Primær Skleroserende Cholangitis

Galdegangene transporterer galde fra leveren til tyndtarmen. Når galdegangene bliver beskadiget, kan galde strømme tilbage til leveren og beskadige levercellerne. Denne beskadigelse kan føre til leversvigt.

Primær skleroserende cholangitis (koh-lan-JIE-tis) er en sygdom i galdegangene. Galdegangene transporterer den fordøjelsesfremmende væske galde fra leveren til tyndtarmen. Ved primær skleroserende cholangitis forårsager betændelse arvæv i galdegangene. Disse ar gør gangene hårde og smalle og forårsager gradvist alvorlig leverskade. De fleste mennesker med primær skleroserende cholangitis har også inflammatorisk tarmsygdom, såsom ulcerøs colitis eller Crohns sygdom.

Hos de fleste mennesker med primær skleroserende cholangitis udvikler sygdommen sig langsomt. Den kan til sidst føre til leversvigt, gentagne infektioner og tumorer i galdegangene eller leveren. En levertransplantation er den eneste kendte kur mod avanceret primær skleroserende cholangitis, men sygdommen kan vende tilbage i den transplanterede lever hos et lille antal patienter.

Behandlingen af primær skleroserende cholangitis fokuserer på at overvåge leverfunktionen, håndtere symptomerne og, når det er muligt, udføre procedurer, der midlertidigt åbner tilstoppede galdegangene.

Primær skleroserende cholangitis diagnosticeres ofte, før symptomer opstår, når en rutinemæssig blodprøve eller et røntgenbillede taget for en urelateret tilstand viser leverafvigelser. Tidlige tegn og symptomer omfatter ofte: Træthed Kløe Gule øjne og hud (gulsot) Mavesmerter Mange mennesker, der diagnosticeres med primær skleroserende cholangitis, før de har symptomer, fortsætter med at have det generelt godt i flere år. Men der er ingen pålidelig måde at forudsige, hvor hurtigt eller langsomt sygdommen vil progrediere for et individ. Tegn og symptomer, der kan opstå, når sygdommen progredierer, omfatter: Feber Koldsved Nattesved Forstørret lever Forstørret milt Vægttab Kontakt din læge, hvis du har svær, uforklarlig kløe på det meste af din krop – kløe, der fortsætter, uanset hvor meget du klør. Kontakt også din læge, hvis du føler dig ekstremt træt hele tiden, uanset hvad du gør. Det er især vigtigt at henlede din læges opmærksomhed på uforklarlig træthed og kløe, hvis du har ulcerøs colitis eller Crohns sygdom, som begge er typer af inflammatorisk tarmsygdom. De fleste mennesker med primær skleroserende cholangitis har også en af disse sygdomme.

Lav en aftale med din læge, hvis du har svær, uforklarlig kløe på det meste af kroppen – kløe, der fortsætter uanset hvor meget du klør. Også se din læge, hvis du føler dig ekstremt træt hele tiden, uanset hvad du gør. Det er især vigtigt at henlede din læges opmærksomhed på uforklarlig træthed og kløe, hvis du har ulcerøs colitis eller Crohns sygdom, som begge er typer af inflammatorisk tarmsygdom. De fleste mennesker med primær skleroserende cholangitis har også en af disse sygdomme.

Det er ikke klart, hvad der forårsager primær skleroserende cholangitis. En immunreaktion på en infektion eller et toxin kan udløse sygdommen hos personer, der er genetisk disponerede for den.

En stor del af personer med primær skleroserende cholangitis har også inflammatorisk tarmsygdom, en overordnet betegnelse, der omfatter ulcerøs colitis og Crohns sygdom.

Primær skleroserende cholangitis og inflammatorisk tarmsygdom optræder dog ikke altid samtidig. I nogle tilfælde er primær skleroserende cholangitis til stede i årevis, før inflammatorisk tarmsygdom opstår. Hvis primær skleroserende cholangitis diagnosticeres, er det vigtigt at undersøge for inflammatorisk tarmsygdom, da der er en øget risiko for tyktarmskræft.

Lidt mindre ofte viser det sig, at personer, der behandles for inflammatorisk tarmsygdom, også har primær skleroserende cholangitis. Og sjældent udvikler personer med primær skleroserende cholangitis inflammatorisk tarmsygdom først efter at have fået en levertransplantation.

Faktorer, der kan øge risikoen for primær skleroserende cholangitis, omfatter:

• Alder. Primær skleroserende cholangitis kan forekomme i alle aldre, men den diagnosticeres oftest mellem 30 og 40 år.
• Køn. Primær skleroserende cholangitis forekommer oftere hos mænd.
• Inflammatorisk tarmsygdom. En stor del af personer med primær skleroserende cholangitis har også inflammatorisk tarmsygdom.
• Geografisk placering. Personer med nordeuropæisk herkomst har en højere risiko for primær skleroserende cholangitis.

Komplikationer ved primær skleroserende cholangitis kan omfatte:

• Leversygdom og leversvigt. Kronisk betændelse i galdegangene i leveren kan føre til vævsarrdannelse (cirrose), levercelledød og i sidste ende tab af leverfunktionen.
• Gentagen infektion. Hvis arvæv i galdegangene bremser eller standser strømmen af galde ud af leveren, kan du opleve hyppige infektioner i galdegangene. Risikoen for infektion er særlig høj efter en kirurgisk procedure for at udvide en stærkt arret galdegang eller fjerne en sten, der blokerer en galdegang.
• Tyndere knogler. Personer med primær skleroserende cholangitis kan opleve tyndere knogler (osteoporose). Din læge kan anbefale en knogletæthedsundersøgelse for at teste for osteoporose hvert par år. Calcium- og D-vitamintilskud kan ordineres for at hjælpe med at forhindre knogleskørhed.
• Galdegangs kræft. Hvis du har primær skleroserende cholangitis, har du en øget risiko for at udvikle kræft i galdegangene eller galdeblæren.
• Tyktarmskræft. Personer med primær skleroserende cholangitis associeret med inflammatorisk tarmsygdom har en øget risiko for tyktarmskræft. Hvis du har fået diagnosticeret primær skleroserende cholangitis, kan din læge anbefale test for inflammatorisk tarmsygdom, selvom du ikke har tegn eller symptomer, da risikoen for tyktarmskræft er forhøjet, hvis du har begge sygdomme.

Portal hypertension kan forårsage, at væske fra leveren siver ud i din bughule (ascites). Det kan også omdirigere blod fra portvenen til andre vener, hvilket får disse vener til at svulme op (varicer). Varicer er svage vener og har tendens til at bløde let, hvilket kan være livstruende.

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) bruger et farvestof til at fremhæve galdegangene på røntgenbilleder. Et tyndt, fleksibelt rør med et kamera i enden, kaldet et endoskop, føres gennem halsen og ned i tyndtarmen. Farvestoffet føres ind i galdegangene gennem et lille hulrør, kaldet et kateter, der føres gennem endoskopet. Små instrumenter, der føres gennem kateteret, kan også bruges til at fjerne galde sten.

En leverbiopsi er en procedure, hvor en lille prøve af levervæv fjernes til laboratorieundersøgelse. En leverbiopsi udføres almindeligvis ved at føre en tynd nål gennem huden og ind i leveren.

Test og procedurer, der bruges til at diagnosticere primær skleroserende cholangitis, omfatter:

• Blodprøve af leverfunktionen. En blodprøve til at kontrollere din leverfunktion, inklusive niveauerne af dine leverenzymer, kan give din læge spor om din diagnose.
• MR-scanning af dine galdegangene. Magnetisk resonans kolangiopancreatografi (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) bruger magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) til at lave billeder af din lever og galdegangene og er den foretrukne test til diagnosticering af primær skleroserende cholangitis.
• Leverbiopsi. En leverbiopsi er en procedure, hvor en del af levervævet fjernes til laboratorieundersøgelse. Din læge fører en nål gennem din hud og ind i din lever for at udtage en vævsprøve.

En leverbiopsi kan hjælpe med at bestemme omfanget af skader på din lever. Testen bruges kun, når diagnosen primær skleroserende cholangitis stadig er usikker efter mindre invasive tests.

Røntgenbilleder af dine galdegangene. En type galdegangs røntgenbillede kaldet endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) kan være nødvendigt i tillæg til eller i stedet for en MR-scanning. Men denne test bruges sjældent til diagnosticering på grund af risikoen for komplikationer.

For at gøre dine galdegangene synlige på et røntgenbillede bruger din læge et fleksibelt rør, der føres ned i din hals for at injicere farvestof i området af din tyndtarmen, hvor dine galdegangene tømmer sig.

En ERCP er den foretrukne test, hvis tegn og symptomer fortsætter på trods af ingen abnormiteter på en MR-scanning. En ERCP er ofte den første test, hvis du ikke kan få en MR-scanning på grund af et metalimplantat i din krop.

Leverbiopsi. En leverbiopsi er en procedure, hvor en del af levervævet fjernes til laboratorieundersøgelse. Din læge fører en nål gennem din hud og ind i din lever for at udtage en vævsprøve.

En leverbiopsi kan hjælpe med at bestemme omfanget af skader på din lever. Testen bruges kun, når diagnosen primær skleroserende cholangitis stadig er usikker efter mindre invasive tests.