Was ist das Hypoplastische Linksherz-Syndrom? Symptome, Ursachen & Behandlung

Das hypoplastische Linksherz-Syndrom (HLHS) ist eine seltene, aber schwere Herzerkrankung, mit der Babys geboren werden. Dabei entwickelt sich die linke Herzhälfte während der Schwangerschaft nicht richtig und kann das Blut nicht effektiv zum Körper pumpen.

Das bedeutet, dass das Herz Ihres Babys seine wichtigste Aufgabe, sauerstoffreiches Blut durch den Körper zu pumpen, nicht erfüllen kann. Das klingt zwar beängstigend, aber ich möchte Ihnen versichern, dass medizinische Teams erfolgreiche Behandlungen entwickelt haben, die vielen Kindern mit HLHS helfen, ein erfülltes und aktives Leben zu führen.

Was ist das Hypoplastische Linksherz-Syndrom?

Beim hypoplastischen Linksherz-Syndrom ist die linke Herzhälfte eines Babys stark unterentwickelt. „Hypoplastisch“ bedeutet einfach „unterentwickelt“ oder „zu klein“.

In einem gesunden Herzen pumpt die linke Seite sauerstoffreiches Blut in den ganzen Körper. Bei HLHS fehlen mehrere Teile der linken Herzhälfte, sind extrem klein oder funktionieren nicht richtig. Dazu gehören die linke Herzkammer (die Hauptpumpkammer des Herzens), die Mitralklappe, die Aortenklappe und manchmal die Aorta selbst.

Ohne eine funktionierende linke Seite ist das Herz Ihres Babys vollständig auf die rechte Seite angewiesen, die die doppelte Arbeit leisten muss. Dies stellt eine unmittelbare Herausforderung dar, die nach der Geburt sofortige medizinische Hilfe erfordert.

Was sind die Symptome des Hypoplastischen Linksherz-Syndroms?

Die Symptome von HLHS treten typischerweise innerhalb der ersten Stunden oder Tage nach der Geburt auf. Diese Anzeichen treten auf, weil der Körper Ihres Babys nicht genügend sauerstoffreiches Blut erhält.

Hier sind die häufigsten Symptome, die Sie möglicherweise bemerken:

• Bläuliche oder gräuliche Hautfarbe, besonders um die Lippen, Fingernägel oder Zehennägel
• Atembeschwerden oder schnelles Atmen
• Schlechte Nahrungsaufnahme oder Nahrungsverweigerung
• Extreme Müdigkeit oder Lethargie
• Schwacher Puls oder schneller Herzschlag
• Kalte Hände und Füße
• Starkes Schwitzen während des Stillens oder Fütterns

Diese Symptome können sich schnell entwickeln und sich verschlimmern, wenn die natürlichen Herzverbindungen, die Babys im Mutterleib am Leben erhalten, zu schließen beginnen. Wenn Sie eines dieser Anzeichen bemerken, suchen Sie sofort einen Arzt auf.

Was verursacht das Hypoplastische Linksherz-Syndrom?

HLHS entwickelt sich in den ersten acht Wochen der Schwangerschaft, wenn sich das Herz Ihres Babys bildet. Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, aber es ist nichts, was Sie während der Schwangerschaft getan oder nicht getan haben.

Die meisten Fälle von HLHS treten zufällig auf, ohne familiäre Vorbelastung mit Herzproblemen. Genetik kann jedoch bei einigen Familien eine kleine Rolle spielen. Wenn Sie ein Kind mit HLHS haben, ist die Wahrscheinlichkeit etwas höher (ca. 2-3 %), dass zukünftige Kinder diese oder andere Herzerkrankungen haben könnten.

Umweltfaktoren während der frühen Schwangerschaft könnten einen Beitrag leisten, aber die Forscher untersuchen diese Zusammenhänge noch. Am wichtigsten ist zu verstehen, dass HLHS nicht vermeidbar ist und es absolut nicht Ihre Schuld ist.

Wann sollte ich wegen eines Hypoplastischen Linksherz-Syndroms einen Arzt aufsuchen?

HLHS wird oft während routinemäßiger pränataler Ultraschalluntersuchungen festgestellt, in der Regel zwischen der 18. und 24. Schwangerschaftswoche. Wenn Ihr Arzt HLHS vor der Geburt feststellt, erstellt er einen detaillierten Plan für die Entbindung und die unmittelbare Versorgung.

Wenn HLHS jedoch nicht vor der Geburt festgestellt wird, sollten Sie sofort medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, wenn Ihr Neugeborenes besorgniserregende Symptome zeigt. Dazu gehören blaue oder graue Hautfarbe, Atembeschwerden, schlechte Nahrungsaufnahme oder extreme Schläfrigkeit.

Auch wenn Sie sich nicht sicher sind, ob etwas nicht stimmt, vertrauen Sie Ihrem Instinkt. Es ist immer besser, wenn medizinische Fachkräfte Ihr Baby untersuchen, wenn Sie sich Sorgen um seine Atmung, Ernährung oder sein Energieniveau machen.

Was sind die Risikofaktoren für das Hypoplastische Linksherz-Syndrom?

Im Gegensatz zu vielen anderen Erkrankungen hat HLHS keine eindeutigen Risikofaktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, ein betroffenes Baby zu bekommen. Die meisten Fälle treten zufällig in Familien ohne Vorbelastung mit Herzproblemen auf.

Es gibt jedoch einige Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit geringfügig erhöhen könnten:

• Eine familiäre Vorbelastung mit HLHS oder anderen angeborenen Herzfehlern
• Bestimmte genetische Erkrankungen, obwohl diese selten sind
• Schwangerschaft mit einem Jungen (HLHS betrifft Jungen etwas häufiger als Mädchen)

Es ist wichtig zu bedenken, dass diese Faktoren nicht bedeuten, dass HLHS definitiv auftreten wird. Die meisten Babys mit diesen Risikofaktoren werden mit einem gesunden Herzen geboren, und die meisten Babys mit HLHS weisen keinen dieser Risikofaktoren auf.

Was sind die möglichen Komplikationen des Hypoplastischen Linksherz-Syndroms?

Ohne Behandlung ist HLHS innerhalb der ersten Tage oder Wochen lebensbedrohlich. Auch mit Behandlung kann es zu anhaltenden Herausforderungen kommen, bei denen Ihr medizinisches Team Sie unterstützen wird.

Mögliche Komplikationen können sein:

• Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien)
• Blutgerinnsel, die in andere Körperteile wandern könnten
• Reduzierte Belastbarkeit mit zunehmendem Alter Ihres Kindes
• Schlaganfall, obwohl dies bei richtiger medizinischer Versorgung selten ist
• Nieren- oder Leberprobleme durch verminderte Durchblutung
• Entwicklungsverzögerungen, obwohl sich viele Kinder normal entwickeln
• Notwendigkeit weiterer Herzoperationen im späteren Leben

Diese Liste mag zwar überwältigend wirken, aber denken Sie daran, dass sich Ihr Kinderarzt auf die Vorbeugung und Behandlung dieser Komplikationen spezialisiert hat. Viele Kinder mit HLHS besuchen die Schule, treiben Sport und nehmen an normalen Kinderaktivitäten teil.

Wie wird das Hypoplastische Linksherz-Syndrom diagnostiziert?

HLHS wird oft vor der Geburt während routinemäßiger pränataler Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert. Ihr Arzt kann die Herzstruktur sehen und feststellen, wenn sich die linke Seite nicht richtig entwickelt.

Wenn HLHS nicht vor der Geburt festgestellt wird, können Ärzte es nach der Geburt mit verschiedenen Tests diagnostizieren. Dazu gehört ein Echokardiogramm (Ultraschall des Herzens), das detaillierte Bilder der Herzstruktur und -funktion Ihres Babys zeigt.

Zusätzliche Tests können Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Elektrokardiogramme (EKGs) und Pulsoximetrie zur Messung des Sauerstoffgehalts im Blut Ihres Babys umfassen. Diese Tests helfen den Ärzten, genau zu verstehen, wie das Herz Ihres Babys arbeitet, und den besten Behandlungsansatz zu planen.

Was ist die Behandlung des Hypoplastischen Linksherz-Syndroms?

Die Behandlung von HLHS umfasst eine Reihe von drei geplanten Operationen, die üblicherweise als Norwood-Verfahren bezeichnet werden. Diese Operationen helfen, den Blutfluss umzuleiten, damit das Herz Ihres Babys mit nur einer funktionierenden Herzkammer arbeiten kann.

Die erste Operation (Norwood-Verfahren) findet in der Regel innerhalb der ersten Lebenswoche statt. Die zweite Operation (Glenn-Verfahren) erfolgt im Alter von etwa 4-6 Monaten, und die dritte Operation (Fontan-Verfahren) wird in der Regel zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr durchgeführt.

Zwischen den Operationen benötigt Ihr Baby eine sorgfältige Überwachung und möglicherweise Medikamente, um die Herzfunktion zu verbessern. Einige Familien ziehen auch eine Herztransplantation als alternative Behandlungsmöglichkeit in Betracht, obwohl dieser Weg seine eigenen Herausforderungen und Überlegungen mit sich bringt.

Ihr medizinisches Team wird eng mit Ihnen zusammenarbeiten, um den besten Behandlungsplan für Ihre spezielle Situation zu bestimmen. Jedes Kind ist anders, und der Zeitpunkt kann je nachdem, wie gut Ihr Baby wächst und auf die Behandlung anspricht, variieren.

Wie kann ich ein Kind mit Hypoplastischem Linksherz-Syndrom zu Hause versorgen?

Die Pflege eines Kindes mit HLHS zu Hause erfordert die Berücksichtigung seiner besonderen Bedürfnisse, aber viele Familien stellen fest, dass ihre Routinen mit der Zeit und Übung recht gut zu bewältigen sind.

Ihr Kind wird wahrscheinlich regelmäßig Medikamente benötigen, um die Herzfunktion zu unterstützen. Dazu können Diuretika zur Entfernung von überschüssiger Flüssigkeit, Medikamente zur Verbesserung der Pumpleistung des Herzens oder Blutverdünner zur Vorbeugung von Gerinnseln gehören.

Die Ernährung kann schwierig sein, da Kinder mit HLHS oft schnell müde werden. Sie müssen möglicherweise kleinere, häufigere Mahlzeiten anbieten und mit einem Ernährungsberater zusammenarbeiten, um sicherzustellen, dass Ihr Kind genügend Kalorien für ein gesundes Wachstum erhält.

Achten Sie auf Anzeichen, die darauf hindeuten könnten, dass Ihr Kind ärztliche Hilfe benötigt, wie z. B. zunehmende Atembeschwerden, schlechte Nahrungsaufnahme, übermäßige Unruhe oder Veränderungen seines üblichen Aktivitätsniveaus. Ihr medizinisches Team wird Sie genau darüber informieren, worauf Sie achten müssen und wann Sie anrufen sollen.

Wie sollte ich mich auf meine Arzttermine vorbereiten?

Die Vorbereitung auf Termine kann Ihnen helfen, das Beste aus Ihrer Zeit mit dem medizinischen Team Ihres Kindes zu machen. Führen Sie eine Liste mit Fragen, die zwischen den Besuchen auftauchen, und zögern Sie nicht, alles zu fragen, was Sie beunruhigt.

Bringen Sie eine Aufzeichnung der Medikamente Ihres Kindes mit, einschließlich der Einnahmezeiten und etwaiger Nebenwirkungen, die Sie bemerkt haben. Erfassen Sie auch die Essgewohnheiten, das Aktivitätsniveau und alle Symptome Ihres Kindes.

Wenn möglich, bringen Sie ein anderes Familienmitglied oder einen Freund zu den Terminen mit. Unterstützung kann Ihnen helfen, wichtige Informationen zu behalten und sich weniger überfordert zu fühlen. Viele Familien finden es hilfreich, sich während der Termine Notizen zu machen oder zu fragen, ob sie wichtige Anweisungen aufzeichnen dürfen.

Was ist die wichtigste Erkenntnis zum Hypoplastischen Linksherz-Syndrom?

HLHS ist zweifellos eine schwere Herzerkrankung, die eine lebenslange medizinische Versorgung erfordert, aber es ist wichtig zu wissen, dass viele Kinder mit HLHS ein erfülltes Leben führen. Fortschritte in chirurgischen Techniken und der medizinischen Versorgung haben die Ergebnisse in den letzten Jahrzehnten dramatisch verbessert.

Das medizinische Team Ihres Kindes ist auf die Betreuung von Kindern mit komplexen Herzerkrankungen spezialisiert und wird Ihr Partner auf diesem Weg sein. Es wird zwar Herausforderungen geben, aber viele Familien stellen fest, dass ihre Kinder mit HLHS widerstandsfähige, aktive Kinder sind, die an Schule, Sport und sozialen Aktivitäten teilnehmen.

Denken Sie daran, dass Sie auf diesem Weg nicht allein sind. Es gibt Selbsthilfegruppen, Online-Communities und Ressourcen speziell für Familien, die von HLHS betroffen sind. Die Verbindung mit anderen Familien kann praktische Ratschläge, emotionale Unterstützung und Hoffnung für die Zukunft bieten.

Häufig gestellte Fragen zum Hypoplastischen Linksherz-Syndrom

Kann mein Kind mit HLHS ein normales Leben führen?

Viele Kinder mit HLHS wachsen zu aktiven, erfüllten Leben heran, obwohl sie eine lebenslange kardiologische Betreuung benötigen. Obwohl es möglicherweise einige Aktivitätsbeschränkungen gibt, nehmen viele Kinder an Schul-, Sport- und sozialen Aktivitäten teil. Jedes Kind ist anders, und Ihr medizinisches Team wird Ihnen helfen, festzustellen, was für Ihre spezielle Situation geeignet ist.

Wird mein Kind irgendwann eine Herztransplantation benötigen?

Nicht unbedingt. Der dreistufige chirurgische Ansatz (Norwood-Weg) soll dazu beitragen, dass das Herz Ihres Kindes langfristig mit einer Herzkammer funktioniert. Obwohl einige Kinder möglicherweise irgendwann eine Transplantation benötigen, leben viele Jahrzehnte lang mit ihrem operativ rekonstruierten Herzen. Ihr medizinisches Team wird die Herzfunktion Ihres Kindes überwachen und bei Bedarf Optionen besprechen.

Kann ich nach der Geburt eines Babys mit HLHS weitere Kinder bekommen?

Ja, viele Familien bekommen weitere Kinder. Obwohl das Risiko, ein weiteres Kind mit einem Herzfehler zu bekommen, etwas erhöht ist (ca. 2-3 %), werden die meisten nachfolgenden Kinder mit einem gesunden Herzen geboren. Ihr Arzt kann eine genetische Beratung anbieten, wenn Sie detailliertere Informationen über die Risiken wünschen.

Wie lange dauern die Operationen und wie ist die Genesung?

Jede Operation dauert in der Regel mehrere Stunden, und die Erholungszeit variiert je nach Operation und der individuellen Reaktion Ihres Kindes. Die erste Operation erfordert in der Regel den längsten Krankenhausaufenthalt, oft mehrere Wochen. Spätere Operationen können kürzere Erholungszeiten haben. Ihr chirurgisches Team wird Ihnen spezifische Zeitrahmen und Erwartungen für jedes Verfahren geben.

An welchen Aktivitäten kann mein Kind im Laufe seines Wachstums teilnehmen?

Die Aktivitätsempfehlungen variieren von Kind zu Kind, abhängig von seiner Herzfunktion und seiner allgemeinen Gesundheit. Viele Kinder mit HLHS können an Freizeitaktivitäten, Schulsport und sozialen Veranstaltungen teilnehmen. Ihr Kardiologe wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um ein geeignetes Aktivitätsniveau zu bestimmen, und kann empfehlen, bestimmte hochintensive Leistungssportarten zu vermeiden, während andere Formen der körperlichen Aktivität gefördert werden.