Enfermedad De Moyamoya

La enfermedad de Moyamoya generalmente es diagnosticada por un neurólogo especializado en la afección. El especialista revisará sus síntomas y sus antecedentes familiares y médicos. Es probable que el especialista también realice un examen físico. Generalmente, se necesitan varias pruebas para diagnosticar la enfermedad de Moyamoya y cualquier afección subyacente.

Las pruebas pueden incluir:

• Resonancia magnética (RM). Una RM utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Un proveedor de atención médica puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver sus arterias y venas y resaltar la circulación sanguínea. Este tipo de prueba se llama angiografía por resonancia magnética.

Su neurólogo puede recomendar una RM de perfusión si está disponible. Este tipo de imagen puede medir la cantidad de sangre que pasa a través de los vasos. Puede mostrar el grado de reducción del suministro de sangre al cerebro.

• Tomografía computarizada (TC). Una TC utiliza una serie de rayos X para crear una imagen detallada de su cerebro. Un proveedor de atención médica puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para resaltar el flujo sanguíneo en sus arterias y venas. Esto se llama (angiografía por TC). Esta prueba no puede diagnosticar las etapas tempranas de la enfermedad de Moyamoya. Pero puede ser útil para identificar problemas con los vasos sanguíneos.
• Angiografía cerebral. En una angiografía cerebral, un proveedor de atención médica inserta un tubo largo y delgado llamado catéter en un vaso sanguíneo de la ingle. Luego, el proveedor lo guía hasta el cerebro utilizando imágenes de rayos X. El proveedor inyecta tinte a través del catéter en los vasos sanguíneos del cerebro. El contraste se adapta a la forma de los vasos sanguíneos para hacerlos más visibles bajo imágenes de rayos X.
• Tomografía por emisión de positrones (PET) o tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT). En estas pruebas, se le inyecta una pequeña cantidad de material radiactivo seguro. La PET proporciona imágenes visuales de la actividad cerebral. La SPECT mide el flujo sanguíneo a las regiones del cerebro.
• Electroencefalograma (EEG). Un EEG monitorea la actividad eléctrica en su cerebro utilizando pequeños discos de metal llamados electrodos adheridos a su cuero cabelludo. Los niños con enfermedad de Moyamoya a menudo tienen resultados de EEG que no son típicos.
• Ecografía Doppler transcraneal. En la ecografía Doppler transcraneal quirúrgica, se utilizan ondas sonoras para obtener imágenes de la cabeza y, a veces, del cuello. Los especialistas pueden usar esta prueba para evaluar el flujo sanguíneo en los vasos sanguíneos del cuello.

Resonancia magnética (RM). Una RM utiliza imanes potentes y ondas de radio para crear imágenes detalladas del cerebro. Un proveedor de atención médica puede inyectar un tinte en un vaso sanguíneo para ver sus arterias y venas y resaltar la circulación sanguínea. Este tipo de prueba se llama angiografía por resonancia magnética.

Su neurólogo puede recomendar una RM de perfusión si está disponible. Este tipo de imagen puede medir la cantidad de sangre que pasa a través de los vasos. Puede mostrar el grado de reducción del suministro de sangre al cerebro.

Si es necesario, su neurólogo puede solicitar otras pruebas para descartar otras afecciones.

Los proveedores de atención médica evalúan su afección y determinan el tratamiento más adecuado. El tratamiento no cura la enfermedad de Moyamoya. Pero el tratamiento puede ser eficaz para prevenir accidentes cerebrovasculares.

El objetivo del tratamiento es reducir sus síntomas y mejorar el flujo sanguíneo cerebral. El tratamiento también tiene como objetivo reducir el riesgo de complicaciones. Las complicaciones incluyen accidente cerebrovascular isquémico causado por la falta de flujo sanguíneo, hemorragia cerebral y muerte.

El pronóstico de la enfermedad de Moyamoya depende de varios factores, que incluyen:

• Cuán temprano se diagnosticó la enfermedad.
• Cuánto daño ha ocurrido cuando busca tratamiento.
• Si se somete o no a tratamiento.
• Edad.

Su tratamiento puede incluir:

Se pueden recetar medicamentos para controlar los síntomas, reducir el riesgo de accidente cerebrovascular o ayudar en el control de las convulsiones. Incluyen:

• Anticoagulantes. Los anticoagulantes generalmente se recomiendan si le han diagnosticado enfermedad de Moyamoya y tiene síntomas leves o ninguno. Su proveedor de atención médica puede recomendarle que tome aspirina u otro anticoagulante para prevenir accidentes cerebrovasculares.
• Medicamentos anticonvulsivos. Estos medicamentos podrían ser útiles para quienes han tenido convulsiones.

En un procedimiento de revascularización directa, su cirujano conecta una arteria del cuero cabelludo, conocida como arteria temporal superficial, directamente a la arteria cerebral media, conocida como arteria cerebral media. Esto aumenta el flujo sanguíneo al cerebro.

El tratamiento quirúrgico temprano puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad de Moyamoya. Su neurólogo puede recomendarle una cirugía de revascularización si presenta síntomas o accidentes cerebrovasculares. También se puede recomendar cirugía si las pruebas muestran evidencia de bajo flujo sanguíneo al cerebro.

• Procedimientos de revascularización directa. En la cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria cerebral. Esto también se conoce como cirugía de derivación de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media. Este procedimiento aumenta el flujo sanguíneo a su cerebro inmediatamente.

La cirugía de derivación directa puede ser difícil de realizar en niños debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se van a unir. Pero es la opción preferida en adultos. Esta intervención puede realizarse de forma segura y eficaz por un equipo quirúrgico experimentado que trata pacientes con Moyamoya a diario.

Procedimientos de revascularización directa. En la cirugía de revascularización directa, los cirujanos cosen la arteria del cuero cabelludo directamente a una arteria cerebral. Esto también se conoce como cirugía de derivación de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media. Este procedimiento aumenta el flujo sanguíneo a su cerebro inmediatamente.

La cirugía de derivación directa puede ser difícil de realizar en niños debido al tamaño de los vasos sanguíneos que se van a unir. Pero es la opción preferida en adultos. Esta intervención puede realizarse de forma segura y eficaz por un equipo quirúrgico experimentado que trata pacientes con Moyamoya a diario.

Procedimientos de revascularización indirecta. En la revascularización indirecta, el objetivo es colocar sobre la superficie del cerebro tejidos ricos en sangre para aumentar el flujo sanguíneo al cerebro gradualmente con el tiempo. En los centros quirúrgicos de alto volumen, la revascularización indirecta casi siempre se combina con la revascularización directa en pacientes adultos.

Los tipos de procedimientos de revascularización indirecta incluyen la encefaloduroarteriosinangiosis (EDAS) o la encefalomiossinangiosis (EMS), o una combinación de ambas.

En la EDAS, un cirujano separa una arteria del cuero cabelludo en varias pulgadas.

El cirujano hace una pequeña abertura temporal en la piel para exponer la arteria. Luego, el cirujano hace una abertura en el cráneo directamente debajo de la arteria. El cirujano coloca la arteria del cuero cabelludo intacta en la superficie del cerebro, lo que permite que los vasos sanguíneos de la arteria crezcan en el cerebro con el tiempo. Luego, el cirujano reemplaza el hueso y cierra la abertura en el cráneo.

Su cirujano puede realizar EMS con EDAS. En este procedimiento, su cirujano separa un músculo en la región de la sien de la frente. El cirujano lo coloca sobre la superficie del cerebro después de unir la arteria del cuero cabelludo a la superficie del cerebro. El músculo ayuda a mantener la arteria en su lugar a medida que los vasos sanguíneos crecen en el cerebro con el tiempo.

Algunas personas con enfermedad de Moyamoya desarrollan una protuberancia o abultamiento de un vaso sanguíneo en el cerebro conocido como aneurisma cerebral. Si esto ocurre, puede ser necesaria una cirugía para prevenir o tratar un aneurisma cerebral roto.

Para abordar los efectos físicos y mentales de un accidente cerebrovascular en usted o su hijo, su proveedor de atención médica puede recomendar una evaluación por parte de un psiquiatra o terapeuta. Sin cirugía, la enfermedad de Moyamoya puede causar deterioro cognitivo debido al estrechamiento de los vasos sanguíneos. Un psiquiatra puede buscar signos de problemas con las habilidades de pensamiento y razonamiento. El psiquiatra también puede monitorearlo a usted o a su hijo para detectar signos de que esos problemas están empeorando.

La terapia cognitivo-conductual puede ayudar a abordar los problemas emocionales relacionados con tener la enfermedad de Moyamoya, como cómo afrontar los miedos e incertidumbres sobre futuros accidentes cerebrovasculares.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a recuperar cualquier función física perdida causada por un accidente cerebrovascular.