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Progressive Supranukleäre Parese

Überblick

Eine Degeneration von Zellen im Hirnstamm, in der Großhirnrinde, im Kleinhirn und in den Basalganglien – einer Zellgruppe tief im Gehirn – verursacht die Koordinations- und Bewegungsprobleme der progressiven supranukleären Parese.

Die progressive supranukleäre Parese ist eine seltene Gehirnerkrankung, die das Gehen, das Gleichgewicht, die Augenbewegungen und das Schlucken beeinträchtigt. Die Krankheit resultiert aus der Schädigung von Zellen in Bereichen des Gehirns, die die Körperbewegung, die Koordination, das Denken und andere wichtige Funktionen steuern. Die progressive supranukleäre Parese wird auch Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom genannt.

Die progressive supranukleäre Parese verschlimmert sich im Laufe der Zeit und kann zu gefährlichen Komplikationen wie Lungenentzündung und Schluckstörungen führen. Es gibt keine Heilung für die progressive supranukleäre Parese, daher konzentriert sich die Behandlung auf die Behandlung der Symptome.

Symptome

Symptome der progressiven supranukleären Parese umfassen: Verlust des Gleichgewichts beim Gehen. Ein Sturz nach hinten kann sehr früh in der Krankheit auftreten. Unfähigkeit, die Augen richtig auszurichten. Menschen mit progressiver supranukleärer Parese können möglicherweise nicht nach unten schauen. Oder sie können verschwommenes Sehen und Doppelbilder erleben. Die Unfähigkeit, die Augen zu fokussieren, kann dazu führen, dass manche Menschen Essen verschütten. Sie können auch desinteressiert an Gesprächen erscheinen, weil ihnen der Blickkontakt fehlt. Zusätzliche Symptome der progressiven supranukleären Parese variieren und können denen der Parkinson-Krankheit und Demenz ähneln. Die Symptome verschlimmern sich im Laufe der Zeit und können Folgendes umfassen: Steifheit, insbesondere des Nackens, und ungeschickte Bewegungen. Fälle, insbesondere Stürze nach hinten. Langsame oder verwaschene Sprache. Schluckstörungen, die zu Würgen oder Ersticken führen können. Überempfindlichkeit gegenüber hellem Licht. Schlafstörungen. Verlust des Interesses an angenehmen Aktivitäten. Impulsives Verhalten oder unmotiviertes Lachen oder Weinen. Probleme mit dem Denken, der Problemlösung und der Entscheidungsfindung. Depressionen und Angstzustände. Ein überraschter oder verängstigter Gesichtsausdruck, der durch steife Gesichtsmuskeln entsteht. Schwindel. Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie eines der oben aufgeführten Symptome verspüren.

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, wenn Sie eines der oben aufgeführten Symptome bemerken.

Ursachen

Die Ursache der progressiven supranukleären Parese ist nicht bekannt. Ihre Symptome resultieren aus der Schädigung von Zellen in Bereichen des Gehirns, insbesondere in Bereichen, die die Kontrolle der Körperbewegungen und des Denkens unterstützen.

Forscher haben herausgefunden, dass die geschädigten Gehirnzellen von Menschen mit progressiver supranukleärer Parese übermäßige Mengen eines Proteins namens Tau enthalten. Tau-Klumpen finden sich auch bei anderen Gehirnerkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit.

Selten tritt eine progressive supranukleäre Parese familiär gehäuft auf. Ein genetischer Zusammenhang ist jedoch nicht eindeutig geklärt. Die meisten Menschen mit progressiver supranukleärer Parese haben die Erkrankung nicht vererbt.

Risikofaktoren

Der einzige nachgewiesene Risikofaktor für progressive supranukleäre Blickparese (PSP) ist das Alter. Die Erkrankung betrifft typischerweise Menschen Ende der 60er und 70er Jahre. Bei Menschen unter 40 Jahren ist sie praktisch unbekannt.

Komplikationen

Komplikationen der progressiven supranukleären Parese resultieren hauptsächlich aus langsamen und erschwerten Muskelbewegungen. Diese Komplikationen können umfassen:

  • Stürze, die zu Kopfverletzungen, Frakturen und anderen Verletzungen führen können.
  • Schwierigkeiten beim Fokussieren der Augen, was ebenfalls zu Verletzungen führen kann.
  • Schlafstörungen, die zu Müdigkeit und übermäßigem Tagesschlaf führen können.
  • Unfähigkeit, helle Lichter anzusehen.
  • Schluckstörungen, die zu Verschlucken oder dem Einatmen von Nahrung oder Flüssigkeit in die Atemwege führen können, bekannt als Aspiration.
  • Pneumonie, die durch Aspiration verursacht werden kann. Pneumonie ist die häufigste Todesursache bei Menschen mit progressiver supranukleärer Parese.
  • Impulsive Verhaltensweisen. Zum Beispiel, Aufstehen ohne auf Hilfe zu warten, was zu Stürzen führen kann.

Um die Gefahren des Verschluckens zu vermeiden, kann Ihr Arzt eine Ernährungssonde empfehlen. Um Verletzungen durch Stürze zu vermeiden, kann ein Gehstock oder Rollstuhl verwendet werden.

Diagnose

Eine progressive supranukleäre Parese kann schwer zu diagnostizieren sein, da die Symptome denen der Parkinson-Krankheit ähneln. Ihr Arzt wird eher eine progressive supranukleäre Parese als eine Parkinson-Krankheit vermuten, wenn Sie:

  • keine Tremor haben.
  • viele unerklärliche Stürze erleiden.
  • nur eine geringe, vorübergehende oder keine Reaktion auf Parkinson-Medikamente zeigen.
  • Schwierigkeiten haben, Ihre Augen zu bewegen, insbesondere nach unten.

Möglicherweise benötigen Sie eine MRT-Untersuchung, um festzustellen, ob eine Schrumpfung in bestimmten Hirnregionen vorliegt, die mit einer progressiven supranukleären Parese verbunden ist. Eine MRT kann auch dazu beitragen, Erkrankungen auszuschließen, die eine progressive supranukleäre Parese imitieren können, wie z. B. einen Schlaganfall.

Eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann ebenfalls empfohlen werden, um nach frühen Anzeichen von Veränderungen im Gehirn zu suchen, die auf einer MRT möglicherweise nicht sichtbar sind.

Behandlung

Obwohl es keine Heilung für progressive supranukleäre Palsy gibt, stehen Behandlungen zur Verfügung, um die Symptome der Erkrankung zu lindern. Zu den Optionen gehören:

  • Medikamente gegen Parkinson, die den Spiegel einer Gehirnchemikalie erhöhen, die an gleichmäßigen, kontrollierten Muskelbewegungen beteiligt ist. Die Wirksamkeit dieser Medikamente ist begrenzt und in der Regel vorübergehend und hält bei den meisten Patienten etwa 2 bis 3 Jahre an.
  • OnabotulinumtoxinA (Botox), das in kleinen Dosen in die Muskeln um Ihre Augen injiziert werden kann. Botox blockiert die chemischen Signale, die Muskelkontraktionen verursachen, was Lidkrämpfe verbessern kann.
  • Brillen mit Bifokal- oder Prismengläsern, die helfen können, Probleme beim Blick nach unten zu lindern. Prismengläser ermöglichen es Menschen mit progressiver supranukleärer Palsy, nach unten zu sehen, ohne die Augen nach unten zu bewegen.
  • Sprach- und Schluckuntersuchungen, um Ihnen zu helfen, andere Kommunikations- und sicherere Schlucktechniken zu erlernen.
  • Physiotherapie und Ergotherapie, um das Gleichgewicht zu verbessern. Gesichtsübungen, Sprechtasten und Gang- und Gleichgewichtstraining können ebenfalls bei vielen Symptomen der progressiven supranukleären Palsy helfen.

Forscher arbeiten an der Entwicklung von Behandlungen für die progressive supranukleäre Palsy, darunter Therapien, die die Bildung von Tau blockieren oder zur Zerstörung von Tau beitragen können.

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