Enfermedad Del Tejido Conectivo Mixta

La enfermedad del tejido conectivo mixta (ETCM) presenta signos y síntomas de una combinación de trastornos, principalmente lupus, esclerodermia y polimiositis. Muchas personas con esta enfermedad poco común también padecen síndrome de Sjögren. Por esta razón, la enfermedad del tejido conectivo mixta (ETCM) a veces se denomina enfermedad de superposición.

En la enfermedad del tejido conectivo mixta, los síntomas de las enfermedades separadas generalmente no aparecen todos a la vez. En cambio, tienden a ocurrir durante varios años, lo que puede complicar el diagnóstico.

Los signos y síntomas tempranos a menudo involucran las manos. Los dedos pueden hincharse y las yemas de los dedos se vuelven blancas y entumecidas, a menudo en respuesta a la exposición al frío. En etapas posteriores, algunos órganos, como los pulmones, el corazón y los riñones, pueden verse afectados.

No existe cura para la enfermedad del tejido conectivo mixta. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y de los órganos afectados.

Indicaciones tempranas de enfermedad mixta del tejido conjuntivo pueden incluir:

• Sensación general de malestar. Esto puede incluir aumento de la fatiga y fiebre leve.
• Dedos de manos o pies fríos y entumecidos (fenómeno de Raynaud). En respuesta al frío o al estrés, los dedos de las manos o de los pies pueden volverse blancos y luego de color azul violáceo. Después de calentarse, los dedos de las manos o de los pies se vuelven rojos.
• Hinchazón de dedos de manos o manos. Algunas personas presentan hinchazón en los dedos de las manos.
• Dolor muscular y articular. Las articulaciones pueden inflamarse, hincharse y deformarse, de forma similar a lo que ocurre con la artritis reumatoide.
• Erupción cutánea. Pueden aparecer manchas rojas o marrón rojizas sobre los nudillos.

Consulte a su médico si tiene signos y síntomas que interfieren con su rutina diaria, especialmente si le han diagnosticado lupus u otra enfermedad del tejido conectivo.

La enfermedad del tejido conectivo mixta es un trastorno autoinmunitario, aunque se desconoce la causa. En los trastornos autoinmunitarios, el sistema inmunitario, responsable de combatir las enfermedades, ataca erróneamente las células sanas.

En las enfermedades del tejido conectivo, el sistema inmunitario ataca las fibras que proporcionan la estructura y el soporte del cuerpo. Algunas personas con enfermedad del tejido conectivo mixta tienen antecedentes familiares de la afección. Pero el papel de la genética en la enfermedad sigue sin estar claro.

La enfermedad del tejido conectivo mixta puede ocurrir en personas de cualquier edad. Sin embargo, parece ser más común en mujeres menores de 50 años.

La enfermedad del tejido conectivo mixta puede provocar complicaciones graves, algunas de las cuales pueden ser mortales. Las complicaciones incluyen:

• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar). Esta afección es una causa importante de muerte en personas con enfermedad del tejido conectivo mixta.
• Enfermedad pulmonar intersticial. Este gran grupo de trastornos puede causar cicatrización en los pulmones, lo que afecta su capacidad para respirar.
• Enfermedad cardíaca. Partes del corazón pueden agrandarse, o puede producirse inflamación alrededor del corazón. Puede producirse insuficiencia cardíaca.
• Daño renal. Alrededor de una cuarta parte de las personas con enfermedad del tejido conectivo mixta desarrollan problemas renales. La afectación renal suele ser leve, pero puede provocar insuficiencia renal.
• Daño del tracto digestivo. Comúnmente, la enfermedad del tejido conectivo mixta afecta el tracto digestivo. Puede tener dolor abdominal y problemas para tragar y digerir los alimentos.
• Anemia. Alrededor del 75% de las personas con enfermedad del tejido conectivo mixta tienen anemia por deficiencia de hierro.
• Muerte tisular. Las personas con enfermedad de Raynaud grave pueden desarrollar gangrena en los dedos.
• Pérdida de audición. En un pequeño estudio, se informó pérdida de audición en casi la mitad de los pacientes con enfermedad del tejido conectivo mixta. Se necesita más investigación para comprender esta asociación.
• Daño nervioso. El síndrome de Sjögren puede afectar el nervio que transmite la sensación de la cara al cerebro (nervio trigémino). Si tiene neuralgia del trigémino, incluso una estimulación leve de la cara, como cepillarse los dientes o maquillarse, puede provocar una sacudida de dolor intenso.

Durante el examen físico, su médico puede revisarle si tiene las manos hinchadas y las articulaciones dolorosas e hinchadas. También podría necesitar un análisis de sangre para detectar un cierto anticuerpo asociado con la enfermedad del tejido conectivo mixta.

No existe cura para la enfermedad del tejido conectivo mixta. Los medicamentos pueden ayudar a controlar los signos y síntomas.

El tipo de medicamento recetado depende de la gravedad de su enfermedad y de sus síntomas. Los medicamentos pueden incluir:

• Corticosteroides. Medicamentos, como la prednisona (Deltasone, Rayos), pueden ayudar a evitar que su sistema inmunitario ataque las células sanas y suprimir la inflamación. Los efectos secundarios de los corticosteroides pueden incluir cambios de humor, aumento de peso, aumento del azúcar en sangre, aumento de la presión arterial, debilitamiento de los huesos y cataratas.
• Medicamentos antimaláricos. La hidroxicloroquina (Plaquenil) puede tratar la enfermedad del tejido conectivo mixta leve y podría prevenir las exacerbaciones.
• Bloqueadores de los canales de calcio. Esta categoría de medicamentos, que incluye la nifedipina (Adalat CC, Procardia) y la amlodipina (Norvasc), que ayudan a relajar los músculos de las paredes de los vasos sanguíneos, podrían usarse para tratar el fenómeno de Raynaud.
• Otros inmunosupresores. Su médico podría recetarle otros medicamentos según sus signos y síntomas. Por ejemplo, si son similares a los del lupus, su médico podría recomendarle medicamentos que normalmente se recetan a las personas con lupus.
• Medicamentos para la hipertensión pulmonar. Podrían recetarse bosentán (Tracleer) o sildenafilo (Revatio, Viagra).

Otras maneras de controlar los síntomas de la enfermedad mixta del tejido conjuntivo incluyen:

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos. Estos medicamentos, como el ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) o el naproxeno sódico (Aleve), podrían ayudar a aliviar el dolor y la inflamación si su afección es leve.
• Proteger las manos del frío. Usar guantes y tomar otras medidas para mantener las manos calientes puede ayudar a prevenir el fenómeno de Raynaud.
• No fumar. Fumar hace que los vasos sanguíneos se estrechen, lo que puede empeorar los efectos del fenómeno de Raynaud.
• Reducir el estrés. El fenómeno de Raynaud a menudo es provocado por el estrés. Las técnicas de relajación, como ralentizar y concentrarse en la respiración, pueden ayudar a reducir los niveles de estrés.