Sjs

Stevens-Johnson syndrom (SJS) er en sjælden, alvorlig lidelse i huden og slimhinderne. Det er sædvanligvis en reaktion på medicin, der starter med influenzalignende symptomer, efterfulgt af et smertefuldt udslæt, der spreder sig og danner blærer. Derefter dør det øverste lag af den berørte hud, afstødes og begynder at hele efter flere dage.

Stevens-Johnson syndrom er en medicinsk nødsituation, der normalt kræver indlæggelse. Behandlingen fokuserer på at fjerne årsagen, pleje af sår, smertekontrol og minimering af komplikationer, når huden vokser ud igen. Det kan tage uger til måneder at komme sig.

En mere alvorlig form for tilstanden kaldes toksisk epidermal nekrolyse (TEN). Den involverer mere end 30% af hudens overflade og omfattende skade på slimhinderne.

Hvis din tilstand skyldtes medicin, skal du permanent undgå den medicin og andre lignende.

En til tre dage før et udslæt udvikler sig, kan du vise tidlige tegn på Stevens-Johnsons syndrom, herunder:

• Feber
• Øm mund og hals
• Træthed
• Brændende øjne

Når tilstanden udvikler sig, omfatter andre tegn og symptomer:

• Uforklarlige, udbredte hud smerter
• Et rødt eller purpurfarvet udslæt, der spredes
• Blærer på huden og slimhinderne i mund, næse, øjne og kønsorganer
• Afstødning af hud inden for få dage efter at blærerne er dannet

Stevens-Johnsons syndrom kræver øjeblikkelig lægehjælp. Søg akut lægehjælp, hvis du oplever tegn og symptomer på denne tilstand. Lægemiddelinduceret reaktioner kan forekomme under brug af medicin eller op til to uger efter seponering.

Stevens-Johnsons syndrom er en sjælden og uforudsigelig sygdom. Din sundhedsperson kan muligvis ikke identificere den præcise årsag, men tilstanden udløses sædvanligvis af medicin, en infektion eller begge dele. Du kan reagere på medicin, mens du bruger den, eller op til to uger efter, at du er stoppet med at bruge den.

Medicin, der kan forårsage Stevens-Johnsons syndrom, omfatter:

• Gigtmedicin, såsom allopurinol
• Medicin til behandling af anfald og psykisk sygdom (antikonvulsiva og antipsykotika)
• Antibakterielle sulfonamider (inklusive sulfasalazin)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Smertestillende midler, såsom paracetamol (Panodil, andre), ibuprofen (Ibuprofen, andre) og naproxennatrium (Aleve)

Infektioner, der kan forårsage Stevens-Johnsons syndrom, omfatter lungebetændelse og HIV.

Faktorer, der øger din risiko for at udvikle Stevens-Johnsons syndrom, omfatter:

• En HIV-infektion. Blandt personer med HIV er forekomsten af Stevens-Johnsons syndrom omkring 100 gange større end blandt den generelle befolkning.
• Et svækket immunsystem. Immunsystemet kan påvirkes af en organtransplantation, HIV/AIDS og autoimmune sygdomme.
• Kræft. Personer med kræft, især blodkreft, har øget risiko for Stevens-Johnsons syndrom.
• En tidligere Stevens-Johnsons syndrom. Hvis du har haft en medicinrelateret form for denne tilstand, har du risiko for tilbagefald, hvis du bruger den pågældende medicin igen.
• En familiehistorie med Stevens-Johnsons syndrom. Hvis en nær blodslægning har haft Stevens-Johnsons syndrom, kan du have øget risiko for også at få det.
• Genetiske faktorer. At have visse genetiske variationer øger din risiko for Stevens-Johnsons syndrom, især hvis du også tager medicin mod anfald, gigt eller psykisk sygdom.

Komplikationer ved Stevens-Johnsons syndrom omfatter:

• Dehydrering. Hudområder, hvor huden er afstødt, mister væske. Og sår i mund og svælg kan gøre væskeindtag vanskeligt, hvilket resulterer i dehydrering.
• Blodforgiftning (sepsis). Sepsis opstår, når bakterier fra en infektion trænger ind i blodbanen og spredes i hele kroppen. Sepsis er en hurtigt fremadskridende, livstruende tilstand, der kan forårsage chok og organsvigt.
• Øjenproblemer. Udslæt forårsaget af Stevens-Johnsons syndrom kan føre til øjenbetændelse, tørre øjne og lysfølsomhed. I svære tilfælde kan det føre til synsnedsættelse og i sjældne tilfælde blindhed.
• Lungebetændelse. Tilstanden kan føre til en nødsituation, hvor lungerne ikke kan få tilstrækkeligt med ilt ind i blodet (akut respiratorisk insufficiens).
• Permanent hudskade. Når huden vokser ud igen efter Stevens-Johnsons syndrom, kan den have ujævnheder og usædvanlig farve (dyspigmentering). Og du kan få ar. Varig hudproblemer kan få dit hår til at falde ud, og dine finger- og tånegle vokser muligvis ikke så godt som før.

• Overvej genetisk testning, før du tager visse lægemidler. Den amerikanske fødevare- og lægemiddelstyrelse anbefaler at screene personer af asiatisk og sydasiatisk afstamning for en genvariation kaldet HLA-B*1502, før behandlingen påbegyndes.
• Hvis du har haft denne tilstand, skal du undgå det lægemiddel, der udløste den. Hvis du har haft Stevens-Johnson syndrom, og din sundhedsplejer har fortalt dig, at det blev forårsaget af et lægemiddel, skal du undgå dette lægemiddel og andre, der ligner det. Dette er afgørende for at forhindre en gentagelse, som normalt er mere alvorlig end den første episode og kan være dødelig. Dine nærmeste blodrelaterede bør muligvis også undgå dette lægemiddel, fordi denne tilstand nogle gange løber i familien.

Test og procedurer, der bruges til at diagnosticere Stevens-Johnsons syndrom, omfatter:

• En gennemgang af din sygehistorie og en fysisk undersøgelse. Sundhedspersonale kan ofte identificere Stevens-Johnsons syndrom baseret på din sygehistorie, inklusive en gennemgang af din nuværende og nyligt stoppede medicin, og en fysisk undersøgelse.
• Hudbiopsi. For at bekræfte diagnosen og udelukke andre mulige årsager fjerner din sundhedspersonale en hudprøve til laboratorietest (biopsi).
• Kultur. For at udelukke en infektion tager din sundhedspersonale en prøve af hud, væv eller væske til laboratorietest (kultur).
• Billeddiagnostik. Afhængigt af dine symptomer kan din sundhedspersonale bede dig om at gennemgå en billeddiagnostisk undersøgelse, såsom et røntgenbillede af brystet for at kontrollere for lungebetændelse.
• Blodprøver. Disse bruges til at bekræfte infektion eller andre mulige årsager.

Behandling af Stevens-Johnsons syndrom kræver indlæggelse, muligvis på en intensiv afdeling eller en brandafdeling.

Det første og vigtigste skridt i behandlingen af Stevens-Johnsons syndrom er at stoppe med at tage medicin, der kan være årsag til det. Hvis du tager mere end én medicin, kan det være svært at afgøre, hvilken medicin der forårsager problemet. Din sundhedspersonale kan derfor bede dig om at stoppe med at tage al ikke-essentiel medicin.

Supplerende behandling, du sandsynligvis vil modtage på hospitalet, omfatter:

Medicin, der anvendes i behandlingen af Stevens-Johnsons syndrom, omfatter:

Hvis den underliggende årsag til Stevens-Johnsons syndrom kan elimineres, og hudreaktionen stoppes, kan ny hud begynde at vokse inden for få dage. I svære tilfælde kan fuld helbredelse tage flere måneder.

• Væskeerstatning og ernæring. Da hudtab kan føre til et betydeligt væsketab fra kroppen, er væskeerstatning en vigtig del af behandlingen. Du kan modtage væske og næring gennem et rør, der indsættes i næsen og føres til maven (nasogastrisk sonde).

• Sårpleje. Kølige, våde kompresser kan hjælpe med at lindre blærer, mens de heler. Dit sundhedspersonale kan forsigtigt fjerne død hud og påføre vaseline eller en medicineret dressing på de berørte områder.

• Øjenpleje. Du kan også have brug for behandling af en øjenlæge (oftalmolog).

• Smertestillende medicin til at reducere ubehag.

• Medicin til at reducere betændelse i øjnene og slimhinderne (topiske steroider).

• Antibiotika til at bekæmpe infektion, når det er nødvendigt.

• Andre orale eller injicerede (systemiske) lægemidler, såsom kortikosteroider og intravenøst immunglobulin. Undersøgelser viser, at lægemidlerne ciklosporin (Neoral, Sandimmune) og etanercept (Enbrel) er nyttige i behandlingen af denne sygdom.

Hvis du har haft Stevens-Johnsons syndrom, skal du sørge for at:

• Vide, hvad der forårsagede din reaktion. Hvis din tilstand skyldtes medicin, skal du lære navnet på denne og andre lignende. Undgå dem.
• Informere dine sundhedspersoner. Fortæl alle dine sundhedspersoner, at du har en historie med Stevens-Johnsons syndrom. Hvis reaktionen skyldtes medicin, skal du fortælle dem hvilken.
• Bære et medicinsk informationssmykke. Få information om din tilstand og årsagen til den indgraveret på et medicinsk informationssmykke. Brug det altid.