Πνευμονική Ίνωση

Η πνευμονική ίνωση είναι ουλώδης και παχύρευση ιστός γύρω και μεταξύ των αερόσακων που ονομάζονται κυψελίδες στους πνεύμονες, όπως φαίνεται στα δεξιά. Ένας υγιής πνεύμονας με υγιείς κυψελίδες φαίνεται στα αριστερά.

Η πνευμονική ίνωση είναι μια πνευμονοπάθεια που εμφανίζεται όταν ο πνευμονικός ιστός καταστρέφεται και ουλώνεται. Αυτός ο παχύρευτος, άκαμπτος ιστός δυσκολεύει τους πνεύμονες να λειτουργήσουν σωστά. Η πνευμονική ίνωση επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Ορισμένα άτομα μπορούν να παραμείνουν σταθερά για μεγάλο χρονικό διάστημα, αλλά η πάθηση επιδεινώνεται ταχύτερα σε άλλα. Καθώς επιδεινώνεται, τα άτομα γίνονται όλο και πιο δύσπνοα.

Η ουλοποίηση που συμβαίνει στην πνευμονική ίνωση μπορεί να οφείλεται σε πολλά πράγματα. Συχνά, οι γιατροί και άλλοι επαγγελματίες υγείας δεν μπορούν να εντοπίσουν την αιτία του προβλήματος. Όταν δεν μπορεί να βρεθεί αιτία, η πάθηση ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση εμφανίζεται συνήθως σε άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας. Μερικές φορές η πνευμονική ίνωση διαγιγνώσκεται σε παιδιά και βρέφη, αλλά αυτό δεν είναι συνηθισμένο.

Η πνευμονική βλάβη που προκαλείται από την πνευμονική ίνωση δεν μπορεί να επιδιορθωθεί. Τα φάρμακα και οι θεραπείες μπορούν μερικές φορές να βοηθήσουν στη επιβράδυνση του ρυθμού της ίνωσης, στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Για ορισμένα άτομα, η μεταμόσχευση πνευμόνων μπορεί να αποτελέσει επιλογή.

Τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν: Δύσπνοια. Ξηρό βήχα. Ακραία κόπωση. Απώλεια βάρους που δεν είναι σκόπιμη. Πόνο στους μύες και στις αρθρώσεις. Πλάτυνση και στρογγυλοποίηση των άκρων των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών, που ονομάζεται ονυχία. Η ταχύτητα με την οποία επιδεινώνεται η πνευμονική ίνωση με την πάροδο του χρόνου και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά από άτομο σε άτομο. Ορισμένα άτομα αρρωσταίνουν πολύ γρήγορα με σοβαρή νόσο. Άλλα έχουν μέτρια συμπτώματα που επιδεινώνονται πιο αργά, σε μήνες ή χρόνια. Σε άτομα με πνευμονική ίνωση, ειδικά ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, η δύσπνοια μπορεί ξαφνικά να επιδεινωθεί μέσα σε λίγες εβδομάδες ή ημέρες. Αυτό ονομάζεται οξεία επιδείνωση. Μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Η αιτία μιας οξείας επιδείνωσης μπορεί να είναι μια άλλη πάθηση ή μια ασθένεια, όπως μια λοίμωξη των πνευμόνων. Αλλά συνήθως η αιτία δεν είναι γνωστή. Εάν έχετε συμπτώματα πνευμονικής ίνωσης, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας ή άλλο επαγγελματία υγείας το συντομότερο δυνατό. Εάν τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν, ειδικά εάν επιδεινωθούν γρήγορα, επικοινωνήστε αμέσως με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης.

Εάν έχετε συμπτώματα πνευμονικής ίνωσης, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας ή άλλον επαγγελματία υγείας το συντομότερο δυνατό. Εάν τα συμπτώματά σας επιδεινωθούν, ειδικά εάν επιδεινωθούν γρήγορα, επικοινωνήστε αμέσως με την ομάδα υγείας σας. Εγγραφείτε δωρεάν και λάβετε περιεχόμενο για μεταμόσχευση πνευμόνων και πνευμονική ίνωση, καθώς και εξειδίκευση στην υγεία των πνευμόνων. Επιλογή σφάλματος τοποθεσίας

Η πνευμονική ίνωση είναι η ουλοποίηση και η πάχυνση του ιστού γύρω και μεταξύ των αερόσακων που ονομάζονται κυψελίδες στους πνεύμονες. Αυτές οι αλλαγές δυσκολεύουν τη διέλευση του οξυγόνου στην κυκλοφορία του αίματος.

Η βλάβη στους πνεύμονες που οδηγεί σε πνευμονική ίνωση μπορεί να προκληθεί από πολλά διαφορετικά πράγματα. Παραδείγματα περιλαμβάνουν την μακροχρόνια έκθεση σε ορισμένες τοξίνες, ακτινοθεραπεία, ορισμένα φάρμακα και ορισμένες ιατρικές παθήσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της πνευμονικής ίνωσης είναι άγνωστη.

Το είδος της εργασίας που κάνετε και το πού εργάζεστε ή ζείτε θα μπορούσε να είναι η αιτία ή μέρος της αιτίας για την πνευμονική ίνωση. Η συνεχής ή επαναλαμβανόμενη επαφή με τοξίνες ή ρύπους - ουσίες που βλάπτουν την ποιότητα του νερού, του αέρα ή της γης - μπορεί να βλάψει τους πνεύμονές σας, ειδικά αν δεν φοράτε προστατευτικό εξοπλισμό. Παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• Σκόνη πυριτίου.
• Ινες αμιάντου.
• Σκόνες σκληρών μετάλλων.
• Σκόνες ξύλου, άνθρακα και σιτηρών.
• Μούχλα.
• Περιττώματα πτηνών και ζώων.

Ορισμένα άτομα που λαμβάνουν ακτινοθεραπεία στο στήθος, όπως για καρκίνο του πνεύμονα ή του μαστού, παρουσιάζουν σημάδια βλάβης στους πνεύμονες μήνες ή μερικές φορές χρόνια μετά τη θεραπεία. Το πόσο σοβαρή είναι η βλάβη μπορεί να εξαρτάται από:

• Το πόσο από τον πνεύμονα εκτέθηκε σε ακτινοβολία.
• Την συνολική ποσότητα ακτινοβολίας που χορηγήθηκε.
• Το αν χρησιμοποιήθηκε επίσης χημειοθεραπεία.
• Το αν υπάρχει υποκείμενη πνευμονοπάθεια.

Πολλά φάρμακα μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονες. Ορισμένα παραδείγματα περιλαμβάνουν:

• Χημειοθεραπεία. Φάρμακα που έχουν σχεδιαστεί για να σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, όπως η μεθοτρεξάτη (Trexall, Otrexup, άλλα), η βλεομυκίνη και η κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), μπορούν να βλάψουν τον πνευμονικό ιστό.
• Καρδιολογικά φάρμακα. Ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ακανόνιστων καρδιακών παλμών, όπως η αμιωδαρόνη (Nexterone, Pacerone), μπορεί να βλάψουν τον πνευμονικό ιστό.
• Ορισμένα αντιβιοτικά. Αντιβιοτικά όπως η νιτροφουραντοΐνη (Macrobid, Macrodantin) ή η εθαμβουτόλη (Myambutol) μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στους πνεύμονες.
• Αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Ορισμένα αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως η ριτουξιμάμπη (Rituxan) ή η σουλφασαλαζίνη (Azulfidine) μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στους πνεύμονες.

Η βλάβη στους πνεύμονες μπορεί επίσης να προκύψει από έναν αριθμό παθήσεων, συμπεριλαμβανομένων:

• Δερματομυοσίτιδα, μια φλεγμονώδη νόσος που χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία και δερματικό εξάνθημα.
• Λύκος, μια νόσος που εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος επιτίθεται στους ίδιους τους ιστούς και όργανα.
• Μικτή νόσος του συνδετικού ιστού, η οποία έχει ένα μείγμα συμπτωμάτων διαφόρων διαταραχών, όπως λύκος, σκληροδερμία και πολυμυοσίτιδα.
• Πνευμονία, μια λοίμωξη που φλεγμονάζει τους αερόσακους σε έναν ή και στους δύο πνεύμονες.
• Πολυμυοσίτιδα, μια φλεγμονώδης νόσος που προκαλεί μυϊκή αδυναμία και στις δύο πλευρές του σώματος.
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα, μια φλεγμονώδης νόσος που προσβάλλει τις αρθρώσεις και άλλα συστήματα του σώματος.
• Σαρκοείδωση, μια φλεγμονώδης νόσος που πιο συχνά προσβάλλει τους πνεύμονες και τους λεμφαδένες.
• Σκληροδερμία, μια ομάδα σπάνιων ασθενειών που περιλαμβάνουν σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος, καθώς και προβλήματα μέσα στο σώμα.

Πολλές ουσίες και παθήσεις μπορούν να οδηγήσουν σε πνευμονική ίνωση. Ακόμα και έτσι, σε πολλά άτομα, η αιτία δεν βρέθηκε ποτέ. Αλλά παράγοντες κινδύνου όπως το κάπνισμα ή η έκθεση σε ατμοσφαιρική ρύπανση θα μπορούσαν να σχετίζονται με την πάθηση, ακόμη και αν η αιτία δεν μπορεί να επιβεβαιωθεί. Η πνευμονική ίνωση χωρίς γνωστή αιτία ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.

Πολλά άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση μπορεί επίσης να έχουν γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, που ονομάζεται επίσης GERD. Αυτή η πάθηση εμφανίζεται όταν το οξύ από το στομάχι ρέει πίσω στον οισοφάγο. Η GERD μπορεί να αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση ή να προκαλέσει την ταχύτερη επιδείνωση της πάθησης. Αλλά χρειάζονται περισσότερες μελέτες.

Η πνευμονική ίνωση έχει βρεθεί σε παιδιά και βρέφη, αλλά αυτό δεν είναι συνηθισμένο. Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι πολύ πιο πιθανό να επηρεάσει άτομα μέσης και μεγαλύτερης ηλικίας. Άλλα είδη πνευμονικής ίνωσης, όπως αυτή που προκαλείται από νόσο του συνδετικού ιστού, μπορεί να εμφανιστούν σε νεότερους ανθρώπους.

Παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν:

• Κάπνισμα. Εάν καπνίζετε τώρα ή καπνίζατε στο παρελθόν, έχετε υψηλότερο κίνδυνο πνευμονικής ίνωσης από άτομα που δεν κάπνισαν ποτέ. Τα άτομα με εμφύσημα έχουν επίσης υψηλότερο κίνδυνο.
• Ορισμένα είδη εργασίας. Έχετε υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξετε πνευμονική ίνωση εάν εργάζεστε σε ορυχεία, γεωργία ή οικοδομές. Ο κίνδυνος είναι επίσης υψηλότερος εάν έχετε συνεχή ή επαναλαμβανόμενη επαφή με ρύπους που είναι γνωστό ότι βλάπτουν τους πνεύμονες.
• Θεραπείες κατά του καρκίνου. Η ακτινοθεραπεία στο στήθος ή η χρήση ορισμένων χημειοθεραπευτικών φαρμάκων μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο πνευμονικής ίνωσης.
• Γενετική. Ορισμένα είδη πνευμονικής ίνωσης εμφανίζονται σε οικογένειες, επομένως τα γονίδια μπορεί να παίζουν ρόλο.

Επιπλοκές της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτή η σοβαρή πάθηση εμφανίζεται όταν η δεξιά κοιλία της καρδιάς σας πρέπει να αντλεί πιο δυνατά από το συνηθισμένο για να μετακινήσει το αίμα μέσω μερικώς αποφραγμένων πνευμονικών αρτηριών.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια. Αυτή είναι συχνά το τελευταίο στάδιο μακροχρόνιας πνευμονοπάθειας. Εμφανίζεται όταν τα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα πέφτουν επικίνδυνα χαμηλά.
• Καρκίνος του πνεύμονα. Η μακροχρόνια πνευμονική ίνωση αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του πνεύμονα.
• Άλλα προβλήματα πνευμόνων. Καθώς η πνευμονική ίνωση επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα όπως θρόμβωση πνευμόνων, πνευμοθώρακα ή πνευμονικές λοιμώξεις.

Για τη διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης, ο γιατρός ή άλλος επαγγελματίας υγείας εξετάζει το ιατρικό και οικογενειακό σας ιστορικό και κάνει μια σωματική εξέταση. Μπορείτε να μιλήσετε για τα συμπτώματά σας και να εξετάσετε τυχόν φάρμακα που παίρνετε. Επίσης, πιθανότατα θα σας ρωτήσουν για οποιαδήποτε συνεχή ή επαναλαμβανόμενη επαφή με σκόνες, αέρια, χημικά ή παρόμοιες ουσίες, ειδικά μέσω της εργασίας.

Κατά τη διάρκεια της σωματικής εξέτασης, ο επαγγελματίας υγείας ακούει προσεκτικά τους πνεύμονές σας ενώ αναπνέετε. Η πνευμονική ίνωση συχνά συνοδεύεται από έναν τριγμό ήθεμα στη βάση των πνευμόνων.

Μπορεί να κάνετε μία ή περισσότερες από αυτές τις εξετάσεις.

• Ακτινογραφία θώρακος. Οι εικόνες του θώρακα μπορεί να δείχνουν τον ουλώδη ιστό που συνήθως αποτελεί μέρος της πνευμονικής ίνωσης. Μερικές φορές η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να μην δείχνει καμία αλλαγή. Μπορεί να χρειαστούν περισσότερες εξετάσεις για να διαπιστωθεί γιατί αισθάνεστε δύσπνοια.
• Αξονική τομογραφία (CT). Μια αξονική τομογραφία συνδυάζει εικόνες ακτίνων Χ που λαμβάνονται από πολλές διαφορετικές γωνίες για να δημιουργήσει εικόνες των δομών μέσα στο σώμα. Μια αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης μπορεί να είναι χρήσιμη στη διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης και στην ανακάλυψη του βαθμού βλάβης των πνευμόνων. Ορισμένα είδη ίνωσης έχουν συγκεκριμένα μοτίβα.

Ονομάζονται επίσης δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας, γίνονται για να διαπιστωθεί πόσο καλά λειτουργούν οι πνεύμονές σας:

• Σπιρομετρία. Σε αυτήν την εξέταση, εκπνέετε γρήγορα και δυνατά μέσω ενός σωλήνα που συνδέεται με μια συσκευή. Η συσκευή μετρά πόσο αέρα μπορούν να συγκρατήσουν οι πνεύμονες και πόσο γρήγορα κινείται ο αέρας μέσα και έξω από τους πνεύμονες.
• Δοκιμασία όγκου πνευμόνων. Αυτή η εξέταση μετρά την ποσότητα αέρα που συγκρατούν οι πνεύμονες σε διαφορετικές χρονικές στιγμές κατά την εισπνοή και την εκπνοή.
• Δοκιμασία διάχυσης πνευμόνων. Αυτή η εξέταση δείχνει πόσο καλά το σώμα μετακινεί οξυγόνο και διοξείδιο του άνθρακα μεταξύ των πνευμόνων και του αίματος.
• Παλμική οξυμετρία. Αυτή η απλή εξέταση χρησιμοποιεί μια μικρή συσκευή που τοποθετείται σε ένα από τα δάχτυλα για να μετρήσει πόσο οξυγόνο υπάρχει στο αίμα. Το ποσοστό οξυγόνου στο αίμα ονομάζεται κορεσμός οξυγόνου. Ο επαγγελματίας υγείας σας μπορεί να σας συστήσει μια εξέταση βάδισης έξι λεπτών με έλεγχο του κορεσμού οξυγόνου.
• Δοκιμασία άσκησης. Μια δοκιμασία άσκησης σε διάδρομο ή στατικό ποδήλατο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την παρακολούθηση της καρδιακής και πνευμονικής λειτουργίας κατά τη διάρκεια της δραστηριότητας.
• Εξέταση αερίων αρτηριακού αίματος. Σε αυτήν την εξέταση, ένα δείγμα αίματος, συνήθως λαμβανόμενο από μια αρτηρία στον καρπό, ελέγχεται. Μετρώνται τα επίπεδα οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα στο δείγμα.

Εκτός από το να δείχνει αν έχετε πνευμονική ίνωση, οι απεικονιστικές και οι εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να ελέγξετε την κατάστασή σας με την πάροδο του χρόνου και να δείτε πώς λειτουργούν οι θεραπείες.

Εάν άλλες εξετάσεις δεν μπορούν να βρουν την αιτία της πάθησής σας, μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί μια μικρή ποσότητα πνευμονικού ιστού. Αυτό ονομάζεται βιοψία. Το δείγμα βιοψίας εξετάζεται στη συνέχεια σε εργαστήριο για να διαγνωστεί η πνευμονική ίνωση ή να αποκλειστούν άλλες παθήσεις. Μία από αυτές τις μεθόδους μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να ληφθεί ένα δείγμα ιστού:

• Χειρουργική βιοψία. Αν και μια χειρουργική βιοψία είναι επεμβατική και έχει πιθανές επιπλοκές, μπορεί να είναι ο μόνος τρόπος για να γίνει η σωστή διάγνωση. Αυτή η διαδικασία μπορεί να γίνει ως ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται βιντεο-βοηθημένη θωρακοσκοπική χειρουργική (VATS). Η βιοψία μπορεί επίσης να γίνει ως ανοικτή χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται θωρακοτομή.

Κατά τη διάρκεια της VATS, ένας χειρουργός εισάγει χειρουργικά όργανα και μια μικρή κάμερα μέσω δύο ή τριών μικρών τομών μεταξύ των πλευρών. Ο χειρουργός βλέπει τους πνεύμονες σε μια οθόνη βίντεο ενώ αφαιρεί δείγματα ιστού από τους πνεύμονες. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ένας συνδυασμός φαρμάκων σας βάζει σε μια κατάσταση σαν ύπνο που ονομάζεται γενική αναισθησία.

Κατά τη διάρκεια μιας θωρακοτομής, ένας χειρουργός αφαιρεί ένα δείγμα πνευμονικού ιστού μέσω μιας τομής που ανοίγει το στήθος μεταξύ των πλευρών. Αυτή η ανοικτή χειρουργική επέμβαση γίνεται επίσης με γενική αναισθησία.

• Βρογχοσκόπηση. Σε αυτή τη διαδικασία, αφαιρούνται πολύ μικρά δείγματα ιστού - συνήθως όχι μεγαλύτερα από την κεφαλή μιας καρφίτσας. Ένας μικρός, εύκαμπτος σωλήνας που ονομάζεται βρογχοσκόπιο περνάει μέσα από το στόμα ή τη μύτη στους πνεύμονες για να αφαιρέσει τα δείγματα. Τα δείγματα ιστού είναι μερικές φορές πολύ μικρά για να γίνει η σωστή διάγνωση. Αλλά αυτή η μορφή βιοψίας μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για να αποκλειστούν άλλες παθήσεις.

Μπορεί να κάνετε εξετάσεις αίματος για να ελέγξετε τη λειτουργία του ήπατος και των νεφρών σας. Οι εξετάσεις αίματος μπορούν επίσης να ελέγξουν και να αποκλείσουν άλλες παθήσεις.