Kræft, Retinoblastom

Dit øje er en kompleks og kompakt struktur, der måler ca. 2,5 centimeter i diameter. Det modtager millioner af informationer om omverdenen, som hurtigt behandles af din hjerne.

Retinoblastom er en type øjenkræft, der starter som en cellevækst i nethinden. Nethinden er den lysfølsomme beklædning på indersiden af øjet.

Nethinden består af nervevæv, der registrerer lys, når det kommer ind gennem øjets forside. Lyset får nethinden til at sende signaler til hjernen. Hjernen fortolker signalerne som billeder.

Retinoblastom opstår oftest hos små børn. Det diagnosticeres normalt før 2-års alderen. Det rammer oftest det ene øje. Nogle gange rammer det begge øjne.

Der findes flere behandlinger for retinoblastom. For de fleste børn kræver behandlingen ikke fjernelse af øjet for at fjerne kræften. Udsigterne for børn, der diagnosticeres med retinoblastom, er ganske gode.

Retinoblastoms tegn og symptomer omfatter:

• En hvid farve i midten af øjet, når der lyser i øjet. Det kan ses på flashfotos.
• Øjenrødme.
• Øjensvulm.
• Øjne, der ser ud til at kigge i forskellige retninger.
• Synsnedsættelse.

Kontakt en læge eller anden sundhedsperson, hvis du bemærker ændringer i dit barns øjne, der bekymrer dig.

Retinoblastom skyldes ændringer inde i cellerne i øjet. Det er ikke altid klart, hvad der forårsager de ændringer, der fører til denne øjenkræft.

Retinoblastom starter, når celler i øjet får ændringer i deres DNA. En celles DNA indeholder instruktionerne, der fortæller cellen, hvad den skal gøre. I raske celler giver DNA instruktioner til at vokse og formere sig med en bestemt hastighed. Instruktionerne fortæller også cellerne, hvornår de skal dø. I kræftceller giver DNA-ændringerne forskellige instruktioner. Ændringerne fortæller kræftcellerne at lave mange flere celler hurtigt. Kræftceller kan blive ved med at leve, når raske celler ville dø. Dette forårsager for mange celler.

Ved retinoblastom sker denne cellevækst i nethinden. Nethinden er det lysfølsomme lag på indersiden af øjet. Nethinden består af nervevæv, der registrerer lys, når det kommer ind gennem øjets forside. Lyset får nethinden til at sende signaler til hjernen. Hjernen fortolker signalerne som billeder.

Efterhånden som kræftcellerne ophobes i nethinden, kan de danne en masse, der kaldes en tumor. Tumoren kan vokse sig til at invadere og ødelægge sundt kropsvæv. Med tiden kan kræftceller løsrive sig og sprede sig til andre dele af kroppen. Når kræft spredes, kaldes det metastatisk kræft. Retinoblastom spredes sjældent, især hvis det opdages tidligt.

For de fleste tilfælde af retinoblastom er det ikke klart, hvad der forårsager de DNA-ændringer, der fører til kræft. Det er dog muligt for børn at arve DNA-ændringer fra deres forældre. Disse ændringer kan øge risikoen for retinoblastom.

Risikofaktorer for retinoblastom omfatter:

• Ung alder. Retinoblastom er mest almindeligt hos meget små børn. Det diagnosticeres typisk inden 2 års alderen. Retinoblastom, der opstår senere i livet, er meget sjældent.
• DNA-ændringer, der nedarves i familier. DNA-variationer, der øger risikoen for retinoblastom, kan nedarves fra forældre til børn. Børn med disse arvelige DNA-ændringer har en tendens til at få retinoblastom i en yngre alder. De har også en tendens til at have retinoblastom i begge øjne.

Børn med retinoblastom kan udvikle komplikationer.

Efter behandling er der en risiko for, at kræften kan vende tilbage i eller nær øjet. Af denne grund vil dit barns sundhedsteam udarbejde en plan for opfølgende aftaler. Dit barns opfølgningsplan afhænger af de behandlinger, dit barn har modtaget. En typisk plan kan omfatte øjenundersøgelser hver få måneder i de første år efter behandlingen.

Børn med den form for retinoblastom, der kan nedarves, kan have en øget risiko for at få andre former for kræft.

Risikoen for disse kræftformer er øget:

• Knoglekræft.
• Blærekræft.
• Brystkræft.
• Hodgkin-lymfom.
• Lungekræft.
• Melanom.
• Pineoblastom.
• Bløddelssarkom.

Dit barns sundhedsteam kan anbefale tests til screening for disse andre typer kræft.

Der er ingen måde at forebygge retinoblastom på. Nogle retinoblastomer skyldes DNA-ændringer, der nedarves i familier. Hvis retinoblastom forekommer i din familie, skal du fortælle det til din sundhedsperson. I samarbejde kan I overveje genetisk test for at se efter variationer i dit DNA, der øger risikoen for retinoblastom. Din sundhedsperson kan henvise dig til en genetisk rådgiver eller anden sundhedsperson, der er uddannet i genetik. Denne person kan hjælpe dig med at beslutte, om du skal gennemgå genetisk test. Hvis dine børn har en øget risiko for retinoblastom, kan der planlægges pleje til at håndtere den risiko. For eksempel kan øjenundersøgelser begynde kort efter fødslen. På den måde kan retinoblastom diagnosticeres meget tidligt. Disse screeningstest kan finde kræften, når den er lille og har en større chance for at blive helbredt. Hvis du ikke har fået børn, men planlægger at få det, skal du tale med dit sundhedshold om din families historie med retinoblastom. Genetisk test kan hjælpe dig og din partner med at forstå, om der er risiko for at videregive DNA-variationer til jeres fremtidige børn. Dit sundhedshold kan have muligheder for at hjælpe dig med at håndtere denne risiko.

Diagnosen retinoblastom begynder ofte med en øjenundersøgelse. Billeddiagnostiske undersøgelser kan hjælpe med at vise kræftens størrelse.

En sundhedsperson undersøger omhyggeligt dit barns øjne under en øjenundersøgelse. Dette kan indebære test af dit barns syn og brug af et specielt lys til at se ind i øjet. Nogle gange har meget små børn svært ved at holde sig stille til en grundig øjenundersøgelse. Dit sundhedshold kan anbefale medicin til at putte barnet i en søvnlignende tilstand, så undersøgelsen kan gennemføres. Resultaterne af øjenundersøgelsen giver dit sundhedshold spor om, hvad der forårsager dit barns symptomer.

Billeddiagnostiske undersøgelser tager billeder af indersiden af kroppen. Ved retinoblastom bruges billeddiagnostiske undersøgelser til at se på øjet og området omkring det. Billederne kan vise kræftens størrelse og om den er vokset ud over øjet. Billeddiagnostiske undersøgelser kan omfatte ultralyd og MR-scanning, blandt andet.

Genetisk testning bruger en blod- eller spytprøve til at lede efter variationer i DNA'et. Genetisk testning for retinoblastom leder efter variationer i en del af DNA'et kaldet RB1-genet.

Alle med retinoblastom har variationer i RB1-genet i deres kræftceller. Men nogle børn med retinoblastom har RB1-genvariationer i alle cellerne i deres krop. Dette kan ske, hvis forældre videregiver DNA-variationer til deres barn. Variationerne kan også ske, hvis noget ændrer RB1-genet, mens barnet udvikler sig i livmoderen.

Hvis genetisk testning viser, at dit barn har variationer i RB1-genet i alle cellerne i kroppen, hjælper dette sundhedsholdet med at planlægge dit barns behandling. At have variationer i RB1-genet i alle celler øger også risikoen for andre typer kræft. Screeningstest kan hjælpe med at holde øje med disse andre kræftformer.

Almindelige behandlinger af retinoblastom omfatter kemoterapi, kulde terapi og laserterapi. Stråleterapi kan være en anden mulighed. Kirurgi for at fjerne øjet kan behandle retinoblastom, men det bruges kun i visse situationer.

Hvilken behandling der er bedst for dit barns retinoblastom afhænger af flere faktorer. Disse faktorer omfatter kræftens størrelse og placering og om kræften har spredt sig ud over øjet. Dit sundhedsteam tager også hensyn til dit barns generelle helbred og dine egne præferencer.

Kemoterapi behandler kræft med stærke lægemidler. Det er ofte den første behandling af retinoblastom. Andre behandlinger kan være nødvendige efter kemoterapi for at dræbe eventuelle kræftceller, der er tilbage.

Typer af kemoterapi, der bruges til at behandle retinoblastom, omfatter:

• Kemoterapi, der rejser gennem hele kroppen. Kemoterapi-lægemidler kan gives gennem en vene eller i pilleform. Disse lægemidler rejser gennem hele kroppen for at dræbe kræftceller. At give lægemidlerne på denne måde kaldes systemisk kemoterapi. Behandlingen gives typisk månedligt i flere måneder.
• Kemoterapi, der placeres i en arterie nær kræften. Kemoterapi-lægemidler kan placeres i en arterie nær øjet. For at få medicinen til det rigtige sted indsættes et tyndt rør gennem huden og ind i en arterie i lysken. Røret føres gennem kroppen, indtil det kommer tæt på øjet. Derefter frigives medicinen gennem røret. At give medicinen på denne måde kaldes intraarteriel kemoterapi. Det giver sundhedsteam mulighed for at give medicinen direkte til øjet. Behandlingen udføres typisk månedligt i et par måneder.
• Kemoterapi injiceret i øjet. Nogle gange injiceres kemoterapi-lægemidler i øjet med en nål. Denne måde at give lægemidlerne på kaldes intravitreal kemoterapi. Den bruges typisk efter andre typer kemoterapi. Den kan bruges, når der er kræft tilbage efter andre behandlinger, eller når kræften kommer tilbage.

Kuldeterapi, også kaldet kryoterapi, bruger ekstrem kulde til at beskadige kræftceller. Den bruges typisk efter kemoterapi for at dræbe eventuelle kræftceller, der er tilbage. For meget små retinoblastomer kan kryoterapi være den eneste nødvendige behandling.

Under kryoterapi placeres et meget koldt instrument på øjet. Dette får de nærliggende celler til at fryse. Når cellerne fryser, fjernes instrumentet. Dette får cellerne til at tø op. Denne proces med frysning og optøning gentages et par gange i hver kryoterapisession.

Laserterapi bruger et laserlys til at varme op og beskadige kræftcellerne. Det medicinske udtryk for denne procedure er transpupillær termoterapi. Den bruges typisk efter kemoterapi for at dræbe eventuelle kræftceller, der er tilbage. For meget små retinoblastomer kan laserterapi være den eneste nødvendige behandling. Behandlinger gentages typisk hver anden uge, indtil der ikke er tegn på aktiv kræft i øjet.

Stråleterapi behandler kræft med kraftig energi. Typer af stråleterapi, der bruges til behandling af retinoblastom, omfatter:

• Placering af en stråleenhed på øjet. En enhed, der udsender stråling, kan placeres på øjet. Denne type stråling kaldes plade radioterapi. Den bruger en lille skive, der indeholder radioaktivt materiale. Skiven sys på plads på øjet og efterlades i et par dage, mens den langsomt afgiver stråling til kræften.

Placering af stråling nær kræften reducerer risikoen for, at behandlingen påvirker sundt væv uden for øjet. Denne type stråleterapi bruges typisk til kræftformer, der ikke reagerer på kemoterapi.

• Brug af en maskine til at rette stråling mod øjet. Stråling kan gives til retinoblastomet ved hjælp af en maskine, der retter energistråler mod kræften. Energistrålerne kan være lavet af røntgenstråler, protoner eller andre typer stråling. Mens dit barn ligger på et bord, bevæger maskinen sig rundt om dit barn og afgiver strålingen. Denne type stråling kaldes ekstern strålebehandling. Behandlinger sker typisk dagligt i flere uger.

Ekstern strålebehandling kan forårsage bivirkninger, hvis strålerne når de følsomme områder omkring øjet, såsom hjernen. Af denne grund er ekstern strålebehandling typisk forbeholdt børn med retinoblastom, der strækker sig ud over øjet.

Placering af en stråleenhed på øjet. En enhed, der udsender stråling, kan placeres på øjet. Denne type stråling kaldes plade radioterapi. Den bruger en lille skive, der indeholder radioaktivt materiale. Skiven sys på plads på øjet og efterlades i et par dage, mens den langsomt afgiver stråling til kræften.

Placering af stråling nær kræften reducerer risikoen for, at behandlingen påvirker sundt væv uden for øjet. Denne type stråleterapi bruges typisk til kræftformer, der ikke reagerer på kemoterapi.

Brug af en maskine til at rette stråling mod øjet. Stråling kan gives til retinoblastomet ved hjælp af en maskine, der retter energistråler mod kræften. Energistrålerne kan være lavet af røntgenstråler, protoner eller andre typer stråling. Mens dit barn ligger på et bord, bevæger maskinen sig rundt om dit barn og afgiver strålingen. Denne type stråling kaldes ekstern strålebehandling. Behandlinger sker typisk dagligt i flere uger.

Ekstern strålebehandling kan forårsage bivirkninger, hvis strålerne når de følsomme områder omkring øjet, såsom hjernen. Af denne grund er ekstern strålebehandling typisk forbeholdt børn med retinoblastom, der strækker sig ud over øjet.

Når andre behandlinger ikke har virket, eller når retinoblastomet er for stort til at blive behandlet med andre metoder, kan kirurgi for at fjerne øjet bruges. I disse situationer kan øjenfjernelse hjælpe med at forhindre spredning af kræft til andre dele af kroppen. Øjenfjernelseskirurgi for retinoblastom omfatter:

• Kirurgi for at fjerne det berørte øje. Kirurgi for at fjerne øjet kaldes enukleation. Kirurger afbryder musklerne og vævet omkring øjet og fjerner øjeæblet. En del af synsnerven, der strækker sig fra bagsiden af øjet ind i hjernen, fjernes også.
• Kirurgi for at placere et øjenimplantat. Umiddelbart efter at øjeæblet er fjernet, placerer kirurgen en speciel kugle i øjenhulen. Kuglen kaldes et implantat. Musklerne, der styrer øjenbevægelser, er undertiden fastgjort til implantatet.

Efter at dit barn er helet, vil øjenmusklerne tilpasse sig implantatet. Det kan bevæge sig ligesom det naturlige øje. Implantatet kan dog ikke se.

• Tilpasning af et kunstigt øje. Flere uger efter operationen kan et specialfremstillet kunstigt øje placeres over øjenimplantatet. Det kunstige øje kan laves til at matche udseendet af dit barns raske øje.

Det kunstige øje sidder bag øjenlågene. Når dit barns øjenmuskler bevæger øjenimplantatet, vil det se ud som om dit barn bevæger det kunstige øje.

Kirurgi for at placere et øjenimplantat. Umiddelbart efter at øjeæblet er fjernet, placerer kirurgen en speciel kugle i øjenhulen. Kuglen kaldes et implantat. Musklerne, der styrer øjenbevægelser, er undertiden fastgjort til implantatet.

Efter at dit barn er helet, vil øjenmusklerne tilpasse sig implantatet. Det kan bevæge sig ligesom det naturlige øje. Implantatet kan dog ikke se.

Tilpasning af et kunstigt øje. Flere uger efter operationen kan et specialfremstillet kunstigt øje placeres over øjenimplantatet. Det kunstige øje kan laves til at matche udseendet af dit barns raske øje.

Det kunstige øje sidder bag øjenlågene. Når dit barns øjenmuskler bevæger øjenimplantatet, vil det se ud som om dit barn bevæger det kunstige øje.

Risiko ved kirurgi omfatter infektion og blødning. Fjernelse af et øje vil påvirke dit barns syn. De fleste børn tilpasser sig synsændringerne over tid. Dit barn skal være ekstra forsigtig med at beskytte det raske øje. For eksempel skal børn efter operationen bære beskyttelsesbriller eller sportsbriller, når de dyrker sport.

Kliniske forsøg er undersøgelser for at teste nye behandlinger og nye måder at bruge eksisterende behandlinger på. Mens kliniske forsøg giver dit barn en chance for at prøve det nyeste inden for retinoblastombehandlinger, kan de ikke garantere en kur.

Spørg dit barns læge, om dit barn er berettiget til at deltage i kliniske forsøg. Dit barns læge kan drøfte fordele og risici ved at tilmelde sig et klinisk forsøg.

Når dit barn får konstateret kræft, er det almindeligt at føle en række følelser. Forældre siger undertiden, at de følte chok, vantro, skyld eller vrede efter deres barns diagnose. Alle finder sin egen måde at håndtere stressende situationer på. Indtil du finder ud af, hvad der virker for dig, kan du prøve at:

Find ud af nok om retinoblastom til at føle dig tryg ved at træffe beslutninger om dit barns pleje. Tal med dit barns sundhedsteam. Hav en liste over spørgsmål, du kan stille til næste aftale.

Spørg dit sundhedsteam, hvor du kan lære mere om retinoblastom. Gode steder at starte omfatter webstederne for National Cancer Institute og American Cancer Society.

Find venner og familie, der kan støtte dig som pårørende. Kære kan ledsage dit barn til aftaler eller sidde ved sengen på hospitalet, når du ikke kan være der.

Når du er sammen med dit barn, kan dine venner og familie hjælpe ved at bruge tid sammen med dine andre børn eller hjælpe i dit hjem.

Søg specielle ressourcer til familier med børn med kræft. Spørg din klinikks socialarbejdere om, hvad der er tilgængeligt.

Støttegrupper for forældre og søskende sætter dig i kontakt med mennesker, der måske forstår, hvad du føler. Din familie kan være berettiget til sommerlejre, midlertidig bolig og anden støtte.

Små børn kan ikke forstå, hvad der sker med dem, når de gennemgår kræftbehandling. For at hjælpe dit barn med at klare sig, skal du prøve at opretholde en normal rutine så meget som muligt.

Prøv at arrangere aftaler, så dit barn kan have en fast lur hver dag. Hav faste måltidstider. Giv tid til leg, når dit barn har lyst til det. Hvis dit barn skal tilbringe tid på hospitalet, skal du medbringe ting hjemmefra, der vil hjælpe dit barn med at føle sig mere komfortabel.

Spørg dit sundhedsteam om andre måder at trøste dit barn på under behandlingen. Nogle hospitaler har fritids terapeuter eller børnelivsspecialister, der kan dele råd og ressourcer.