Tetralogie Von Fallot

Die Tetralogie von Fallot ist eine Kombination aus vier Herzfehlern, die bei der Geburt vorhanden sind. Es gibt ein Loch im Herzen, das als Ventrikelseptumdefekt bezeichnet wird. Es gibt auch eine Verengung der Pulmonalklappe oder einer anderen Stelle entlang des Weges zwischen Herz und Lunge. Eine Verengung der Pulmonalklappe wird als Pulmonalstenose bezeichnet. Die Hauptschlagader des Körpers, die Aorta, ist fehlplatziert. Die untere rechte Herzkammerwand ist verdickt, ein Zustand, der als rechte ventrikuläre Hypertrophie bezeichnet wird. Die Tetralogie von Fallot verändert den Blutfluss durch das Herz und in den Rest des Körpers.

Die Tetralogie von Fallot (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) ist eine seltene Herzerkrankung, die bei der Geburt vorhanden ist. Das bedeutet, dass es sich um einen angeborenen Herzfehler handelt. Ein Baby, das mit dieser Erkrankung geboren wird, hat vier verschiedene Herzprobleme.

Diese Herzprobleme betreffen die Struktur des Herzens. Die Erkrankung verursacht einen veränderten Blutfluss durch das Herz und in den Rest des Körpers. Babys mit Tetralogie von Fallot haben oft eine blaue oder graue Hautfarbe aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts.

Die Tetralogie von Fallot wird in der Regel während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt eines Babys diagnostiziert. Wenn die Herzveränderungen und Symptome mild sind, wird die Tetralogie von Fallot möglicherweise erst im Erwachsenenalter bemerkt oder diagnostiziert.

Personen, bei denen eine Tetralogie von Fallot diagnostiziert wird, benötigen eine Operation, um das Herz zu reparieren. Sie benötigen lebenslang regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen.

Der optimale Behandlungsansatz ist nach wie vor umstritten, aber im Allgemeinen wird eine vollständige Reparatur in den ersten drei bis sechs Lebensmonaten empfohlen. Wichtig ist, dass die Anwendung des modifizierten Blalock-Taussig-Shunts als palliative Verfahren in der heutigen Zeit viel seltener durchgeführt wird. Das chirurgische Ziel ist die vollständige Reparatur, die aus der Schließung des Ventrikelseptumdefekts und der Behebung der Obstruktion des rechten ventrikulären Ausflusstrakts besteht, die idealerweise unter Erhaltung der Funktion der Pulmonalklappe durchgeführt wird. Der häufigste angeborene Herzeingriff, der im Erwachsenenalter durchgeführt wird, ist der Pulmonalklappenersatz nach einer Reparatur der Tetralogie von Fallot im Säuglings- oder Kindesalter.

Es gibt zwei Standardansätze für die vollständige Reparatur. Der erste ist der transatriale-transpulmonale Ansatz und der zweite ist der transventrikuläre Ansatz. Der transatriale-transpulmonale Ansatz hat den deutlichen Vorteil, die Funktion der Pulmonalklappe zu erhalten, kann aber besser und etwas einfacher nach dem vierten Lebensmonat durchgeführt werden. Die selektive Verwendung eines kleinen infundibularen Einschnitts kann hilfreich sein, um die Obstruktion des rechten ventrikulären Ausflusstrakts vollständig zu beseitigen und/oder die Sichtbarkeit des Ventrikelseptumdefekts in einigen Situationen zu verbessern. Es wird eine konzentrierte Anstrengung unternommen, um unterhalb des Pulmonalanulus zu bleiben und die Pulmonalklappe zu erhalten, wenn dies durchgeführt wird, insbesondere wenn die Größe des Pulmonalklappenanulus akzeptabel ist, so dass nur eine Pulmonalvalvotomie erforderlich ist. Der transventrikuläre Ansatz kann in jedem Alter angewendet werden. Obwohl er sich bewährt hat, haben wir gelernt, dass viele Patienten später im Leben einen Pulmonalklappenersatz benötigen, weil eine Pulmonalregurgitation vorliegt. Folglich wird bei Anwendung des transventrikulären Ansatzes ein umfangreiches transannuläres Patching vermieden, um eine spätere Dilatation des rechten Ventrikels und eine Rechtsherzinsuffizienz, eine schwere Pulmonalregurgitation und ventrikuläre Arrhythmien zu minimieren. Obwohl es wichtig ist, die Obstruktion des rechten ventrikulären Ausflusstrakts ausreichend zu beseitigen, wird es als akzeptabel angesehen, eine gewisse Rest-Obstruktion zu belassen, insbesondere wenn die Erhaltung und Funktion der Pulmonalklappe aufrechterhalten werden kann. Im Allgemeinen wird ein Restgradient von 20 bis 30 Millimetern Quecksilber über der Pulmonalklappe in der Regel gut vertragen und ist zulässig.

Das Vorhandensein einer anomalen linken vorderen absteigenden Koronararterie ist in der heutigen Zeit in der Regel keine Kontraindikation für eine vollständige Reparatur. Es kann ein kurzer transannulärer Einschnitt durchgeführt werden, der die anomale linke vordere absteigende Koronararterie vermeidet und gegebenenfalls zur weiteren Beseitigung der Obstruktion des rechten ventrikulären Ausflusstrakts verwendet werden kann. Die Entscheidung, das offene Foramen ovale zu verschließen, richtet sich weitgehend nach dem Alter des Patienten und danach, ob eine transannuläre Reparatur durchgeführt wurde. Im Allgemeinen wird das offene Foramen ovale offen gelassen, wenn eine vollständige Reparatur beim Neugeborenen durchgeführt wird oder wenn eine transannuläre Reparatur durchgeführt wurde und eine schwere Pulmonalregurgitation vorliegt. Die Anwendung einer Monoklappenreparatur zur Verbesserung der Kompetenz der Pulmonalklappe kann in dieser Situation hilfreich sein und die frühe postoperative Phase verbessern.

In der modernen Ära kann die Reparatur der Tetralogie von Fallot mit einer sehr niedrigen Mortalität in der Größenordnung von 1 % durchgeführt werden, und das spätere Überleben und die Lebensqualität sind für die Mehrheit der Patienten ausgezeichnet. Im Allgemeinen besuchen Kinder die Schule und können ohne Einschränkungen an den meisten sportlichen Aktivitäten im Kindesalter teilnehmen. Eine frühzeitige Reparatur in den ersten sechs Lebensmonaten ist die Regel, und die Erhaltung der Pulmonalklappe und die Minimierung der Pulmonalregurgitation sind das Ziel. Die Notwendigkeit einer sorgfältigen lebenslangen Überwachung kann nicht genug betont werden, damit der richtige Zeitpunkt für mögliche spätere Eingriffe optimiert werden kann.

Symptome der Fallot-Tetralogie hängen davon ab, wie stark der Blutfluss aus dem Herzen in die Lunge behindert ist. Symptome können sein: Blaue oder graue Hautfarbe. Kurzatmigkeit und schnelles Atmen, besonders während des Fütterns oder bei körperlicher Anstrengung. Probleme beim Zunehmen. Schnelle Ermüdung während des Spielens oder bei körperlicher Anstrengung. Reizbarkeit. Langanhaltendes Schreien. Ohnmacht. Einige Babys mit Fallot-Tetralogie entwickeln plötzlich tiefblaue oder graue Haut, Nägel und Lippen. Dies geschieht normalerweise, wenn das Baby weint, isst oder verärgert ist. Diese Episoden werden als Tet-Spells bezeichnet. Tet-Spells werden durch einen schnellen Abfall des Sauerstoffgehalts im Blut verursacht. Sie treten am häufigsten bei jungen Säuglingen im Alter von etwa 2 bis 4 Monaten auf. Tet-Spells können bei Kleinkindern und älteren Kindern weniger auffällig sein. Das liegt daran, dass sie sich typischerweise in die Hocke begeben, wenn ihnen die Luft knapp wird. Durch das Hocken wird mehr Blut in die Lunge geleitet. Schwere angeborene Herzfehler werden oft vor oder kurz nach der Geburt Ihres Kindes diagnostiziert. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie bei Ihrem Baby diese Symptome bemerken: Atembeschwerden. Bläuliche Hautfarbe. Mangelnde Wachsamkeit. Krampfanfälle. Schwäche. Reizbarer als gewöhnlich. Wenn Ihr Baby blau oder grau wird, legen Sie Ihr Baby auf die Seite und ziehen Sie die Knie des Babys an die Brust. Dies hilft, den Blutfluss zur Lunge zu erhöhen. Rufen Sie sofort den Notruf 112 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Schwere angeborene Herzfehler werden oft vor oder kurz nach der Geburt Ihres Kindes diagnostiziert. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie bei Ihrem Baby diese Symptome bemerken:

• Atemprobleme.
• Bläuliche Verfärbung der Haut.
• Mangelnde Wachsamkeit.
• Krampfanfälle.
• Schwäche.
• Reizbarer als gewöhnlich.

Wenn Ihr Baby blau oder grau wird, legen Sie es auf die Seite und ziehen Sie die Knie des Babys an die Brust. Dies hilft, die Blutzufuhr zur Lunge zu erhöhen. Rufen Sie sofort den Notruf 112 oder Ihre örtliche Notrufnummer an.

Die Fallot-Tetralogie tritt auf, während sich das Herz des Babys während der Schwangerschaft entwickelt. Normalerweise ist die Ursache unbekannt.

Die Fallot-Tetralogie umfasst vier Probleme mit der Herzstruktur:

• Verengung der Klappe zwischen Herz und Lunge, sogenannte pulmonale Stenose. Diese Erkrankung reduziert den Blutfluss vom Herzen zur Lunge. Die Verengung kann nur die Klappe betreffen. Oder sie kann an mehr als einer Stelle entlang des Weges zwischen Herz und Lunge auftreten. Manchmal ist die Klappe nicht ausgebildet. Stattdessen blockiert eine feste Gewebeschicht den Blutfluss von der rechten Herzhälfte. Dies wird als pulmonale Atresie bezeichnet.
• Ein Loch zwischen den unteren Herzkammern, genannt Ventrikelseptumdefekt. Ein Ventrikelseptumdefekt verändert den Blutfluss durch Herz und Lunge. Sauerstoffarmes Blut in der unteren rechten Kammer vermischt sich mit sauerstoffreichem Blut in der unteren linken Kammer. Das Herz muss stärker arbeiten, um Blut durch den Körper zu pumpen. Das Problem kann das Herz im Laufe der Zeit schwächen.
• Verschiebung der Hauptschlagader des Körpers. Die Hauptschlagader des Körpers wird Aorta genannt. Sie ist normalerweise an die linke untere Herzkammer angeschlossen. Bei der Fallot-Tetralogie befindet sich die Aorta an der falschen Stelle. Sie ist nach rechts verschoben und sitzt direkt über dem Loch in der Herzwand. Dies verändert den Blutfluss von der Aorta zur Lunge.
• Verdickung der rechten unteren Herzkammer, genannt rechte ventrikuläre Hypertrophie. Wenn das Herz zu stark arbeiten muss, verdickt sich die Wand der rechten unteren Herzkammer. Im Laufe der Zeit kann dies dazu führen, dass das Herz schwach wird und schließlich versagt.

Einige Menschen mit Fallot-Tetralogie haben andere Probleme, die die Aorta oder Herzkranzgefäße betreffen. Es kann auch ein Loch zwischen den oberen Herzkammern geben, genannt Vorhofseptumdefekt.

Die genaue Ursache einer Fallot-Tetralogie ist unbekannt. Einige Faktoren können das Risiko erhöhen, dass ein Baby mit einer Fallot-Tetralogie geboren wird. Zu den Risikofaktoren gehören:

• Familienanamnese.
• Virusinfektion während der Schwangerschaft. Dazu gehört auch Röteln, auch bekannt als Deutsche Masern.
• Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.
• Schlechte Ernährung während der Schwangerschaft.
• Rauchen während der Schwangerschaft.
• Mütterliches Alter über 35 Jahre.
• Down-Syndrom oder DiGeorge-Syndrom beim Baby.

Eine unbehandelte Fallot-Tetralogie führt in der Regel zu lebensbedrohlichen Komplikationen. Diese Komplikationen können bis zum frühen Erwachsenenalter zu Behinderungen oder zum Tod führen.

Eine mögliche Komplikation der Fallot-Tetralogie ist eine Infektion der Herzinnenhaut oder der Herzklappen. Dies wird als infektiöse Endokarditis bezeichnet. Manchmal werden vor zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika verabreicht, um diese Art von Infektion zu verhindern. Fragen Sie Ihr medizinisches Team, ob prophylaktische Antibiotika für Sie oder Ihr Baby geeignet sind.

Komplikationen sind auch nach einer Operation zur Korrektur der Fallot-Tetralogie möglich. Die meisten Menschen erholen sich jedoch gut von einer solchen Operation. Treten Komplikationen auf, können diese Folgendes umfassen:

• Rückwärtsfluss von Blut durch eine Herzklappe.
• Herzrhythmusstörungen.
• Ein Loch im Herzen, das nach der Operation nicht verschlossen wird.
• Veränderungen der Größe der Herzkammern.
• Schwellung eines Teils der Aorta, sogenannte Aortenwurzel-Dilatation.
• Plötzlicher Herztod.

Ein weiterer Eingriff oder eine weitere Operation kann erforderlich sein, um diese Komplikationen zu beheben.

Personen, die mit einem komplexen angeborenen Herzfehler geboren wurden, können während der Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für Komplikationen haben. Sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Team über die möglichen Risiken und Komplikationen einer Schwangerschaft. Gemeinsam können Sie die eventuell benötigte spezielle Versorgung besprechen und planen.

Da die genaue Ursache der meisten angeborenen Herzfehler unbekannt ist, ist es möglicherweise nicht möglich, diese Erkrankungen zu verhindern. Wenn Sie ein hohes Risiko haben, ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt zu bringen, können während der Schwangerschaft Gentests und -screenings durchgeführt werden. Es gibt einige Schritte, die Sie unternehmen können, um das allgemeine Risiko Ihres Kindes für Geburtsfehler zu reduzieren, wie zum Beispiel:

• Nehmen Sie die richtige Schwangerschaftsvorsorge in Anspruch. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei einem medizinischen Team während der Schwangerschaft können dazu beitragen, Mutter und Kind gesund zu halten.
• Nehmen Sie ein Multivitaminpräparat mit Folsäure ein. Die tägliche Einnahme von 400 Mikrogramm Folsäure hat nachweislich Geburtsfehler am Gehirn und Rückenmark reduziert. Es kann auch dazu beitragen, das Risiko von Herzfehlern zu reduzieren.
• Trinken oder rauchen Sie nicht. Diese Lebensstilgewohnheiten können die Gesundheit eines Babys schädigen. Vermeiden Sie auch Passivrauchen.
• Lassen Sie sich gegen Röteln impfen. Eine Rötelninfektion während der Schwangerschaft kann die Herzentwicklung eines Babys beeinträchtigen. Lassen Sie sich impfen, bevor Sie versuchen, schwanger zu werden.
• Kontrollieren Sie Ihren Blutzucker. Wenn Sie Diabetes haben, kann eine gute Blutzuckerkontrolle das Risiko angeborener Herzfehler reduzieren.
• Behandeln Sie chronische Erkrankungen. Wenn Sie andere gesundheitliche Probleme haben, einschließlich Phenylketonurie, sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Team über die beste Art und Weise, diese zu behandeln und zu verwalten.
• Vermeiden Sie schädliche Substanzen. Lassen Sie während der Schwangerschaft von jemand anderem alle Maler- und Reinigungsarbeiten mit stark riechenden Produkten durchführen.
• Fragen Sie Ihr medizinisches Team, bevor Sie Medikamente einnehmen. Einige Medikamente können Geburtsfehler verursachen. Informieren Sie Ihr medizinisches Team über alle Medikamente, die Sie einnehmen, einschließlich derjenigen, die Sie ohne Rezept gekauft haben.

Die Fallot-Tetralogie wird oft kurz nach der Geburt diagnostiziert. Die Haut Ihres Babys kann blau oder grau aussehen. Beim Abhören des Babyherzens mit einem Stethoskop kann ein rauschen des Blutes hörbar sein. Dies wird als Herzgeräusch bezeichnet.

Tests zur Diagnose einer Fallot-Tetralogie umfassen:

• Sauerstoffsättigungsmessung. Ein kleiner Sensor, der an einem Finger oder einer Zehe angebracht wird, misst schnell den Sauerstoffgehalt im Blut. Dies wird als Pulsoximetrie bezeichnet.
• Echocardiographie. Dieses Verfahren verwendet Schallwellen, um Bilder des Herzens in Bewegung zu erzeugen. Es zeigt das Herz und die Herzklappen und wie gut sie funktionieren.
• Elektrokardiogramm, auch EKG genannt. Dieses Verfahren zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Es zeigt, wie das Herz schlägt. Klebrige Pflaster, sogenannte Elektroden, werden auf die Brust und manchmal auf die Arme oder Beine geklebt. Drähte verbinden die Pflaster mit einem Computer. Der Computer druckt oder zeigt die Ergebnisse an. Ein Elektrokardiogramm kann helfen, einen unregelmäßigen Herzschlag zu diagnostizieren. Veränderungen der Herzsignale können auch auf ein vergrößertes Herz zurückzuführen sein.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt die Form und den Zustand des Herzens und der Lunge. Ein häufiges Zeichen einer Fallot-Tetralogie auf einem Röntgenbild ist ein stiefelförmiges Herz. Das bedeutet, dass die rechte untere Herzkammer zu groß ist.
• Herzkatheteruntersuchung. Dieses Verfahren dient der Diagnose oder Behandlung bestimmter Herzerkrankungen. Es kann zur Planung einer Operation durchgeführt werden. Der Arzt führt einen oder mehrere dünne, flexible Schläuche in ein Blutgefäß ein, in der Regel in der Leiste. Die Schläuche werden Katheter genannt. Der Arzt führt die Schläuche zum Herzen. Während des Tests können die Ärzte verschiedene Herztests oder -behandlungen durchführen.