Pulmonalatresie Mit Intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Pulmonalatresie (Pulmonalstenose) ist ein seltenes, bei der Geburt vorhandenes Herzproblem, auch angeborener Herzfehler genannt.

Bei einer Pulmonalatresie ist die Klappe zwischen Herz und Lunge nicht vollständig ausgebildet. Diese Klappe wird Pulmonalklappe genannt. Blut kann nicht von der rechten unteren Herzkammer, dem rechten Ventrikel, in die Lunge fließen.

Ein Teil des Blutes kann sich durch eine natürliche Öffnung zwischen der Aorta, der Arterie, die sauerstoffreiches Blut aus dem Herzen befördert, und der Pulmonalarterie bewegen. Diese Öffnung, Ductus arteriosus genannt, schließt sich meist kurz nach der Geburt. Sie kann aber mit Medikamenten offen gehalten werden.

Bei einer Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) gibt es kein Loch zwischen den beiden Pumpkammern des Herzens. Wenn ein Loch vorhanden ist, wird der Zustand als Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (VSD) bezeichnet.

Ein Baby mit Pulmonalatresie erhält nicht genügend Sauerstoff im Blut. Eine dringende Behandlung ist erforderlich. Die Behandlung einer Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum kann eine Mischung aus Medikamenten, Verfahren oder Operationen zur Korrektur des Herzens umfassen.

Tests zur Diagnose einer Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) umfassen:

• Pulsoxymetrie. Ein kleiner Sensor, der an einer Hand oder einem Fuß befestigt wird, misst die Sauerstoffmenge im Blut. Die Pulsoxymetrie ist einfach und schmerzlos.
• Elektrokardiogramm (EKG). Dieser einfache Test misst die elektrische Aktivität des Herzens. Er zeigt, wie das Herz schlägt. Klebrige Pflaster mit Sensoren, sogenannte Elektroden, werden an der Brust und manchmal an Armen oder Beinen befestigt. Die Sensoren werden an ein Messgerät angeschlossen, das die Ergebnisse ausdruckt oder anzeigt.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt die Form und Größe von Herz und Lunge.
• Echocardiographie. Schallwellen werden verwendet, um Bilder des Herzens in Bewegung zu erzeugen. Eine Echocardiographie zeigt, wie sich das Blut durch das Herz und die Herzklappen, einschließlich der Pulmonalklappe, bewegt. Eine Echocardiographie, die während der Schwangerschaft durchgeführt wird, wird fetale Echocardiographie genannt. Sie kann eine Pulmonalatresie beim Baby diagnostizieren.
• Herzkatheteruntersuchung. Ein Arzt legt einen dünnen Schlauch, einen Katheter genannt, durch ein Blutgefäß, meist in der Leiste, ein. Er wird zum Herzen geführt. Farbstoff fließt durch den Katheter und in die Herzarterien. Der Farbstoff hilft, die Arterien auf Röntgenbildern deutlicher sichtbar zu machen.

Babys mit Pulmonalatresie benötigen sofort eine Behandlung. Es ist am besten, sich in einem medizinischen Zentrum behandeln zu lassen, in dem Chirurgen und andere medizinische Fachkräfte Erfahrung mit komplexen angeborenen Herzproblemen haben.

Die Behandlung einer Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) kann Medikamente und ein oder mehrere Verfahren oder Operationen umfassen.

Medikamente können über eine intravenöse Infusion verabreicht werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Dies ist keine dauerhafte Behandlung für eine Pulmonalatresie. Aber es gibt dem Behandlungsteam mehr Zeit, um die beste Art der Operation oder des Verfahrens für das Baby zu bestimmen.

Ein Baby mit Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) benötigt meistens eine oder mehrere Operationen oder Verfahren, um den Blutfluss zu verbessern und das Herz zu reparieren.

Einige dieser Behandlungen werden in den ersten Tagen bis Wochen des Lebens eines Babys durchgeführt. Andere werden später durchgeführt. Die Art der Operation oder des Verfahrens hängt von vielen Faktoren ab. Dazu gehören die Größe der rechten unteren Herzkammer und der Herzklappen sowie die Frage, ob das Baby andere Herzprobleme hat.

• Ballonvalvulotomie. Diese Behandlung wird durchgeführt, um eine Pulmonalklappe mit einer verengten Öffnung zu beheben. Der Chirurg führt einen langen, dünnen Schlauch, einen Katheter genannt, in ein Blutgefäß in der Leiste des Babys ein und führt ihn zum Herzen. Ein Ballon an der Spitze des Katheters wird aufgeblasen, um die Klappenöffnung zu erweitern. Der Ballon wird entleert, und Katheter und Ballon werden entfernt.
• Ballonatrial-Septostomie. Ein Ballon wird verwendet, um das natürliche Loch, Foramen ovale genannt, in der Wand zwischen den beiden oberen Kammern des Herzens zu erweitern. Dieses Loch schließt sich normalerweise kurz nach der Geburt. Eine Vergrößerung des Lochs erhöht die Blutmenge, die in die Lunge gelangen kann.
• Stenting. Der Arzt platziert einen starren Schlauch, einen Stent genannt, in die natürliche Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie. Diese Verbindung wird Ductus arteriosus genannt. Sie schließt sich normalerweise kurz nach der Geburt. Wenn sie offen gehalten wird, kann Blut in die Lunge gelangen.
• Shunt. Bei dieser Operation wird ein neuer Weg von der Hauptblutbahn, die aus dem Herzen führt, der Aorta, zu den Pulmonalarterien geschaffen. Der Weg wird Bypass oder Shunt genannt. Er lässt genügend Blut in die Lunge gelangen. Ein Beispiel für diese Behandlung ist das Blalock-Taussig-Shunt-Verfahren. Es kann in den ersten Lebenstagen erforderlich sein, um den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen. Aber Babys wachsen diesen Shunt normalerweise innerhalb weniger Monate heraus.
• Glenn-Verfahren. Diese Operation wird meistens zwischen dem 4. und 6. Lebensmonat durchgeführt. Der Chirurg verbindet eine der großen Venen, die Blut zum Herzen zurückführen, mit der Pulmonalarterie. Eine andere große Vene hält den Blutfluss zur rechten Herzhälfte aufrecht. Das Herz pumpt dann Blut durch die reparierte Pulmonalklappe. Dies kann das Wachstum der rechten unteren Herzkammer unterstützen. Wenn diese Operation ohne Herz-Lungen-Maschine durchgeführt wird, wird sie als off-pump Glenn-Verfahren bezeichnet.
• Fontan-Verfahren. Wenn die rechte untere Herzkammer zu klein bleibt, um ihre Arbeit zu verrichten, können Chirurgen einen neuen Weg für den Blutfluss schaffen. Der Weg lässt den größten Teil, wenn nicht sogar das gesamte, zum Herzen kommende Blut in die Pulmonalarterie gelangen. Das Fontan-Verfahren wird meistens durchgeführt, wenn ein Kind 2 oder 3 Jahre alt ist.
• Hybride Verfahren. Dies sind chirurgische und Katheterbehandlungen, die gleichzeitig durchgeführt werden. Sie werden manchmal ohne Herz-Lungen-Maschine durchgeführt.

Nach der Behandlung sollten Babys mit Pulmonalatresie regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen erhalten, idealerweise bei einem Kinderkardiologen. Diese Art von medizinischem Fachpersonal wird Kinderkardiologe genannt. Aufgrund der Fortschritte in der Behandlung und Technologie leben viele Menschen mit Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA/IVS) bis ins Erwachsenenalter. Erwachsene mit PA/IVS sollten von einem Arzt mit spezieller Ausbildung in angeborenen Herzerkrankungen bei Erwachsenen betreut werden.

Eine pulmonale Atresie wird normalerweise kurz nach der Geburt diagnostiziert. Es werden Tests durchgeführt, um die Herzgesundheit des Babys zu überprüfen.

Tests zur Diagnose einer pulmonalen Atresie können umfassen:

• Pulsoximetrie. Ein an der Fingerspitze angebrachter Sensor misst den Sauerstoffgehalt im Blut. Zu wenig Sauerstoff kann ein Zeichen für ein Herz- oder Lungenproblem sein.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt Größe und Form von Herz und Lunge.
• Elektrokardiogramm (EKG). Dieser schnelle und schmerzlose Test zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Er zeigt, wie das Herz schlägt. Klebrige Pflaster, sogenannte Elektroden, werden auf die Brust und manchmal auf Arme und Beine geklebt. Drähte verbinden die Pflaster mit einem Computer, der die Ergebnisse ausdruckt oder anzeigt.
• Echocardiogramm. Dieser Test verwendet Schallwellen, um Bilder des schlagenden Herzens zu erzeugen. Ein Echocardiogramm ist in der Regel der wichtigste Test zur Diagnose einer pulmonalen Atresie. Es zeigt, wie das Blut durch das Herz und die Herzklappen fließt. Wenn ein Echocardiogramm vor der Geburt bei einem Baby durchgeführt wird, wird es fetales Echocardiogramm genannt.
• Herzkatheteruntersuchung. Ein Arzt führt einen dünnen Schlauch, einen sogenannten Katheter, durch ein Blutgefäß im Arm oder in der Leiste zu einer Arterie im Herzen. Farbstoff wird durch den Katheter geschickt. Dadurch werden die Herzarterien auf einer Röntgenaufnahme deutlicher sichtbar. Der Test kann detaillierte Informationen über den Blutfluss und die Funktionsweise des Herzens liefern. Bestimmte Herzoperationen können während der Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden.

Säuglinge benötigen bei Symptomen einer pulmonalen Atresie Notfallversorgung. Die Wahl der Operationen oder Verfahren hängt vom Schweregrad des Leidens ab.

Medikamente können über eine intravenöse Leitung verabreicht werden, um den Ductus arteriosus offen zu halten. Dies ist keine Langzeitbehandlung für eine pulmonale Atresie. Es gibt den medizinischen Fachkräften jedoch mehr Zeit, um zu entscheiden, welche Art von Operation oder Verfahren am besten geeignet sein könnte.

Manchmal kann eine pulmonale Atresie mit einem langen, dünnen Schlauch, einem Katheter, behandelt werden. Ein Arzt führt den Schlauch in ein großes Blutgefäß in der Leiste des Babys ein und führt ihn zum Herzen. Katheterbasierte Verfahren bei pulmonaler Atresie umfassen:

• Ballon-Atrial-Septostomie. Ein Ballon wird verwendet, um das natürliche Loch in der Wand zwischen den oberen Herzkammern zu vergrößern. Dieses Loch, Foramen ovale genannt, schließt sich meistens kurz nach der Geburt. Eine Vergrößerung des Lochs ermöglicht einen einfachen Blutfluss von der rechten Herzhälfte zur linken Herzhälfte.
• Stent-Implantation. Ein Arzt kann einen starren Schlauch, einen Stent, in den Ductus arteriosus einsetzen, um dessen Verschluss zu verhindern. Dies hält den Blutfluss zu den Lungen aufrecht.

Säuglinge mit pulmonaler Atresie benötigen oft im Laufe der Zeit viele Herzoperationen. Die Art der Herzoperation hängt von der Größe der unteren rechten Herzkammer und der Pulmonalarterie des Kindes ab.

Zu den Operationsarten bei pulmonaler Atresie gehören:

• Shunt. Dies beinhaltet die Schaffung eines neuen Weges für den Blutfluss, eines Bypass-Shunts. Der Shunt verläuft vom Hauptblutgefäß, das aus dem Herzen austritt, der Aorta, zu den Pulmonalarterien. Dies ermöglicht einen ausreichenden Blutfluss zu den Lungen. Die meisten Babys wachsen jedoch innerhalb weniger Monate aus diesem Shunt heraus.
• Glenn-Procedure. Bei dieser Operation wird eine der großen Venen, die Blut zum Herzen zurückführen, mit der Pulmonalarterie verbunden. Eine andere große Vene hält den Blutfluss zur rechten Herzhälfte aufrecht. Das Herz pumpt es dann durch die reparierte Pulmonalklappe. Dies kann das Wachstum des rechten Ventrikels unterstützen.
• Fontan-Procedure. Wenn die rechte untere Herzkammer zu klein bleibt, um ihre Arbeit zu verrichten, können Chirurgen dieses Verfahren verwenden, um einen Weg zu schaffen. Der Weg ermöglicht es dem größten Teil, wenn nicht sogar dem gesamten, zum Herzen kommenden Blut, in die Pulmonalarterie zu fließen.
• Herztransplantation. In einigen Fällen ist das Herz zu stark geschädigt, um es zu reparieren. Dann kann eine Herztransplantation notwendig sein.

Wenn das Baby auch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD) hat, wird eine Operation durchgeführt, um das Loch zu flicken. Dann stellt der Chirurg eine Verbindung von der rechten Pumkammer zur Pulmonalarterie her. Diese Reparatur kann eine künstliche Klappe verwenden.

Hier sind einige Tipps zur Pflege einer Person mit pulmonaler Atresie nach der Entlassung aus dem Krankenhaus:

• Gehen Sie zu den geplanten Gesundheitsuntersuchungen. Eine Person, die mit pulmonaler Atresie geboren wurde, benötigt regelmäßige Kontrolluntersuchungen, auch als Erwachsene. Die Betreuung erfolgt oft durch einen auf angeborene Herzerkrankungen spezialisierten Arzt, einen sogenannten angeborenen Kardiologen. Lassen Sie sich die empfohlenen Impfungen geben, einschließlich der jährlichen Grippeimpfungen.
• Fragen Sie nach Bewegung und Aktivität. Einige Kinder mit angeborenen Herzfehlern müssen möglicherweise Sport oder sportliche Aktivitäten einschränken. Viele andere Kinder mit angeborenen Herzfehlern können jedoch an solchen Aktivitäten teilnehmen. Ihr Kinderarzt kann Ihnen sagen, welche Sportarten und welche Arten von Bewegung für Ihr Kind sicher sind.
• Achten Sie auf gute Mundhygiene. Zähneputzen und Zahnseide sowie regelmäßige zahnärztliche Kontrolluntersuchungen können dazu beitragen, Infektionen vorzubeugen.
• Fragen Sie nach vorbeugenden Antibiotika. Manchmal kann ein angeborener Herzfehler das Risiko einer Infektion der Herzinnenhaut oder der Herzklappen erhöhen. Diese Infektion wird als infektiöse Endokarditis bezeichnet. Vor zahnärztlichen Eingriffen können Antibiotika empfohlen werden, um Infektionen vorzubeugen, insbesondere bei Personen mit einer mechanischen Herzklappe.

Das Gespräch mit anderen Eltern, deren Kind einen angeborenen Herzfehler hat, kann Ihnen Trost und Unterstützung geben. Fragen Sie ein Mitglied des Behandlungsteams Ihres Kindes nach lokalen Selbsthilfegruppen.