Primär Sklerosierende Cholangitis

Die Gallengänge transportieren Galle von Ihrer Leber in Ihren Dünndarm. Wenn Gallengänge geschädigt werden, kann sich Galle in der Leber zurückstauen und Leberschäden verursachen. Dieser Schaden kann zu Leberversagen führen.

Primär sklerosierende Cholangitis (skluh-ROHS-ing koh-lan-JIE-tis) ist eine Erkrankung der Gallengänge. Gallengänge transportieren die Verdauungsflüssigkeit Galle von Ihrer Leber in Ihren Dünndarm. Bei primär sklerosierender Cholangitis verursacht eine Entzündung Narben in den Gallengängen. Diese Narben machen die Gänge hart und eng und verursachen allmählich schwere Leberschäden. Die Mehrheit der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis leidet auch an entzündlichen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn.

Bei den meisten Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis schreitet die Krankheit langsam voran. Sie kann schließlich zu Leberversagen, wiederholten Infektionen und Tumoren des Gallengangs oder der Leber führen. Eine Lebertransplantation ist die einzige bekannte Heilung für eine fortgeschrittene primär sklerosierende Cholangitis, aber die Krankheit kann bei einer kleinen Anzahl von Patienten in der transplantierten Leber wieder auftreten.

Die Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis konzentriert sich auf die Überwachung der Leberfunktion, die Behandlung der Symptome und, wenn möglich, auf Verfahren, die blockierte Gallengänge vorübergehend öffnen.

Primär sklerosierende Cholangitis wird oft diagnostiziert, bevor Symptome auftreten, wenn ein routinemäßiger Bluttest oder eine Röntgenaufnahme, die aus einem anderen Grund gemacht wurde, Leberauffälligkeiten zeigt. Zu den frühen Anzeichen und Symptomen gehören oft: Müdigkeit Juckreiz Gelbfärbung von Augen und Haut (Gelbsucht) Bauchschmerzen Viele Menschen, bei denen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wird, bevor sie Symptome haben, fühlen sich über mehrere Jahre hinweg im Allgemeinen wohl. Es gibt jedoch keine zuverlässige Möglichkeit vorherzusagen, wie schnell oder langsam die Krankheit bei einer Person fortschreiten wird. Zu den Anzeichen und Symptomen, die im Verlauf der Krankheit auftreten können, gehören: Fieber Frost Nachtschweiß Vergrößerte Leber Vergrößerte Milz Gewichtsverlust Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie starken, unerklärlichen Juckreiz an einem Großteil Ihres Körpers haben – Juckreiz, der anhält, egal wie sehr Sie sich kratzen. Suchen Sie auch Ihren Arzt auf, wenn Sie sich ständig extrem müde fühlen, egal was Sie tun. Es ist besonders wichtig, unerklärliche Müdigkeit und Juckreiz Ihrem Arzt mitzuteilen, wenn Sie an Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn leiden, beides Arten von entzündlichen Darmerkrankungen. Die Mehrheit der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis leidet auch an einer dieser Krankheiten.

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie starken, unerklärlichen Juckreiz an großen Teilen Ihres Körpers haben – Juckreiz, der anhält, egal wie sehr Sie sich kratzen. Suchen Sie auch Ihren Arzt auf, wenn Sie sich ständig extrem müde fühlen, egal was Sie tun. Es ist besonders wichtig, unerklärliche Müdigkeit und Juckreiz Ihrem Arzt mitzuteilen, wenn Sie an Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn leiden, beides Arten von entzündlichen Darmerkrankungen. Die Mehrheit der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch eine dieser Krankheiten.

Es ist nicht klar, was eine primär sklerosierende Cholangitis verursacht. Eine Reaktion des Immunsystems auf eine Infektion oder ein Toxin kann die Krankheit bei Menschen auslösen, die genetisch dazu prädisponiert sind.

Ein großer Teil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch eine entzündliche Darmerkrankung, ein Überbegriff, der Colitis ulcerosa und Morbus Crohn umfasst.

Primär sklerosierende Cholangitis und entzündliche Darmerkrankungen treten jedoch nicht immer gleichzeitig auf. In einigen Fällen besteht eine primär sklerosierende Cholangitis bereits seit Jahren, bevor eine entzündliche Darmerkrankung auftritt. Wenn eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wird, ist es wichtig, nach einer entzündlichen Darmerkrankung zu suchen, da ein höheres Risiko für Darmkrebs besteht.

Etwas seltener stellen sich Menschen, die wegen einer entzündlichen Darmerkrankung behandelt werden, als auch primär sklerosierende Cholangitis heraus. Und selten entwickeln Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis erst nach einer Lebertransplantation eine entzündliche Darmerkrankung.

Faktoren, die das Risiko einer primär sklerosierenden Cholangitis erhöhen können, umfassen:

• Alter. Eine primär sklerosierende Cholangitis kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr diagnostiziert.
• Geschlecht. Eine primär sklerosierende Cholangitis tritt häufiger bei Männern auf.
• Entzündliche Darmerkrankung. Ein großer Teil der Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis hat auch eine entzündliche Darmerkrankung.
• Geografische Lage. Menschen mit nordeuropäischer Herkunft haben ein höheres Risiko für eine primär sklerosierende Cholangitis.

Komplikationen der primär sklerosierenden Cholangitis können umfassen:

• Lebererkrankung und -versagen. Eine chronische Entzündung der Gallengänge in der Leber kann zu Gewebsnarben (Zirrhose), Leberzelltod und schließlich zum Verlust der Leberfunktion führen.
• Wiederholte Infektionen. Wenn eine Vernarbung der Gallengänge den Abfluss von Galle aus der Leber verlangsamt oder stoppt, können häufige Infektionen in den Gallengängen auftreten. Das Infektionsrisiko ist besonders hoch, nachdem Sie einen chirurgischen Eingriff zur Erweiterung eines stark vernarbten Gallengangs oder zur Entfernung eines Gallenstein durchgeführt haben.
• Knochenverdünnung. Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis können eine Knochenverdünnung (Osteoporose) erfahren. Ihr Arzt kann alle paar Jahre eine Knochendichtemessung zur Untersuchung auf Osteoporose empfehlen. Kalzium- und Vitamin-D-Präparate können verschrieben werden, um Knochenverlust zu verhindern.
• Gallengangskarzinom. Wenn Sie an einer primär sklerosierenden Cholangitis leiden, haben Sie ein erhöhtes Risiko, Krebs in den Gallengängen oder der Gallenblase zu entwickeln.
• Dickdarmkrebs. Menschen mit primär sklerosierender Cholangitis im Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen haben ein erhöhtes Risiko für Dickdarmkrebs. Wenn bei Ihnen eine primär sklerosierende Cholangitis diagnostiziert wurde, kann Ihr Arzt Tests auf entzündliche Darmerkrankungen empfehlen, auch wenn Sie keine Anzeichen oder Symptome haben, da das Risiko für Dickdarmkrebs erhöht ist, wenn Sie beide Krankheiten haben.

Portale Hypertension kann dazu führen, dass Flüssigkeit aus der Leber in Ihre Bauchhöhle (Aszites) austritt. Sie kann auch Blut aus der Pfortader in andere Venen umleiten, wodurch diese Venen anschwellen (Varizen). Varizen sind schwache Venen und neigen dazu, leicht zu bluten, was lebensbedrohlich sein kann.

Bei der endoskopischen retrograde Cholangiopancreatographie (ERCP) wird ein Kontrastmittel verwendet, um die Gallengänge auf Röntgenbildern hervorzuheben. Ein dünner, flexibler Schlauch mit einer Kamera am Ende, ein Endoskop genannt, wird durch den Rachen und in den Dünndarm eingeführt. Das Kontrastmittel gelangt durch einen kleinen Hohlschlauch, einen Katheter genannt, der durch das Endoskop geführt wird, in die Gänge. Kleine Instrumente, die durch den Katheter geführt werden, können auch zur Entfernung von Gallensteinen verwendet werden.

Eine Leberbiopsie ist ein Verfahren zur Entnahme einer kleinen Gewebeprobe aus der Leber zur Laboruntersuchung. Eine Leberbiopsie wird üblicherweise durchgeführt, indem eine dünne Nadel durch die Haut und in die Leber eingeführt wird.

Zu den Tests und Verfahren zur Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis gehören:

• Bluttest der Leberfunktion. Ein Bluttest zur Überprüfung Ihrer Leberfunktion, einschließlich der Werte Ihrer Leberenzyme, kann Ihrem Arzt Hinweise auf Ihre Diagnose geben.
• MRT der Gallengänge. Die Magnetresonanzcholangiopancreatographie (MRT-CP) verwendet die Magnetresonanztomographie (MRT), um Bilder Ihrer Leber und Gallengänge zu erstellen, und ist der Test der Wahl zur Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis.
• Leberbiopsie. Bei einer Leberbiopsie wird eine Gewebeprobe aus der Leber zur Laboruntersuchung entnommen. Ihr Arzt führt eine Nadel durch Ihre Haut und in Ihre Leber ein, um eine Gewebeprobe zu entnehmen.

Eine Leberbiopsie kann helfen, das Ausmaß der Leberschädigung zu bestimmen. Der Test wird nur angewendet, wenn die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis nach weniger invasiven Tests noch unsicher ist.

Röntgenaufnahmen der Gallengänge. Zusätzlich zu oder anstelle einer MRT kann eine Art Gallengang-Röntgen, die endoskopische retrograde Cholangiopancreatographie (ERCP), erforderlich sein. Dieser Test wird jedoch aufgrund des Risikos von Komplikationen selten zur Diagnose verwendet.

Um Ihre Gallengänge auf einem Röntgenbild sichtbar zu machen, verwendet Ihr Arzt einen flexiblen Schlauch, der durch Ihren Rachen geführt wird, um Kontrastmittel in den Bereich Ihres Dünndarms zu injizieren, in dem Ihre Gallengänge münden.

Eine ERCP ist der Test der Wahl, wenn Anzeichen und Symptome trotz keiner Auffälligkeiten in einer MRT bestehen bleiben. Eine ERCP ist oft der erste Test, wenn Sie aufgrund eines Metallimplantats in Ihrem Körper keine MRT durchführen lassen können.

Leberbiopsie. Eine Leberbiopsie ist ein Verfahren zur Entnahme einer Gewebeprobe aus der Leber zur Laboruntersuchung. Ihr Arzt führt eine Nadel durch Ihre Haut und in Ihre Leber ein, um eine Gewebeprobe zu entnehmen.

Eine Leberbiopsie kann helfen, das Ausmaß der Leberschädigung zu bestimmen. Der Test wird nur angewendet, wenn die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis nach weniger invasiven Tests noch unsicher ist.