Fæokromocytom

En fæokromocytom (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) er en sjælden tumor, der vokser i en binyre. Oftest er tumoren ikke kræft. Når en tumor ikke er kræft, kaldes den benign. Du har to binyrer – én på toppen af hver nyre. Binyrerne producerer hormoner, der hjælper med at kontrollere vigtige processer i kroppen, såsom blodtryk. Normalt dannes en fæokromocytom kun i én binyre. Men tumorer kan vokse i begge binyrer. Med en fæokromocytom frigiver tumoren hormoner, der kan forårsage forskellige symptomer. De omfatter højt blodtryk, hovedpine, svedtendens og symptomer på et panikangreb. Hvis en fæokromocytom ikke behandles, kan der opstå alvorlig eller livstruende skade på andre organsystemer. Kirurgi for at fjerne en fæokromocytom bringer ofte blodtrykket tilbage til et sundt niveau.

Et fæokromocytom forårsager ofte følgende symptomer: Højt blodtryk. Hovedpine. Voldsom svedtendens. Hurtig hjerterytme. Nogle personer med fæokromocytomer har også symptomer som: Nervøs rysten. Hud, der bliver lysere, også kaldet bleghed. Åndenådsbesvær. Panikangreblignende symptomer, der kan omfatte pludselig intens frygt. Angst eller en følelse af undergang. Synsproblemer. Forstoppelse. Vægttab. Nogle personer med fæokromocytomer har ingen symptomer. De er ikke klar over, at de har tumoren, før en billeddiagnostisk undersøgelse tilfældigt finder den. Oftest kommer og går symptomerne på fæokromocytom. Når de starter pludseligt og bliver ved med at komme tilbage, kaldes de anfald eller angreb. Disse anfald kan eller kan ikke have en udløser, der kan findes. Bestemte aktiviteter eller tilstande kan føre til et anfald, såsom: Fysisk hårdt arbejde. Angst eller stress. Ändringer i kropspositionen, såsom at bøje sig ned eller gå fra siddende eller liggende til stående stilling. Fødsel. Kirurgi og en medicin, der får dig til at være i en søvnlignende tilstand under operationen, kaldet et anæstesi. Madvarer med et højt indhold af tyramin, et stof, der påvirker blodtrykket, kan også udløse anfald. Tyramin er almindeligt i madvarer, der er fermenterede, aldrede, syltede, konserverede, overmodne eller fordærvede. Disse madvarer omfatter: Nogle oste. Nogle øl og vine. Sojabønner eller produkter lavet med soja. Chokolade. Tørret eller røget kød. Bestemte medicin og stoffer, der kan udløse anfald, omfatter: Depressionsmedicin kaldet tricykliske antidepressiva. Nogle eksempler på tricykliske antidepressiva er amitriptylin og desipramin (Norpramin). Depressionsmedicin kaldet monoaminoxidasehæmmere (MAO-hæmmere), såsom phenelzin (Nardil), tranylcypromin (Parnate) og isocarboxazid (Marplan). Risikoen for anfald er endnu højere, hvis disse medicin tages sammen med mad eller drikkevarer med et højt indhold af tyramin. Stimulerende midler såsom koffein, amfetaminer eller kokain. Højt blodtryk er et af de vigtigste symptomer på et fæokromocytom. Men de fleste mennesker, der har højt blodtryk, har ikke en binyretumor. Tal med din sundhedsperson, hvis nogen af disse faktorer gælder for dig: Anfald af symptomer forbundet med fæokromocytom, såsom hovedpine, svedtendens og en hurtig, bankende hjerterytme. Besvær med at kontrollere højt blodtryk med din nuværende behandling. Højt blodtryk, der starter før 20-års alderen. Tilbagevendende store stigninger i blodtrykket. En familiehistorie med fæokromocytom. En familiehistorie med en beslægtet genetisk tilstand. Disse omfatter multipel endokrin neoplasi, type 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau sygdom, arvelige paragangliomsyndromer og neurofibromatose 1.

Forhøjet blodtryk er et af de vigtigste symptomer på et fækromocytom. Men de fleste mennesker med forhøjet blodtryk har ikke en binyretumor. Tal med din læge, hvis nogen af disse faktorer gælder for dig: Episoder med symptomer relateret til fækromocytom, såsom hovedpine, svedtendens og hurtig, bankende hjerterytme. Problemer med at kontrollere forhøjet blodtryk med din nuværende behandling. Forhøjet blodtryk, der starter før 20 års alderen. Gentagende store stigninger i blodtrykket. Familiær disposition for fækromocytom. Familiær disposition for en beslægtet genetisk sygdom. Disse omfatter multipel endokrin neoplasi, type 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau sygdom, arvelige paragangliomsyndromer og neurofibromatosis 1.

Forskerne ved ikke præcist, hvad der forårsager et fækromocytom. Tumoren dannes i celler kaldet chromaffinceller. Disse celler er placeret i midten af en binyre. De frigiver visse hormoner, hovedsageligt adrenalin og noradrenalin. Disse hormoner hjælper med at kontrollere mange kropsfunktioner, såsom hjerterytme, blodtryk og blodsukker. Adrenalin og noradrenalin udløser kroppens kamp-eller-flugt-respons. Denne respons sker, når kroppen tror, der er en trussel. Hormonerne får blodtrykket til at stige og hjertet til at slå hurtigere. De forbereder også andre kropssystemer, så du kan reagere hurtigt. Et fækromocytom forårsager, at der frigives mere af disse hormoner. Og det får dem til at blive frigivet, når du ikke er i en truende situation. De fleste chromaffinceller findes i binyrerne. Men små klynger af disse celler findes også i hjertet, hovedet, halsen, blæren, maveområdet og langs rygsøjlen. Chromaffincelletumorer, der er placeret uden for binyrerne, kaldes paragangliomer. De kan forårsage de samme virkninger på kroppen som et fækromocytom.

Personer med MEN 2B har tumorer i nerverne i læberne, munden, øjnene og fordøjelseskanalen. De kan også have en tumor på binyren, kaldet fækromocytom, og medullær skjoldbruskkræft.

En persons alder og visse sygdomstilstande kan øge risikoen for et fækromocytom.

De fleste fækromocytomer findes hos personer i alderen 20 til 50 år. Men tumoren kan dannes i enhver alder.

Personer, der har visse sjældne genetiske tilstande, har en øget risiko for fækromocytomer. Tumorerne kan være godartede, hvilket betyder, at de ikke er kræft. Eller de kan være ondartede, hvilket betyder, at de er kræft. Ofte dannes godartede tumorer relateret til disse genetiske tilstande i begge binyrer. Genetiske tilstande, der er forbundet med fækromocytom, omfatter:

• Multipel endokrin neoplasi, type 2 (MEN 2). Denne tilstand kan forårsage tumorer i mere end én del af kroppens hormonproducerende system, kaldet det endokrine system. Der er to typer MEN 2 - type 2A og type 2B. Begge kan involvere fækromocytomer. Andre tumorer forbundet med denne tilstand kan optræde i andre dele af kroppen. Disse kropsdele omfatter skjoldbruskkirtlen, biskjoldbruskkirtlerne, læberne, munden og fordøjelsessystemet.
• Von Hippel-Lindau sygdom. Denne tilstand kan forårsage tumorer i mange dele af kroppen. Mulige steder omfatter hjernen og rygmarven, det endokrine system, bugspytkirtlen og nyrerne.
• Neurofibromatose 1. Denne tilstand forårsager tumorer i huden kaldet neurofibromer. Den kan også forårsage tumorer i nerven bag i øjet, der forbinder til hjernen, kaldet synsnerven.
• Arvelige paragangliomsyndromer. Disse tilstande nedarves i familier. De kan resultere i fækromocytomer eller paragangliomer.

• Hjerte sygdom.
• Slagtilfælde.
• Nyresvigt.
• Synsnedsættelse.

Sjældent er et fækromocytom kræft, og kræftcellerne spredes til andre dele af kroppen. Kræftceller fra et fækromocytom eller paragangliom spredes oftest til lymfesystemet, knoglerne, leveren eller lungerne.

For at finde ud af, om du har et fæokromocytom, vil din sundhedspersonale sandsynligvis bestille forskellige tests.

Disse tests måler niveauerne af hormonerne adrenalin og noradrenalin og stoffer, der kan komme fra disse hormoner, kaldet metanefriner. Forhøjede niveauer af metanefriner er mere almindelige, når en person har et fæokromocytom. Metanefrinniveauer er mindre tilbøjelige til at være høje, når en person har symptomer på grund af noget andet end fæokromocytom.

• Blodprøve. En sundhedspersonale tager en blodprøve til at blive testet i laboratoriet.

For begge typer tests, skal du spørge din sundhedspersonale, om du behøver at gøre noget for at forberede dig. For eksempel kan du blive bedt om ikke at spise i en bestemt periode før testen. Dette kaldes faste. Eller du kan blive bedt om at springe over at tage en bestemt medicin. Spring ikke en medicindosis over, medmindre et medlem af dit sundhedshold beder dig om det og giver dig instruktioner.

Hvis laboratorieresultaterne finder tegn på et fæokromocytom, er billeddiagnostiske tests nødvendige. Din sundhedspersonale vil sandsynligvis bestille en eller flere af disse tests for at finde ud af, om du har en tumor. Disse tests kan omfatte:

• CT-scanning, som kombinerer en særie af røntgenbilleder taget fra forskellige vinkler omkring din krop.
• MR-scanning, som bruger radiobølger og et magnetfelt til at lave detaljerede billeder.
• M-iodobenzylguanidin (MIBG) billeddannelse, en scanning, der kan detektere mikroskopiske mængder af en injiceret radioaktiv forbindelse. Forbindelsen optages af fæokromocytomer.
• Positron emission tomografi (PET), en scanning, der også kan detektere radioaktive forbindelser, der optages af en tumor.

En tumor i en binyre kan blive fundet under billeddiagnostiske undersøgelser, der er udført af andre årsager. Hvis det sker, vil sundhedspersonale ofte bestille flere tests for at finde ud af, om tumoren skal behandles.

Din sundhedspersonale kan anbefale genetiske tests for at se, om et fæokromocytom er relateret til en genetisk tilstand. Information om mulige genetiske faktorer kan være vigtig af mange årsager:

• Nogle genetiske tilstande kan forårsage mere end et medicinsk problem. Så testresultater kan tyde på behovet for at screene for andre medicinske tilstande.
• Nogle genetiske tilstande er mere tilbøjelige til at ske igen eller være kræft. Så dine testresultater kan påvirke behandlingsbeslutninger eller langsigtede planer for at spore din sundhed.
• Resultater fra tests kan tyde på, at andre familiemedlemmer skal screenes for fæokromocytom eller relaterede tilstande.

Genetisk rådgivning kan hjælpe dig med at forstå resultaterne af din genetiske test. Det kan også hjælpe din familie med at administrere eventuelle psykiske helbredsproblemer, der er knyttet til stress ved genetisk testning.