Was ist eine Transposition der großen Arterien? Symptome, Ursachen & Behandlung

Eine Transposition der großen Arterien ist eine schwere Herzerkrankung, bei der die beiden Hauptblutgefäße, die vom Herzen wegführen, vertauscht sind. Das bedeutet, dass sauerstoffreiches Blut nicht richtig zum Körper gelangt und sauerstoffarmes Blut nicht wie vorgesehen in die Lunge gelangt.

Diese Erkrankung entsteht während der Schwangerschaft, wenn sich das Herz des Babys entwickelt. Sie betrifft etwa 1 von 4000 Babys, die jedes Jahr geboren werden. Obwohl das beängstigend klingt, gibt es in der modernen Medizin hervorragende Behandlungen, die Kindern mit dieser Erkrankung helfen, ein erfülltes, gesundes Leben zu führen.

Was ist eine Transposition der großen Arterien?

In einem normalen Herzen transportieren zwei große Gefäße Blut vom Herzen weg. Die Aorta transportiert sauerstoffreiches Blut zum Körper, während die Lungenarterie sauerstoffarmes Blut zur Lunge transportiert. Bei einer Transposition der großen Arterien sind diese beiden Gefäße vertauscht oder „transponiert“.

Stellen Sie sich das wie zwei Autobahnen vor, deren Ausfahrten vertauscht wurden. Das Blut fließt immer noch, aber es gelangt an die falschen Ziele. Die rechte Herzhälfte pumpt Blut zum Körper statt zur Lunge, während die linke Herzhälfte Blut zur Lunge statt zum Körper pumpt.

Dies führt zu zwei getrennten Kreislaufschleifen, die nicht richtig verbunden sind. Ohne Behandlung können Babys nicht genügend Sauerstoff für ihre Organe und Gewebe erhalten. Die gute Nachricht ist, dass Ärzte diese Erkrankung mit einer Operation beheben können.

Welche Arten der Transposition der großen Arterien gibt es?

Es gibt zwei Haupttypen dieser Erkrankung, und das Verständnis, welchen Typ Ihr Baby hat, hilft den Ärzten, den besten Behandlungsansatz zu planen.

Einfache Transposition (D-TGA): Dies ist der häufigste Typ, bei dem nur die großen Arterien vertauscht sind. Die Pumpräume und Herzklappen des Herzens funktionieren ansonsten normal. Etwa 70 % der Fälle sind von diesem Typ.

Komplexe Transposition (L-TGA): Bei dieser selteneren Form sind sowohl die großen Arterien als auch die unteren Herzkammern vertauscht. Dieser Typ geht oft mit anderen Herzfehlern einher und verursacht möglicherweise jahrelang keine Symptome.

Ihr Arzt wird spezielle Tests verwenden, um festzustellen, welchen Typ Ihr Kind hat. Diese Informationen helfen ihm, den effektivsten Behandlungsplan für Ihre spezifische Situation zu erstellen.

Was sind die Symptome einer Transposition der großen Arterien?

Die meisten Babys mit dieser Erkrankung zeigen innerhalb der ersten paar Tage oder Wochen nach der Geburt Symptome. Die Symptome treten auf, weil ihr Körper nicht genügend sauerstoffreiches Blut erhält.

Hier sind die Anzeichen, die Sie bei Ihrem Neugeborenen möglicherweise bemerken:

• Blaue oder violette Verfärbung der Haut, insbesondere um Lippen, Finger und Zehen
• Atembeschwerden oder schnelles Atmen
• Schlechtes Trinken oder Müdigkeit beim Trinken
• Langsames Gewichtszunahme oder Gedeihstörung
• Starkes Schwitzen, besonders während des Trinkens
• Reizbarkeit oder ungewöhnliche Unruhe
• Lethargie oder ungewöhnlich schläfrig wirkend

Manche Babys scheinen bei der Geburt in Ordnung zu sein, entwickeln aber Symptome, wenn sich die natürlichen Herzverbindungen in den ersten Tagen schließen. Wenn Sie eines dieser Anzeichen bemerken, wenden Sie sich sofort an Ihren Kinderarzt.

In seltenen Fällen mit komplexer Transposition treten die Symptome möglicherweise erst später in der Kindheit oder sogar im Erwachsenenalter auf. Diese Kinder können Müdigkeit, Kurzatmigkeit bei Aktivität oder Herzrhythmusstörungen erleben.

Was verursacht eine Transposition der großen Arterien?

Diese Erkrankung entwickelt sich in den ersten 8 Wochen der Schwangerschaft, wenn sich das Herz Ihres Babys bildet. Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt, aber sie tritt auf, wenn sich die großen Arterien nicht in ihrer normalen Position entwickeln.

Während der normalen Herzentwicklung beginnt das Herz als einfache Röhre, die sich verdreht und in Kammern teilt. Manchmal läuft dieser komplexe Prozess nicht genau wie geplant ab, was dazu führt, dass die Arterien mit den falschen Kammern verbunden sind.

Die meisten Fälle treten zufällig ohne spezifische Ursache auf. Es ist nichts, was Sie während der Schwangerschaft getan oder nicht getan haben. Diese Erkrankung ist normalerweise nicht vererbbar, obwohl die Geburt eines Kindes mit einem Herzfehler die Wahrscheinlichkeit für zukünftige Schwangerschaften leicht erhöht.

Einige Faktoren, die das Risiko leicht erhöhen könnten, sind Schwangerschaftsdiabetes, bestimmte Medikamente während der Schwangerschaft oder ein höheres mütterliches Alter. Die meisten Babys mit dieser Erkrankung werden jedoch von Müttern ohne Risikofaktoren geboren.

Wann sollte man wegen einer Transposition der großen Arterien einen Arzt aufsuchen?

Rufen Sie sofort Ihren Kinderarzt an, wenn Sie eine blaue Verfärbung der Haut, Lippen oder Fingernägel Ihres Neugeborenen bemerken. Diese blaue Färbung, Zyanose genannt, bedeutet, dass Ihr Baby nicht genügend Sauerstoff erhält und dringend ärztliche Hilfe benötigt.

Sie sollten sich auch sofort an Ihren Arzt wenden, wenn Ihr Baby Atembeschwerden hat, schlecht trinkt oder ungewöhnlich müde oder unruhig wirkt. Diese Symptome können sich bei Neugeborenen mit Herzerkrankungen schnell entwickeln.

Wenn bei Ihrem Baby diese Erkrankung vor der Geburt diagnostiziert wurde, stellen Sie sicher, dass Sie in einem Krankenhaus mit einem Kinderherzzentrum entbinden. Die sofortige Bereitstellung von Spezialisten ab dem Moment der Geburt kann einen erheblichen Unterschied für die Versorgung Ihres Babys machen.

Bei älteren Kindern mit komplexer Transposition achten Sie auf Anzeichen wie ungewöhnliche Müdigkeit beim Spielen, Kurzatmigkeit oder Brustschmerzen. Diese Symptome können sich allmählich entwickeln und müssen ärztlich untersucht werden.

Was sind die Risikofaktoren für eine Transposition der großen Arterien?

Die meisten Babys mit dieser Erkrankung haben keine spezifischen Risikofaktoren, aber einige Situationen können die Wahrscheinlichkeit leicht erhöhen. Das Verständnis dieser Faktoren kann bei der Früherkennung und der Planung der Versorgung helfen.

Hier sind Faktoren, die das Risiko erhöhen könnten:

• Schwangerschaftsdiabetes
• Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft, wie z. B. Antikonvulsiva
• Höheres mütterliches Alter (über 35)
• Familienanamnese mit angeborenen Herzfehlern
• Bestimmte genetische Erkrankungen wie Down-Syndrom
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien oder Infektionen während der Schwangerschaft

Denken Sie daran, dass das Vorliegen von Risikofaktoren nicht bedeutet, dass Ihr Baby definitiv diese Erkrankung haben wird. Viele Babys mit diesen Risikofaktoren werden mit völlig gesunden Herzen geboren. Umgekehrt haben die meisten Babys mit Transposition überhaupt keine identifizierbaren Risikofaktoren.

Was sind die möglichen Komplikationen einer Transposition der großen Arterien?

Ohne Behandlung kann diese Erkrankung zu ernsthaften Problemen führen, da der Körper nicht genügend Sauerstoff erhält. Das Verständnis dieser Komplikationen hilft zu erklären, warum eine sofortige Behandlung so wichtig ist.

Zu den unmittelbarsten Komplikationen gehören:

• Schwerer Sauerstoffmangel, der zu Organschäden führt
• Herzinsuffizienz, weil das Herz zu stark arbeitet
• Schwaches Wachstum und Entwicklung
• Erhöhtes Infektionsrisiko
• Blutgerinnsel, die Schlaganfälle verursachen können
• Unregelmäßige Herzrhythmen

Mit moderner chirurgischer Behandlung vermeiden die meisten Kinder diese schwerwiegenden Komplikationen. Auch nach einer erfolgreichen Operation gibt es jedoch einige langfristige Überlegungen. Dazu gehören möglicherweise die Notwendigkeit weiterer Eingriffe, die Überwachung des Herzrhythmus oder Aktivitätsbeschränkungen.

Die gute Nachricht ist, dass die meisten Kinder, die eine angemessene Behandlung erhalten, ein normales, aktives Leben führen. Regelmäßige Nachuntersuchungen bei einem Kinderkardiologen helfen, Probleme frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Wie wird eine Transposition der großen Arterien diagnostiziert?

Ärzte können diese Erkrankung vor der Geburt, direkt nach der Geburt oder manchmal später diagnostizieren, wenn sich die Symptome allmählich entwickeln. Der Diagnoseprozess beginnt in der Regel, wenn jemand besorgniserregende Symptome bemerkt oder während eines routinemäßigen pränatalen Screenings.

Vor der Geburt kann ein Ultraschall, ein fetales Echokardiogramm, die Struktur des Herzens zeigen. Dieser spezielle Ultraschall liefert den Ärzten detaillierte Bilder des Blutflusses durch das Herz Ihres Babys. Wenn die Diagnose vor der Geburt gestellt wird, können die Ärzte die unmittelbare Versorgung nach der Geburt planen.

Nach der Geburt beginnt die Diagnose in der Regel mit einer körperlichen Untersuchung, bei der der Arzt das Herz abhört und auf blaue Verfärbungen achtet. Er kann mehrere Tests anordnen, darunter ein Röntgenbild des Brustkorbs, ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm, um die Struktur und Funktion des Herzens zu sehen.

Manchmal benötigen Ärzte zusätzliche Tests wie eine Herzkatheteruntersuchung, bei der sie einen dünnen Schlauch in die Blutgefäße einführen, um detailliertere Bilder zu erhalten. Diese Tests helfen den Ärzten, genau zu verstehen, wie das Herz Ihres Kindes aufgebaut ist, und den besten Behandlungsansatz zu planen.

Was ist die Behandlung einer Transposition der großen Arterien?

Die Behandlung dieser Erkrankung beinhaltet fast immer eine Operation, um die Arterien wieder mit den richtigen Kammern zu verbinden. Die gute Nachricht ist, dass sich die chirurgischen Techniken dramatisch verbessert haben und es den meisten Kindern nach der Behandlung sehr gut geht.

In den ersten Lebenstagen müssen Ärzte möglicherweise einen Eingriff namens Ballon-Atriumseptostomie durchführen. Dadurch wird eine temporäre Öffnung zwischen den oberen Herzkammern geschaffen, sodass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut besser vermischen kann, bis eine Operation durchgeführt werden kann.

Die wichtigste chirurgische Behandlung ist die Arterien-Switch-Operation. Die Chirurgen trennen die großen Arterien und befestigen sie wieder an den richtigen Kammern. Sie verlagern auch die Koronararterien, die den Herzmuskel selbst mit Blut versorgen. Diese Operation wird in der Regel innerhalb der ersten paar Lebenswochen durchgeführt.

In komplexen Fällen können Ärzte einen anderen Ansatz empfehlen, das Mustard- oder Senning-Verfahren, bei dem sie den Blutfluss mit Flicken oder dem eigenen Gewebe des Herzens umleiten. Die Wahl hängt von der spezifischen Anatomie Ihres Kindes und anderen Faktoren ab.

Nach der Operation benötigen die meisten Kinder eine regelmäßige Nachsorge bei einem Kinderkardiologen. Dies stellt sicher, dass das Herz während des Wachstums und der Entwicklung Ihres Kindes weiterhin gut funktioniert.

Wie kann man die häusliche Pflege während der Genesung unterstützen?

Die Pflege Ihres Kindes zu Hause nach einer Herzoperation erfordert die Beachtung mehrerer wichtiger Bereiche. Ihr medizinisches Team wird Ihnen spezifische Anweisungen geben, aber hier sind allgemeine Richtlinien, die die Heilung fördern.

Konzentrieren Sie sich zunächst auf die Ernährung und das Füttern. Ihr Baby kann beim Füttern leicht müde werden, daher sollten Sie kleinere, häufigere Mahlzeiten anbieten. Wenn das Stillen schwierig wird, zögern Sie nicht, sich von einer Stillberaterin helfen zu lassen, die sich mit Herzerkrankungen auskennt.

Achten Sie auf Anzeichen einer Infektion um die Operationswunde herum, einschließlich erhöhter Rötung, Schwellung oder Drainage. Halten Sie den Schnitt sauber und trocken, wie von Ihrem chirurgischen Team angewiesen. Die meisten Babys können sanfte Bäder nehmen, sobald der Arzt dies genehmigt.

Beobachten Sie Ihr Kind auf besorgniserregende Symptome wie verstärkte blaue Verfärbung, Atembeschwerden, schlechtes Trinken oder ungewöhnliche Unruhe. Eine schriftliche Liste, wann Sie den Arzt anrufen sollten, hilft Ihnen, sich bei der Betreuung Ihres Kindes sicherer zu fühlen.

Wenn Ihr Kind größer wird, benötigt es wahrscheinlich zunächst einige Aktivitätsbeschränkungen, aber die meisten Kinder können schließlich an normalen Kinderaktivitäten teilnehmen. Ihr Kardiologe wird Sie bei jeder Phase der Genesung anleiten, was angebracht ist.

Wie sollten Sie sich auf Ihren Arzttermin vorbereiten?

Die Vorbereitung auf Termine mit dem Herzteams Ihres Kindes hilft Ihnen, das Beste aus Ihrer gemeinsamen Zeit zu machen und stellt sicher, dass Sie Antworten auf Ihre wichtigsten Fragen erhalten.

Notieren Sie sich vor jedem Besuch alle Symptome, die Sie bemerkt haben, Fragen zur Betreuung Ihres Kindes und Bedenken hinsichtlich der Entwicklung oder Aktivitäten. Bringen Sie eine Liste aller Medikamente mit, die Ihr Kind einnimmt, einschließlich Dosierung und Zeitpunkt.

Führen Sie zwischen den Besuchen Aufzeichnungen über das Wachstum, die Fütterungsmuster und die Aktivität Ihres Kindes. Diese Informationen helfen den Ärzten zu verstehen, wie gut es Ihrem Kind insgesamt geht. Fotos oder Videos von besorgniserregenden Symptomen können ebenfalls hilfreich sein.

Bringen Sie ein vertrauenswürdiges Familienmitglied oder einen Freund zu wichtigen Terminen mit. Unterstützung hilft Ihnen, Informationen zu verarbeiten und wichtige Details zu behalten. Zögern Sie nicht, die Ärzte zu bitten, die Dinge anders zu erklären, wenn etwas nicht klar ist.

Bereiten Sie Ihr älteres Kind auf Termine vor, indem Sie ihm altersgerecht erklären, was passieren wird. Das Mitbringen von Trostgegenständen wie einem Lieblingsspielzeug kann die Angst für Sie beide verringern.

Was ist die wichtigste Erkenntnis über die Transposition der großen Arterien?

Das Wichtigste ist, dass eine Transposition der großen Arterien eine schwere Erkrankung ist, die sofortige ärztliche Hilfe erfordert, aber auch sehr gut behandelbar ist und hervorragende Langzeitergebnisse erzielt.

Mit modernen chirurgischen Techniken führen die meisten Kinder, die eine angemessene Behandlung erhalten, ein erfülltes, aktives Leben. Sie können Sport treiben, normal zur Schule gehen und ihre Träume verwirklichen, genau wie andere Kinder.

Der Schlüssel zum Erfolg ist die frühzeitige Diagnose und Behandlung durch erfahrene Kinderherzspezialisten. Wenn Sie sich Sorgen über die Symptome Ihres Kindes machen, vertrauen Sie Ihrem Instinkt und suchen Sie umgehend einen Arzt auf.

Denken Sie daran, dass Sie auf diesem Weg nicht allein sind. Kinderherzteams umfassen Ärzte, Krankenschwestern, Sozialarbeiter und andere Spezialisten, die sowohl die medizinischen als auch die emotionalen Aspekte der Betreuung von Kindern mit Herzerkrankungen verstehen.

Häufig gestellte Fragen zur Transposition der großen Arterien

F1: Kann mein Kind nach einer Operation wegen einer Transposition der großen Arterien ein normales Leben führen?

Ja, die meisten Kinder, die eine erfolgreiche Operation wegen einer Transposition hatten, führen ein völlig normales Leben. Sie können zur Schule gehen, Sport treiben und an allen typischen Kinderaktivitäten teilnehmen. Einige benötigen möglicherweise eine kontinuierliche Überwachung durch einen Kardiologen, aber dies schränkt ihre täglichen Aktivitäten normalerweise nicht ein. Viele Erwachsene, die diese Operation als Babys hatten, gründen ihre eigenen Familien und verfolgen jeden Beruf, den sie sich wünschen.

F2: Braucht mein Kind im Laufe seines Lebens weitere Operationen?

Die meisten Kinder, die die Arterien-Switch-Operation hatten, benötigen keine weiteren Herzoperationen. Einige benötigen jedoch möglicherweise kleinere Eingriffe, wenn sich im Laufe der Zeit Probleme mit den Koronararterien oder Herzklappen entwickeln. Der Kardiologe Ihres Kindes wird sein Herz regelmäßig überwachen und Sie informieren, wenn zusätzliche Behandlungen erforderlich werden. Der Bedarf an zukünftigen Operationen variiert stark von Kind zu Kind.

F3: Hätte ich diese Erkrankung während der Schwangerschaft verhindern können?

Nein, Sie hätten nichts anders machen können, um diese Erkrankung zu verhindern. Eine Transposition der großen Arterien tritt während der frühen Herzentwicklung auf und wird nicht durch etwas verursacht, was Eltern tun oder nicht tun. Selbst Mütter, die alle Schwangerschaftsrichtlinien perfekt befolgen, können Babys mit dieser Erkrankung bekommen. Es ist eine zufällige Entwicklungsvariation, die bei etwa 1 von 4000 Geburten auftritt.

F4: Wie bald nach der Geburt benötigt mein Baby eine Operation?

Der Zeitpunkt hängt von der spezifischen Situation und den Symptomen Ihres Babys ab. Einige Babys benötigen eine Operation innerhalb der ersten paar Tage oder Wochen ihres Lebens, während andere möglicherweise stabil genug sind, um etwas länger zu warten. Das Kinderherzteams wird Ihr Baby sorgfältig überwachen und den optimalen Zeitpunkt für die Operation basierend auf seinen individuellen Bedürfnissen und seiner allgemeinen Gesundheit empfehlen.

F5: Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass zukünftige Kinder Herzfehler haben werden?

Wenn Sie ein Kind mit einer Transposition der großen Arterien haben, ist die Wahrscheinlichkeit, ein weiteres Kind mit irgendeiner Art von Herzfehler zu bekommen, etwas höher als der Durchschnitt, aber immer noch ziemlich gering, etwa 2-3 %. Die meisten Familien bekommen weitere Kinder mit völlig normalen Herzen. Ihr Arzt kann eine genetische Beratung besprechen, wenn Sie detailliertere Informationen über Risiken für zukünftige Schwangerschaften wünschen.