Papvr

Partiel anomaliøs pulmonal venøs returnering

Ved partiel anomaliøs pulmonal venøs returnering sender nogle af lungevenerne forkert blod til hjertets øverste højre kammer. Det kammer kaldes højre atrium. Normalt strømmer iltrigt blod fra lungevenerne til hjertets øverste venstre kammer, som vist til venstre.

Partiel anomaliøs pulmonal venøs returnering er et sjældent hjerteproblem, der er til stede ved fødslen. Det betyder, at det er en medfødt hjertefejl.

Andre navne for denne tilstand er:

• PAPVR.
• Partiel anomaliøs pulmonal venøs forbindelse.
• PAPVC.

I denne tilstand hæfter nogle af lungernes blodkar sig til det forkerte sted i hjertet. Disse blodkar kaldes lungevener.

I et typisk hjerte går iltrigt blod fra lungerne til hjertets øverste venstre kammer, kaldet venstre atrium. Derefter strømmer blodet gennem kroppen.

Ved PAPVR strømmer blod fra lungerne til hjertets øverste højre kammer, kaldet højre atrium. Ekstra blod strømmer til højre side af hjertet. Dette kan forårsage hævelse af hjertets højre kamre.

Nogle personer med PAPVR har et hul mellem hjertets øverste kamre, kaldet en atrieseptumdefekt. Hullet lader blod strømme mellem hjertets øverste kamre. Andre hjerteproblemer kan også forekomme. Et barn født med Turner syndrom har en øget risiko for PAPVR.

Symptomerne afhænger af, om der er andre hjerteproblemer. Et almindeligt symptom på PAPVR er åndedrætsbesvær.

Hvis PAPVR opstår sammen med andre hjerteproblemer, kan det blive diagnosticeret kort efter fødslen. Hvis tilstanden er mild, bliver den muligvis ikke diagnosticeret før voksenalderen.

En sundhedsperson udfører en fysisk undersøgelse og lytter til hjertet med et stetoskop. En susende lyd, kaldet en hjertelyd, kan høres.

En ekkokardiografi udføres for at diagnosticere partiel anomali pulmonal venøs tilbageløb. Denne test bruger lydbølger til at skabe billeder af det bankende hjerte. En ekkokardiografi viser lungevenerne og størrelsen af hjertekamrene. Den måler også blodets hastighed. En ekkokardiografi kan hjælpe med at diagnosticere et hul i hjertet.

Andre tests såsom et elektrokardiogram (EKG), et røntgenbillede af brystet eller en CT-scanning kan udføres, hvis der er behov for mere information.

Kirurgi for at reparere hjertet kan være nødvendigt, hvis:

• Der blandes meget iltrigt og iltfattigt blod i hjertet.
• Tilstanden forårsager mange lungeinfektioner.

Hvis du ikke har symptomer, er kirurgi muligvis ikke nødvendig. Hvis kirurgi for en anden hjertelidelse er nødvendig, kan kirurger reparere PAPVR på samme tid.

Under PAPVR-reparationsoperationen:

• Genforbinder lungevenerne til det venstre øverste hjertekammer.
• Lukker eventuelle huller i hjertet.

En person med partiel anomali pulmonal venøs tilbageløb har brug for regelmæssige helbredstjek hele livet for at kontrollere for komplikationer. Det er bedst at se en sundhedsperson, der er uddannet i medfødte hjertesygdomme. Denne type udbyder kaldes en medfødt kardiolog.

For at diagnosticere medfødt hjertesygdom hos voksne, undersøger din sundhedsperson dig og lytter til dit hjerte med et stetoskop. Du bliver normalt stillet spørgsmål om dine symptomer og din sygehistorie og familiehistorie.

Der udføres tests for at kontrollere hjertets sundhed og se efter andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer.

Tests til diagnosticering eller bekræftelse af medfødt hjertesygdom hos voksne omfatter:

• Elektrokardiogram (EKG). Denne hurtige test registrerer hjertets elektriske aktivitet. Den viser, hvordan hjertet slår. Klæbrige plaster med sensorer kaldet elektroder sættes på brystet og sommetider på arme eller ben. Ledninger forbinder plasterne til en computer, der udskriver eller viser resultaterne. Et EKG kan hjælpe med at diagnosticere uregelmæssige hjerterytmer.
• Røntgen af brystet. Et røntgenbillede af brystet viser tilstanden af hjertet og lungerne. Det kan fortælle, om hjertet er forstørret, eller om lungerne har ekstra blod eller anden væske. Dette kan være tegn på hjertesvigt.
• Pulsoximetri. En sensor placeret på fingerspidsen registrerer, hvor meget ilt der er i blodet. For lidt ilt kan være et tegn på en hjerte- eller lungesygdom.
• Ekkokardiogram. Et ekkokardiogram bruger lydbølger til at skabe billeder af det bankende hjerte. Det viser, hvordan blodet strømmer gennem hjertet og hjerteklapperne. Et standard ekkokardiogram tager billeder af hjertet udefra.

Hvis et standard ekkokardiogram ikke giver så mange detaljer, som der er behov for, kan en sundhedsperson udføre et transøsofagealt ekkokardiogram (TEE). Denne test giver et detaljeret kig på hjertet og kroppens hovedpulsåre, kaldet aorta. En TEE skaber billeder af hjertet indefra. Det gøres ofte for at undersøge aortaklappen.

• Test med fysisk belastning. Disse tests involverer ofte at gå på et løbebånd eller cykle på en motionscykel, mens hjerteaktiviteten kontrolleres. Belastningstests kan vise, hvordan hjertet reagerer på fysisk aktivitet. Hvis du ikke kan træne, kan du få medicin, der påvirker hjertet på samme måde som motion. Et ekkokardiogram kan udføres under en belastningstest.
• Hjerte-MR. En hjerte-MR, også kaldet en kardial MR, kan udføres for at diagnosticere og undersøge medfødt hjertesygdom. Testen skaber 3D-billeder af hjertet, hvilket muliggør nøjagtig måling af hjertekamrene.
• Hjertekateterisering. I denne test indsættes et tyndt, fleksibelt rør kaldet et kateter i et blodkar, normalt i lysken, og føres til hjertet. Denne test kan give detaljerede oplysninger om blodgennemstrømning og hvordan hjertet fungerer. Visse hjertebehandlinger kan udføres under hjertekateterisering.

Ekkokardiogram. Et ekkokardiogram bruger lydbølger til at skabe billeder af det bankende hjerte. Det viser, hvordan blodet strømmer gennem hjertet og hjerteklapperne. Et standard ekkokardiogram tager billeder af hjertet udefra.

Hvis et standard ekkokardiogram ikke giver så mange detaljer, som der er behov for, kan en sundhedsperson udføre et transøsofagealt ekkokardiogram (TEE). Denne test giver et detaljeret kig på hjertet og kroppens hovedpulsåre, kaldet aorta. En TEE skaber billeder af hjertet indefra. Det gøres ofte for at undersøge aortaklappen.

Nogle eller alle disse tests kan også udføres for at diagnosticere medfødte hjertefejl hos børn.

En person født med en medfødt hjertefejl kan ofte behandles succesfuldt i barndommen. Men sommetider behøver hjertelidelsen ikke at blive repareret i barndommen, eller symptomerne bliver først bemærket i voksenalderen.

Behandling af medfødt hjertesygdom hos voksne afhænger af den specifikke type hjertesygdom og hvor alvorlig den er. Hvis hjertesygdommen er mild, kan regelmæssige helbredstjek være den eneste nødvendige behandling.

Andre behandlinger af medfødt hjertesygdom hos voksne kan omfatte medicin og kirurgi.

Nogle milde typer af medfødt hjertesygdom hos voksne kan behandles med medicin, der hjælper hjertet med at arbejde bedre. Medicin kan også gives for at forhindre blodpropper eller for at kontrollere en uregelmæssig hjerteslag.

Nogle voksne med medfødt hjertesygdom kan have brug for en medicinsk enhed eller hjertekirurgi.

• Implantérbare hjerteenheder. En pacemaker eller en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD) kan være nødvendig. Disse enheder hjælper med at forbedre nogle af de komplikationer, der kan opstå ved medfødt hjertesygdom hos voksne.
• Kateterbaserede behandlinger. Nogle typer af medfødt hjertesygdom hos voksne kan repareres ved hjælp af tynde, fleksible rør kaldet katetre. Sådanne behandlinger giver læger mulighed for at reparere hjertet uden åben hjertekirurgi. Lægen indsætter et kateter gennem et blodkar, normalt i lysken, og fører det til hjertet. Somme tider bruges mere end et kateter. Når det er på plads, fører lægen små værktøjer gennem kateteret for at reparere hjertelidelsen.
• Åben hjertekirurgi. Hvis kateterbehandling ikke kan reparere medfødt hjertesygdom, kan åben hjertekirurgi være nødvendig. Typen af hjertekirurgi afhænger af den specifikke hjertesygdom.
• Hjertetransplantation. Hvis en alvorlig hjertesygdom ikke kan behandles, kan en hjertetransplantation være nødvendig.

Voksne med medfødt hjertesygdom risikerer at udvikle komplikationer - selvom der er blevet udført en operation for at reparere en defekt i barndommen. Livslang opfølgende pleje er vigtig. Ideelt set bør en læge, der er uddannet i behandling af voksne med medfødt hjertesygdom, styre din pleje. Denne type læge kaldes en medfødt kardiolog.

Opfølgende pleje kan omfatte blod- og billeddiagnostiske tests for at kontrollere for komplikationer. Hvor ofte du har brug for helbredstjek afhænger af, om din medfødte hjertesygdom er mild eller kompleks.

Hvis du har en medfødt hjertesygdom, kan det være nødvendigt at ændre din livsstil for at holde hjertet sundt og forebygge komplikationer.

Det kan være en trøst og en opmuntring at tale med andre, der har en medfødt hjertesygdom. Spørg dit sundhedspersonale, om der er støttegrupper i dit område.

Det kan også være nyttigt at sætte sig ind i din tilstand. Du bør lære:

• Navnet på og detaljerne om din hjertesygdom og hvordan den er blevet behandlet.
• Symptomer på din specifikke type medfødt hjertesygdom og hvornår du skal kontakte dit sundhedspersonale.
• Hvor ofte du skal have helbredstjek.
• Information om din medicin og dens bivirkninger.
• Hvordan du kan forebygge hjerteinfektioner, og om du skal tage antibiotika før tandlægebesøg.
• Retningslinjer for motion og arbejdsbegrænsninger.
• Information om prævention og familieplanlægning.
• Information om sygesikring og dækningsmuligheder.