Progressiv Supranukleær Parese
Oversigt
Forringelse af celler i hjernestammen, hjernebarken, lillehjernen og basalganglierne — en klynge af celler dybt inde i hjernen — er årsagen til koordinations- og bevægelsesproblemerne ved progressiv supranukleær parese.
Progressiv supranukleær parese er en sjælden hjernesygdom, der påvirker gang, balance, øjenbevægelser og synkning. Sygdommen skyldes beskadigelse af celler i områder af hjernen, der styrer kropsbevægelser, koordination, tænkning og andre vigtige funktioner. Progressiv supranukleær parese kaldes også Steele-Richardson-Olszewski syndrom.
Progressiv supranukleær parese forværres over tid og kan føre til farlige komplikationer, såsom lungebetændelse og synkebesvær. Der findes ingen kur mod progressiv supranukleær parese, så behandlingen fokuserer på at håndtere symptomerne.
Symptomer
Symptomer på progressiv supranukleær parese omfatter: Tab af balance under gang. En tendens til at falde bagover kan forekomme meget tidligt i sygdommen. Manglende evne til at rette øjnene korrekt. Personer med progressiv supranukleær parese kan ikke se nedad. Eller de kan opleve sløret syn og dobbeltsyn. Manglende evne til at fokusere øjnene kan få nogle til at spilde mad. De kan også virke uinteresserede i samtaler på grund af manglende øjenkontakt. Yderligere symptomer på progressiv supranukleær parese varierer og kan ligne dem ved Parkinsons sygdom og demens. Symptomerne bliver værre over tid og kan omfatte: Stivhed, især i nakken, og akavet bevægelser. Fald, især fald bagover. Langsom eller sløret tale. Besvær med at synke, hvilket kan forårsage kvælning eller hoste. Følsomhed over for stærkt lys. Søvnbesvær. Tab af interesse for behagelige aktiviteter. Impulsiv adfærd eller latter eller gråd uden grund. Besvær med ræsonnement, problemløsning og beslutningstagning. Depression og angst. Et overrasket eller bange ansigtsudtryk som følge af stive ansigtsmuskler. Svimmelhed. Kontakt din læge, hvis du oplever nogen af de ovenfor anførte symptomer.
Hvornår skal man søge læge
Kontakt din læge, hvis du oplever nogen af de ovenfor anførte symptomer.
Årsager
Årsagen til progressiv supranukleær parese er ukendt. Symptomerne skyldes beskadigelse af celler i områder af hjernen, især områder der hjælper dig med at kontrollere kropsbevægelser og tænkning.
Forskere har fundet, at de beskadigede hjerneceller hos personer med progressiv supranukleær parese har et overskud af et protein kaldet tau. Klumper af tau findes også i andre hjernesygdomme, såsom Alzheimers sygdom.
Sjældent opstår progressiv supranukleær parese inden for en familie. Men en genetisk sammenhæng er ikke klar. De fleste mennesker med progressiv supranukleær parese har ikke arvet lidelsen.
Risikofaktorer
Den eneste beviste risikofaktor for progressiv supranukleær parese er alder. Tilstanden rammer typisk personer i slutningen af 60'erne og 70'erne. Den er praktisk talt ukendt hos personer under 40 år.
Komplikationer
Komplikationer ved progressiv supranukleær parese skyldes primært langsomme og vanskelige muskelbevægelser. Disse komplikationer kan omfatte:
- Fald, hvilket kan føre til hovedskader, frakturer og andre skader.
- Besvær med at fokusere øjnene, hvilket også kan føre til skader.
- Søvnbesvær, hvilket kan føre til træthed og overdreven døsighed i løbet af dagen.
- Manglende evne til at se på stærke lyskilder.
- Synkebesvær, hvilket kan føre til kvælning eller indånding af mad eller væske i luftvejene, kendt som aspiration.
- Pneumoni, som kan skyldes aspiration. Pneumoni er den hyppigste dødsårsag hos personer med progressiv supranukleær parese.
- Impulsive adfærdsmønstre. For eksempel at rejse sig uden at vente på assistance, hvilket kan føre til fald.
For at undgå fare for kvælning kan din sundhedspersonale anbefale et sondeernæringssystem. For at undgå skader på grund af fald kan en rollator eller kørestol anvendes.
Diagnose
Progressiv supranukleær parese kan være svær at diagnosticere, fordi symptomerne ligner dem ved Parkinsons sygdom. Din sundhedspersonale kan mistænke, at du har progressiv supranukleær parese snarere end Parkinsons sygdom, hvis du:
- Ikke har tremor.
- Har mange uforklarlige fald.
- Har ringe, midlertidig eller ingen respons på Parkinsons medicin.
- Har svært ved at bevæge øjnene, især nedad.
Du kan have brug for en MR-scanning for at finde ud af, om du har svind i specifikke områder af hjernen, der er forbundet med progressiv supranukleær parese. En MR-scanning kan også hjælpe med at udelukke lidelser, der kan ligne progressiv supranukleær parese, såsom et slagtilfælde.
En positronemissionstomografi (PET)-scanning kan også anbefales for at kontrollere for tidlige tegn på ændringer i hjernen, der muligvis ikke vises på en MR-scanning.
Behandling
Selvom der ikke findes nogen kur mod progressiv supranukleær parese, findes der behandlinger, der kan lindre symptomerne på lidelsen. Mulighederne omfatter:
- Medicin mod Parkinsons sygdom, som øger niveauet af et hjernekemikalie, der er involveret i glatte, kontrollerede muskelbevægelser. Effektiviteten af disse lægemidler er begrænset og normalt midlertidig, og varer ca. 2 til 3 år hos de fleste patienter.
- OnabotulinumtoxinA (Botox), som kan injiceres i små doser i musklerne omkring øjnene. Botox blokerer de kemiske signaler, der får musklerne til at trække sig sammen, hvilket kan forbedre øjenlågskramper.
- Briller med bifokale eller prismalinser, som kan hjælpe med at lindre problemer med at se nedad. Prismalinser gør det muligt for personer med progressiv supranukleær parese at se nedad uden at bevæge øjnene nedad.
- Tale- og synkeundersøgelser, for at hjælpe dig med at lære andre måder at kommunikere på og sikrere synketeknikker.
- Fysioterapi og ergoterapeut, for at forbedre balancen. Ansigtsøvelser, taletastaturer og gang- og balancetræning kan også hjælpe med mange af symptomerne på progressiv supranukleær parese.
Forskere arbejder på at udvikle behandlinger af progressiv supranukleær parese, herunder terapier, der kan blokere dannelsen af tau eller hjælpe med at ødelægge tau.
footer.disclaimer