystemet.

For at diagnosticere paraneoplastisk syndrom i nervesystemet, kan du have brug for en fysisk undersøgelse og blodprøver. Du kan også have brug for billeddiagnostiske undersøgelser eller en spinalpunktur, også kendt som lumbalpunktur.

Da paraneoplastiske syndromer i nervesystemet er forbundet med kræft, kan du have brug for visse kræftscreeningstest baseret på din alder.

Din sundhedsperson eller en neurolog udfører en generel fysisk og en neurologisk undersøgelse. Du bliver stillet spørgsmål, og din sundhedsperson udfører simple tests på kontoret for at vurdere din:

• Reflekser.
• Muskelstyrke.
• Muskeltonus.
• Følesans.
• Syn og hørelse.
• Koordination.
• Balance.
• Humør.
• Hukommelse.

Laboratorieundersøgelser kan omfatte:

• Blodprøver. Du kan få taget blodprøver til en række tests, inklusive tests for at finde antistoffer, der almindeligvis er forbundet med paraneoplastiske syndromer i nervesystemet. Andre tests kan hjælpe med at diagnosticere en infektion, en hormontilstand eller en tilstand i forarbejdningen af næringsstoffer, kendt som en metabolisk tilstand.
• Spinalpunktur, også kendt som lumbalpunktur. Under en spinalpunktur tages en prøve af cerebrospinalvæske (CSF). CSF beskytter din hjerne og rygmarv. En neurolog eller en specielt uddannet sygeplejerske indsætter en nål i din lænderyg for at fjerne en lille mængde CSF til analyse.

Nogle gange findes paraneoplastiske antistoffer i CSF, men de kan ikke ses i dit blod. Hvis disse antistoffer findes i både din CSF og dit blod, giver det stærke beviser for, at et paraneoplastisk syndrom forårsager symptomerne.

Spinalpunktur, også kendt som lumbalpunktur. Under en spinalpunktur tages en prøve af cerebrospinalvæske (CSF). CSF beskytter din hjerne og rygmarv. En neurolog eller en specielt uddannet sygeplejerske indsætter en nål i din lænderyg for at fjerne en lille mængde CSF til analyse.

Nogle gange findes paraneoplastiske antistoffer i CSF, men de kan ikke ses i dit blod. Hvis disse antistoffer findes i både din CSF og dit blod, giver det stærke beviser for, at et paraneoplastisk syndrom forårsager symptomerne.

Billeddiagnostiske undersøgelser bruges til at finde en tumor eller andre årsager til dine symptomer. En eller flere af følgende tests kan bruges:

• Computertomografi (CT) er en specialiseret røntgenteknologi, der producerer tynde, tværsnitsbilleder af væv.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) bruger et magnetfelt og radiobølger til at skabe detaljerede tværsnits- eller 3D-billeder af kroppens væv.
• Positronemissionstomografi (PET) bruger radioaktive forbindelser, der injiceres i blodbanen, til at producere tværsnits- eller 3D-billeder af kroppen. PET-scanninger kan bruges til at identificere tumorer, måle stofskifte i væv, vise blodgennemstrømning og lokalisere ændringer i hjernen relateret til anfald.
• PET plus CT, en kombination af PET og CT, kan hjælpe med at finde små kræftformer. Små kræftformer er almindelige hos personer, der har paraneoplastiske neurologiske lidelser.

Hvis tests ikke finder en kræfttumor eller en anden årsag til dine symptomer, kan du have en tumor, der stadig er for lille til at finde. Tumoren kan forårsage en kraftig reaktion fra immunsystemet, der holder den meget lille. Din sundhedsperson vil sandsynligvis anbefale, at du får opfølgende tests hver 3. til 6. måned, indtil en årsag er fundet.

Udover kræftbehandlinger såsom kemoterapi kan din sundhedspersonale ordinere en eller flere mediciner. Disse mediciner kan hjælpe med at stoppe dit immunsystem i at beskadige dit nervesystem:

Afhængigt af typen af paraneoplastisk syndrom og symptomer kan anden medicin omfatte:

• Medicin mod anfald, som kan hjælpe med at kontrollere anfald forbundet med syndromer, der forårsager elektrisk ustabilitet i hjernen.
• Medicin til at forbedre nerve-til-muskel transmission. Disse mediciner kan forbedre symptomer på syndromer, der påvirker muskel funktionen. Nogle mediciner forbedrer frigivelsen af en kemisk budbringer, der sender et signal fra nerveceller til muskler. Andre lægemidler, såsom pyridostigmin (Mestinon, Regonol), forhindrer nedbrydningen af disse kemiske budbringere.

Andre behandlinger, der kan forbedre symptomerne, omfatter:

• Plasmaferese. Denne proces adskiller den flydende del af blodet, kaldet plasma, fra dine blodlegemer med en enhed kendt som en blodlegemeseparator. Plasmaet, der indeholder de antistoffer, der forårsager symptomer, kasseres og erstattes med andre væsker. Dine røde og hvide blodlegemer samt dine blodplader returneres til din krop.
• Intravenøs immunoglobulin (IVIg). Immunoglobulin indeholder sunde antistoffer fra bloddonorer. Høje doser af immunoglobulin fremskynder ødelæggelsen af de skadelige antistoffer i dit blod.

Hvis du har et paraneoplastisk neurologisk syndrom, anbefales det generelt, at du ikke bruger visse kræftmedicin kaldet immunkontrolhæmmere. Disse behandlinger aktiverer immunsystemet til at bekæmpe kræft. Selvom dette kan hjælpe med at ødelægge kræften, kan det også føre til forværring af immunangrebet på nervesystemet.

Andre terapier kan være nyttige, hvis et paraneoplastisk syndrom har forårsaget handicap:

• Fysioterapi. Specifikke øvelser kan hjælpe dig med at genvinde noget tabt muskel funktion.
• Tale terapi. En taleterapeut kan hjælpe dig med at genlære den nødvendige muskelkontrol, hvis du har problemer med at tale eller synke.

Mange mennesker med kræft har gavn af uddannelse og ressourcer designet til at forbedre mestringsevner. Hvis du har spørgsmål eller ønsker vejledning, skal du tale med et medlem af dit sundhedsteam. Jo mere du ved om din tilstand, jo bedre er du i stand til at deltage i beslutninger om din pleje.

Støttegrupper kan sætte dig i kontakt med andre, der har stået over for de samme udfordringer, som du står over for. Hvis du ikke kan finde en passende støttegruppe, hvor du bor, kan du finde en på internettet.