Tapvr

Total anomaliøs pulmonal venøs return (TAPVR)

Ved total anomaliøs pulmonal venøs return (TAPVR) sender lungevenerne forkert blod til hjertets øverste højre kammer. Dette kammer kaldes højre atrium. Som et resultat blandes iltrigt blod med iltfattigt blod, som vist i lilla. I et typisk hjerte, vist til venstre, strømmer iltrigt blod fra lungevenerne til det øverste venstre kammer, også kaldet venstre atrium.

Total anomaliøs pulmonal venøs return (TAPVR) er et sjældent hjerteproblem, der er til stede ved fødslen. Det betyder, at det er en medfødt hjertefejl.

Andre navne for denne tilstand er:

• Total anomaliøs pulmonal venøs forbindelse
• TAPVC

I denne hjertelidelse er lungeblodkarrene, kaldet lungevenerne, fastgjort til det forkerte sted i hjertet.

I et typisk hjerte strømmer iltrigt blod fra lungerne til det øverste venstre hjertekammer, kaldet venstre atrium. Blodet strømmer derefter gennem kroppen.

I TAPVR er forbindelsen af vener ændret. Blod strømmer gennem det øverste højre hjertekammer, kaldet højre atrium. Denne ændring i blodgennemstrømningen får iltfattigt blod til at blande sig med iltrigt blod. Som et resultat har blodet, der strømmer til kroppen, ikke nok ilt.

Den specifikke type TAPVR afhænger af, hvor venerne forbinder sig. De fleste børn, der er født med TAPVR, har ingen familiehistorie med medfødt hjertesygdom.

En baby med TAPVR kan have åndedrætsbesvær. Babyens hud kan se grå eller blå ud på grund af lavt iltniveau. Dette kaldes cyanose.

En sundhedsperson kan lægge mærke til symptomer på TAPVR kort efter fødslen. Men nogle børn har ikke symptomer før senere.

Dit barns sundhedspersonale foretager en fysisk undersøgelse og lytter til dit barns hjerte med et stetoskop. En susende lyd, kaldet en hjertelyd, kan høres.

Et ekkokardiogram er den test, der bruges til at diagnosticere total anomali pulmonal venøs returnering. Denne test bruger lydbølger til at skabe billeder af hjertet i bevægelse. Et ekkokardiogram kan vise lungevenerne, eventuelle huller i hjertet og størrelsen af hjertekamrene. Det viser også blodgennemstrømningen gennem hjertet og hjerteklapperne.

Andre tests såsom et elektrokardiogram, et røntgenbillede af brystet eller en CT-scanning kan udføres, hvis der er behov for mere information.

Kirurgi for TAPVR er generelt nødvendig, når et barn er en baby. Timingen af kirurgi afhænger af, om der er en blokering. For at reparere hjertet forbinder kirurger lungevenerne til det venstre øverste hjertekammer. De lukker også hullet mellem de øverste hjertekamre.

En person med total anomali pulmonal venøs returnering har brug for regelmæssige helbredstjek hele livet for at kontrollere for infektion, blokeringer eller hjerterytmeproblemer. En læge, der er uddannet i medfødte hjertesygdomme, bør yde pleje. Denne type udbyder kaldes en medfødt kardiolog.

Børne-kardiolog Jonathan Johnson, MD, besvarer de mest almindelige spørgsmål om medfødte hjertefejl hos børn.

Nogle meget mindre former for medfødt hjertesygdom, såsom meget små huller i hjertet eller meget mild stenose af forskellige hjerteklapper, behøver måske kun at blive fulgt hvert andet år med en eller anden form for billedundersøgelse som en ekko-kardiografi. Andre mere signifikante former for medfødt hjertesygdom kan kræve kirurgi, der kan udføres via en åben hjerteoperation, eller det kan gøres i hjertekateteriseringslaboratoriet ved hjælp af forskellige apparater eller forskellige teknikker. I visse meget alvorlige situationer, hvis kirurgi ikke kan udføres, kan transplantation være indiceret.

De specifikke symptomer, som et barn kan have, hvis de har medfødt hjertesygdom, afhænger virkelig af barnets alder. For spædbørn er deres største kilde til kalorieforbrug faktisk, mens de spiser. Og dermed kommer de fleste tegn på medfødt hjertesygdom eller hjertesvigt faktisk, når de spiser. Dette kan omfatte åndenød, vejrtrækningsbesvær eller endda sveden, mens de spiser. Yngre børn vil ofte præsentere sig med symptomer relateret til deres abdominalsystem. De kan have kvalme, opkastning ved spisning, og de kan få disse symptomer med aktivitet også. Ældre teenagere præsenterer i mellemtiden tendens til at præsentere flere symptomer som brystsmerter, besvimelse eller hjertebanken. De kan også præsentere sig med symptomer under træning eller aktivitet. Og det er faktisk et rigtig stort rødt flag for mig som kardiolog. Hvis jeg hører om et barn, især en teenager, der har haft brystsmerter eller har besvimet med aktivitet eller med motion, skal jeg virkelig se det barn, og jeg skal sørge for, at de får en passende udredning.

Ofte, når dit barn lige er blevet diagnosticeret med medfødt hjertesygdom, er det svært at huske alt, hvad der blev sagt til dig ved det første besøg. Du kan være i chok over at have hørt denne nyhed. Og ofte kan du ikke huske alt. Så det er vigtigt ved opfølgningsbesøgene at stille disse typer spørgsmål. Hvordan ser mine næste fem år ud? Er der nogen procedurer, der skal udføres i disse fem år? Nogen operationer? Hvilken type test, hvilken type opfølgning, hvilken type klinikbesøg skal der til? Hvad betyder dette for mit barns aktiviteter, atletik og de forskellige ting, de vil gøre dagligt. Og vigtigst af alt, hvordan arbejder vi sammen for at få dette barn til at kunne have så normalt et liv som muligt på trods af diagnosen medfødt hjertesygdom.

Du bør spørge din læge, hvilken type procedurer der kan være nødvendige for denne form for medfødt hjertesygdom i fremtiden. De kan udføres ved hjælp af åben hjerteoperation, eller de kan udføres ved hjælp af hjertekateterisering. For åben hjerteoperation er det vigtigt at spørge din læge om tidspunktet for operationen. For de forskellige, specifikke typer af medfødt hjertesygdom er der faktisk bestemte tidspunkter, hvor det er bedre at udføre operationen end andre for at opnå det bedst mulige resultat, både kort- og langsigtet for barnet. Så spørg din læge, om der er et bestemt tidspunkt, der fungerer bedre for den specifikke sygdom og for dit barn.

Dette er faktisk det mest almindelige spørgsmål, jeg får fra forældre og fra børn, efter at vi har stillet en diagnose af medfødt hjertesygdom. Atletik er så vigtig for mange af disse børns liv, for deres venskabsgrupper og hvordan de interagerer med deres samfund. I de fleste former for medfødt hjertesygdom gør vi vores bedste for at finde en måde, hvorpå de stadig kan deltage. Der er dog nogle former for medfødt hjertesygdom, hvor visse sportsgrene ikke kan anbefales. For eksempel kan nogle af vores patienter have en bestemt type genetisk syndrom, der gør væggene i deres arterier meget svage. Og disse patienter ønsker vi ikke, at de løfter vægte eller udfører nogen form for kraftigt pres, der kan få disse arterier til at udvide sig og potentielt briste. I de fleste tilfælde er vi dog i stand til at finde en måde at få børn til at dyrke de sportsgrene, de elsker, dagligt.

For vores patienter, der har medfødt hjertesygdom, råder vi dem ofte, når de bliver ældre, om at visse former for medfødt hjertesygdom er arvelige. Dette betyder, at hvis en forælder har medfødt hjertesygdom, er der en vis lille risiko for, at deres barn også kan have medfødt hjertesygdom. Dette kan være den samme type medfødt hjertesygdom, som deres forælder har, eller det kan være anderledes. Således, hvis disse patienter bliver gravide, skal vi overvåge dem tæt under graviditeten, herunder at udføre ekstra scanninger af fosteret ved hjælp af ekko-kardiografi under graviditeten. Heldigvis er langt de fleste af vores patienter med medfødt hjertesygdom i stand til at få egne børn i den nuværende æra.

Forholdet mellem en patient, deres familie og kardiologen er kritisk vigtigt. Vi følger ofte disse patienter i årtier, når de bliver ældre. Vi ser dem gå fra spædbørn til voksne. Hvis der opstår noget, som du ikke er klar over, men som ikke giver mening for dig, så stil spørgsmål. Vær venligst ikke bange for at række ud. Du bør altid føle dig i stand til at kontakte dit kardiologteam og stille dem eventuelle spørgsmål, der måtte opstå.

En 2D foster-ultralyd kan hjælpe din sundhedsperson med at vurdere din babys vækst og udvikling.

En medfødt hjertefejl kan diagnosticeres under graviditeten eller efter fødslen. Tegn på visse hjertefejl kan ses på en rutinemæssig graviditets-ultralydstest (foster-ultralyd).

Efter at en baby er født, kan en sundhedsperson tro, at der er en medfødt hjertefejl, hvis babyen har:

• Vækstforsinkelser.
• Farveændringer i læber, tunge eller negle.

Sundhedspersonalet kan høre en lyd, der kaldes en mislyd, mens de lytter til barnets hjerte med et stetoskop. De fleste hjertemislyde er uskyldige, hvilket betyder, at der ikke er nogen hjertefejl, og mislyden ikke er farlig for dit barns helbred. Nogle mislyde kan dog være forårsaget af ændringer i blodgennemstrømningen til og fra hjertet.

Test til diagnosticering af en medfødt hjertefejl omfatter:

• Pulsoximetri. En sensor placeret på fingerspidsen registrerer mængden af ilt i blodet. For lidt ilt kan være et tegn på et hjerte- eller lungeproblem.
• Elektrokardiogram (EKG). Denne hurtige test registrerer hjertets elektriske aktivitet. Den viser, hvordan hjertet slår. Klæbrige plaster med sensorer, kaldet elektroder, fastgøres til brystet og undertiden armene eller benene. Ledninger forbinder plasterne til en computer, der udskriver eller viser resultater.
• Ekko-kardiografi. Lyd bølger bruges til at skabe billeder af hjertet i bevægelse. En ekko-kardiografi viser, hvordan blodet bevæger sig gennem hjertet og hjerteklapperne. Hvis testen udføres på en baby før fødslen, kaldes det en foster-ekko-kardiografi.
• Røntgen af brystet. En røntgen af brystet viser tilstanden af hjertet og lungerne. Den kan vise, om hjertet er forstørret, eller om lungerne indeholder ekstra blod eller anden væske. Disse kan være tegn på hjertesvigt.
• Hjertekateterisering. I denne test indsætter en læge et tyndt, fleksibelt rør kaldet et kateter i et blodkar, normalt i lysken, og fører det til hjertet. Denne test kan give detaljerede oplysninger om blodgennemstrømningen og hvordan hjertet fungerer. Nogle hjertebehandlinger kan udføres under hjertekateterisering.
• Hjerte-MR. Også kaldet en hjerte-MR, denne test bruger magnetfelter og radiobølger til at skabe detaljerede billeder af hjertet. En hjerte-MR kan udføres for at diagnosticere og evaluere medfødte hjertefejl hos unge og voksne. En hjerte-MR skaber 3D-billeder af hjertet, hvilket muliggør nøjagtig måling af hjertekamrene.

Behandling af medfødte hjertefejl hos børn afhænger af den specifikke hjerteproblem og hvor alvorlig den er.

Nogle medfødte hjertefejl har ingen langsigtet effekt på et barns helbred. De kan sikkert forblive ubehandlede.

Andre medfødte hjertefejl, såsom et lille hul i hjertet, kan lukke sig, når et barn bliver ældre.

Alvorlige medfødte hjertefejl kræver behandling kort tid efter, at de er fundet. Behandlingen kan omfatte:

• Medicin.
• Hjerteprocedurer.
• Hjerteoperation.
• Hjertetransplantation.

Medicin kan bruges til at behandle symptomer eller komplikationer af en medfødt hjertefejl. De kan bruges alene eller sammen med andre behandlinger. Medicin til medfødte hjertefejl omfatter:

• Vanddrivende midler, også kaldet diuretika. Denne type medicin hjælper med at fjerne væske fra kroppen. De hjælper med at mindske belastningen på hjertet.
• Hjerterytmemedicin, kaldet antiarytmika. Disse lægemidler hjælper med at kontrollere uregelmæssige hjerteslag.

Hvis dit barn har en alvorlig medfødt hjertefejl, kan en hjerteprocedure eller operation anbefales.

Hjerteprocedurer og operationer, der udføres for at behandle medfødte hjertefejl, omfatter:

• Hjertekateterisering. Nogle typer medfødte hjertefejl hos børn kan repareres ved hjælp af tynde, fleksible rør kaldet katetre. Sådanne behandlinger giver lægerne mulighed for at reparere hjertet uden åben hjerteoperation. Lægen indsætter et kateter gennem et blodkar, normalt i lysken, og fører det til hjertet. Nogle gange bruges mere end ét kateter. Når det er på plads, fører lægen små instrumenter gennem kateteret for at reparere hjertetilstanden. For eksempel kan kirurgen reparere huller i hjertet eller områder med indsnævring. Nogle kateterbehandlinger skal udføres i trin over en periode på flere år.
• Hjerteoperation. Et barn kan have brug for åben hjerteoperation eller minimalt invasiv hjerteoperation for at reparere en medfødt hjertefejl. Typen af hjerteoperation afhænger af den specifikke ændring i hjertet.
• Hjertetransplantation. Hvis en alvorlig medfødt hjertefejl ikke kan repareres, kan en hjertetransplantation være nødvendig.
• Fetal hjerteintervention. Dette er en type behandling for en baby med et hjerteproblem, der udføres før fødslen. Det kan gøres for at reparere en alvorlig medfødt hjertefejl eller forhindre komplikationer, når babyen vokser under graviditeten. Fetal hjerteintervention udføres sjældent og er kun mulig i meget specifikke situationer.

Nogle børn, der er født med en medfødt hjertefejl, har brug for mange procedurer og operationer gennem hele livet. Livslang opfølgende pleje er vigtig. Barnet har brug for regelmæssige helbredstjek af en læge, der er uddannet i hjertesygdomme, kaldet en kardiolog. Opfølgende pleje kan omfatte blod- og billeddiagnostiske tests for at kontrollere for komplikationer.

[Musik afspilles]

Håb og helbredelse for små hjerter.

Dr. Dearani: Hvis jeg ser på min egen praksis, udfører jeg en masse minimalt invasiv hjertekirurgi. Og det har jeg kunnet gøre, fordi jeg lærte det hele i den voksne befolkning, hvor det startede. Så at udføre robotassisteret hjertekirurgi hos teenagere er noget, man ikke kan få på et børnehospital, fordi de ikke har den teknologi til rådighed, som vi har her.

Hvis dit barn har en medfødt hjertefejl, kan det være nødvendigt at ændre livsstil for at holde hjertet sundt og forhindre komplikationer.

• Begrænsninger i sport og aktiviteter. Nogle børn med en medfødt hjertefejl skal muligvis reducere motion eller sportsaktiviteter. Mange andre børn med en medfødt hjertefejl kan dog deltage i sådanne aktiviteter. Dit barns læge kan fortælle dig, hvilke sportsgrene og typer af motion der er sikre for dit barn.
• Forebyggende antibiotika. Nogle medfødte hjertefejl kan øge risikoen for infektion i hjertets foring eller hjerteklapper, kaldet infektiøs endocarditis. Antibiotika kan anbefales før tandlægebehandling for at forhindre infektion, især for personer med en mekanisk hjerteklap. Spørg dit barns hjertelæge, om dit barn har brug for forebyggende antibiotika.

Du kan opleve, at det at tale med andre, der har været igennem den samme situation, giver dig trøst og opmuntring. Spørg dit sundhedspersonale, om der er nogen støttegrupper i dit område.

At leve med en medfødt hjertefejl kan få nogle børn til at føle sig stressede eller ængstelige. At tale med en rådgiver kan hjælpe dig og dit barn med at lære nye måder at håndtere stress og angst på. Spørg en sundhedspersonale om information om rådgivere i dit område.