Polycythemia Vera

Polycythämia vera (pol-e-sy-THEE-me-uh VEER-uh) ist eine Art Blutkrebs. Sie führt dazu, dass Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen produziert. Diese überschüssigen Zellen verdicken Ihr Blut und verlangsamen seinen Fluss, was zu ernsthaften Problemen wie Blutgerinnseln führen kann.

Polycythämia vera ist selten. Sie entwickelt sich in der Regel langsam, und Sie könnten sie jahrelang haben, ohne es zu wissen. Oft wird die Erkrankung bei einem Bluttest entdeckt, der aus einem anderen Grund durchgeführt wird.

Ohne Behandlung kann Polycythämia vera lebensbedrohlich sein. Aber eine angemessene medizinische Versorgung kann helfen, die Anzeichen, Symptome und Komplikationen dieser Krankheit zu lindern.

Viele Menschen mit Polycythämia vera haben keine erkennbaren Anzeichen oder Symptome. Einige Menschen entwickeln möglicherweise vage Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und verschwommenes Sehen.

Zu den spezifischeren Symptomen der Polycythämia vera gehören:

• Juckreiz, besonders nach einem warmen Bad oder einer warmen Dusche
• Taubheit, Kribbeln, Brennen oder Schwäche in Händen, Füßen, Armen oder Beinen
• Völlegefühl kurz nach dem Essen und Blähungen oder Schmerzen im linken Oberbauch aufgrund einer vergrößerten Milz
• Ungewöhnliche Blutungen, wie z. B. Nasenbluten oder Zahnfleischbluten
• Schmerzhafte Schwellung eines Gelenks, oft der großen Zehe
• Kurzatmigkeit und Atembeschwerden im Liegen

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie Anzeichen oder Symptome einer Polycythaemia vera haben.

Polycythämia vera tritt auf, wenn eine Genmutation zu einem Problem bei der Blutbildung führt. Normalerweise reguliert Ihr Körper die Anzahl der drei Blutkörperchentypen, die Sie haben – rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen. Bei Polycythämia vera produziert Ihr Knochenmark jedoch zu viele dieser Blutkörperchen.

Die Ursache der Genmutation bei Polycythämia vera ist unbekannt, wird aber im Allgemeinen nicht von den Eltern vererbt.

Polycythemia vera kann in jedem Alter auftreten, ist aber häufiger bei Erwachsenen zwischen 50 und 75 Jahren anzutreffen. Männer sind häufiger von Polycythemia vera betroffen, Frauen erkranken jedoch tendenziell in jüngerem Alter.

Mögliche Komplikationen der Polycythaemia vera umfassen:

• Blutgerinnsel. Erhöhte Blutviskosität und verminderte Durchblutung sowie Anomalien Ihrer Blutplättchen erhöhen Ihr Risiko für Blutgerinnsel. Blutgerinnsel können einen Schlaganfall, einen Herzinfarkt oder eine Verstopfung einer Arterie in Ihrer Lunge oder einer Vene tief in einem Beinmuskel oder im Bauchraum verursachen.
• Vergrößerte Milz. Ihre Milz hilft Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen und unerwünschtes Material wie alte oder beschädigte Blutzellen zu filtern. Die erhöhte Anzahl von Blutzellen, die durch die Polycythaemia vera verursacht wird, lässt Ihre Milz stärker als normal arbeiten, was zu einer Vergrößerung führt.
• Probleme aufgrund hoher Erythrozytenwerte. Zu viele rote Blutkörperchen können zu einer Reihe weiterer Komplikationen führen, darunter offene Wunden an der Innenschleimhaut Ihres Magens, des oberen Dünndarms oder der Speiseröhre (Magengeschwüre) und Entzündungen in Ihren Gelenken (Gicht).
• Andere Bluterkrankungen. In seltenen Fällen kann eine Polycythaemia vera zu anderen Bluterkrankungen führen, darunter eine fortschreitende Erkrankung, bei der das Knochenmark durch Narbengewebe ersetzt wird, eine Erkrankung, bei der sich Stammzellen nicht richtig entwickeln oder funktionieren, oder Blut- und Knochenmarkkrebs (akute Leukämie).

Ihr Arzt wird eine detaillierte Krankengeschichte aufnehmen und eine körperliche Untersuchung durchführen.

Wenn Sie Polycythaemia vera haben, könnten Blutuntersuchungen Folgendes zeigen:

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie Polycythaemia vera haben, könnte er oder sie empfehlen, eine Probe Ihres Knochenmarks durch eine Knochenmarkaspiration oder Biopsie zu entnehmen.

Eine Knochenmarkbiopsie beinhaltet die Entnahme einer Probe von festem Knochenmarkmaterial. Eine Knochenmarkaspiration wird normalerweise gleichzeitig durchgeführt. Während einer Aspiration entnimmt Ihr Arzt eine Probe des flüssigen Teils Ihres Marks.

Bei einer Knochenmarkaspiration verwendet ein Gesundheitsdienstleister eine dünne Nadel, um eine kleine Menge flüssigen Knochenmarks zu entfernen, normalerweise von einer Stelle am hinteren Teil Ihres Hüftknochens (Becken). Eine Knochenmarkbiopsie wird oft gleichzeitig durchgeführt. Bei diesem zweiten Verfahren wird ein kleines Stück Knochengewebe und das darin enthaltene Mark entfernt.

Wenn Sie Polycythaemia vera haben, könnte die Analyse Ihres Knochenmarks oder Blutes die Genmutation zeigen, die mit der Krankheit verbunden ist.

• Mehr rote Blutkörperchen als normal und manchmal eine Zunahme von Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen
• Ein größerer Prozentsatz an roten Blutkörperchen, die das gesamte Blutvolumen ausmachen (Hämatokrit-Messung)
• Erhöhte Werte des eisenreichen Proteins in den roten Blutkörperchen, das Sauerstoff transportiert (Hämoglobin)

Es gibt keine Heilung für Polycythämia vera. Die Behandlung konzentriert sich auf die Reduzierung Ihres Komplikationsrisikos. Diese Behandlungen können auch Ihre Symptome lindern.

Die häufigste Behandlung für Polycythämia vera ist die häufige Blutentnahme mit einer Nadel in einer Vene (Phlebotomie). Es ist das gleiche Verfahren wie bei einer Blutspende.

Dadurch wird Ihr Blutvolumen verringert und die Anzahl der überschüssigen Blutzellen reduziert. Wie oft Sie Blut abnehmen lassen müssen, hängt von der Schwere Ihrer Erkrankung ab.

Wenn Sie unter Juckreiz leiden, kann Ihr Arzt Medikamente wie Antihistaminika verschreiben oder eine Behandlung mit ultraviolettem Licht empfehlen, um Ihre Beschwerden zu lindern.

Medikamente, die normalerweise zur Behandlung von Depressionen eingesetzt werden, sogenannte selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs), haben in klinischen Studien dazu beigetragen, Juckreiz zu lindern. Beispiele für selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs) sind Paroxetin (Brisdelle, Paxil, Pexeva, andere) oder Fluoxetin (Prozac, Sarafem, Selfemra, andere).

Wenn eine Phlebotomie allein nicht ausreicht, kann Ihr Arzt Medikamente vorschlagen, die die Anzahl der roten Blutkörperchen in Ihrem Blutstrom reduzieren können. Beispiele hierfür sind:

Ihr Arzt wird wahrscheinlich auch Medikamente verschreiben, um Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen zu kontrollieren, darunter Bluthochdruck, Diabetes und abnormale Cholesterinwerte.

Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, eine niedrige Dosis Aspirin einzunehmen, um Ihr Risiko für Blutgerinnsel zu reduzieren. Niedrig dosiertes Aspirin kann auch dazu beitragen, brennende Schmerzen in Ihren Füßen oder Händen zu lindern.

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea)
• Interferon alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinib (Jakafi)
• Busulfan (Busulfex, Myleran)

Sie können Maßnahmen ergreifen, um sich besser zu fühlen, wenn bei Ihnen Polycythämia vera diagnostiziert wurde. Versuchen Sie Folgendes:

Seien Sie gut zu Ihrer Haut. Um Juckreiz zu reduzieren, baden Sie in kaltem Wasser, verwenden Sie eine milde Reinigungslotion und tupfen Sie Ihre Haut trocken. Das Hinzufügen von Stärke, wie z. B. Maisstärke, zu Ihrem Badewasser kann hilfreich sein. Vermeiden Sie Whirlpools, beheizte Whirlpools und heiße Duschen oder Bäder.

Versuchen Sie nicht zu kratzen, da dies Ihre Haut schädigen und das Infektionsrisiko erhöhen kann. Verwenden Sie Lotion, um Ihre Haut feucht zu halten.

• Bewegung. Mäßige Bewegung, wie z. B. Spazierengehen, kann Ihre Blutzirkulation verbessern. Dies hilft, Ihr Risiko für Blutgerinnsel zu verringern. Bein- und Fußgelenksdehnungen und -übungen können ebenfalls Ihre Blutzirkulation verbessern.
• Vermeiden Sie Tabak. Der Konsum von Tabak kann dazu führen, dass sich Ihre Blutgefäße verengen, wodurch das Risiko für Herzinfarkt oder Schlaganfall aufgrund von Blutgerinnseln erhöht wird.
• Vermeiden Sie Umgebungen mit niedrigem Sauerstoffgehalt. Das Leben in großen Höhen, Skifahren oder Bergsteigen verringert den Sauerstoffgehalt in Ihrem Blut zusätzlich.
• Seien Sie gut zu Ihrer Haut. Um Juckreiz zu reduzieren, baden Sie in kaltem Wasser, verwenden Sie eine milde Reinigungslotion und tupfen Sie Ihre Haut trocken. Das Hinzufügen von Stärke, wie z. B. Maisstärke, zu Ihrem Badewasser kann hilfreich sein. Vermeiden Sie Whirlpools, beheizte Whirlpools und heiße Duschen oder Bäder.

Versuchen Sie nicht zu kratzen, da dies Ihre Haut schädigen und das Infektionsrisiko erhöhen kann. Verwenden Sie Lotion, um Ihre Haut feucht zu halten.

• Vermeiden Sie extreme Temperaturen. Eine schlechte Blutzirkulation erhöht Ihr Verletzungsrisiko durch Hitze und Kälte. Tragen Sie bei kaltem Wetter immer warme Kleidung, insbesondere an Händen und Füßen. Schützen Sie sich bei heißem Wetter vor der Sonne und trinken Sie viel Flüssigkeit.
• Achten Sie auf Wunden. Eine schlechte Durchblutung kann die Heilung von Wunden, insbesondere an Händen und Füßen, erschweren. Untersuchen Sie Ihre Füße regelmäßig und informieren Sie Ihren Arzt über alle Wunden.