Sklerodermi

Sklerodermi (sklair-oh-DUR-muh), også kendt som systemisk sklerose, er en gruppe sjældne sygdomme, der involverer hærdning og stramning af huden. Sklerodermi kan også forårsage problemer i blodkarrene, indre organer og fordøjelseskanalen.

Sklerodermi kategoriseres ofte som begrænset eller diffus, hvilket kun refererer til graden af ​​hudinvolvering. Begge typer kan involvere alle de andre vaskulære eller organsymptomer, der er en del af sygdommen. Lokaliseret sklerodermi, også kendt som morphea, påvirker kun huden.

Selvom der ikke findes nogen kur mod sklerodermi, kan behandlinger lindre symptomer, bremse progressionen og forbedre livskvaliteten.

Symptomerne på sklerodermi varierer fra person til person, afhængigt af hvilke dele af kroppen der er påvirket. Næsten alle, der har sklerodermi, oplever en hærdning og stramning af huden. De første dele af kroppen, der påvirkes, er sædvanligvis fingre, hænder, fødder og ansigt. Hos nogle mennesker kan hudfortykkelsen også omfatte underarme, overarme, bryst, mave, underben og lår. Tidlige symptomer kan omfatte hævelse og kløe. Farven på den berørte hud kan blive lysere eller mørkere, og huden kan se blank ud på grund af stramheden. Nogle mennesker har også små røde pletter, kaldet telangiektasier, på hænder og ansigt. Kalkaflejringer kan dannes under huden, især på fingerspidserne, hvilket forårsager buler, der kan ses på røntgenbilleder. Raynauds fænomen er almindeligt ved sklerodermi. Det sker på grund af en overdreven sammentrækning af de små blodkar i fingre og tæer som reaktion på kolde temperaturer eller følelsesmæssig stress. Når dette sker, kan fingrene og tæerne føles smertefulde eller følelsesløse og blive hvide, blå, grå eller røde. Raynauds fænomen kan også forekomme hos mennesker, der ikke har sklerodermi. Sklerodermi kan påvirke enhver del af fordøjelsessystemet, fra spiserøret til endetarmen. Afhængigt af hvilke dele af fordøjelsessystemet der er påvirket, kan symptomerne omfatte:

• Halsbrand.
• Synkebesvær.
• Oppustethed.
• Diarré.
• Forstoppelse.
• Fækal inkontinens. Når sklerodermi påvirker hjertet eller lungerne, kan det forårsage åndenød, nedsat arbejdsevne og svimmelhed. Sklerodermi kan forårsage arvæv i lungevævet, hvilket kan føre til øget åndenød over tid. Der findes medicin, der kan hjælpe med at bremse progressionen af ​​denne lungeskade. Når sklerodermi påvirker hjertet, kan hjerteslagene blive uregelmæssige. Hjerteinsufficiens kan også forekomme hos nogle mennesker.

Sklerodermi opstår, når kroppen producerer for meget kollagen, og det ophobes i kropsvævet. Kollagen er en fibrøs type protein, der udgør kroppens bindevæv, inklusive huden.

Eksperter ved ikke præcist, hvad der forårsager denne proces, men kroppens immunsystem ser ud til at spille en rolle. Sklerodermi skyldes sandsynligvis en kombination af faktorer, herunder problemer med immunsystemet, genetik og miljømæssige udløsere.

Alle kan få sklerodermi, men det er mere almindeligt hos personer, der er tildelt kvindekøn ved fødslen. Personer får typisk sklerodermi mellem 30 og 50 års alderen. Sorte mennesker har ofte tidligere debut og har større sandsynlighed for at have mere hudpåvirkning og lungesygdom.

Flera andre kombinerede faktorer synes at påvirke risikoen for at få sklerodermi:

• Genetik. Personer, der har visse genændringer, synes at have større sandsynlighed for at udvikle sklerodermi. Dette kan forklare, hvorfor sklerodermi synes at være arveligt i et lille antal personer, og hvorfor visse typer sklerodermi er mere almindelige hos personer i visse racemæssige og etniske grupper.
• Miljømæssige udløsere. Forskning tyder på, at sklerodermisymptomer hos nogle personer kan udløses af eksponering for visse vira, medicin eller stoffer. Gentagen eksponering, f.eks. på arbejdspladsen, for visse skadelige stoffer eller kemikalier kan også øge risikoen for sklerodermi. En miljømæssig udløser identificeres ikke for de fleste personer.
• Immunsygdomme. Sklerodermi menes at være en autoimmun sygdom. Det betyder, at den delvist opstår, fordi kroppens immunsystem begynder at angribe bindevævet. Personer, der har sklerodermi, kan også have symptomer på en anden autoimmun sygdom såsom rheumatoid arthritis, lupus eller Sjøgrens syndrom.

Komplikationer ved sklerodermi varierer fra milde til alvorlige og kan påvirke:

• Fingerspidserne. Ved systemisk sklerose kan Raynauds fænomen blive så alvorligt, at den begrænsede blodgennemstrømning permanent beskadiger vævet i fingerspidserne, hvilket forårsager fordybninger eller hudlæsioner. Hos nogle personer kan vævet på fingerspidserne dø.
• Hjertet. Arr i hjertevævet øger risikoen for uregelmæssig hjerterytme og hjertesvigt. Sklerodermi kan også forårsage betændelse i hjerteposen.
• Fordøjelsessystemet. Fordøjelseskomplikationer ved sklerodermi kan omfatte halsbrand og synkebesvær. Sklerodermi kan også forårsage anfald af kramper, oppustethed, forstoppelse eller diarré. Nogle personer med sklerodermi kan også have problemer med at optage næringsstoffer på grund af overvækst af bakterier i tarmen.
• Led. Huden over leddene kan blive så stram, at den begrænser fleksibilitet og bevægelse, især i hænderne.

Fordi sklerodermi kan have så mange former og påvirke så mange forskellige områder af kroppen, kan det være vanskeligt at diagnosticere.

Efter en grundig fysisk undersøgelse kan din sundhedspersonale foreslå blodprøver for at kontrollere for forhøjede niveauer af visse antistoffer, der produceres af immunsystemet.

Din sundhedspersonale kan også foreslå andre blodprøver, billeddiagnostik eller organfunktionsundersøgelser. Disse undersøgelser kan hjælpe med at bestemme, om dit fordøjelsessystem, hjerte, lunger eller nyrer er påvirket.