Was ist ein Atrioventrikularkanaldefekt? Symptome, Ursachen & Behandlung

Ein Atrioventrikularkanaldefekt (AV-Kanal-Defekt) ist ein angeborener Herzfehler, bei dem die Wände, die die Herzkammern trennen, sich nicht richtig bilden. Dadurch entstehen Öffnungen zwischen den oberen und unteren Herzkammern, sodass sich Blut mischt, obwohl dies nicht der Fall sein sollte.

Dieser Defekt beeinflusst den normalen Blutfluss durch das Herz Ihres Babys und kann dazu führen, dass das Herz stärker arbeiten muss als gewöhnlich. Auch wenn das zunächst beängstigend klingt, führen viele Kinder mit diesem Defekt bei richtiger medizinischer Versorgung und Behandlung ein erfülltes und aktives Leben.

Was ist ein Atrioventrikularkanaldefekt?

Ein Atrioventrikularkanaldefekt entsteht, wenn sich das Gewebe, das normalerweise die vier Herzkammern trennt, während der Schwangerschaft nicht vollständig entwickelt. Anstatt fester Wände zwischen den Kammern gibt es Lücken, die den Blutfluss an Stellen ermöglichen, wo er nicht hingehört.

Ihr Herz hat vier Kammern – zwei obere, Vorhöfe genannt, und zwei untere, Ventrikel genannt. Normalerweise bleibt sauerstoffarmes Blut auf der rechten Seite, während sauerstoffreiches Blut auf der linken Seite bleibt. Bei diesem Defekt vermischt sich das Blut zwischen diesen Seiten, was bedeutet, dass Ihr Körper möglicherweise nicht genügend sauerstoffreiches Blut erhält.

Dieser Defekt wird auch als Atrioventrikularseptumdefekt oder Endokardkissen-Defekt bezeichnet. Er ist einer der komplexeren angeborenen Herzfehler, d. h., er ist von Geburt an vorhanden und betrifft mehrere Teile der Herzstruktur.

Welche Arten von Atrioventrikularkanaldefekten gibt es?

Es gibt zwei Haupttypen dieses Herzfehlers. Zu wissen, welcher Typ Ihr Kind betrifft, hilft den Ärzten, den besten Behandlungsansatz zu planen.

Partieller Atrioventrikularkanaldefekt: Hierbei handelt es sich um eine Öffnung in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern. Die Herzklappen, die den Blutfluss steuern, können ebenfalls eine ungewöhnliche Form haben, sind aber dennoch voneinander getrennt. Dieser Typ verursacht in der Regel weniger Symptome und wird möglicherweise erst später in der Kindheit bemerkt.

Kompletter Atrioventrikularkanaldefekt: Dieser ist komplexer, mit Öffnungen sowohl in den oberen als auch in den unteren Kammerwänden. Die Herzklappen sind ebenfalls verbunden und bilden eine große Klappe statt zwei getrennter Klappen. Dieser Typ verursacht in der Regel schon im Säuglingsalter Symptome, da mehr Blutmischung stattfindet.

Einige Kinder haben eine sogenannte intermediäre oder Übergangform, die zwischen partiell und komplett liegt. Ihr Kinderkardiologe wird anhand spezieller Herzunter-suchungen und Bildgebung feststellen, welcher Typ bei Ihrem Kind vorliegt.

Was sind die Symptome eines Atrioventrikularkanaldefekts?

Die Symptome, die Ihr Kind zeigt, hängen davon ab, wie schwerwiegend der Defekt ist und wie viel Blut sich in seinem Herzen vermischt. Einige Kinder zeigen sehr früh Anzeichen, während andere möglicherweise monatelang oder sogar jahrelang keine offensichtlichen Symptome haben.

Hier sind die häufigsten Anzeichen, die Eltern bei Babys und Kleinkindern bemerken:

• Schwierigkeiten beim Füttern oder Essen, wobei Babys während des Stillens oder der Flaschenfütterung schnell müde werden
• Geringe Gewichtszunahme trotz normalen Appetits, da das Herz sehr hart arbeiten muss
• Schnelles oder erschwertes Atmen, besonders bei Aktivitäten oder beim Füttern
• Bläuliche Verfärbung um die Lippen, Fingernägel oder die Haut, insbesondere beim Weinen oder bei Aktivität
• Starkes Schwitzen während des Fütterns oder leichter Aktivität
• Häufige Infektionen der Atemwege oder Lungenentzündung
• Müdigkeit oder weniger Aktivität als andere Kinder in ihrem Alter

Wenn Kinder älter werden, bemerken Sie möglicherweise, dass sie bei körperlichen Aktivitäten nicht mit ihren Spielkameraden mithalten können. Sie müssen sich möglicherweise öfter ausruhen oder Aktivitäten vermeiden, die ihnen Kurzatmigkeit bereiten.

Bei einigen Kindern mit milderen Formen dieses Leidens zeigen sich möglicherweise erst im Kleinkind- oder sogar Schulalter offensichtliche Symptome. Deshalb sind regelmäßige kinderärztliche Untersuchungen so wichtig – Ihr Arzt kann bei Routineuntersuchungen Herzgeräusche oder andere subtile Anzeichen feststellen.

Was verursacht einen Atrioventrikularkanaldefekt?

Dieser Herzfehler entwickelt sich in den ersten acht Wochen der Schwangerschaft, wenn sich das Herz Ihres Babys bildet. Die genaue Ursache ist nicht immer klar, aber er entsteht, wenn das Gewebe, das die Herzkammern trennen sollte, sich in dieser kritischen Zeit nicht richtig entwickelt.

Die meisten Fälle treten zufällig auf, ohne dass ein bestimmter Auslöser oder eine Handlung der Eltern sie verursacht. Es ist wichtig zu verstehen, dass nichts, was Sie während der Schwangerschaft getan oder nicht getan haben, diesen Zustand verursacht hat – es ist einfach so, wie sich das Herz Ihres Babys entwickelt hat.

Es gibt jedoch einige Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit des Auftretens dieses Defekts erhöhen können:

• Genetische Erkrankungen, insbesondere das Down-Syndrom, das mit etwa 40-50 % der Atrioventrikularkanaldefekte in Verbindung gebracht wird
• Familienanamnese mit angeborenen Herzfehlern
• Bestimmte Medikamente, die während der frühen Schwangerschaft eingenommen wurden
• Schwangerschaftsdiabetes, der während der Schwangerschaft nicht gut eingestellt war
• Mutterinfektionen während der frühen Schwangerschaft, wie z. B. Röteln
• Übermäßiger Alkoholkonsum während der Schwangerschaft

Selbst wenn diese Risikofaktoren vorhanden sind, werden die meisten Babys mit einem normalen Herzen geboren. Die überwiegende Mehrheit der Atrioventrikularkanaldefekte tritt in Familien auf, die keine Vorgeschichte von Herzproblemen haben.

Wann sollte man wegen eines Atrioventrikularkanaldefekts einen Arzt aufsuchen?

Wenn Sie Symptome bemerken, die Sie bezüglich der Atmung, Ernährung oder des Energieniveaus Ihres Kindes beunruhigen, ist es immer besser, es früher als später untersuchen zu lassen. Vertrauen Sie Ihrem Instinkt als Elternteil – Sie kennen Ihr Kind am besten.

Wenden Sie sich umgehend an Ihren Kinderarzt, wenn Ihr Kind eines dieser Anzeichen zeigt:

• Anhaltende Atembeschwerden oder schnelles Atmen, insbesondere in Ruhe
• Bläuliche Verfärbung um die Lippen, das Gesicht oder die Fingernägel
• Schlechte Nahrungsaufnahme mit übermäßiger Müdigkeit während der Mahlzeiten
• Keine Gewichtszunahme trotz normalen Appetits
• Ungewöhnliche Müdigkeit oder Unfähigkeit, mit normalen Aktivitäten Schritt zu halten
• Häufige Infektionen der Atemwege

Rufen Sie sofort den Notarzt, wenn Ihr Kind starke Atembeschwerden hat, sehr blass oder blau wird oder ungewöhnlich lethargisch und nicht ansprechbar erscheint. Dies können Anzeichen dafür sein, dass sein Herz nicht effektiv genug pumpt, um den Bedarf seines Körpers zu decken.

Denken Sie daran, dass eine frühzeitige Erkennung und Behandlung zu viel besseren Ergebnissen führt. Viele Kinder mit diesem Leiden entwickeln sich sehr gut, wenn ihre Versorgung von erfahrenen Kinderherzspezialisten betreut wird.

Was sind die Risikofaktoren für einen Atrioventrikularkanaldefekt?

Während die meisten Fälle zufällig auftreten, können bestimmte Faktoren die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass ein Baby mit diesem Herzfehler geboren wird. Das Verständnis dieser Risikofaktoren kann Ihnen helfen zu wissen, was Sie erwarten können und wann eine engmaschigere Überwachung erforderlich sein könnte.

Der stärkste Risikofaktor ist das Down-Syndrom, da fast die Hälfte der Kinder mit dieser genetischen Erkrankung auch einen Atrioventrikularkanaldefekt haben. Wenn Ihr Kind das Down-Syndrom hat, wird Ihr medizinisches Team sein Herz wahrscheinlich von Geburt an sehr genau überwachen.

Weitere Faktoren, die das Risiko erhöhen können, sind:

• Familienanamnese mit angeborenen Herzfehlern bei Eltern oder Geschwistern
• Mutteralter über 35 Jahre zum Zeitpunkt der Empfängnis
• Schlecht eingestellter Diabetes bei der Mutter während der Schwangerschaft
• Bestimmte genetische Syndrome neben dem Down-Syndrom
• Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten während der frühen Schwangerschaft
• Mutterinfektionen wie Röteln im ersten Trimester

Es ist wichtig zu bedenken, dass das Vorliegen von Risikofaktoren nicht bedeutet, dass Ihr Kind definitiv diesen Zustand haben wird. Viele Babys, die von Müttern mit mehreren Risikofaktoren geboren werden, haben vollkommen normale Herzen, während andere ohne Risikofaktoren dennoch Herzfehler entwickeln können.

Was sind die möglichen Komplikationen eines Atrioventrikularkanaldefekts?

Ohne angemessene Behandlung kann dieser Herzfehler im Laufe der Zeit zu schwerwiegenden Komplikationen führen. Mit angemessener medizinischer Versorgung und gegebenenfalls einer Operation können jedoch die meisten dieser Komplikationen effektiv verhindert oder behandelt werden.

Zu den häufigsten Komplikationen, die sich entwickeln können, gehören:

• Herzinsuffizienz, bei der das Herz zu schwach wird, um das Blut effektiv durch den Körper zu pumpen
• Pulmonale Hypertonie, d. h. hoher Blutdruck in der Lunge durch zu hohen Blutfluss
• Häufige Infektionen der Atemwege aufgrund von zusätzlicher Flüssigkeit in der Lunge
• Geringem Wachstum und Entwicklung, da das Herz nicht genügend Sauerstoff an das wachsende Gewebe liefert
• Unregelmäßige Herzrhythmen, die die Pumpleistung des Herzens beeinträchtigen können
• Blutgerinnsel, die in andere Körperteile wandern könnten

Schwerwiegendere, aber seltenere Komplikationen können Schlaganfälle sein, insbesondere bei Kindern mit der vollständigen Form des Defekts. Bei einigen Kindern kann sich auch ein Eisenmenger-Syndrom entwickeln, bei dem die Blutgefäße in der Lunge durch hohen Druck dauerhaft geschädigt werden.

Die gute Nachricht ist, dass eine frühzeitige chirurgische Reparatur das Risiko dieser Komplikationen deutlich reduziert. Die meisten Kinder, die zum richtigen Zeitpunkt operiert werden, führen ein normales, gesundes Leben mit einem sehr geringen Risiko für schwerwiegende Herzprobleme.

Wie wird ein Atrioventrikularkanaldefekt diagnostiziert?

Die Diagnose beginnt oft, wenn Ihr Kinderarzt bei einer Routineuntersuchung ein abnormales Herzgeräusch, ein sogenanntes Herzgeräusch, hört. Nicht alle Herzgeräusche deuten auf Probleme hin, aber Ihr Arzt wird weitere Untersuchungen durchführen wollen, um sicherzustellen, dass das Herz Ihres Kindes richtig funktioniert.

Der erste Schritt ist in der Regel ein Echokardiogramm, das wie ein Ultraschall des Herzens ist. Dieser Test verwendet Schallwellen, um detaillierte Bilder der Herzstruktur Ihres Kindes zu erstellen und zeigt, wie das Blut durch die Kammern fließt. Es ist völlig schmerzlos und erfordert keine Nadeln oder Medikamente.

Ihr Arzt kann auch diese zusätzlichen Tests anordnen:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um Größe und Form von Herz und Lunge zu sehen
• Elektrokardiogramm (EKG), um die elektrische Aktivität und den Rhythmus des Herzens zu überprüfen
• Herzkatheteruntersuchung in einigen Fällen, bei der ein dünner Schlauch in die Blutgefäße eingeführt wird, um detaillierte Druckmessungen zu erhalten
• CT-Scan oder MRT für detailliertere Bilder der Herzstruktur

Manchmal wird dieser Zustand vor der Geburt bei routinemäßigen Schwangerschaftsultraschalluntersuchungen festgestellt. Wenn Ärzte während der Schwangerschaft einen Herzfehler vermuten, können Sie ein spezialisiertes fetales Echokardiogramm durchführen lassen, um ein klareres Bild der Herzentwicklung Ihres Babys zu erhalten.

Eine genaue Diagnose hilft Ihrem medizinischen Team, den besten Behandlungsansatz und den Zeitpunkt für die jeweilige Situation Ihres Kindes zu planen.

Was ist die Behandlung eines Atrioventrikularkanaldefekts?

Die Behandlung hängt von der Art und Schwere des spezifischen Defekts Ihres Kindes ab. Das Hauptziel ist es, den normalen Blutfluss durch das Herz wiederherzustellen und die Entwicklung von Komplikationen im Laufe der Zeit zu verhindern.

Bei partiellen Defekten mit leichten Symptomen können Ärzte Ihr Kind zunächst engmaschig überwachen und die Symptome mit Medikamenten behandeln. Diese Medikamente können dem Herzen helfen, effizienter zu pumpen und Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge zu reduzieren.

Eine Operation ist die definitive Behandlung für die meisten Kinder mit diesem Leiden. Der Zeitpunkt hängt von den Symptomen Ihres Kindes und der Funktionsfähigkeit seines Herzens ab:

• Vollständige Defekte erfordern in der Regel eine Operation innerhalb der ersten 6-12 Lebensmonate
• Partielle Defekte können zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr oder früher behoben werden, wenn sich Symptome entwickeln
• Eine Notoperation kann erforderlich sein, wenn sich eine schwere Herzinsuffizienz entwickelt

Während der Operation verschließt der Herzchirurg die abnormalen Öffnungen mit Flicken und repariert oder ersetzt die abnormalen Herzklappen. Die meisten Kinder benötigen nur eine Operation, obwohl einige im Laufe ihres Wachstums zusätzliche Eingriffe benötigen können.

Die Erfolgsrate der Operation ist sehr hoch, insbesondere wenn sie in spezialisierten Kinderherzzentren durchgeführt wird. Die meisten Kinder erholen sich gut und können innerhalb weniger Monate nach der Operation an normalen kindlichen Aktivitäten teilnehmen.

Wie kann man während der Behandlung zu Hause helfen?

Die Pflege eines Kindes mit diesem Herzleiden zu Hause umfasst die Überwachung seiner Symptome, die Einhaltung des Medikamentenplans und die Schaffung eines Umfelds, das seine Gesundheit und Entwicklung unterstützt.

Konzentrieren Sie sich vor der Operation darauf, Ihrem Kind zu helfen, Energie zu sparen und so gut wie möglich zu wachsen. Dies kann bedeuten, kleinere, häufigere Mahlzeiten anzubieten, wenn das Füttern schwierig ist, oder zusätzliche Ruhezeiten während des Tages einzuplanen.

Hier sind wichtige Aspekte der häuslichen Pflege:

• Geben Sie Medikamente genau wie verordnet, auch wenn Ihr Kind sich besser zu fühlen scheint
• Überwachen Sie die Gewichtszunahme und melden Sie jeden plötzlichen Gewichtsverlust oder schlechten Appetit Ihrem Arzt
• Achten Sie auf Veränderungen des Atemmusters oder zunehmende Schwierigkeiten bei Aktivitäten
• Schützen Sie vor Infektionen, indem Sie Impfungen auf dem Laufenden halten und auf gute Hygiene achten
• Halten Sie regelmäßige Kontrolltermine bei Ihrem Kinderkardiologen ein

Nach der Operation braucht Ihr Kind Zeit zum Heilen, aber die meisten Kinder erholen sich bemerkenswert schnell. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Chirurgen zu Aktivitätsbeschränkungen, Wundversorgung und wann Sie die normalen Aktivitäten wieder aufnehmen können.

Denken Sie daran, dass sich jedes Kind in seinem eigenen Tempo erholt. Einige Kinder fühlen sich innerhalb weniger Wochen besser, während andere möglicherweise einige Monate brauchen, um ihre volle Energie und Kraft wiederzuerlangen.

Wie sollten Sie sich auf Ihren Arzttermin vorbereiten?

Eine gute Vorbereitung auf Arzttermine trägt dazu bei, dass Sie die hilfreichsten Informationen erhalten und sich über den Behandlungsplan Ihres Kindes sicher fühlen. Schreiben Sie Ihre Fragen vorher auf, damit Sie während des Besuchs keine wichtigen Anliegen vergessen.

Bringen Sie eine vollständige Liste aller Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel mit, die Ihr Kind einnimmt, einschließlich Dosierung und Zeitpunkt. Sammeln Sie auch alle vorherigen Testergebnisse, Krankenakten oder Überweisungsunterlagen von anderen Ärzten.

Berücksichtigen Sie die Vorbereitung dieser Fragen für Ihr medizinisches Team:

• Welche Art von Atrioventrikularkanaldefekt hat mein Kind?
• Wann wird eine Operation benötigt und was beinhaltet der Eingriff?
• Welche Symptome sollten mich dazu veranlassen, Sie sofort anzurufen?
• Gibt es Aktivitätsbeschränkungen, die mein Kind beachten sollte?
• Wie oft benötigen wir Kontrolltermine?
• Wie sind die Langzeitperspektiven für mein Kind?

Zögern Sie nicht, um Klärung zu bitten, wenn medizinische Begriffe oder Behandlungspläne verwirrend erscheinen. Ihr medizinisches Team möchte sicherstellen, dass Sie den Zustand Ihres Kindes vollständig verstehen und sich mit dem Behandlungsplan wohlfühlen.

Bringen Sie ein Notizbuch mit oder fragen Sie, ob Sie wichtige Teile des Gesprächs aufzeichnen dürfen. Medizinische Informationen können überwältigend sein, und Notizen, auf die Sie später zurückgreifen können, können sehr hilfreich sein.

Was ist die wichtigste Erkenntnis über einen Atrioventrikularkanaldefekt?

Auch wenn es beängstigend sein kann, zu erfahren, dass Ihr Kind einen Herzfehler hat, ist es wichtig zu wissen, dass Atrioventrikularkanaldefekte gut verstandene Zustände mit hervorragenden Behandlungsergebnissen sind. Die meisten Kinder, die eine angemessene Versorgung erhalten, führen ein völlig normales Leben.

Der Schlüssel zum Erfolg liegt in der Zusammenarbeit mit erfahrenen Kinderherzspezialisten, die Sie durch den Behandlungsprozess führen können. Moderne Operationstechniken haben die Reparatur dieser Defekte sehr sicher und effektiv gemacht, mit Erfolgsraten von über 95 % in großen Kinderherzzentren.

Das medizinische Team Ihres Kindes wird einen individuellen Behandlungsplan erstellen, der auf die spezifische Art des Defekts und den allgemeinen Gesundheitszustand Ihres Kindes abgestimmt ist. Mit der richtigen Behandlung können die meisten Kinder mit diesem Leiden an allen normalen kindlichen Aktivitäten teilnehmen, einschließlich Sport und anderen körperlichen Aktivitäten.

Denken Sie daran, dass Sie auf diesem Weg nicht allein sind. Viele Familien sind diesen Weg schon vor Ihnen gegangen, und es gibt hervorragende Unterstützungsressourcen, die Ihnen helfen, die medizinischen und emotionalen Aspekte der Betreuung Ihres Kindes zu bewältigen.

Häufig gestellte Fragen zum Atrioventrikularkanaldefekt

Kann mein Kind nach der Operation Sport treiben?

Die meisten Kinder können nach einer erfolgreichen Operation an normalen körperlichen Aktivitäten und Sportarten teilnehmen. Ihr Kinderkardiologe wird die Herzfunktion Ihres Kindes beurteilen und spezifische Richtlinien zu Aktivitätsstufen geben. Viele Kinder mit repariertem Atrioventrikularkanaldefekt nehmen ohne Einschränkungen an Leistungssport teil, während andere möglicherweise geringfügige Einschränkungen bei sehr intensiven Aktivitäten haben.

Wie lange muss mein Kind Herzmedikamente einnehmen?

Der Medikamentenbedarf variiert je nach der spezifischen Situation Ihres Kindes und der Funktionsfähigkeit seines Herzens nach der Operation. Einige Kinder benötigen Medikamente nur vorübergehend vor und nach der Operation, während andere sie möglicherweise langfristig benötigen, um die effiziente Arbeit ihres Herzens zu unterstützen. Ihr Kardiologe wird regelmäßig beurteilen, ob Medikamente noch notwendig sind, und den Behandlungsplan im Laufe des Wachstums Ihres Kindes anpassen.

Kann dieser Zustand wieder auftreten, wenn ich ein weiteres Baby bekomme?

Das Risiko, ein weiteres Kind mit einem angeborenen Herzfehler zu bekommen, ist etwas höher als der Durchschnitt, aber immer noch relativ gering. Die meisten Familien bekommen kein weiteres Kind mit demselben Leiden. Ihr Arzt kann eine genetische Beratung empfehlen, um die spezifischen Risikofaktoren Ihrer Familie und die verfügbaren Testmöglichkeiten bei zukünftigen Schwangerschaften zu besprechen.

Wird mein Kind im Laufe seines Wachstums weitere Herzoperationen benötigen?

Die meisten Kinder brauchen nur eine Operation, um ihren Atrioventrikularkanaldefekt zu reparieren. Einige Kinder benötigen jedoch möglicherweise zusätzliche Eingriffe, wenn sie wachsen, insbesondere wenn die Herzklappen nach der ersten Reparatur nicht perfekt funktionieren. Der Kardiologe Ihres Kindes wird die Herzfunktion im Laufe der Zeit überwachen und nur bei Bedarf zusätzliche Behandlungen empfehlen.

Wie schnell kann mein Kind nach der Operation zu normalen Aktivitäten zurückkehren?

Die Erholungszeit variiert, aber die meisten Kinder können innerhalb von 6-8 Wochen nach der Operation schrittweise zu normalen Aktivitäten zurückkehren. Ihr Chirurg wird spezifische Richtlinien zu Hebebeschränkungen, zur Rückkehr Ihres Kindes in die Schule und zur Wiederaufnahme körperlicher Aktivitäten geben. Die meisten Kinder fühlen sich innerhalb der ersten Wochen deutlich besser und verbessern sich in den folgenden Monaten weiter.