Zollinger-Ellisons Syndrom
Oversigt
Zollinger-Ellisons syndrom er en tilstand, hvor en eller flere tumorer vokser i bugspytkirtlen eller tyndtarmen. Tumorerne, der kaldes gastrinomer, producerer store mængder af hormonet gastrin. Gastrin får maven til at producere for meget syre, hvilket fører til mavesår. Høje gastrinniveauer kan også forårsage diarré, mavesmerter og andre symptomer. Zollinger-Ellisons syndrom er sjældent. Selvom det kan opstå på ethvert tidspunkt i livet, finder folk normalt ud af, at de har det, et eller andet sted mellem 20 og 50 års alderen. Medicin til at reducere mavesyre og helbrede sårene er den sædvanlige behandling. Nogle mennesker kan også have brug for operation for at fjerne tumorer.
Symptomer
Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom kan omfatte: Mavesmerter. Diarré. Brændende, sviende eller ubehag i øvre mave. Syreopstød og halsbrand. Råben. Kvalme og opkastning. Blødning i fordøjelseskanalen. Vægttab uden at forsøge at tabe sig. Appetittab. Søg læge, hvis du har en brændende, sviende smerte i øvre mave, der ikke forsvinder — især hvis du også har kvalme, opkastning og diarré. Fortæl din læge, hvis du har brugt receptfrie lægemidler til at reducere mavesyre. Disse omfatter omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) eller famotidin (Pepcid AC). Disse lægemidler kan maskere dine symptomer, hvilket kan forsinke din diagnose.
Hvornår skal man søge læge
Kontakt en sundhedsperson, hvis du har en brændende, sviende smerte i øvre del af maven, der ikke forsvinder — især hvis du også har kvalme, opkastning og diarré. Fortæl din læge, hvis du har brugt receptfrie lægemidler til at reducere mavesyre. Disse omfatter omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) eller famotidin (Pepcid AC). Disse lægemidler kan maskere dine symptomer, hvilket kan forsinke din diagnose.
Årsager
Den præcise årsag til Zollinger-Ellison syndrom er ikke kendt. Men mønsteret af begivenheder, der opstår i Zollinger-Ellison syndrom, følger typisk den samme sekvens. Syndromet begynder, når en eller flere tumorer dannes i bugspytkirtlen eller en del af tyndtarmen kaldet duodenum. Duodenum er den del, der er forbundet til maven. Nogle gange dannes tumorerne på andre steder, såsom lymfeknuderne ved siden af bugspytkirtlen. Bugspytkirtlen sidder bag maven. Den producerer enzymer, der er nødvendige for fordøjelsen af mad. Bugspytkirtlen producerer også mange hormoner, herunder insulin. Insulin er det hormon, der hjælper med at kontrollere blodsukkeret, også kaldet glukose. Fordøjelsessaft fra bugspytkirtlen, leveren og galdeblæren blandes i duodenum. Det er her, størstedelen af fordøjelsen sker. De tumorer, der dannes med Zollinger-Ellison syndrom, består af celler, der udskiller store mængder af hormonet gastrin. Af denne grund kaldes de undertiden gastrinomer. Forøget gastrin får maven til at producere alt for meget syre. Den overskydende syre fører derefter til mavesår og undertiden til diarré. Udover at forårsage overskydende syreproduktion er tumorerne ofte kræftfremkaldende. Selvom tumorerne har tendens til at vokse langsomt, kan kræften sprede sig til andre steder - oftest til nærliggende lymfeknuder eller leveren. Zollinger-Ellison syndrom kan være forårsaget af en arvelig tilstand kaldet multipel endokrin neoplasi, type 1 (MEN 1). Personer med MEN 1 har også tumorer i biskjoldbruskkirtlerne. De kan også have tumorer i hypofysen. Ca. 25 % af de personer, der har gastrinomer, har dem som en del af MEN 1. De kan også have tumorer i bugspytkirtlen og andre organer.
Risikofaktorer
Hvis du har en førstegradsslægtning, såsom en søskende eller forælder, med MEN 1, er det mere sandsynligt, at du får Zollinger-Ellison syndrom.
Diagnose
En sundhedsprofessionel baserer normalt en diagnose på følgende: Sygehistorie. En læge spørger typisk om symptomer og gennemgår en sygehistorie. Blodprøver. En blodprøve undersøges for at kontrollere høje gastrinniveauer. Mens høje gastrinniveauer kan tyde på tumorer i bugspytkirtlen eller tolvfingertarmen, kan høje gastrinniveauer også skyldes andre tilstande. For eksempel kan gastrin være højere, hvis din mave ikke producerer syre, eller hvis du har gennemgået maveoperation. Indtagelse af syrereducerende medicin kan også hæve gastrinniveauerne. Du skal faste før denne test. Du skal muligvis også stoppe med at tage syrereducerende medicin. Da gastrinniveauerne kan variere, kan denne test gentages et par gange. Du kan også få en secretinstimuleringstest. Secretin er et hormon, der regulerer mavesyre. Ved denne test måler en læge først dine gastrinniveauer. Du får derefter en injektion af secretin. Dine gastrinniveauer vil blive målt igen. Hvis du har Zollinger-Ellison, vil dine gastrinniveauer stige dramatisk. Dit blod kan også blive testet for et protein kaldet chromogranin A, som er højt hos de fleste mennesker med gastrinomer. Øvre gastrointestinal endoskopi. Denne test kræver sedation. En endoskopi indebærer at føre et tyndt, fleksibelt instrument ned i halsen og ind i maven og tolvfingertarmen. Dette instrument kaldes et endoskop. Det har et lys og et kamera i enden. Det giver en læge mulighed for at lede efter mavesår. Under endoskopien kan vævsprøver fjernes. Dette kaldes en biopsi. Vævet vil blive undersøgt for gastrinproducerende tumorer. Endoskopi kan også finde ud af, om maven producerer syre. Hvis maven producerer syre, og gastrinniveauet er højt, kan diagnosen Zollinger-Ellison fastslås. Du vil blive bedt om at faste efter midnat natten før testen. Endoskopisk ultralyd. Denne procedure bruger et endoskop udstyret med en ultralydssonde. Sonden gør det lettere at finde tumorer i din mave, tolvfingertarm og bugspytkirtel. Din sundhedspersonale kan fjerne en vævsprøve gennem endoskopet. Denne test kræver også faste efter midnat og sedation. Billeddiagnostiske undersøgelser. Billedteknikker kan bruges til at lede efter tumorer, såsom CT-scanninger, MR-scanning og Ga-DOTATATE PET-CT-scanning. Mere information CT-scanning Endoskopisk ultralyd MR Ultralyd Øvre endoskopi Vis mere relateret information
Behandling
Behandling af Zollinger-Ellison syndrom fokuserer på behandling af de hormonproducerende tumorer samt de mavesår, de forårsager. Tumorbehandling En operation for at fjerne gastrinomer kræver en dygtig kirurg, fordi tumorerne ofte er små og svære at finde. Hvis du kun har én tumor, kan en sundhedsprofessionel muligvis fjerne den kirurgisk. Men kirurgi er måske ikke en mulighed, hvis du har mange tumorer eller tumorer, der har spredt sig til leveren. På den anden side, selvom du har flere tumorer, kan din kirurg stadig anbefale at fjerne en enkelt stor tumor. I nogle tilfælde anbefaler behandlere andre behandlinger til at kontrollere tumorvækst, herunder: Fjernelse af så meget af en levertumor som muligt, en procedure kendt som debulking. Forsøg på at ødelægge tumoren ved at afbryde blodforsyningen, kaldet embolisering. Brug af varme til at ødelægge kræftceller med en procedure kaldet radiofrekvensablation. Indsprøjtning af medicin i tumoren for at lindre kræftsymptomer. Brug af kemoterapi for at forsøge at bremse tumorvækst. At få en levertransplantation. Behandling af overskydende syre Overskydende syreproduktion kan næsten altid kontrolleres. Medicin kendt som protonpumpehæmmere er førstevalg i behandlingen. Dette er effektive lægemidler til at kontrollere syreproduktionen i Zollinger-Ellison syndrom. Protonpumpehæmmere er kraftige syrereducerende lægemidler. De virker ved at blokere virkningen af de små "pumper" i syreproducerende celler. Almindeligt ordinerede lægemidler omfatter lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) og esomeprazol (Nexium). Tal med din læge om risiciene ved at tage disse lægemidler langsigtet. Octreotid (Sandostatin), en medicin, der ligner hormonet somatostatin, kan modvirke virkningerne af gastrin og være nyttig for nogle mennesker. Mere information Kemoterapi Levertransplantation Radiofrekvensablation for kræft Bestil en tid
Forberedelse til din aftale
Dine symptomer kan få dig til at opsøge din praktiserende læge først. Din læge vil sandsynligvis henvise dig til en læge, der er specialist i sygdomme i fordøjelsessystemet, kaldet en gastroenterolog. Du kan også blive henvist til en onkolog. En onkolog er en læge, der er specialist i behandling af kræft. Her er nogle oplysninger, der kan hjælpe dig med at forberede dig til din aftale og vide, hvad du kan forvente. Hvad du kan gøre Vær opmærksom på eventuelle restriktioner før aftalen. Når du booker aftalen, så fortæl dit lægeteam, hvis du tager medicin. Visse syrereducerende lægemidler, såsom protonpumpehæmmere eller H-2-blokkere, kan påvirke resultaterne af nogle af de tests, der bruges til at diagnosticere Zollinger-Ellison syndrom. Men stop ikke med at tage disse lægemidler uden først at spørge din læge. Skriv alle de symptomer ned, du oplever, inklusive dem, der kan virke urelateret. Skriv vigtige personlige oplysninger ned, inklusive eventuelle store belastninger eller ændringer i livet for nylig. Skriv også ned, hvad du ved om din families sygehistorie. Lav en liste over al medicin, vitaminer eller kosttilskud, du tager. Skriv spørgsmål ned, du vil stille under din aftale. Spørgsmål til din læge For Zollinger-Ellison syndrom er nogle grundlæggende spørgsmål, du kan stille, blandt andet: Hvad er den mest sandsynlige årsag til mine symptomer? Er der andre forklaringer på mine symptomer? Hvilke tests skal jeg have for at bekræfte diagnosen? Hvordan skal jeg forberede mig på disse tests? Hvilke behandlinger er tilgængelige for Zollinger-Ellison syndrom, og hvilken anbefaler du til mig? Er der kostrestriktioner, jeg skal følge? Hvor ofte skal jeg komme tilbage til kontrol? Hvordan ser min prognose ud? Skal jeg se en specialist? Er der et generisk alternativ til den medicin, du ordinerer til mig? Er der hjemmesider, du anbefaler, hvor jeg kan lære mere om Zollinger-Ellison syndrom? Er der andre medicinske problemer, der er mere tilbøjelige til at opstå, fordi jeg har Zollinger-Ellison syndrom? Hvad du kan forvente af din læge Du vil sandsynligvis blive stillet et par spørgsmål under aftalen, blandt andet: Hvornår begyndte du at opleve symptomer? Har du symptomer hele tiden, eller kommer de og går de? Hvor slemt er dine symptomer? Er der noget, der gør dine symptomer bedre? Har du bemærket noget, der gør dine symptomer værre? Har du nogensinde fået at vide, at du har et mavesår? Hvordan blev det diagnosticeret? Har du eller nogen i din familie nogensinde fået diagnosticeret multipel endokrin neoplasi, type 1? Har du eller nogen i din familie fået diagnosticeret problemer med parathyroid, skjoldbruskkirtel eller hypofyse? Har du nogensinde fået at vide, at du har forhøjet calcium i blodet? Af Mayo Clinic Staff