Pemphigus
Oversigt
Pemphigus er en sjælden hudlidelse med blæredannelse i huden og slimhinderne. Den mest almindelige type er pemphigus vulgaris, som omfatter smertefulde sår og blærer på huden og i munden.
Pemphigus foliaceus påvirker normalt ikke slimhinderne. Blærerne kan begynde i ansigtet og på hovedbunden og senere dukke op på brystet og ryggen. De kan være skorpede, kløende og smertefulde.
Pemphigus er en gruppe sjældne hudlidelser, der forårsager blærer og sår på huden eller slimhinderne, såsom i munden eller på kønsorganerne. Det er mest almindeligt hos mennesker i middelalderen eller ældre.
Pemphigus er lettere at kontrollere, hvis det opdages og behandles tidligt. Det behandles normalt med medicin, som du tager langsigtet. Sårene kan hele langsomt eller slet ikke. Tilstanden kan blive livstruende, hvis sårene bliver inficerede.
Symptomer
Pemphigus forårsager blærer på huden og slimhinderne. Blærerne brister let og efterlader åbne sår. Sårene kan blive inficerede og sive. Symptomerne på to almindelige typer af pemphigus er som følger: Pemphigus vulgaris. Denne type begynder sædvanligvis med blærer i munden og derefter på huden eller kønsslimhinderne. De er ofte smertefulde, men klør ikke. Blærer i munden eller halsen kan gøre det svært at tale, drikke og spise. Pemphigus foliaceus. Denne type forårsager blærer på brystet, ryggen og skuldrene. Blærerne kan være kløende eller smertefulde. Pemphigus foliaceus forårsager ikke blærer i munden. Pemphigus er forskellig fra bulløs pemfigoid, som er en anden type blæredannende hudlidelse, der påvirker ældre voksne. Kontakt en sundhedsperson, hvis du har blærer, der ikke heler i munden eller på huden eller kønsslimhinderne.
Hvornår skal man søge læge
Kontakt en sundhedsperson, hvis du har blærer, der ikke heler i munden, på huden eller på slimhinderne i kønsorganerne.
Årsager
Pemphigus er en autoimmun sygdom, hvilket betyder, at dit immunsystem fejlagtigt angriber sunde celler i din krop. Ved pemphigus angriber immunsystemet celler i huden og slimhinderne. Pemphigus smitter ikke fra person til person. I de fleste tilfælde er det ukendt, hvad der forårsager sygdommen. Sjældent kan sygdommen udvikle sig som en bivirkning af medicin, såsom penicillamin og visse blodtryksmedicin. Denne type tilstand forsvinder normalt, når medicinen stoppes.
Risikofaktorer
Risikoen for pemfigus stiger, hvis man er i middelalderen eller ældre. Tilstanden er også mere almindelig hos personer af jødisk, indisk, sydøsteuropæisk eller mellemøstlig afstamning.
Komplikationer
Mulig komplikationer ved pemphigus omfatter:
- Infektion i huden.
- Infektion, der spreder sig til blodbanen, også kaldet sepsis. Denne type infektion kan være livstruende.
- Arvæv og ændringer i hudfarven efter at den berørte hud er helet. Dette kaldes postinflammatorisk hyperpigmentering, når huden bliver mørkere, og postinflammatorisk hypopigmentering, når huden mister farve. Personer med brun eller sort hud har en højere risiko for langvarige ændringer i hudfarven.
- Underernæring, fordi smertefulde mundenesår gør det vanskeligt at spise.
- Død, sjældent, hvis visse typer pemphigus ikke behandles.
Diagnose
Din sundhedspersonale kan starte med at tale med dig om din sygehistorie og symptomer og undersøge det berørte område. Derudover kan du få foretaget tests, herunder:
- En biopsi. En biopsi er en procedure, hvor der fjernes en vævsprøve til test i et laboratorium. For at teste for pemphigus bruges et stykke af blæren.
- Blodprøver. Et formål med disse tests er at påvise og identificere antistoffer i dit blod, der vides at være til stede ved pemphigus.
Din sundhedspersonale kan henvise dig til en specialist i hudlidelser. Denne type specialist er en dermatolog.
Behandling
Behandling af pemphigus starter normalt med medicin til at lindre symptomer og forhindre nye blærer. Dette kan omfatte steroider og medicin, der målretter immunsystemet. Hvis dine symptomer skyldtes brug af visse lægemidler, kan det være nok at stoppe den medicin for at fjerne dine symptomer.
Nogle mennesker kan have brug for et hospitalsophold for at modtage væske, ernæring eller anden behandling.
Din sundhedspersonale kan foreslå et eller flere af følgende lægemidler. Valget af lægemidler afhænger af den type pemphigus du har, hvor alvorlige dine symptomer er, og om du har andre sygdomme.
-
Kortikosteroider. For personer med mild sygdom kan kortikosteroidcreme eller injektioner være nok til at kontrollere den. For andre er hovedbehandlingen et kortikosteroidlægemiddel, der tages oralt, såsom prednisonepiller.
Brug af kortikosteroider i lang tid eller i høje doser kan forårsage alvorlige bivirkninger. Disse omfatter diabetes, knogleskørhed, øget risiko for infektion, mavesår og en forandring i kropsfedt. Denne ændring i fedt kan føre til et rundt ansigt, også kaldet måneansigt. For at undgå disse bivirkninger kan steroider kun bruges i korte perioder for at kontrollere opblussen. Og andre lægemidler, der målretter immunsystemet, kan bruges langsigtet til at kontrollere sygdommen.
-
Medicin, der målretter immunsystemet. Nogle lægemidler kan stoppe dit immunsystem i at angribe sundt væv. Eksempler er azathioprin (Imuran, Azasan), mycophenolat (Cellcept) og cyclophosphamid. Disse kan også have alvorlige bivirkninger, herunder øget risiko for infektion.
-
Andre lægemidler. Hvis førstelinjemedicin ikke hjælper dig, kan din sundhedspersonale foreslå et andet lægemiddel, såsom dapson, intravenøst immunglobulin eller rituximab-pvvr (Ruxience). Du kan have brug for antibiotika til at behandle infektioner.
Kortikosteroider. For personer med mild sygdom kan kortikosteroidcreme eller injektioner være nok til at kontrollere den. For andre er hovedbehandlingen et kortikosteroidlægemiddel, der tages oralt, såsom prednisonepiller.
Brug af kortikosteroider i lang tid eller i høje doser kan forårsage alvorlige bivirkninger. Disse omfatter diabetes, knogleskørhed, øget risiko for infektion, mavesår og en forandring i kropsfedt. Denne ændring i fedt kan føre til et rundt ansigt, også kaldet måneansigt. For at undgå disse bivirkninger kan steroider kun bruges i korte perioder for at kontrollere opblussen. Og andre lægemidler, der målretter immunsystemet, kan bruges langsigtet til at kontrollere sygdommen.
Mange mennesker med pemphigus bliver bedre, især hvis behandlingen startes tidligt. Men det kan tage år og kan kræve at tage medicin i lang tid.