Selektiv Iga-Mangel

Selektiv IgA-deficiens er manglen på et sygdomsbekæmpende antistof i immunsystemet kaldet immunoglobulin A (IgA). Personer med denne tilstand har sædvanligvis typiske niveauer af andre immunoglobuliner (im-u-no-GLOB-u-liner).

Et immunoglobulin er et antistof produceret af immunsystemets celler til at bekæmpe bakterier, parasitter og andre agenser, der forårsager sygdom. IgA-antistoffer cirkulerer i blodet og findes i tårer, spyt, modermælk og væsker frigivet fra slimhinden i luftvejene, lungerne og fordøjelsessystemet.

De fleste mennesker med selektiv IgA-deficiens har ingen symptomer. Men nogle mennesker, der har selektiv IgA-deficiens, har hyppige sygdomme i luftvejene, lungerne og fordøjelsessystemet.

Selektiv IgA-deficiens kan øge risikoen for andre tilstande relateret til immunsystemet, såsom allergier, astma, rheumatoid arthritis, inflammatoriske tarmsygdomme og andre.

Der er ingen specifik behandling for selektiv IgA-deficiens. Behandlinger fokuserer på at håndtere de hyppige, tilbagevendende eller langvarige tilstande, der udvikler sig med denne immunsystemsforstyrrelse.

De fleste mennesker med selektiv IgA-deficiens har ingen symptomer. Nogle mennesker har sygdomme oftere end normalt. De kan også have en bestemt sygdom, der vender tilbage ofte. Hyppige sygdomme betyder ikke nødvendigvis, at en person har selektiv IgA-deficiens.

Mennesker med selektiv IgA-deficiens kan have hyppige eller tilbagevendende episoder af følgende:

• Øreinfektioner, især hos små børn.
• Forkølelse.
• Biulebetændelse.
• Lungesygdomme, såsom bronkitis eller lungebetændelse.
• Giardiasis, en parasitisk sygdom i fordøjelsessystemet, der forårsager diarré.

Børn med hyppige sygdomme spiser måske ikke godt eller tager måske ikke på i vægt som forventet for deres alder.

Selektiv IgA-deficiens opstår, når immunsystemets celler ikke producerer nogen eller kun meget få IgA-antistoffer. Den præcise årsag til, at cellerne ikke producerer disse antistoffer, er ukendt.

Visse lægemidler, der bruges til behandling af anfald, epilepsi eller rheumatoid arthritis, kan forårsage selektiv IgA-deficiens hos nogle mennesker. Deficiencen kan fortsætte, efter at medicinen ikke længere tages.

En familieanamnese med selektiv IgA-deficiens øger risikoen for tilstanden. Visse genvarianter ser ud til at være forbundet med selektiv IgA-deficiens, men der er ikke kendt noget gen, der direkte forårsager tilstanden.

Personer med selektiv IgA-deficiens har øget risiko for andre langvarige tilstande. Disse omfatter:

• Allergier og astma.
• Rheumatoid arthritis.
• Cøliaki.
• Inflammatorisk tarmsygdom.
• Almindelig variabel immundefekt, som er mangel på to eller flere typer immunoglobuliner.

Personer med selektiv IgA-deficiens har risiko for reaktioner på blodtransfusioner eller blodprodukter. Fordi en persons krop ikke producerer IgA, kan immunsystemet opfatte det som et fremmedlegeme i en blodtransfusion eller anden behandling med blodprodukter.

En reaktion kan forårsage høj feber, kulderystelser, svedtendens og andre symptomer. Sjældent oplever personer med selektiv IgA-deficiens en livstruende allergisk reaktion, kaldet anafylaksi (an-uh-fuh-LAK-sis).

Sundhedspersonale anbefaler at bære et medicinsk armbånd. Et armbånd kan vise, at du har selektiv IgA-deficiens og bør modtage modificeret blod eller blodprodukter.

En diagnose af selektiv IgA-deficiens er baseret på en blodprøve, der måler niveauerne af immunoglobuliner i blodet. IgA-deficiens kan være komplet eller partiel.

Din sundhedspersonale kan bestille en immunoglobulin-blodprøve, fordi du har haft hyppige eller tilbagevendende sygdomme. Testen kan også være en del af en serie af laboratorietests for at diagnosticere eller udelukke andre tilstande.