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Myasthenia Gravis

Überblick

Myasthenia gravis (my-as-THEE-nee-ah GRAY-vis) verursacht eine Schwäche und schnelle Ermüdung der Muskeln, die Sie willentlich kontrollieren. Dies geschieht, wenn die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln zusammenbricht.

Es gibt keine Heilung für Myasthenia gravis. Die Behandlung kann die Symptome lindern. Zu diesen Symptomen können Schwäche der Arm- oder Beinmuskulatur, Doppelbilder, herabhängende Augenlider und Probleme beim Sprechen, Kauen, Schlucken und Atmen gehören.

Diese Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen, ist aber häufiger bei Frauen unter 40 Jahren und bei Männern über 60 Jahren anzutreffen.

Symptome

Die durch Myasthenia gravis verursachte Muskelschwäche verschlimmert sich, wenn der betroffene Muskel benutzt wird. Da sich die Symptome in der Regel durch Ruhe bessern, kann die Muskelschwäche kommen und gehen. Die Symptome neigen jedoch dazu, im Laufe der Zeit zu fortschreiten. Sie erreichen in der Regel ihren Höhepunkt innerhalb weniger Jahre nach Beginn der Krankheit. Myasthenia gravis kann jeden Muskel betreffen, den Sie kontrollieren können. Bestimmte Muskelgruppen sind häufiger betroffen als andere. Bei mehr als der Hälfte der Menschen, die an Myasthenia gravis erkranken, betreffen die ersten Symptome die Augen. Zu den Symptomen gehören: Herabhängen eines oder beider Augenlider, genannt Ptosis. Doppelbilder, genannt Diplopie, die horizontal oder vertikal sein können und sich verbessern oder auflösen, wenn ein Auge geschlossen wird. Bei etwa 15 % der Menschen mit Myasthenia gravis betreffen die ersten Symptome die Gesichts- und Halsmuskulatur. Diese Symptome können: Das Sprechen erschweren. Ihre Sprache kann je nach betroffenen Muskeln leise oder nasal klingen. Probleme beim Schlucken verursachen. Sie könnten leicht ersticken, was das Essen, Trinken oder Einnehmen von Pillen erschwert. Manchmal kommt Flüssigkeit, die Sie zu schlucken versuchen, aus Ihrer Nase. Das Kauen beeinträchtigen. Die zum Kauen verwendeten Muskeln können während einer Mahlzeit ermüden. Dies gilt insbesondere, wenn Sie etwas Kaustärkeres gegessen haben, wie z. B. Steak. Gesichtsausdrücke verändern. Zum Beispiel könnte Ihr Lächeln wie ein Knurren aussehen. Myasthenia gravis kann auch Schwäche in Nacken, Armen und Beinen verursachen. Eine Schwäche in den Beinen kann Ihre Gehweise beeinträchtigen. Schwache Nackenmuskeln machen es schwer, den Kopf zu halten. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Probleme haben mit: Atmen. Sehen. Schlucken. Kauen. Gehen. Der Verwendung Ihrer Arme oder Hände. Dem Hochhalten Ihres Kopfes.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, wenn Sie Probleme haben mit:

  • Atmen.
  • Sehen.
  • Schlucken.
  • Kauen.
  • Gehen.
  • Der Verwendung Ihrer Arme oder Hände.
  • Dem Hochhalten Ihres Kopfes.
Ursachen

Chemische Botenstoffe, Neurotransmitter genannt, passen genau in Rezeptorstellen auf Ihren Muskelzellen. Bei Myasthenia gravis werden bestimmte Rezeptorstellen blockiert oder zerstört, was zu Muskelschwäche führt.

Ihre Nerven kommunizieren mit Ihren Muskeln, indem sie Chemikalien freisetzen, sogenannte Neurotransmitter, die an Stellen auf den Muskelzellen andocken, sogenannte Rezeptorstellen, an der neuromuskulären Verbindung.

Bei Myasthenia gravis bildet das Immunsystem Antikörper, die viele Rezeptorstellen Ihrer Muskeln für einen Neurotransmitter namens Acetylcholin (as-uh-teel-KOH-leen) blockieren oder zerstören. Da weniger Rezeptorstellen verfügbar sind, erhalten Ihre Muskeln weniger Nervensignale. Dies führt zu Schwäche.

Antikörper können auch ein Protein namens muskelspezifisches Rezeptor-Tyrosinkinase (TIE-roh-seen KIE-nays), manchmal auch MuSK genannt, blockieren. Dieses Protein hilft bei der Bildung der neuromuskulären Verbindung. Antikörper gegen dieses Protein können zu Myasthenia gravis führen.

Antikörper gegen ein weiteres Protein, genannt Lipoprotein-related protein 4 (LRP4), können an dieser Erkrankung beteiligt sein. Forschungsstudien haben andere Antikörper gefunden, und die Anzahl der beteiligten Antikörper wird wahrscheinlich im Laufe der Zeit zunehmen.

Manche Menschen haben eine Myasthenia gravis, die nicht durch Antikörper verursacht wird, die Acetylcholin, MuSK oder LRP4 blockieren. Diese Art von Myasthenia gravis wird seronegative Myasthenia gravis genannt, auch bekannt als Antikörper-negative Myasthenia gravis. Im Allgemeinen glauben Forscher, dass diese Art von Myasthenia gravis immer noch von einem Problem mit Autoimmunität herrührt, aber die beteiligten Antikörper können einfach noch nicht gefunden werden.

Die Thymusdrüse, ein Teil Ihres Immunsystems, der sich in der oberen Brust unter dem Brustbein befindet, kann die Produktion von Antikörpern auslösen oder aufrechterhalten, die zu Muskelschwäche führen.

Die Thymusdrüse ist ein Teil Ihres Immunsystems. Diese Drüse befindet sich in der oberen Brust unter dem Brustbein. Forscher glauben, dass die Thymusdrüse die Antikörper herstellt oder bei der Herstellung hilft, die Acetylcholin blockieren.

Die Thymusdrüse ist bei Babys groß und bei gesunden Erwachsenen klein. Bei einigen Erwachsenen mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse jedoch größer als gewöhnlich. Manche Menschen mit Myasthenia gravis haben auch Tumore der Thymusdrüse, sogenannte Thymome. Normalerweise sind Thymome nicht krebsartig, auch bekannt als malign. Aber Thymome können krebsartig werden.

Selten haben Mütter mit Myasthenia gravis Kinder, die mit Myasthenia gravis geboren werden. Dies wird als neonatale Myasthenia gravis bezeichnet. Bei sofortiger Behandlung erholen sich Kinder in der Regel innerhalb von zwei Monaten nach der Geburt.

Einige Kinder werden mit einer seltenen, erblichen Form von Myasthenia gravis geboren, dem kongenitalen myasthenischen Syndrom.

Faktoren, die Myasthenia gravis verschlimmern können, sind:

  • Müdigkeit.
  • Krankheit oder Infektion.
  • Operation.
  • Stress.
  • Einige Medikamente — wie Betablocker, Chinidin-Gluconat, Chinidin-Sulfat, Chinin (Qualaquin), Phenytoin (Dilantin), bestimmte Anästhetika und einige Antibiotika.
  • Schwangerschaft.
  • Menstruationsperioden.
Komplikationen

Komplikationen von Myasthenia gravis sind behandelbar, einige können jedoch lebensbedrohlich sein.

Eine myasthene Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand. Sie tritt auf, wenn die Atemmuskulatur zu schwach wird, um zu funktionieren. Eine Notfallbehandlung und mechanische Unterstützung der Atmung sind erforderlich. Medikamente und Therapien, die das Blut filtern, helfen den Betroffenen, selbstständig zu atmen.

Einige Menschen mit Myasthenia gravis haben einen Tumor in der Thymusdrüse. Der Thymus ist eine Drüse unter dem Brustbein, die Teil des Immunsystems ist. Die meisten dieser Tumore, sogenannte Thymome, sind nicht krebsartig.

Menschen mit Myasthenia gravis haben häufiger folgende Erkrankungen:

  • Unter- oder Überfunktion der Schilddrüse. Die Schilddrüse im Hals sondert Hormone ab, die den Stoffwechsel regulieren. Bei einer Schilddrüsenunterfunktion können Probleme mit Kälte, Gewichtszunahme und anderen Beschwerden auftreten. Eine Schilddrüsenüberfunktion kann Probleme mit Hitze, Gewichtsverlust und anderen Beschwerden verursachen.
  • Autoimmunerkrankungen. Menschen mit Myasthenia gravis haben möglicherweise ein höheres Risiko für Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus.
Diagnose

Ihr Arzt wird Ihre Symptome und Ihre Krankengeschichte untersuchen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Ihr Arzt kann verschiedene Tests verwenden, darunter:

Ihr Arzt kann Ihre neurologische Gesundheit überprüfen, indem er Folgendes testet:

  • Reflexe.
  • Muskelkraft.
  • Muskeltonus.
  • Tast- und Sehvermögen.
  • Koordination.
  • Gleichgewicht.

Tests zur Bestätigung einer Myasthenia gravis können Folgendes umfassen:

Wenn Sie ein herabhängendes Augenlid haben, kann Ihr Arzt eine mit Eis gefüllte Tüte auf Ihr Augenlid legen. Nach zwei Minuten entfernt Ihr Arzt die Tüte und analysiert Ihr herabhängendes Augenlid auf eine Verbesserung.

Ein Bluttest kann untypische Antikörper zeigen, die die Rezeptorstellen unterbrechen, an denen Nerven Ihre Muskeln zur Bewegung signalisieren.

Bei dieser Nervenleitungsstudie werden Elektroden an Ihre Haut über den zu testenden Muskeln angebracht. Kleine elektrische Impulse laufen durch die Elektroden. Diese Impulse messen, ob der Nerv ein Signal an den Muskel senden kann.

Während dieses Tests wird der Nerv mehrmals getestet, um zu sehen, ob seine Fähigkeit, Signale zu senden, mit der Ermüdung nachlässt. Die Ergebnisse dieses Tests helfen bei der Diagnose einer Myasthenia gravis.

Dieser Test misst die elektrische Aktivität, die zwischen Ihrem Gehirn und Ihrem Muskel verläuft. Dazu wird eine feine Nadelelektrode durch Ihre Haut und in einen Muskel eingeführt, um eine einzelne Muskelfaser zu testen.

Ihr Arzt kann eine CT- oder MRT-Untersuchung anordnen, um zu überprüfen, ob ein Tumor oder ein anderes Problem mit Ihrem Thymus vorliegt.

Diese Tests messen, ob Ihr Zustand Ihre Atmung beeinträchtigt.

Behandlung

Verschiedene Behandlungen, allein oder kombiniert, können bei den Symptomen der Myasthenia gravis helfen. Ihre Behandlung hängt von Ihrem Alter, der Schwere Ihrer Erkrankung und der Geschwindigkeit ihres Fortschreitens ab.

  • Cholinesterasehemmer. Medikamente wie Pyridostigmin (Mestinon, Regonal) verbessern die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln. Diese Medikamente sind keine Heilung, aber sie können bei manchen Menschen die Muskelkontraktion und die Muskelkraft verbessern.

    Mögliche Nebenwirkungen sind Magen-Darm-Beschwerden, Durchfall, Übelkeit und vermehrtes Speicheln und Schwitzen.

  • Kortikosteroide. Kortikosteroide wie Prednisolon (Rayos) blockieren das Immunsystem und machen es weniger in der Lage, Antikörper zu produzieren. Die Anwendung von Kortikosteroiden über einen längeren Zeitraum kann jedoch zu schwerwiegenden Nebenwirkungen führen. Dazu gehören Knochenschwund, Gewichtszunahme, Diabetes und ein höheres Risiko für einige Infektionen.

Cholinesterasehemmer. Medikamente wie Pyridostigmin (Mestinon, Regonal) verbessern die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln. Diese Medikamente sind keine Heilung, aber sie können bei manchen Menschen die Muskelkontraktion und die Muskelkraft verbessern.

Mögliche Nebenwirkungen sind Magen-Darm-Beschwerden, Durchfall, Übelkeit und vermehrtes Speicheln und Schwitzen.

Die folgenden Therapien werden in der Regel nur kurzzeitig angewendet, um Symptome zu behandeln, die plötzlich schlimmer werden, oder vor einer Operation oder anderen Therapien.

  • Intravenöses Immunglobulin (IVIg). Diese Therapie versorgt Ihren Körper mit typischen Antikörpern, was die Reaktion Ihres Immunsystems verändert. Die Vorteile zeigen sich in der Regel in weniger als einer Woche und können 3 bis 6 Wochen anhalten.
  • Monoklonaler Antikörper. Rituximab (Rituxan) und Eculizumab (Soliris) sind Medikamente, die bei Myasthenia gravis intravenös verabreicht werden. Diese Medikamente werden in der Regel angewendet, wenn andere Behandlungen nicht wirken. Sie können schwerwiegende Nebenwirkungen haben.

Plasmapherese (Plaz-muh-fuh-REE-sis). Dieses Verfahren verwendet ein Filterverfahren, das der Dialyse ähnelt. Ihr Blut wird durch eine Maschine geleitet, die die Antikörper entfernt, die die Übertragung von Signalen von Ihren Nervenenden zu Ihren Muskeln blockieren. Die guten Effekte dieses Verfahrens halten jedoch in der Regel nur wenige Wochen an. Mehrere Verfahren können zu Problemen bei der Suche nach Venen für die Behandlung führen.

Intravenöses Immunglobulin (IVIg). Diese Therapie versorgt Ihren Körper mit typischen Antikörpern, was die Reaktion Ihres Immunsystems verändert. Die Vorteile zeigen sich in der Regel in weniger als einer Woche und können 3 bis 6 Wochen anhalten.

Nebenwirkungen, die in der Regel leicht sind, können Schüttelfrost, Schwindel, Kopfschmerzen und Flüssigkeitsretention sein.

Manche Menschen mit Myasthenia gravis haben einen Tumor in der Thymusdrüse. Wenn Sie einen Tumor haben, der als Thymom bezeichnet wird, benötigen Sie eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse, die als Thymectomy bezeichnet wird.

Auch wenn Sie keinen Tumor in der Thymusdrüse haben, kann die Entfernung der Drüse Ihre Symptome verbessern. Die Vorteile dieser Operation können sich jedoch erst nach Jahren entwickeln.

Die Thymectomy kann als offene Operation oder als minimal-invasive Operation durchgeführt werden. Bei der offenen Operation spaltet der Chirurg das mittlere Brustbein, das Sternum, um die Brust zu öffnen und die Thymusdrüse zu entfernen.

Bei der minimal-invasiven Operation zur Entfernung der Thymusdrüse werden kleinere Schnitte, sogenannte Inzisionen, verwendet. Sie kann auch Folgendes beinhalten:

  • Video-assistierte Thymectomy. Bei einer Form dieser Operation machen die Chirurgen eine kleine Öffnung im Hals oder einige kleine Öffnungen an der Seite der Brust. Sie verwenden dann eine lange, dünne Kamera, ein sogenanntes Videoendoskop, und kleine Instrumente, um die Thymusdrüse zu sehen und zu entfernen.
  • Roboter-assistierte Thymectomy. Bei dieser Form der Thymectomy machen die Chirurgen mehrere kleine Öffnungen an der Seite der Brust. Sie verwenden ein Robotersystem, um die Thymusdrüse zu entfernen. Dieses System umfasst einen Kamerarm und mechanische Arme.

Diese Verfahren können zu weniger Blutverlust, weniger Schmerzen, niedrigeren Sterblichkeitsraten und kürzeren Krankenhausaufenthalten im Vergleich zu offenen Operationen führen.

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