Toksisk Epidermal Nekrolyse

TEN forårsager store områder med blæredannelse og afskalning af huden.

Toksiepidermal nekrolyse (TEN) er en sjælden, livstruende hudreaktion, der normalt skyldes medicin. Det er en alvorlig form for Stevens-Johnsons syndrom (SJS). Hos personer med SJS diagnosticeres TEN, når mere end 30 % af hudens overflade er påvirket, og kroppens fugtige slimhinder har omfattende skader.

TEN er en livstruende tilstand, der påvirker mennesker i alle aldre. TEN behandles normalt på et hospital. Mens huden heler, omfatter støttende pleje smertekontrol, sårpleje og sikring af tilstrækkelig væskeindtagelse. Bedring kan tage uger til måneder.

Hvis din tilstand skyldtes medicin, skal du permanent undgå den pågældende medicin og beslægtede lægemidler.

Tegn og symptomer på toksisk epidermal nekrolyse omfatter:

• Udbredt hudpine
• Et udbredt udslæt, der dækker mere end 30% af kroppen
• Blærer og store områder med afskallet hud
• Sår, hævelse og skorpedannelse på slimhinderne, herunder mund, øjne og vagina

Tidlig behandling er afgørende for personer med Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse (SJS/TEN). Hvis du har symptomer, skal du søge øjeblikkelig lægehjælp. Du vil sandsynligvis have brug for behandling af en hudspecialist (dermatolog) og andre eksperter på et hospital.

Tidlig behandling er afgørende for personer med Stevens-Johnsons syndrom/toksisk epidermal nekrolyse (SJS/TEN). Hvis du har symptomer, skal du søge øjeblikkelig lægehjælp. Du vil sandsynligvis have brug for behandling af en hudspecialist (dermatolog) og andre eksperter på et hospital.

SJS/TEN skyldes sædvanligvis en hudreaktion på medicin. Symptomerne vil sandsynligvis begynde at vise sig en til fire uger efter, at du begynder at tage et nyt lægemiddel.

De mest almindelige lægemiddeludløsere af SJS/TEN omfatter antibiotika, epilepsimedicin, sulfa-lægemidler og allopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Faktorer, der øger din risiko for SJS/TEN, omfatter:

• HIV-infektion. Blandt personer med HIV er forekomsten af SJS/TEN omkring 100 gange større end blandt den generelle befolkning.
• Et svækket immunsystem. Immunsystemet kan påvirkes af organtransplantation, HIV/AIDS og autoimmune sygdomme.
• Kræft. Personer med kræft, især blodkræft (hæmatologiske maligniteter), har øget risiko for SJS/TEN.
• En tidligere SJS/TEN-episode. Hvis du har haft en medicinrelateret form for denne tilstand, risikerer du et tilbagefald, hvis du bruger den pågældende medicin igen.
• En familieanamnese med SJS/TEN. Hvis en førstegradsslægtning, såsom en forælder eller søskende, har haft SJS/TEN, kan du være mere tilbøjelig til også at udvikle det.
• Genetiske faktorer. At have visse genetiske variationer øger din risiko for SJS/TEN, især hvis du også tager medicin mod epilepsi, gigt eller psykisk sygdom.

Personer med størst risiko for TEN-komplikationer er dem over 70 år og dem, der har levercirrose eller spredning (metastatisk) kræft. Komplikationer ved TEN omfatter:

• Blodinfektion (sepsis). Sepsis opstår, når bakterier fra en infektion trænger ind i blodbanen og spredes i hele kroppen. Sepsis er en hurtigt fremadskridende, livstruende tilstand, der kan forårsage chok og organsvigt.
• Lungebetændelse. Dette kan forårsage hoste, åndedrætsbesvær og ved svær sygdom akut respiratorisk svigt.
• Synsnedsættelse. TEN kan forårsage øjenproblemer, såsom tørre øjne, indgroede øjenvipper, hornhindesår og sjældent blindhed.
• Permanent hudskade. Efter at være kommet sig over TEN, kan din hud have knopper, ar og misfarvning. Varig hudproblemer kan få dit hår til at falde ud, og dine finger- og tånegle vokser muligvis ikke normalt.
• Vaginalsår. Hos kvinder kan TEN forårsage sår i vævet, der beklæder vagina, hvilket fører til smerter eller, hvis det ikke behandles, vaginal fusion.
• Emotionel lidelse. Denne tilstand forårsager lidelse og kan have langsigtede psykologiske konsekvenser.

For at forhindre et nyt tilfælde af TEN, skal du finde ud af, om det skyldtes medicin. Hvis det var tilfældet, må du aldrig tage den medicin eller noget lignende igen. En gentagelse kan være værre og livstruende. Fortæl også alle fremtidige sundhedspersoner om din historie med TEN, og brug et medicinsk alarm-armbånd eller -halskæde med information om din tilstand. Eller medbring et allergi-pas.

TEN diagnosticeres, når personer med SJS udvikler svær sygdom, der påvirker mere end 30 % af kroppen.