Craniosynostose

Die Knochen des Schädels Ihres Babys werden durch Gelenke aus starkem, faserigem Gewebe (kraniale Suturen) zusammengehalten. Die Suturen treffen sich an den Fontanellen, den weichen Stellen am Kopf Ihres Babys. Die Suturen bleiben im Säuglingsalter flexibel und ermöglichen so die Ausdehnung des Schädels mit dem Wachstum des Gehirns. Die größte Fontanelle befindet sich vorne (anterior).

Craniosynostose (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) ist eine bei der Geburt vorhandene Erkrankung, bei der eines oder mehrere der faserigen Gelenke zwischen den Knochen des Schädels Ihres Babys (kraniale Suturen) vorzeitig (Verschmelzung) schließen, bevor das Gehirn Ihres Babys vollständig ausgebildet ist. Das Gehirn wächst weiter und verleiht dem Kopf ein missgestaltetes Aussehen.

Normalerweise bleiben die Suturen im Säuglingsalter flexibel und ermöglichen so die Ausdehnung des Schädels Ihres Babys mit dem Wachstum des Gehirns. An der Vorderseite des Schädels treffen sich die Suturen an der großen weichen Stelle (Fontanelle) oben auf dem Kopf. Die anteriore Fontanelle ist die weiche Stelle, die man direkt hinter der Stirn eines Babys fühlt. Die nächstgrößte Fontanelle befindet sich hinten (posterior). Jede Seite des Schädels hat eine winzige Fontanelle.

Craniosynostose beinhaltet in der Regel die vorzeitige Verschmelzung einer einzelnen Schädelnaht, kann aber mehr als eine der Nähte im Schädel eines Babys betreffen (multiple Sutur-Craniosynostose). In seltenen Fällen wird Craniosynostose durch bestimmte genetische Syndrome verursacht (syndromale Craniosynostose).

Die Behandlung der Craniosynostose umfasst eine Operation zur Korrektur der Kopfform und zur Ermöglichung des Hirnwachstums. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung ermöglichen dem Gehirn Ihres Babys ausreichend Platz zum Wachsen und Entwickeln.

Obwohl in schweren Fällen neurologische Schäden auftreten können, entwickeln sich die meisten Kinder wie erwartet in Bezug auf ihre Denk- und Denkfähigkeit (kognitive Entwicklung) und haben nach der Operation gute kosmetische Ergebnisse. Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend.

Die Anzeichen einer Kraniosynostose sind normalerweise bei der Geburt erkennbar, werden aber in den ersten Lebensmonaten Ihres Babys deutlicher. Anzeichen und Schweregrad hängen davon ab, wie viele Suturen verschmolzen sind und wann während der Gehirnentwicklung die Fusion stattfindet. Zu den Anzeichen und Symptomen können gehören: Ein missgebildeter Schädel, wobei die Form davon abhängt, welche Suturen betroffen sind. Entwicklung eines erhabenen, harten Kamms entlang der betroffenen Suturen, mit einer Veränderung der Kopfform, die nicht typisch ist. Es gibt verschiedene Arten von Kraniosynostosen. Die meisten betreffen die Fusion einer einzelnen Schädelnatur. Einige komplexe Formen der Kraniosynostose betreffen die Fusion mehrerer Suturen. Eine Kraniosynostose mit mehreren Suturen ist in der Regel mit genetischen Syndromen verbunden und wird als syndromale Kraniosynostose bezeichnet. Der Name für jede Art von Kraniosynostose hängt davon ab, welche Suturen betroffen sind. Zu den Arten von Kraniosynostosen gehören: Sagittal (Scaphocephalie). Die vorzeitige Fusion der Sagittalsutur, die von vorne nach hinten oben am Schädel verläuft, zwingt den Kopf, lang und schmal zu wachsen. Diese Kopfform wird als Scaphocephalie bezeichnet. Die Sagittal-Kraniosynostose ist die häufigste Art der Kraniosynostose. Koronal. Die vorzeitige Fusion einer der koronaren Suturen (unikoronal), die von jedem Ohr bis zur Schädeldecke verlaufen, kann dazu führen, dass sich die Stirn auf der betroffenen Seite abflacht und auf der nicht betroffenen Seite wölbt. Sie führt auch zu einer Drehung der Nase und einer erhöhten Augenhöhle auf der betroffenen Seite. Wenn beide koronaren Suturen vorzeitig verschmelzen (bikoronal), hat der Kopf ein kurzes und breites Aussehen, oft mit nach vorne geneigter Stirn. Metopisch. Die metopische Sutur verläuft von der oberen Nasenwurzel über die Mittellinie der Stirn bis zur vorderen Fontanelle und zur Sagittalsutur. Eine vorzeitige Fusion verleiht der Stirn ein dreieckiges Aussehen und verbreitert den hinteren Teil des Kopfes. Diese Kopfform wird auch Trigonocephalie genannt. Lambdoid. Die Lambdoid-Synostose ist eine seltene Art der Kraniosynostose, die die Lambdoid-Sutur betrifft, die entlang des Hinterkopfes verläuft. Sie kann dazu führen, dass eine Seite des Kopfes eines Babys flach erscheint, ein Ohr höher als das andere ist und die Schädeldecke zur Seite geneigt ist. Ein missgebildeter Kopf deutet nicht immer auf eine Kraniosynostose hin. Wenn beispielsweise der Hinterkopf Ihres Babys abgeflacht erscheint, kann dies daran liegen, dass es zu viel Zeit auf einer Seite des Kopfes gelegen hat. Dies kann durch regelmäßige Positionsänderungen oder, wenn es erheblich ist, durch eine Helmtherapie (kraniale Orthese) behandelt werden, um dem Kopf zu einem ausgewogeneren Aussehen zu verhelfen. Ihr Arzt wird das Kopfwachstum Ihres Kindes bei Vorsorgeuntersuchungen regelmäßig überwachen. Sprechen Sie mit Ihrem Kinderarzt, wenn Sie Bedenken hinsichtlich des Wachstums oder der Form des Kopfes Ihres Babys haben.

Ihr Kinderarzt wird das Kopfwachstum Ihres Kindes bei Vorsorgeuntersuchungen regelmäßig überwachen. Sprechen Sie mit Ihrem Kinderarzt, wenn Sie Bedenken hinsichtlich des Wachstums oder der Form des Kopfes Ihres Babys haben.

Oftmals ist die Ursache einer Kraniosynostose nicht bekannt, aber manchmal steht sie im Zusammenhang mit genetischen Störungen.

• Nonsyndromale Kraniosynostose ist die häufigste Form der Kraniosynostose. Ihre Ursache ist unbekannt, obwohl man annimmt, dass eine Kombination aus Genen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.
• Syndromale Kraniosynostose wird durch bestimmte genetische Syndrome verursacht, wie das Apert-Syndrom, das Pfeiffer-Syndrom oder das Crouzon-Syndrom, die die Schädelentwicklung eines Babys beeinflussen können. Diese Syndrome umfassen in der Regel auch andere körperliche Merkmale und gesundheitliche Probleme.

Bei unbehandelter Kraniosynostose kann es beispielsweise zu folgenden Folgen kommen:

• Permanent missgebildeter Kopf und Gesicht

• Geringem Selbstwertgefühl und sozialer Isolation

• Entwicklungsverzögerungen

• Kognitiven Beeinträchtigungen

• Blindheit

• Krampfanfällen

• Kopfschmerzen

Craniosynostose erfordert die Beurteilung durch Spezialisten, wie einen Kinderneurochirurgen oder einen Spezialisten für plastische und rekonstruktive Chirurgie. Die Diagnose einer Craniosynostose kann Folgendes umfassen: Körperliche Untersuchung. Ihr Arzt tastet den Kopf Ihres Babys auf Merkmale wie Suturae-Ränder ab und sucht nach Gesichtsunterschieden wie unausgewogenen Merkmalen. Bildgebende Verfahren. Eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels Ihres Babys kann zeigen, ob Suturen verwachsen sind. Eine kraniale Ultraschalluntersuchung kann verwendet werden. Verschmolzene Suturen können durch ihr Fehlen identifiziert werden – da sie nach dem Verschmelzen unsichtbar sind – oder durch eine Verdickung der Suturae-Linie. Ein Laserscan und Fotos können auch verwendet werden, um präzise Messungen der Schädelform durchzuführen. Gentests. Wenn Ihr Arzt ein zugrunde liegendes genetisches Syndrom vermutet, können Gentests helfen, das Syndrom zu identifizieren. Versorgung in der Mayo Clinic Unser fürsorgliches Team von Mayo Clinic-Experten kann Ihnen bei Ihren gesundheitsbezogenen Bedenken im Zusammenhang mit Craniosynostose helfen. Hier beginnen Weitere Informationen Craniosynostose-Versorgung in der Mayo Clinic CT-Scan Gentests Röntgen Mehr verwandte Informationen anzeigen

Leichte Fälle von Kraniosynostose benötigen möglicherweise keine Behandlung. Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise einen speziell geformten Helm, um den Kopf Ihres Babys neu zu formen, wenn die Schädelnähte offen und der Kopf missgebildet ist. In diesem Fall kann der geformte Helm das Gehirnwachstum Ihres Babys unterstützen und die Form des Schädels korrigieren.

Bei den meisten Babys ist jedoch eine Operation die wichtigste Behandlung. Art und Zeitpunkt der Operation hängen von der Art der Kraniosynostose und dem Vorliegen eines zugrunde liegenden genetischen Syndroms ab. Manchmal ist mehr als eine Operation erforderlich.

Bildgebende Verfahren können Chirurgen bei der Entwicklung eines chirurgischen Behandlungsplans helfen. Die virtuelle chirurgische Planung zur Behandlung der Kraniosynostose verwendet hochauflösende 3D-CT- und MRT-Scans des Schädels Ihres Babys, um einen computersimulierten, individuellen chirurgischen Plan zu erstellen. Auf der Grundlage dieses virtuellen chirurgischen Plans werden kundenspezifische Vorlagen erstellt, um den Eingriff zu leiten.

Das Verfahren wird in der Regel von einem Team durchgeführt, zu dem ein Spezialist für Kopf- und Gesichtschirurgie (kraniofaziale Chirurg) und ein Spezialist für Neurochirurgie (Neurochirurg) gehören. Die Operation kann endoskopisch oder offen durchgeführt werden. Beide Verfahren führen in der Regel zu sehr guten kosmetischen Ergebnissen mit einem geringen Risiko von Komplikationen.

• Endoskopische Operation. Diese minimal-invasive Operation kann für Babys bis zum Alter von 6 Monaten in Betracht gezogen werden. Eine frühzeitige Operation ist bevorzugt. Unter Verwendung eines beleuchteten Tubus und einer Kamera (Endoskop), die durch kleine Schnitte in der Kopfhaut (Inzisionen) eingeführt werden, entfernt der Chirurg die betroffene Naht, damit das Gehirn des Babys richtig wachsen kann. Im Vergleich zu einem offenen Verfahren weist die endoskopische Operation einen kleineren Schnitt auf, beinhaltet in der Regel nur einen einnächtlichen Krankenhausaufenthalt und erfordert in der Regel keine Bluttransfusion.
• Offene Operation. Im Allgemeinen wird eine offene Operation bei Babys durchgeführt, die älter als 6 Monate sind. Der Chirurg macht einen Schnitt in der Kopfhaut und den Schädelknochen und formt dann den betroffenen Teil des Schädels neu. Die Schädelposition wird mit resorbierbaren Platten und Schrauben fixiert. Eine offene Operation beinhaltet in der Regel einen Krankenhausaufenthalt von drei oder vier Tagen, und eine Bluttransfusion ist in der Regel erforderlich. Es handelt sich in der Regel um ein einmaliges Verfahren, aber in komplexen Fällen sind oft mehrere offene Operationen erforderlich, um die Kopfform des Babys zu korrigieren.

Nach einer minimal-invasiven Operation sind in bestimmten Abständen Arztbesuche erforderlich, um eine Reihe von Helmen anzupassen, die dazu beitragen, den Schädel Ihres Babys zu formen. Der Chirurg bestimmt die Dauer der Helmtherapie anhand der Geschwindigkeit, mit der die Form auf die Behandlung anspricht. Wenn eine offene Operation durchgeführt wird, ist danach in der Regel kein Helm erforderlich.

Wenn Sie erfahren, dass Ihr Baby an einer Kraniosynostose leidet, können Sie eine Reihe von Emotionen erleben. Sie wissen möglicherweise nicht, was Sie erwartet. Informationen und Unterstützung können helfen.

Berücksichtigen Sie diese Schritte, um sich vorzubereiten und für Ihr Baby zu sorgen:

• Finden Sie ein Team von vertrauenswürdigen Fachleuten. Sie müssen wichtige Entscheidungen über die Pflege Ihres Babys treffen. Medizinische Zentren mit kraniofazialen Spezialteams können Ihnen Informationen über die Erkrankung anbieten, die Pflege Ihres Babys zwischen den Spezialisten koordinieren, Ihnen bei der Bewertung von Optionen und der Bereitstellung einer Behandlung helfen.
• Suchen Sie andere Familien. Gespräche mit Menschen, die mit ähnlichen Herausforderungen konfrontiert sind, können Ihnen Informationen und emotionale Unterstützung bieten. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen in Ihrer Gemeinde. Wenn eine Gruppe nichts für Sie ist, kann Ihr Arzt Sie möglicherweise mit einer Familie in Kontakt bringen, die mit Kraniosynostose zu tun hatte. Oder Sie können online Gruppen- oder Einzelunterstützung finden.
• Erwarten Sie eine glänzende Zukunft. Die meisten Kinder haben nach der Operation eine angemessene kognitive Entwicklung und gute kosmetische Ergebnisse. Frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend. Bei Bedarf bieten Frühförderstellen Hilfe bei Entwicklungsverzögerungen oder geistigen Behinderungen.

Wenn Sie erfahren, dass Ihr Baby an einer Kraniosynostose leidet, werden Sie möglicherweise eine Reihe von Emotionen erleben. Sie wissen vielleicht nicht, was Sie erwartet. Informationen und Unterstützung können helfen. Ziehen Sie diese Schritte in Betracht, um sich vorzubereiten und für Ihr Baby zu sorgen: Finden Sie ein Team von vertrauenswürdigen Fachleuten. Sie müssen wichtige Entscheidungen über die Pflege Ihres Babys treffen. Medizinische Zentren mit Spezialteams für kraniofaziale Erkrankungen können Ihnen Informationen über die Erkrankung anbieten, die Versorgung Ihres Babys durch Spezialisten koordinieren, Ihnen bei der Bewertung von Optionen helfen und Behandlungen anbieten. Suchen Sie nach anderen Familien. Gespräche mit Menschen, die mit ähnlichen Herausforderungen konfrontiert sind, können Ihnen Informationen und emotionale Unterstützung bieten. Fragen Sie Ihren Arzt nach Selbsthilfegruppen in Ihrer Gemeinde. Wenn eine Gruppe nichts für Sie ist, kann Ihr Arzt Sie möglicherweise mit einer Familie in Kontakt bringen, die mit Kraniosynostose zu tun hatte. Oder Sie finden möglicherweise Gruppen- oder Einzelunterstützung online. Erwarten Sie eine glänzende Zukunft. Die meisten Kinder haben nach der Operation eine angemessene kognitive Entwicklung und gute kosmetische Ergebnisse. Frühe Diagnose und Behandlung sind entscheidend. Bei Bedarf bieten Frühförderservices Hilfe bei Entwicklungsverzögerungen oder geistigen Behinderungen.