Tricuspidalatresie

Die Trikuspidalatresie ist ein angeborener Herzfehler, der bei der Geburt vorliegt. Die Klappe zwischen den beiden rechten Herzkammern ist nicht ausgebildet. Stattdessen blockiert eine feste Gewebeschicht den Blutfluss zwischen den rechten Herzkammern. Dieser Zustand schränkt den Blutfluss durch das Herz ein. Die Trikuspidalatresie führt zu einer Unterentwicklung der rechten Herzkammer.

Symptome einer Trikuspidalatresie zeigen sich in der Regel kurz nach der Geburt. Zu den Symptomen einer Trikuspidalatresie gehören:

• Bläuliche oder graue Haut und Lippen aufgrund eines niedrigen Blutsauerstoffspiegels
• Atembeschwerden
• Schnelle Ermüdbarkeit, besonders während der Nahrungsaufnahme
• Langsames Wachstum und schlechte Gewichtszunahme

Bei manchen Menschen mit Trikuspidalatresie entwickeln sich auch Symptome einer Herzinsuffizienz. Zu den Symptomen einer Herzinsuffizienz gehören:

• Müdigkeit und Schwäche
• Kurzatmigkeit
• Schwellungen in Beinen, Knöcheln und Füßen
• Schwellung des Bauchbereichs, ein Zustand, der als Aszites bezeichnet wird
• Plötzliche Gewichtszunahme durch Flüssigkeitsansammlung

Schwere angeborene Herzfehler werden vor oder kurz nach der Geburt Ihres Kindes diagnostiziert. Wenn Sie bemerken, dass Ihr Baby Veränderungen der Hautfarbe, Atembeschwerden, langsames Wachstum oder eine schlechte Gewichtszunahme hat, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Die meisten angeborenen Herzfehler, einschließlich der Trikuspidalatresie, resultieren aus Veränderungen, die frühzeitig während der Entwicklung des Herzens des Babys vor der Geburt auftreten. Die genaue Ursache ist meist unbekannt.

Es ist nicht vollständig geklärt, warum angeborene Herzfehler wie eine Trikuspidalatresie auftreten. Es wurden jedoch einige Risikofaktoren identifiziert. Viele Babys, die mit einer genetischen Erkrankung namens Down-Syndrom geboren werden, haben eine Trikuspidalatresie.

Weitere Faktoren, die das Risiko Ihres Babys für eine Trikuspidalatresie erhöhen können, sind:

• Eine Röteln-Infektion (Rubella) oder eine andere Viruserkrankung während der frühen Schwangerschaft
• Familienanamnese mit angeborenen Herzerkrankungen
• Alkoholkonsum während der Schwangerschaft
• Rauchen vor oder während der Schwangerschaft
• Schlecht eingestellter Diabetes während der Schwangerschaft
• Die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft, darunter einige Medikamente zur Behandlung von Akne, bipolarer Störung und Krampfanfällen

Die Trikuspidalatresie schränkt den Blutfluss vom Herzen zur Lunge ein. Die rechte untere Herzkammer ist klein und unterentwickelt. Eine lebensbedrohliche Komplikation der Trikuspidalatresie ist ein Sauerstoffmangel im Körpergewebe. Dieser Zustand wird Hypoxämie genannt.

Eine frühzeitige Behandlung verbessert die Prognose für Babys mit Trikuspidalatresie erheblich. Später im Leben können sich jedoch Komplikationen entwickeln. Komplikationen der Trikuspidalatresie können umfassen:

• Leichte Ermüdbarkeit bei Aktivität
• Unregelmäßige Herzrhythmen
• Nieren- oder Lebererkrankungen
• Herzinsuffizienz

Da die genaue Ursache der meisten angeborenen Herzfehler unbekannt ist, ist eine Prävention der Trikuspidalatresie möglicherweise nicht möglich. Wenn Sie eine Familienanamnese mit angeborenen Herzfehlern haben oder ein hohes Risiko besteht, ein Kind mit einem solchen Fehler zur Welt zu bringen, kann eine genetische Untersuchung vor oder während der Schwangerschaft empfohlen werden. Sprechen Sie mit einem Genetiker und einem Kinderkardiologen über Ihre spezifischen Risiken. Einige Möglichkeiten, wie Sie dazu beitragen können, das allgemeine Risiko Ihres Babys für angeborene Herzfehler zu verringern, sind:

• Nehmen Sie eine angemessene Schwangerschaftsvorsorge in Anspruch. Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen bei einem Arzt während der Schwangerschaft können dazu beitragen, Sie und Ihr Baby gesund zu halten.
• Nehmen Sie ein Multivitaminpräparat mit Folsäure ein. Die tägliche Einnahme von 400 Mikrogramm Folsäure hat nachweislich Probleme mit Gehirn und Rückenmark bei der Geburt reduziert. Es kann auch dazu beitragen, das Risiko angeborener Herzfehler zu verringern.
• Lassen Sie sich gegen Röteln impfen. Eine Rötelninfektion während der Schwangerschaft kann die Herzentwicklung des Babys beeinträchtigen. Lassen Sie sich impfen, bevor Sie versuchen, schwanger zu werden.
• Fragen Sie Ihren Arzt, bevor Sie Medikamente einnehmen. Einige Medikamente, die während der Schwangerschaft eingenommen werden, können gesundheitliche Probleme beim Baby verursachen. Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente, die Sie einnehmen, einschließlich derjenigen, die Sie ohne Rezept gekauft haben.
• Rauchen Sie während der Schwangerschaft keinen Tabak und trinken Sie keinen Alkohol. Beides kann das Risiko angeborener Herzfehler erhöhen.
• Vermeiden Sie nach Möglichkeit den Kontakt mit Chemikalien. Während der Schwangerschaft ist es am besten, so weit wie möglich von Chemikalien fernzubleiben, einschließlich Reinigungsmitteln und Farben.
• Behandeln Sie andere gesundheitliche Probleme. Wenn Sie andere gesundheitliche Probleme haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die beste Methode zur Behandlung und Bewältigung dieser Probleme.

Eine Trikuspidalatresie kann während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung in der Schwangerschaft vor der Geburt des Babys diagnostiziert werden. Eine angemessene Schwangerschaftsvorsorge ist wichtig.

Nach der Geburt untersucht ein Arzt das Baby sofort und hört sich Herz und Lunge des Babys an. Der Arzt könnte ein Herzproblem wie eine Trikuspidalatresie vermuten, wenn ein Baby blaue oder graue Haut hat, Atembeschwerden hat oder ein unregelmäßiges Herzgeräusch, ein Herzgeräusch genannt, aufweist. Veränderungen des Blutflusses zum und vom Herzen können ein Herzgeräusch verursachen.

Tests zur Diagnose einer Trikuspidalatresie können umfassen:

• Echocardiogramm. Schallwellen erzeugen bewegte Bilder des Blutflusses durch das Herz und die Herzklappen. Bei einem Baby mit Trikuspidalatresie zeigt das Echocardiogramm eine fehlende Trikuspidalklappe und einen unregelmäßigen Blutfluss. Der Test kann auch andere Herzprobleme aufzeigen.
• Elektrokardiogramm. Dieser schnelle und schmerzlose Test, auch EKG genannt, zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf. Er kann zeigen, wie schnell oder wie langsam das Herz schlägt. Ein EKG kann unregelmäßige Herzrhythmen erkennen.
• Pulsoxymetrie. Ein kleiner Sensor, der an einer Hand oder einem Fuß angebracht wird, misst die Sauerstoffmenge im Blut. Die Pulsoxymetrie ist einfach und schmerzlos.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt den Zustand von Herz und Lunge. Sie kann helfen, die Größe des Herzens und seiner Kammern zu bestimmen. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann eine Flüssigkeitsansammlung in der Lunge zeigen.
• Herzkatheteruntersuchung. Ein dünner, flexibler Schlauch, ein Katheter genannt, wird in ein Blutgefäß, meist in der Leistengegend, eingeführt und in das Herz geführt. Farbstoff fließt durch den Katheter in die Herzkammern. Der Farbstoff hilft, die Kammern auf Röntgenbildern sichtbar zu machen. Der Katheter kann auch verwendet werden, um den Druck in den Herzkammern zu messen. Eine Herzkatheteruntersuchung wird selten zur Diagnose einer Trikuspidalatresie verwendet, kann aber durchgeführt werden, um das Herz vor einer Trikuspidalatresie-Operation zu untersuchen.

Es gibt keine Möglichkeit, eine Trikuspidalklappe bei einer Trikuspidalatresie zu ersetzen. Wenn Ihr Kind an einer Trikuspidalatresie leidet, werden oft mehrere Operationen durchgeführt, um den Blutfluss durch das Herz und zu den Lungen zu verbessern. Medikamente werden zur Behandlung der Symptome eingesetzt.

Wenn Ihr Baby an einer Trikuspidalatresie leidet, sollten Sie die Behandlung in einem medizinischen Zentrum in Betracht ziehen, in dem Chirurgen und andere medizinische Fachkräfte Erfahrung mit komplexen angeborenen Herzerkrankungen haben.

Medikamente bei Trikuspidalatresie können gegeben werden, um:

Zusätzliche Sauerstoffzufuhr kann gegeben werden, um dem Baby das Atmen zu erleichtern.

Vor einer Herzoperation kann einem Baby mit Trikuspidalatresie das Hormon Prostaglandin verabreicht werden, um den Ductus arteriosus zu erweitern und offen zu halten.

Ein Baby mit Trikuspidalatresie benötigt oft mehrere Herzoperationen oder Eingriffe. Einige davon sind vorübergehende Lösungen, um den Blutfluss schnell zu verbessern, bevor ein dauerhafterer Eingriff durchgeführt werden kann.

Zu den Operationen oder Eingriffen bei Trikuspidalatresie gehören die Operation am offenen Herzen und die minimal-invasive Herzoperation. Die Art der Herzoperation hängt vom spezifischen angeborenen Herzfehler ab.

Shunt. Bei diesem Verfahren wird ein neuer Weg (Shunt) für den Blutfluss geschaffen. Bei einer Trikuspidalatresie leitet der Shunt Blut von einem großen Blutgefäß, das aus dem Herzen führt, zu den Lungen um. Ein Shunt erhöht die Blutmenge, die zu den Lungen fließt. Er hilft, den Sauerstoffgehalt zu verbessern.

Chirurgen legen einen Shunt in der Regel in den ersten zwei Lebenswochen an. Babys wachsen jedoch normalerweise aus dem Shunt heraus. Sie benötigen möglicherweise eine weitere Operation, um ihn zu ersetzen.

Glenn-OP. Bei der Glenn-Operation entfernt der Chirurg den ersten Shunt. Dann wird eine der großen Venen, die normalerweise Blut zum Herzen zurückführen, direkt mit der Lungenarterie verbunden. Die Glenn-Operation reduziert die Belastung des linken unteren Herzvorhofs und verringert so das Risiko einer Schädigung. Der Eingriff kann durchgeführt werden, wenn sich der Druck in der Lunge des Babys verringert hat, was mit zunehmendem Alter des Babys geschieht.

Die Glenn-Operation bereitet den Weg für eine dauerhaftere Korrekturoperation, die Fontan-Operation.

Fontan-OP. Diese Art der Herzoperation wird in der Regel durchgeführt, wenn ein Kind 2 bis 5 Jahre alt ist. Sie schafft einen Weg, so dass der größte Teil, wenn nicht sogar das gesamte Blut, das zum rechten Herzen geflossen wäre, stattdessen direkt in die Lungenarterie fließen kann.

Die kurz- und mittelfristige Prognose für Babys, die eine Fontan-Operation hatten, ist im Allgemeinen vielversprechend. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind jedoch notwendig, um Komplikationen, einschließlich Herzinsuffizienz, zu überwachen.

Nach der Behandlung benötigen Babys mit Trikuspidalatresie regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen, idealerweise bei einem Kinderarzt, der auf angeborene Herzerkrankungen spezialisiert ist. Dieser Arzt wird als pädiatrischer angeborener Kardiologe bezeichnet. Viele Kinder mit angeborenen Herzfehlern, wie z. B. Trikuspidalatresie, wachsen zu einem erfüllten Leben heran.

Auch Erwachsene, die wegen einer Trikuspidalatresie behandelt wurden, benötigen lebenslange Kontrolluntersuchungen, vorzugsweise bei einem Arzt, der auf angeborene Herzerkrankungen bei Erwachsenen spezialisiert ist. Dieser Arzt wird als angeborener Kardiologe für Erwachsene bezeichnet.

• Stärkung der Herzmuskulatur

• Senkung des Blutdrucks

• Entfernung von überschüssiger Flüssigkeit aus dem Körper

• Shunt. Bei diesem Verfahren wird ein neuer Weg (Shunt) für den Blutfluss geschaffen. Bei einer Trikuspidalatresie leitet der Shunt Blut von einem großen Blutgefäß, das aus dem Herzen führt, zu den Lungen um. Ein Shunt erhöht die Blutmenge, die zu den Lungen fließt. Er hilft, den Sauerstoffgehalt zu verbessern.

  Chirurgen legen einen Shunt in der Regel in den ersten zwei Lebenswochen an. Babys wachsen jedoch normalerweise aus dem Shunt heraus. Sie benötigen möglicherweise eine weitere Operation, um ihn zu ersetzen.

• Glenn-OP. Bei der Glenn-Operation entfernt der Chirurg den ersten Shunt. Dann wird eine der großen Venen, die normalerweise Blut zum Herzen zurückführen, direkt mit der Lungenarterie verbunden. Die Glenn-Operation reduziert die Belastung des linken unteren Herzvorhofs und verringert so das Risiko einer Schädigung. Der Eingriff kann durchgeführt werden, wenn sich der Druck in der Lunge des Babys verringert hat, was mit zunehmendem Alter des Babys geschieht.

  Die Glenn-Operation bereitet den Weg für eine dauerhaftere Korrekturoperation, die Fontan-Operation.

• Fontan-OP. Diese Art der Herzoperation wird in der Regel durchgeführt, wenn ein Kind 2 bis 5 Jahre alt ist. Sie schafft einen Weg, so dass der größte Teil, wenn nicht sogar das gesamte Blut, das zum rechten Herzen geflossen wäre, stattdessen direkt in die Lungenarterie fließen kann.

  Die kurz- und mittelfristige Prognose für Babys, die eine Fontan-Operation hatten, ist im Allgemeinen vielversprechend. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind jedoch notwendig, um Komplikationen, einschließlich Herzinsuffizienz, zu überwachen.

• Anlage einer Lungenarterienbandage. Dieses Verfahren kann durchgeführt werden, wenn ein Baby mit Trikuspidalatresie einen Ventrikelseptumdefekt hat. Der Chirurg legt ein Band um die Hauptlungenarterie, um die Blutmenge zu reduzieren, die vom Herzen in die Lungen fließt.

• Atrialer Septostomie. Selten wird ein Ballon verwendet, um die Öffnung zwischen den oberen Herzkammern zu schaffen oder zu vergrößern. Dies ermöglicht einen stärkeren Blutfluss von der rechten oberen Kammer in die linke obere Kammer.