Sarkoidose

Sarkoidose er en sygdom, der er kendetegnet ved væksten af små ansamlinger af inflammatoriske celler (granulomer) i en hvilken som helst del af kroppen – oftest lungerne og lymfeknuderne. Men den kan også påvirke øjnene, huden, hjertet og andre organer.

Årsagen til sarkoidose er ukendt, men eksperter mener, at den skyldes kroppens immunsystems reaktion på et ukendt stof. Nogle undersøgelser tyder på, at smitsomme agenser, kemikalier, støv og en potentiel unormal reaktion på kroppens egne proteiner (selvproteiner) kan være ansvarlige for dannelsen af granulomer hos personer, der er genetisk disponerede.

Der findes ingen kur mod sarkoidose, men de fleste mennesker klarer sig meget godt uden behandling eller med kun beskeden behandling. I nogle tilfælde forsvinder sarkoidose af sig selv. Sarkoidose kan dog vare i årevis og kan forårsage organskade.

Tegn og symptomer på sarkoidose varierer afhængigt af, hvilke organer der er påvirket. Sarkoidose udvikler sig sommetider gradvist og giver symptomer, der varer i årevis. Andre gange optræder symptomerne pludseligt og forsvinder lige så hurtigt. Mange mennesker med sarkoidose har ingen symptomer, så sygdommen kan kun opdages, når der tages et røntgenbillede af brystet af en anden grund.

Sarkoidose kan begynde med disse tegn og symptomer:

• Træthed
• Hævede lymfeknuder
• Vægttab
• Smerter og hævelse i led, såsom anklerne

Sarkoidose påvirker oftest lungerne og kan forårsage lungeproblemer, såsom:

• Vedvarende tør hoste
• Åndenød
• Hvæsen
• Brystsmerter

Sarkoidose kan forårsage hudproblemer, som kan omfatte:

• Et udslæt af røde eller rødligt-lilla knopper, der normalt sidder på skinnebenene eller anklerne, som kan være varme og ømme ved berøring
• Vansirende sår (læsioner) på næse, kinder og ører
• Hudområder, der er mørkere eller lysere i farven
• Vækst under huden (knuder), især omkring ar eller tatoveringer

Sarkoidose kan påvirke øjnene uden at forårsage symptomer, så det er vigtigt at få øjnene undersøgt regelmæssigt. Når øjen tegn og symptomer opstår, kan de omfatte:

• Sløret syn
• Øjensmerter
• Brændende, kløende eller tørre øjne
• Alvorlig rødme
• Lysfølsomhed

Tegn og symptomer relateret til kardial sarkoidose kan omfatte:

• Brystsmerter
• Åndenød (dyspnø)
• Besvimelse (synkope)
• Træthed
• Uregelmæssig hjerterytme (arytmier)
• Hurtig eller flagrende hjerteslag (palpitationer)
• Hævelse forårsaget af overskydende væske (ødem)

Sarkoidose kan også påvirke calciumstofskiftet, nervesystemet, leveren og milten, muskler, knogler og led, nyrerne, lymfeknuder eller ethvert andet organ.

Kontakt din læge, hvis du har tegn og symptomer på sarkoidose. — Jim, patient, sarkoidose Jim, patient: Vi fik to dejlige børnebørn kort efter vores pensionering. De er to særlige små piger, og det gør livet virkelig dejligt. Jeg havde aldrig et symptom før den første dag af det faktiske hjerteanfald. Jeg var 100 procent blokeret. Diana, ægtefælle: De satte 2 eller 3 stents ind — lægerne ville — og så, inden for få måneder, ville Jim have de samme symptomer igen. Jim: Jeg var på hospitalet igen, og denne gang var det åben hjerteoperation. Diana: Åh, Gud, da han åbnede Jim op, sagde han, at han havde set noget i dag, som han aldrig havde set hos nogen. Jim: Det blev opdaget på det tidspunkt, at jeg havde sarkoidose. Diana: Behandlingen, lægerne, teamarbejdet var utroligt. Leslie Cooper, M.D.: Vi tog et veletableret lægemiddel fra et andet område og anvendte det for første gang til kardial sarkoidose. Diana: Det var eksperimentelt, men det satte sarkoidosen i remission, og det gav Jim livet tilbage. Det viste sig at være en rigtig god risiko.

Læger kender ikke den præcise årsag til sarkoidose. Nogle mennesker ser ud til at have en genetisk disposition for at udvikle sygdommen, som kan udløses af bakterier, vira, støv eller kemikalier.

Dette udløser en overreaktion af immunsystemet, og immunceller begynder at samle sig i et betændelsesmønster kaldet granulomer. Når granulomer ophobes i et organ, kan organets funktion påvirkes.

Selvom alle kan udvikle sarkoidose, er der faktorer, der kan øge din risiko, herunder:

• Alder og køn. Sarkoidose kan forekomme i alle aldre, men opstår ofte mellem 20 og 60 år. Kvinder er lidt mere tilbøjelige til at udvikle sygdommen.
• Race. Personer med afrikansk afstamning og personer med nordeuropæisk afstamning har en højere forekomst af sarkoidose. Afroamerikanere er mere tilbøjelige til at have involvering af andre organer sammen med lungerne.
• Familieanamnese. Hvis en person i din familie har haft sarkoidose, er du mere tilbøjelig til at udvikle sygdommen.

Sarcoidose kan undertiden forårsage langvarige problemer.

• Lunger. Ubehandlet pulmonal sarcoidose kan føre til permanent ardannelse i lungerne (pulmonal fibrose), hvilket gør det vanskeligt at trække vejret og undertiden forårsager pulmonal hypertension.
• Øjne. Betændelse kan påvirke næsten alle dele af øjet og kan forårsage skade på nethinden, hvilket i sidste ende kan føre til blindhed. Sjældent kan sarcoidose også forårsage grå stær og glaukom.
• Nyrer. Sarcoidose kan påvirke, hvordan din krop håndterer calcium, hvilket kan føre til nyresten og nedsat nyrefunktion. I sjældne tilfælde kan dette føre til nyresvigt.
• Hjerte. Cardiac sarcoidose resulterer i granulomer i hjertet, der kan forstyrre hjerterytmen, blodgennemstrømningen og den normale hjertefunktion. I sjældne tilfælde kan dette føre til døden.
• Nervesystem. Et lille antal mennesker med sarcoidose udvikler problemer relateret til centralnervesystemet, når granulomer dannes i hjernen og rygmarven. Betændelse i ansigtsnerverne kan for eksempel forårsage ansigtslammelse.

Sarcoidose kan være svær at diagnosticere, fordi sygdommen ofte giver få tegn og symptomer i de tidlige stadier. Når symptomer opstår, kan de ligne symptomer på andre lidelser.

Din læge vil sandsynligvis starte med en fysisk undersøgelse og drøfte dine symptomer. Han eller hun vil også lytte omhyggeligt til dit hjerte og dine lunger, kontrollere dine lymfeknuder for hævelse og undersøge eventuelle hudlæsioner.

Diagnostiske tests kan hjælpe med at udelukke andre lidelser og bestemme, hvilke organsystemer der kan være påvirket af sarcoidose. Din læge kan anbefale tests såsom:

• Blod- og urinprøver for at vurdere din generelle sundhed og hvor godt dine nyrer og lever fungerer
• Røntgen af brystkassen for at kontrollere dine lunger og hjerte
• Computertomografi (CT)-scanning af brystkassen for at kontrollere dine lunger
• Lungefunktionstest for at måle lungevind og hvor meget ilt dine lunger leverer til dit blod
• Elektrokardiogram (EKG) for at registrere hjerteproblemer og overvåge hjertets tilstand
• Øjenundersøgelse for at kontrollere for synsproblemer, der kan være forårsaget af sarcoidose
• Positronemissionstomografi (PET)-scanning eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR), hvis sarcoidose ser ud til at påvirke dit hjerte eller centrale nervesystem

Andre tests kan tilføjes, hvis nødvendigt.

Din læge kan bestille en lille vævsprøve (biopsi) fra en del af din krop, der menes at være påvirket af sarcoidose, for at lede efter de granulomer, der almindeligvis ses ved tilstanden. For eksempel kan biopsier tages fra din hud, hvis du har hudlæsioner, og fra lungerne og lymfeknuderne, hvis nødvendigt.

Der findes ingen kur mod sarkoidose, men i mange tilfælde forsvinder den af sig selv. Du har måske ikke engang brug for behandling, hvis du ikke har symptomer eller kun milde symptomer på tilstanden. Alvorligheden og omfanget af din tilstand vil afgøre, om og hvilken type behandling der er nødvendig. Medicin Hvis dine symptomer er alvorlige, eller organfunktionen er truet, vil du sandsynligvis blive behandlet med medicin. Dette kan omfatte: Kortikosteroider. Disse kraftige antiinflammatoriske lægemidler er normalt den første behandlingslinje for sarkoidose. I nogle tilfælde kan kortikosteroider påføres direkte på et påvirket område – via en creme til et hudlæsion eller dråber til øjnene. Medicin, der undertrykker immunsystemet. Medicin som methotrexat (Trexall) og azathioprin (Azasan, Imuran) reducerer inflammation ved at undertrykke immunsystemet. Hydroxychloroquin. Hydroxychloroquin (Plaquenil) kan være nyttig til hudlæsioner og forhøjede calciumniveauer i blodet. Tumor nekrose faktor-alfa (TNF-alfa) hæmmere. Disse lægemidler bruges almindeligvis til at behandle inflammation forbundet med rheumatoid arthritis. De kan også være nyttige til behandling af sarkoidose, der ikke har reageret på andre behandlinger. Andre lægemidler kan bruges til at behandle specifikke symptomer eller komplikationer. Andre behandlinger Afhængigt af dine symptomer eller komplikationer kan andre behandlinger blive anbefalet. For eksempel kan du få fysioterapi for at reducere træthed og forbedre muskelstyrken, pulmonal rehabilitering for at mindske respiratoriske symptomer eller en implanteret hjertepacer eller defibrillator for hjerterytmeforstyrrelser. Løbende overvågning Hvor ofte du ser din læge kan variere afhængigt af dine symptomer og behandling. Det er vigtigt at se din læge regelmæssigt – selvom du ikke har brug for behandling. Din læge vil overvåge dine symptomer, bestemme effektiviteten af behandlinger og kontrollere for komplikationer. Overvågning kan omfatte regelmæssige tests baseret på din tilstand. For eksempel kan du have regelmæssige røntgenbilleder af brystet, laboratorie- og urinprøver, EKG'er og undersøgelser af lunger, øjne, hud og ethvert andet involveret organ. Opfølgende pleje kan være livslang. Kirurgi Organtransplantation kan overvejes, hvis sarkoidose har alvorligt beskadiget dine lunger, hjerte eller lever. Mere information Levertransplantation Lungetransplantation Bestil en tid

Selvom sarcoidose kan forsvinde af sig selv, ændres nogle menneskers liv for altid af sygdommen. Hvis du har svært ved at klare det, kan du overveje at tale med en rådgiver. Det kan også være nyttigt at deltage i en støttegruppe for sarcoidose.