Takayasus Arteritis

Takayasus arteritis (tah-kah-YAH-sooz ar-tuh-RIE-tis) er en sjælden type vaskulitis, en gruppe af lidelser, der forårsager betændelse i blodkarrene. Ved Takayasus arteritis beskadiger betændelsen den store arterie, der fører blod fra dit hjerte til resten af din krop (aorta) og dens hovedgrene.

Sygdommen kan føre til indsnævring eller blokering af arterierne eller til svækkede arterievægge, der kan bule (aneurisme) og briste. Den kan også føre til arm- eller brystsmerter, forhøjet blodtryk og i sidste ende hjertesvigt eller slagtilfælde.

Hvis du ikke har symptomer, har du måske ikke brug for behandling. Men de fleste mennesker med sygdommen har brug for medicin til at kontrollere betændelsen i arterierne og for at forebygge komplikationer. Selv med behandling er tilbagefald almindelige, og dine symptomer kan komme og gå.

Tegnene og symptomerne på Takayasus arteritis optræder ofte i to stadier.

Søg øjeblikkelig lægehjælp ved åndenød, bryst- eller armsmerter eller tegn på et slagtilfælde, såsom hængende ansigt, armsvaghed eller talebesvær.

Lav en aftale med din læge, hvis du har andre tegn eller symptomer, der bekymrer dig. Tidlig opdagelse af Takayasus arteritis er nøglen til effektiv behandling.

Hvis du allerede er diagnosticeret med Takayasus arteritis, skal du huske på, at dine symptomer kan komme og gå, selv med effektiv behandling. Vær opmærksom på symptomer, der ligner dem, der oprindeligt opstod, eller på nye symptomer, og sørg for at fortælle din læge om ændringer med det samme.

Ved Takayasus arteritis kan aorta og andre store arterier, inklusive dem der fører til hovedet og nyrerne, blive betændt. Over tid forårsager betændelsen forandringer i disse arterier, herunder fortykkelse, indsnævring og arvæv.

Ingen ved præcis, hvad der forårsager den initiale betændelse ved Takayasus arteritis. Tilstanden er sandsynligvis en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet angriber kroppens egne arterier ved en fejl. Sygdommen kan udløses af en virus eller anden infektion.

Takayasus arteritis påvirker primært piger og kvinder under 40 år. Sygdommen forekommer over hele verden, men den er mest almindelig i Asien. Tilstanden er til tider arvelig. Forskere har identificeret visse gener, der er forbundet med Takayasus arteritis.

Ved Takayasus arteritis kan cyklusser af inflammation og heling i arterierne føre til en eller flere af følgende komplikationer:

• Hærdning og indsnævring af blodkar, hvilket kan forårsage reduceret blodgennemstrømning til organer og væv.
• Forhøjet blodtryk, sædvanligvis som et resultat af nedsat blodgennemstrømning til nyrerne.
• Hjertebetændelse, som kan påvirke hjertemusklen eller hjerteklapperne.
• Hjertesvigt på grund af forhøjet blodtryk, hjertebetændelse, en aortaklap, der tillader blod at lække tilbage i hjertet, eller en kombination af disse.
• Slagtilfælde, som opstår som et resultat af reduceret eller blokeret blodgennemstrømning i arterierne, der fører til hjernen.
• Transitorisk iskæmisk attack (TIA), som også kaldes en mini-slagtilfælde. En transitorisk iskæmisk attack (TIA) tjener som et advarselstegn, fordi den frembringer symptomer svarende til et slagtilfælde, men ikke forårsager permanent skade.
• Aneurysme i aorta, som opstår, når blodkarvæggene svækkes og strækkes, og danner en udposning, der har potentiale til at briste.
• Hjerteanfald, som kan opstå som et resultat af reduceret blodgennemstrømning til hjertet.

Din læge vil spørge dig om dine tegn og symptomer, foretage en fysisk undersøgelse og tage din sygehistorie. Han eller hun kan også bede dig om at gennemgå nogle af følgende tests og procedurer for at hjælpe med at udelukke andre tilstande, der ligner Takayasus arteritis, og for at bekræfte diagnosen. Nogle af disse tests kan også bruges til at kontrollere dine fremskridt under behandlingen.

Røntgenbilleder af dine blodkar (angiografi). Under en angiografi indsættes et langt, fleksibelt rør (kateter) i en stor arterie eller vene. En speciel kontrastvæske injiceres derefter i kateteret, og røntgenbilleder tages, mens farvestoffet fylder dine arterier eller vener.

De resulterende billeder giver din læge mulighed for at se, om blodet flyder normalt, eller om det bliver bremset eller afbrudt på grund af indsnævring (stenose) af et blodkar. En person med Takayasus arteritis har generelt flere områder med stenose.

• Blodprøver. Disse tests kan bruges til at lede efter tegn på inflammation. Din læge kan også kontrollere for anæmi.
• Røntgenbilleder af dine blodkar (angiografi). Under en angiografi indsættes et langt, fleksibelt rør (kateter) i en stor arterie eller vene. En speciel kontrastvæske injiceres derefter i kateteret, og røntgenbilleder tages, mens farvestoffet fylder dine arterier eller vener.

De resulterende billeder giver din læge mulighed for at se, om blodet flyder normalt, eller om det bliver bremset eller afbrudt på grund af indsnævring (stenose) af et blodkar. En person med Takayasus arteritis har generelt flere områder med stenose.

• Magnetisk resonansangiografi (MRA). Denne mindre invasive form for angiografi producerer detaljerede billeder af dine blodkar uden brug af katetre eller røntgenstråler. Magnetisk resonansangiografi (MRA) virker ved at bruge radiobølger i et stærkt magnetfelt til at producere data, som en computer omdanner til detaljerede billeder af vævsskiver. Under denne test injiceres en kontrastvæske i en vene eller arterie for at hjælpe din læge med bedre at se og undersøge blodkarrene.
• Computertomografi (CT) angiografi. Dette er en anden ikke-invasiv form for angiografi, der kombinerer computeranalyser af røntgenbilleder med brug af intravenøs kontrastvæske, så din læge kan kontrollere strukturen af din aorta og dens nærliggende grene og overvåge blodgennemstrømningen.
• Ultralydsscanning. Doppler ultralyd, en mere sofistikeret version af den almindelige ultralyd, har evnen til at producere billeder med meget høj opløsning af væggene i visse arterier, såsom dem i nakken og skulderen. Den kan muligvis registrere subtile ændringer i disse arterier, før andre billeddannende teknikker kan.
• Positron emission tomografi (PET). Denne billeddannende test udføres ofte i kombination med computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse. Positron emission tomografi (PET) kan måle intensiteten af inflammation i blodkar. Før scanningen injiceres et radioaktivt lægemiddel i en vene eller arterie for at gøre det lettere for din læge at se områder med nedsat blodgennemstrømning.

Behandling af Takayasus arteritis fokuserer på at kontrollere inflammation med medicin og forhindre yderligere skade på dine blodkar.

Takayasus arteritis kan være vanskelig at behandle, fordi sygdommen kan forblive aktiv, selvom dine symptomer forbedres. Det er også muligt, at irreversibel skade allerede er sket, når du får diagnosen.

På den anden side, hvis du ikke har tegn og symptomer eller alvorlige komplikationer, har du muligvis ikke brug for behandling, eller du kan muligvis trappe ned og stoppe behandlingen, hvis din læge anbefaler det.

Tal med din læge om det lægemiddel eller de lægemiddelkombinationer, der er muligheder for dig, og deres mulige bivirkninger. Din læge kan ordinere:

Kortikosteroider til at kontrollere inflammation. Den første behandlingslinje er normalt et kortikosteroid, såsom prednison (Prednisone Intensol, Rayos). Selv hvis du begynder at føle dig bedre, skal du muligvis fortsætte med at tage medicinen i lang tid. Efter et par måneder kan din læge gradvist begynde at sænke dosis, indtil du når den laveste dosis, du har brug for til at kontrollere inflammation. Til sidst kan din læge fortælle dig at stoppe med at tage medicinen helt.

Mulig bivirkninger af kortikosteroider omfatter vægtøgning, øget risiko for infektion og benskørhed. For at hjælpe med at forhindre knogleskørhed kan din læge anbefale et calciumtilskud og D-vitamin.

Hvis dine arterier bliver stærkt indsnævret eller blokeret, skal du muligvis have en operation for at åbne eller omgå disse arterier for at muliggøre en uafbrudt blodgennemstrømning. Dette hjælper ofte med at forbedre visse symptomer, såsom højt blodtryk og brystsmerter. I nogle tilfælde kan indsnævringen eller blokeringen dog ske igen, hvilket kræver en anden procedure.

Hvis du også udvikler store aneurysmer, kan der være behov for kirurgi for at forhindre dem i at briste.

Kirurgiske muligheder udføres bedst, når inflammation af arterierne er reduceret. De omfatter:

• Kortikosteroider til at kontrollere inflammation. Den første behandlingslinje er normalt et kortikosteroid, såsom prednison (Prednisone Intensol, Rayos). Selv hvis du begynder at føle dig bedre, skal du muligvis fortsætte med at tage medicinen i lang tid. Efter et par måneder kan din læge gradvist begynde at sænke dosis, indtil du når den laveste dosis, du har brug for til at kontrollere inflammation. Til sidst kan din læge fortælle dig at stoppe med at tage medicinen helt.

  Mulig bivirkninger af kortikosteroider omfatter vægtøgning, øget risiko for infektion og benskørhed. For at hjælpe med at forhindre knogleskørhed kan din læge anbefale et calciumtilskud og D-vitamin.

• Andre lægemidler, der undertrykker immunsystemet. Hvis din tilstand ikke reagerer godt på kortikosteroider, eller du har problemer, når din medicindosis sænkes, kan din læge ordinere lægemidler såsom methotrexat (Trexall, Xatmep, andre), azathioprin (Azasan, Imuran) og leflunomid (Arava). Nogle mennesker reagerer godt på medicin, der er udviklet til personer, der modtager organtransplantationer, såsom mycophenolatmofetil (CellCept). Den mest almindelige bivirkning er en øget risiko for infektion.

• Medicin til at regulere immunsystemet. Hvis du ikke reagerer på standardbehandlinger, kan din læge foreslå lægemidler, der korrigerer abnormiteter i immunsystemet (biologics), selvom der er behov for mere forskning. Eksempler på biologics omfatter etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) og tocilizumab (Actemra). Den mest almindelige bivirkning ved disse lægemidler er en øget risiko for infektion.

• Bypass-operation. I denne procedure fjernes en arterie eller en vene fra en anden del af din krop og fastgøres til den blokerede arterie, hvilket giver en bypass for blodgennemstrømning. Bypass-operation udføres normalt, når indsnævringen af arterierne er irreversibel, eller når der er betydelig blokering af blodgennemstrømningen.

• Udvidelse af blodkar (percutan angioplastik). Denne procedure kan være indiceret, hvis arterierne er stærkt blokerede. Under percutan angioplastik føres en lille ballon gennem et blodkar og ind i den berørte arterie. Når den er på plads, udvides ballonen for at udvide det blokerede område, hvorefter den afblæses og fjernes.

• Aortaklapkirurgi. Kirurgisk reparation eller udskiftning af aortaklappen kan være nødvendig, hvis klappen lækker betydeligt.