Tapvr

Total anomaler pulmonaler Venolenreturn (TAPVR)

Beim total anomalen pulmonalen Venolenreturn (TAPVR) leiten die Lungenvenen Blut fehlerhaft in die rechte obere Herzkammer. Diese Kammer wird als rechter Vorhof bezeichnet. Dadurch vermischt sich sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem Blut, wie in lila dargestellt. In einem typischen Herzen, links dargestellt, fließt sauerstoffreiches Blut von den Lungenvenen in die obere linke Kammer, auch linker Vorhof genannt.

Der total anomale pulmonale Venolenreturn (TAPVR) ist ein seltenes Herzproblem, das bei der Geburt vorhanden ist. Das bedeutet, es ist ein angeborener Herzfehler.

Andere Namen für diese Erkrankung sind:

• Total anomaler pulmonaler Venolenanschluss
• TAPVC

Bei dieser Herzerkrankung münden die Lungenblutgefäße, die Lungenvenen genannt werden, an der falschen Stelle im Herzen an.

In einem typischen Herzen fließt sauerstoffreiches Blut von der Lunge in die obere linke Herzkammer, den linken Vorhof genannt. Das Blut fließt dann durch den Körper.

Bei TAPVR ist der Anschluss der Venen verändert. Blut fließt durch die rechte obere Herzkammer, den rechten Vorhof genannt. Diese Veränderung des Blutflusses führt dazu, dass sich sauerstoffarmes Blut mit sauerstoffreichem Blut vermischt. Dadurch hat das zum Körper fließende Blut nicht genügend Sauerstoff.

Die spezifische Art des TAPVR hängt davon ab, wo die Venen münden. Die meisten Kinder, die mit TAPVR geboren werden, haben keine Familienanamnese einer angeborenen Herzerkrankung.

Ein Baby mit TAPVR kann Atembeschwerden haben. Die Haut des Babys kann aufgrund niedrigen Sauerstoffgehalts grau oder blau aussehen. Dies wird Zyanose genannt.

Ein Arzt oder eine Ärztin kann die Symptome von TAPVR bald nach der Geburt bemerken. Aber manche Kinder zeigen erst später Symptome.

Der Kinderarzt oder die Kinderärztin Ihres Kindes führt eine körperliche Untersuchung durch und hört mit einem Stethoskop das Herz Ihres Kindes ab. Ein rauscheendes Geräusch, ein Herzgeräusch genannt, kann zu hören sein.

Ein Echokardiogramm ist der Test, der zur Diagnose einer totalen anomalen pulmonalen Venenrückführung verwendet wird. Dieser Test verwendet Schallwellen, um Bilder des Herzens in Bewegung zu erzeugen. Ein Echokardiogramm kann die Lungenvenen, eventuelle Löcher im Herzen und die Größe der Herzkammern zeigen. Es zeigt auch den Blutfluss durch das Herz und die Herzklappen.

Weitere Tests wie ein Elektrokardiogramm, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs oder ein CT-Scan können durchgeführt werden, wenn weitere Informationen benötigt werden.

Eine Operation bei TAPVR ist im Allgemeinen notwendig, wenn ein Kind ein Baby ist. Der Zeitpunkt der Operation hängt davon ab, ob eine Blockade vorliegt. Um das Herz zu reparieren, verbinden die Chirurgen die Lungenvenen mit der linken oberen Herzkammer. Sie schließen auch das Loch zwischen den oberen Herzkammern.

Eine Person mit totaler anomaler pulmonaler Venenrückführung benötigt lebenslang regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen, um Infektionen, Blockaden oder Herzrhythmusstörungen zu überprüfen. Die Versorgung sollte von einem Arzt erfolgen, der auf angeborene Herzerkrankungen spezialisiert ist. Diese Art von Arzt wird als angeborener Kardiologe bezeichnet.

Der Kinderkardiologe Jonathan Johnson, M.D., beantwortet die häufigsten Fragen zu angeborenen Herzfehlern bei Kindern.

Einige sehr leichte Formen angeborener Herzfehler, wie sehr kleine Löcher im Herzen oder eine sehr leichte Stenose verschiedener Herzklappen, müssen möglicherweise nur alle paar Jahre mit einer bildgebenden Untersuchung wie einem Echokardiogramm überwacht werden. Andere schwerwiegendere Formen angeborener Herzfehler können einen chirurgischen Eingriff erfordern, der entweder als offene Herzoperation oder im Herzkatheterlabor mit verschiedenen Geräten oder Techniken durchgeführt werden kann. In bestimmten sehr schweren Fällen kann, wenn keine Operation durchgeführt werden kann, eine Transplantation angezeigt sein.

Die spezifischen Symptome, die ein Kind bei einem angeborenen Herzfehler haben kann, hängen stark vom Alter des Kindes ab. Bei Säuglingen ist die größte Kalorienverbrennung tatsächlich während des Essens. Daher zeigen sich die meisten Anzeichen eines angeborenen Herzfehlers oder einer Herzinsuffizienz tatsächlich während des Essens. Dies kann Kurzatmigkeit, Atembeschwerden oder sogar Schwitzen während des Stillens oder Fütterns umfassen. Jüngere Kinder zeigen oft Symptome im Zusammenhang mit ihrem Bauchraum. Sie können Übelkeit, Erbrechen beim Essen haben und diese Symptome auch bei Aktivität bekommen. Ältere Teenager hingegen zeigen eher Symptome wie Brustschmerzen, Ohnmacht oder Herzklopfen. Sie können auch während des Trainings oder der Aktivität Symptome zeigen. Und das ist tatsächlich ein sehr großes Warnsignal für mich als Kardiologe. Wenn ich von einem Kind, insbesondere einem Teenager, höre, der Brustschmerzen hatte oder bei Aktivität oder Sport ohnmächtig geworden ist, muss ich dieses Kind unbedingt untersuchen und sicherstellen, dass es eine angemessene Abklärung erhält.

Wenn bei Ihrem Kind gerade ein angeborener Herzfehler diagnostiziert wurde, ist es oft schwierig, sich an alles zu erinnern, was Ihnen bei diesem ersten Besuch gesagt wurde. Sie können in Schock sein, nachdem Sie diese Nachricht gehört haben. Und oft erinnern Sie sich möglicherweise nicht an alles. Daher ist es wichtig, bei den Nachuntersuchungen diese Art von Fragen zu stellen. Wie sehen meine nächsten fünf Jahre aus? Sind in diesen fünf Jahren Eingriffe erforderlich? Operationen? Welche Art von Tests, welche Art von Nachuntersuchungen, welche Art von Klinikbesuchen werden benötigt? Was bedeutet dies für die Aktivitäten, die Leichtathletik und die verschiedenen Dinge, die mein Kind täglich tun möchte? Und vor allem, wie arbeiten wir zusammen, damit dieses Kind trotz der Diagnose eines angeborenen Herzfehlers ein möglichst normales Leben führen kann?

Sie sollten Ihren Arzt fragen, welche Arten von Eingriffen für diese Form von angeborenen Herzfehlern in Zukunft erforderlich sein könnten. Sie können mit einer offenen Herzoperation durchgeführt werden oder mit Hilfe der Herzkatheterisierung. Bei einer offenen Herzoperation ist es wichtig, Ihren Arzt nach dem Zeitpunkt dieser Operation zu fragen. Bei den verschiedenen spezifischen Arten von angeborenen Herzfehlern gibt es tatsächlich bestimmte Zeitpunkte, an denen es besser ist, die Operation durchzuführen als andere, um das bestmögliche Ergebnis sowohl kurz- als auch langfristig für das Kind zu erzielen. Fragen Sie Ihren Arzt, ob es einen bestimmten Zeitpunkt gibt, der für diese spezielle Erkrankung und für Ihr Kind besser geeignet ist.

Dies ist tatsächlich die häufigste Frage, die ich von Eltern und Kindern bekomme, nachdem wir die Diagnose eines angeborenen Herzfehlers gestellt haben. Sport ist für viele dieser Kinder, für ihre Freundeskreise und für ihre Interaktion mit ihren Gemeinden so wichtig. Bei den meisten Formen angeborener Herzfehler tun wir unser Bestes, um einen Weg zu finden, wie sie dennoch teilnehmen können. Es gibt jedoch einige Formen angeborener Herzfehler, bei denen bestimmte Sportarten möglicherweise nicht ratsam sind. Zum Beispiel können einige unserer Patienten eine bestimmte Art von genetischem Syndrom haben, das die Wände ihrer Arterien sehr schwach macht. Bei diesen Patienten möchten wir nicht, dass sie Gewichtheben oder irgendeine Art von starkem Drücken ausüben, das dazu führen könnte, dass sich diese Arterien erweitern und möglicherweise reißen. In den meisten Fällen können wir jedoch einen Weg finden, damit Kinder täglich die Sportarten ausüben, die sie lieben.

Für unsere Patienten mit angeborenen Herzfehlern raten wir ihnen oft, wenn sie älter werden, dass bestimmte Formen angeborener Herzfehler vererbbar sind. Das bedeutet, dass, wenn ein Elternteil einen angeborenen Herzfehler hat, ein gewisses geringes Risiko besteht, dass sein Kind auch einen angeborenen Herzfehler haben kann. Dies kann die gleiche Art von angeborenen Herzfehlern sein, die ihr Elternteil hat, oder es kann eine andere sein. Wenn diese Patienten schwanger werden, müssen wir sie daher während der Schwangerschaft engmaschig überwachen, einschließlich zusätzlicher Ultraschalluntersuchungen des Fötus mittels Echokardiographie während der Schwangerschaft. Glücklicherweise können die allermeisten unserer Patienten mit angeborenen Herzfehlern in der heutigen Zeit selbst Kinder bekommen.

Die Beziehung zwischen einem Patienten, seiner Familie und dem Kardiologen ist von entscheidender Bedeutung. Wir begleiten diese Patienten oft jahrzehntelang, wenn sie älter werden. Wir beobachten sie, wie sie von Babys zu Erwachsenen werden. Wenn etwas auftaucht, das Ihnen nicht klar ist, aber für Sie keinen Sinn ergibt, stellen Sie Fragen. Bitte haben Sie keine Angst, sich zu melden. Sie sollten sich immer in der Lage fühlen, Ihr Kardiologieteam zu kontaktieren und alle Fragen zu stellen, die sich möglicherweise ergeben.

Ein 2D-Fetalechocardiogramm kann Ihrem Arzt helfen, das Wachstum und die Entwicklung Ihres Babys zu beurteilen.

Ein angeborener Herzfehler kann während der Schwangerschaft oder nach der Geburt diagnostiziert werden. Anzeichen bestimmter Herzfehler können bei einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft (Fetalechocardiogramm) sichtbar sein.

Nach der Geburt eines Babys könnte ein Arzt einen angeborenen Herzfehler vermuten, wenn das Baby Folgendes aufweist:

• Wachstumsverzögerungen.
• Farbveränderungen an Lippen, Zunge oder Nägeln.

Der Arzt kann ein Geräusch, ein sogenanntes Herzgeräusch, hören, wenn er mit einem Stethoskop das Herz des Kindes abhört. Die meisten Herzgeräusche sind harmlos, d. h. es liegt kein Herzfehler vor und das Herzgeräusch ist nicht gefährlich für die Gesundheit Ihres Kindes. Einige Herzgeräusche können jedoch durch Veränderungen des Blutflusses zum und vom Herzen verursacht werden.

Zu den Tests zur Diagnose eines angeborenen Herzfehlers gehören:

• Pulsoxymetrie. Ein an der Fingerspitze angebrachter Sensor zeichnet die Sauerstoffmenge im Blut auf. Zu wenig Sauerstoff kann ein Zeichen für ein Herz- oder Lungenproblem sein.
• Elektrokardiogramm (EKG). Dieser schnelle Test zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Er zeigt, wie das Herz schlägt. Klebrige Pflaster mit Sensoren, sogenannte Elektroden, werden an der Brust und manchmal an den Armen oder Beinen angebracht. Drähte verbinden die Pflaster mit einem Computer, der die Ergebnisse ausdruckt oder anzeigt.
• Echokardiogramm. Schallwellen werden verwendet, um Bilder des Herzens in Bewegung zu erzeugen. Ein Echokardiogramm zeigt, wie das Blut durch das Herz und die Herzklappen fließt. Wenn der Test vor der Geburt bei einem Baby durchgeführt wird, wird er als fetales Echokardiogramm bezeichnet.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt den Zustand von Herz und Lunge. Sie kann zeigen, ob das Herz vergrößert ist oder ob die Lunge zusätzliche Blut oder andere Flüssigkeiten enthält. Dies könnten Anzeichen einer Herzinsuffizienz sein.
• Herzkatheterisierung. Bei diesem Test führt ein Arzt einen dünnen, flexiblen Schlauch, einen sogenannten Katheter, in ein Blutgefäß, meist in der Leistengegend, ein und führt ihn zum Herzen. Dieser Test kann detaillierte Informationen über den Blutfluss und die Funktionsweise des Herzens liefern. Einige Herzeingriffe können während der Herzkatheterisierung durchgeführt werden.
• Herz-MRT. Auch als kardiale MRT bezeichnet, verwendet dieser Test Magnetfelder und Radiowellen, um detaillierte Bilder des Herzens zu erzeugen. Eine kardiale MRT kann durchgeführt werden, um angeborene Herzfehler bei Jugendlichen und Erwachsenen zu diagnostizieren und zu beurteilen. Eine Herz-MRT erstellt 3D-Bilder des Herzens, die eine genaue Messung der Herzkammern ermöglichen.

Die Behandlung angeborener Herzfehler bei Kindern hängt vom spezifischen Herzproblem und dessen Schweregrad ab.

Einige angeborene Herzfehler haben keine langfristigen Auswirkungen auf die Gesundheit eines Kindes. Sie können bedenkenlos unbehandelt bleiben.

Andere angeborene Herzfehler, wie beispielsweise ein kleines Loch im Herzen, können sich mit zunehmendem Alter des Kindes schließen.

Schwere angeborene Herzfehler benötigen eine Behandlung, sobald sie festgestellt werden. Die Behandlung kann umfassen:

• Medikamente.
• Herzkatheteruntersuchungen.
• Herzoperationen.
• Herztransplantation.

Medikamente können zur Behandlung von Symptomen oder Komplikationen eines angeborenen Herzfehlers eingesetzt werden. Sie können allein oder in Kombination mit anderen Behandlungen angewendet werden. Medikamente bei angeborenen Herzfehlern umfassen:

• Wassertabletten, auch Diuretika genannt. Diese Art von Medikamenten hilft, Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Sie helfen, die Belastung des Herzens zu verringern.
• Herzrhythmusmedikamente, sogenannte Antiarrhythmika. Diese Medikamente helfen, unregelmäßige Herzschläge zu kontrollieren.

Wenn Ihr Kind einen schweren angeborenen Herzfehler hat, kann eine Herzkatheteruntersuchung oder eine Operation empfohlen werden.

Herzkatheteruntersuchungen und Operationen zur Behandlung angeborener Herzfehler umfassen:

• Herzkatheteruntersuchung. Einige Arten von angeborenen Herzfehlern bei Kindern können mit dünnen, flexiblen Schläuchen, sogenannten Kathetern, repariert werden. Solche Behandlungen ermöglichen es Ärzten, das Herz ohne Operation am offenen Herzen zu reparieren. Der Arzt führt einen Katheter durch ein Blutgefäß, normalerweise in der Leiste, und führt ihn zum Herzen. Manchmal wird mehr als ein Katheter verwendet. Sobald er an Ort und Stelle ist, führt der Arzt winzige Instrumente durch den Katheter, um den Herzfehler zu beheben. Beispielsweise kann der Chirurg Löcher im Herzen oder Engstellen beheben. Einige Katheterbehandlungen müssen in Schritten über einen Zeitraum von Jahren durchgeführt werden.
• Herzoperation. Ein Kind kann eine Operation am offenen Herzen oder eine minimal-invasive Herzoperation benötigen, um einen angeborenen Herzfehler zu reparieren. Die Art der Herzoperation hängt von der spezifischen Veränderung am Herzen ab.
• Herztransplantation. Wenn ein schwerer angeborener Herzfehler nicht behoben werden kann, kann eine Herztransplantation erforderlich sein.
• Fetale kardiale Intervention. Dies ist eine Art der Behandlung für ein Baby mit einem Herzproblem, die vor der Geburt durchgeführt wird. Sie kann durchgeführt werden, um einen schweren angeborenen Herzfehler zu beheben oder Komplikationen während des Wachstums des Babys während der Schwangerschaft zu verhindern. Fetale kardiale Interventionen werden selten durchgeführt und sind nur in sehr spezifischen Situationen möglich.

Einige Kinder, die mit einem angeborenen Herzfehler geboren werden, benötigen ihr Leben lang viele Eingriffe und Operationen. Eine lebenslange Nachsorge ist wichtig. Das Kind benötigt regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen durch einen auf Herzkrankheiten spezialisierten Arzt, einen Kardiologen. Die Nachsorge kann Blut- und Bildgebungsuntersuchungen zur Überprüfung auf Komplikationen umfassen.

[Musik spielt]

Hoffnung und Heilung für kleine Herzen.

Dr. Dearani: Wenn ich meine eigene Praxis betrachte, führe ich viele minimal-invasive Herzoperationen durch. Und das konnte ich tun, weil ich es in der Erwachsenenpopulation gelernt habe, wo es angefangen hat. Robotergestützte Herzoperationen bei Teenagern sind also etwas, das man in einem Kinderkrankenhaus nicht bekommt, weil dort nicht die Technologie verfügbar ist, die wir hier einsetzen können.

[Musik spielt]

Wenn Ihr Kind einen angeborenen Herzfehler hat, können Änderungen des Lebensstils empfohlen werden, um das Herz gesund zu halten und Komplikationen zu vermeiden.

• Sport- und Aktivitätsbeschränkungen. Einige Kinder mit einem angeborenen Herzfehler müssen möglicherweise ihre sportlichen Aktivitäten oder ihr Training reduzieren. Viele andere Kinder mit einem angeborenen Herzfehler können jedoch an solchen Aktivitäten teilnehmen. Ihr Kinderarzt kann Ihnen sagen, welche Sportarten und welche Arten von Bewegung für Ihr Kind sicher sind.
• Prophylaktische Antibiotika. Einige angeborene Herzfehler können das Risiko einer Infektion der Herzinnenhaut oder der Herzklappen erhöhen, die als infektiöse Endokarditis bezeichnet wird. Vor zahnärztlichen Eingriffen können Antibiotika empfohlen werden, um Infektionen zu vermeiden, insbesondere bei Personen mit einer mechanischen Herzklappe. Fragen Sie den Kinderkardiologen Ihres Kindes, ob Ihr Kind prophylaktische Antibiotika benötigt.

Es kann Ihnen Trost und Ermutigung bringen, mit anderen Menschen zu sprechen, die die gleiche Situation durchgemacht haben. Fragen Sie Ihr medizinisches Team, ob es in Ihrer Nähe Selbsthilfegruppen gibt.

Das Leben mit einem angeborenen Herzfehler kann bei manchen Kindern Stress oder Angst auslösen. Ein Gespräch mit einem Berater kann Ihnen und Ihrem Kind helfen, neue Wege zu lernen, um mit Stress und Angst umzugehen. Fragen Sie einen Arzt nach Informationen über Berater in Ihrer Nähe.