Enfermedad De Castleman

La enfermedad de Castleman es un grupo de trastornos raros que afecta a los ganglios linfáticos, que aumentan de tamaño (lo que se conoce como ganglios linfáticos agrandados), y provoca una amplia gama de síntomas. La forma más común del trastorno afecta a un solo ganglio linfático agrandado. Este ganglio linfático suele encontrarse en el tórax o el cuello, pero también puede aparecer en otras zonas del cuerpo. Esta forma del trastorno se denomina enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU).

La enfermedad de Castleman multicéntrica (ECM) afecta a varias regiones de ganglios linfáticos agrandados, síntomas inflamatorios y problemas en la función de los órganos. Existen tres tipos de ECM:

• ECM asociada al HHV-8. Este tipo está relacionado con el virus del herpes humano tipo 8, denominado HHV-8, y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).

• ECM idiopática. Se desconoce la causa de este tipo. También se denomina ECM HHV-8 negativa.

  La forma más grave de este tipo de ECM se conoce como iECM-TAFRO. Esta afección recibe su nombre de los síntomas que provoca.

• ECM asociada a POEMS. Este tipo está relacionado con otra afección denominada síndrome POEMS. El síndrome POEMS es un trastorno sanguíneo poco frecuente que daña los nervios y afecta a otras partes del cuerpo.

ECM idiopática. Se desconoce la causa de este tipo. También se denomina ECM HHV-8 negativa.

La forma más grave de este tipo de ECM se conoce como iECM-TAFRO. Esta afección recibe su nombre de los síntomas que provoca.

A veces, las personas pueden tener 2 o 3 ganglios linfáticos agrandados y síntomas leves que no cumplen los criterios diagnósticos de ECM. Estas personas pueden tener otra enfermedad, o pueden tener el subtipo de enfermedad de Castleman recientemente descrito, denominado enfermedad de Castleman oligocéntrica. Este subtipo es poco frecuente.

El tratamiento y el pronóstico varían en función del tipo de enfermedad de Castleman que padezca. La enfermedad de Castleman unicéntrica, que es el tipo que afecta a un solo ganglio linfático agrandado, suele tratarse con éxito mediante cirugía.

El mejor tratamiento para la enfermedad de Castleman oligocéntrica, que afecta a unos pocos ganglios linfáticos agrandados y presenta síntomas limitados, se desconoce, pero se cree que es similar al tratamiento de la enfermedad de Castleman unicéntrica.

Si bien no todas las personas con ECM responden al primer tratamiento, existen medicamentos que sirven para tratar la ECM asociada al HHV-8 y la ECM idiopática.

Muchas personas con enfermedad de Castleman unicéntrica no presentan signos ni síntomas. El ganglio linfático agrandado puede detectarse durante un examen físico o una prueba de imagen para un problema diferente. Algunas personas con enfermedad de Castleman unicéntrica pueden presentar signos y síntomas que se observan con más frecuencia en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Estos pueden incluir: Fiebre. Pérdida de peso involuntaria. Fatiga. Sudoración nocturna. Hinchazón. Hígado o bazo agrandados. Recuento bajo de glóbulos rojos, también llamado anemia. Recuento de plaquetas alto o bajo. Niveles de creatinina más altos debido a un mal funcionamiento de los riñones. Niveles más altos de anticuerpos conocidos como inmunoglobulinas. Niveles bajos de una proteína sanguínea llamada albúmina. Los síntomas de la forma más grave de MCD idiopática, llamada iMCD-TAFRO, son: Recuento bajo de plaquetas, también llamado trombocitopenia. Hinchazón y líquido en el cuerpo, conocido como anasarca. Fiebre o un nivel más alto de proteína C reactiva, un marcador de inflamación. Fibrosis de reticulina, que se verifica tomando una muestra de médula ósea. Hinchazón de órganos, también llamada organomegalia. Si nota un ganglio linfático agrandado en el cuello, la axila, la clavícula o la ingle, consulte a su profesional de la salud. También llame a su equipo de atención médica si tiene una sensación persistente de plenitud en el pecho o el abdomen, fiebre, fatiga o pérdida de peso inexplicables.

Si nota un ganglio linfático inflamado en el cuello, la axila, la clavícula o la ingle, consulte con su profesional de la salud. También llame a su equipo de atención médica si tiene una sensación persistente de plenitud en el pecho o el abdomen, fiebre, fatiga o pérdida de peso que no pueda explicar.

No está claro qué causa la enfermedad de Castleman unicéntrica o la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (EMC). Sin embargo, se sabe que la EMC positiva para el HHV-8 se produce en personas que no tienen una función inmunitaria típica debido al VIH u otras causas.

La enfermedad de Castleman puede afectar a personas de cualquier edad o sexo. Por lo general, las personas reciben el diagnóstico de enfermedad de Castleman en la mediana edad, pero puede ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia.

No se conocen factores de riesgo para la enfermedad de Castleman unicéntrica o la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. La infección por el VIH o tener una afección que disminuye el funcionamiento del sistema inmunitario aumenta el riesgo de padecer enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8.

Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU) generalmente evolucionan bien una vez que se extirpa el ganglio linfático afectado, y la esperanza de vida generalmente no se modifica. Pero tienen un mayor riesgo de desarrollar una afección autoinmune rara llamada pénfigo paraneoplásico. Esta afección puede ser mortal. El pénfigo paraneoplásico causa ampollas en la boca y en la piel que a menudo se diagnostican erróneamente. Aunque el riesgo de desarrollar pénfigo paraneoplásico es bajo, es importante que le revisen si tiene ECU.

La enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática puede empeorar rápidamente hasta afectar a funciones orgánicas que ponen en peligro la vida. Esto requiere cuidados intensivos con una máquina que ayuda a respirar, llamada respirador, y tratamientos que ayudan al funcionamiento de los órganos, como diálisis y transfusiones.

La enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el VHH-8 puede provocar infecciones y fallos orgánicos que ponen en peligro la vida. Las personas que también tienen VIH/SIDA generalmente tienen peores resultados.

Después de revisar su historial médico y realizar un examen físico detallado, su profesional de la salud puede recomendar:

• Análisis de sangre y orina. Estos ayudan a descartar otras infecciones o enfermedades. Estas pruebas también pueden detectar anemia y cambios en las proteínas sanguíneas que pueden ser típicos de la enfermedad de Castleman.
• Pruebas de imagen. Estas pruebas pueden detectar ganglios linfáticos agrandados o un agrandamiento del hígado o del bazo. Se puede utilizar una tomografía computarizada (TC) del cuello, el tórax, el abdomen y la pelvis. Se puede utilizar una tomografía por emisión de positrones, también conocida como PET, para diagnosticar la enfermedad de Castleman. Las exploraciones PET también pueden mostrar si un tratamiento está funcionando.
• Biopsia de ganglio linfático. Esta prueba es esencial para diagnosticar la enfermedad de Castleman y descartar trastornos relacionados, como el linfoma. En una biopsia, se extrae una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado y se examina en un laboratorio.

El tratamiento depende del tipo de enfermedad de Castleman que tenga. Enfermedad de Castleman unicéntrica La cirugía para extirpar el ganglio linfático afectado es el tratamiento habitual para la enfermedad de Castleman unicéntrica (ECU). Si el ganglio linfático está en el tórax o el abdomen, puede ser necesaria una cirugía mayor. La cirugía para extirpar el ganglio linfático agrandado suele curar la ECU. Sin embargo, la ECU a veces reaparece. Si la cirugía no es posible, es posible que necesite medicamentos que se usan normalmente para la enfermedad de Castleman multicéntrica. Si los medicamentos no funcionan, la radioterapia puede ser una opción. Se necesita más investigación sobre el tratamiento de la enfermedad de Castleman oligocéntrica, pero el tratamiento suele ser similar al de la ECU. Probablemente necesitará exámenes de seguimiento, incluidas pruebas de imagen y de laboratorio, para comprobar que la enfermedad no ha reaparecido. Enfermedad de Castleman multicéntrica positiva para el HHV-8 El rituximab (Rituxan) suele ser el primer tratamiento para la EMC positiva para el HHV-8. El rituximab es muy eficaz, pero a veces son necesarios medicamentos llamados antivirales y quimioterapias. Los medicamentos antivirales pueden bloquear la actividad del HHV-8 o el VIH, y las quimioterapias pueden eliminar las células inmunitarias adicionales. Enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática El siltuximab (Sylvant) suele ser el primer tratamiento para la EMC idiopática. En los EE. UU., el siltuximab es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para el tratamiento de la EMC idiopática. Las personas que mejoran después de tomar siltuximab tienden a tener un tratamiento exitoso a largo plazo. Este fármaco bloquea la acción de una proteína llamada interleucina-6. Los cuerpos de las personas que tienen EMC idiopática producen demasiado de esta proteína. Las personas que están gravemente enfermas con EMC idiopática a menudo reciben tratamiento con medicamentos llamados corticosteroides. También pueden necesitar quimioterapia. Los corticosteroides como la prednisona pueden ayudar a controlar la inflamación. La quimioterapia puede eliminar las células inmunitarias que están causando problemas. Cuando el siltuximab no funciona, se pueden utilizar otros tratamientos como el rituximab (Rituxan) y el sirolimus (Rapamune). Más información Quimioterapia Radioterapia Solicitar una cita