La miastenia gravis (mi-as-TE-ni-a GRA-vis) causa debilidad y fatiga muscular rápida en los músculos que están bajo control voluntario. Esto sucede cuando se interrumpe la comunicación entre los nervios y los músculos.
No existe cura para la miastenia gravis. El tratamiento puede ayudar con los síntomas. Estos síntomas pueden incluir debilidad en los músculos de los brazos o las piernas, visión doble, caída de los párpados y problemas para hablar, masticar, tragar y respirar.
Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más común en mujeres menores de 40 años y en hombres mayores de 60 años.
La debilidad muscular causada por la miastenia gravis empeora cuando se usa el músculo afectado. Debido a que los síntomas generalmente mejoran con el reposo, la debilidad muscular puede aparecer y desaparecer. Sin embargo, los síntomas tienden a progresar con el tiempo. Por lo general, alcanzan su peor momento en unos pocos años después del comienzo de la enfermedad. La miastenia gravis puede afectar cualquiera de los músculos que puede controlar. Ciertos grupos musculares se ven afectados con más frecuencia que otros. En más de la mitad de las personas que desarrollan miastenia gravis, sus primeros síntomas afectan los ojos. Los síntomas incluyen: Caída de uno o ambos párpados, llamada ptosis. Visión doble, llamada diplopia, que puede ser horizontal o vertical, y mejora o se resuelve cuando se cierra un ojo. En aproximadamente el 15% de las personas con miastenia gravis, los primeros síntomas afectan los músculos de la cara y la garganta. Estos síntomas pueden: Dificultar el habla. Su habla puede sonar suave o nasal, dependiendo de los músculos afectados. Causar problemas para tragar. Puede atragantarse fácilmente, lo que dificulta comer, beber o tomar pastillas. A veces, los líquidos que intenta tragar le salen por la nariz. Afectar la masticación. Los músculos utilizados para masticar pueden cansarse a mitad de una comida. Esto es especialmente cierto si ha estado comiendo algo difícil de masticar, como un filete. Cambiar las expresiones faciales. Por ejemplo, su sonrisa puede parecer un gruñido. La miastenia gravis también puede causar debilidad en el cuello, los brazos y las piernas. La debilidad en las piernas puede afectar la forma de caminar. Los músculos del cuello débiles dificultan sostener la cabeza. Hable con su proveedor de atención médica si tiene problemas con: La respiración. La vista. La deglución. La masticación. Caminar. Usar los brazos o las manos. Sostener la cabeza.
Hable con su proveedor de atención médica si tiene problemas con:
Los mensajeros químicos, llamados neurotransmisores, encajan precisamente en los sitios receptores de las células musculares. En la miastenia gravis, ciertos sitios receptores están bloqueados o destruidos, causando debilidad muscular.
Sus nervios se comunican con sus músculos liberando químicos, llamados neurotransmisores, que encajan en lugares de las células musculares, llamados sitios receptores, en la unión neuromuscular.
En la miastenia gravis, el sistema inmunitario produce anticuerpos que bloquean o destruyen muchos de los sitios receptores musculares para un neurotransmisor llamado acetilcolina (as-uh-teel-KOH-leen). Con menos sitios receptores disponibles, los músculos reciben menos señales nerviosas. Esto causa debilidad.
Los anticuerpos también pueden bloquear una proteína llamada tirosina quinasa receptora específica del músculo (TIE-roh-seen KIE-nays), a veces denominada MuSK. Esta proteína ayuda a formar la unión neuromuscular. Los anticuerpos contra esta proteína pueden provocar miastenia gravis.
Los anticuerpos contra otra proteína, llamada proteína relacionada con lipoproteínas 4 (LRP4), pueden desempeñar un papel en esta afección. Los estudios de investigación han encontrado otros anticuerpos y es probable que el número de anticuerpos involucrados aumente con el tiempo.
Algunas personas tienen miastenia gravis que no es causada por anticuerpos que bloquean la acetilcolina, MuSK o LRP4. Este tipo de miastenia gravis se llama miastenia gravis seronegativa, también conocida como miastenia gravis con anticuerpos negativos. En general, los investigadores creen que este tipo de miastenia gravis todavía proviene de un problema con la autoinmunidad, pero los anticuerpos involucrados simplemente no se pueden encontrar todavía.
La glándula del timo, una parte de su sistema inmunitario situada en la parte superior del pecho debajo del esternón, puede desencadenar o mantener la producción de anticuerpos que provocan la debilidad muscular.
La glándula del timo es parte de su sistema inmunitario. Esta glándula se encuentra en la parte superior del pecho debajo del esternón. Los investigadores creen que la glándula del timo produce o ayuda a producir los anticuerpos que bloquean la acetilcolina.
La glándula del timo es grande en los bebés y pequeña en los adultos sanos. Sin embargo, en algunos adultos con miastenia gravis, la glándula del timo es más grande de lo habitual. Algunas personas con miastenia gravis también tienen tumores de la glándula del timo, llamados timomas. Por lo general, los timomas no son cancerosos, también conocidos como malignos. Pero los timomas pueden volverse cancerosos.
En raras ocasiones, las madres con miastenia gravis tienen hijos que nacen con miastenia gravis. Esto se llama miastenia gravis neonatal. Si se trata inmediatamente, los niños generalmente se recuperan dentro de los dos meses posteriores al nacimiento.
Algunos niños nacen con una forma hereditaria rara de miastenia gravis, llamada síndrome miasténico congénito.
Los factores que pueden empeorar la miastenia gravis incluyen:
Las complicaciones de la miastenia gravis son tratables, pero algunas pueden ser potencialmente mortales.
La crisis miasténica es una afección potencialmente mortal. Ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan demasiado como para funcionar. Se necesita tratamiento de emergencia y asistencia mecánica respiratoria. Los medicamentos y las terapias que filtran la sangre ayudan a las personas a respirar por sí mismas.
Algunas personas con miastenia gravis tienen un tumor en el timo. El timo es una glándula que se encuentra debajo del esternón y que forma parte del sistema inmunitario. La mayoría de estos tumores, llamados timomas, no son cancerosos.
Las personas con miastenia gravis tienen más probabilidades de presentar las siguientes afecciones:
Su proveedor de atención médica revisará sus síntomas y antecedentes médicos y realizará un examen físico. Su proveedor podría usar varias pruebas, que incluyen:
Su proveedor puede revisar su salud neurológica mediante la prueba de:
Las pruebas para ayudar a confirmar un diagnóstico de miastenia gravis podrían incluir:
Si tiene un párpado caído, su proveedor podría colocarle una bolsa llena de hielo en el párpado. Después de dos minutos, su proveedor retira la bolsa y analiza la mejoría del párpado caído.
Un análisis de sangre podría mostrar anticuerpos atípicos que interrumpen los sitios receptores donde los nervios le indican a los músculos que se muevan.
En este estudio de conducción nerviosa, los proveedores colocan electrodos en la piel sobre los músculos que se van a examinar. Pequeños impulsos de electricidad pasan a través de los electrodos. Estos impulsos miden si el nervio puede enviar una señal al músculo.
Durante esta prueba, el nervio se examina varias veces para ver si su capacidad para enviar señales empeora con la fatiga. Los resultados de esta prueba ayudan a informar un diagnóstico de miastenia gravis.
Esta prueba mide la actividad eléctrica que viaja entre el cerebro y el músculo. Implica insertar un electrodo de alambre fino a través de la piel y en un músculo para examinar una sola fibra muscular.
Su proveedor podría solicitar una tomografía computarizada o una resonancia magnética para verificar si hay un tumor u otro problema con el timo.
Estas pruebas miden si su afección está afectando su respiración.
Diversos tratamientos, solos o combinados, pueden ayudar con los síntomas de la miastenia gravis. Su tratamiento dependerá de su edad, la gravedad de su enfermedad y la rapidez con que esté progresando.
Posibles efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, diarrea, náuseas y exceso de salivación y sudoración.
Inhibidores de la colinesterasa. Medicamentos como la piridostigmina (Mestinon, Regonal) mejoran la comunicación entre los nervios y los músculos. Estos medicamentos no son una cura, pero pueden mejorar la contracción muscular y la fuerza muscular en algunas personas.
Posibles efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, diarrea, náuseas y exceso de salivación y sudoración.
Las siguientes terapias se utilizan generalmente durante un corto tiempo para tratar los síntomas que empeoran repentinamente o antes de una cirugía u otras terapias.
Plasmaféresis (plaz-muh-fuh-REE-sis). Este procedimiento utiliza un proceso de filtración que es similar a la diálisis. Su sangre se pasa a través de una máquina que elimina los anticuerpos que bloquean la transmisión de señales desde las terminaciones nerviosas hasta los músculos. Sin embargo, los buenos efectos de este procedimiento generalmente duran solo unas pocas semanas. Tener varios procedimientos puede provocar problemas para encontrar venas para el tratamiento.
Inmunoglobulina intravenosa (IVIg). Esta terapia proporciona a su cuerpo anticuerpos típicos, lo que altera la respuesta de su sistema inmunitario. Los beneficios generalmente se observan en menos de una semana y pueden durar de 3 a 6 semanas.
Los efectos secundarios, que generalmente son leves, pueden incluir escalofríos, mareos, dolores de cabeza y retención de líquidos.
Algunas personas con miastenia gravis tienen un tumor en la glándula del timo. Si tiene un tumor, llamado timoma, necesitará una cirugía para extirpar la glándula del timo, llamada timectomía.
Incluso si no tiene un tumor en la glándula del timo, extirpar la glándula podría mejorar sus síntomas. Sin embargo, los beneficios de esta cirugía pueden tardar años en desarrollarse.
La timectomía se puede realizar como una cirugía abierta o como una cirugía mínimamente invasiva. En la cirugía abierta, el cirujano divide el esternón (el hueso central del pecho) para abrir el tórax y extirpar la glándula del timo.
La cirugía mínimamente invasiva para extirpar la glándula del timo utiliza incisiones más pequeñas. También podría implicar:
Estos procedimientos pueden causar menos pérdida de sangre, menos dolor, tasas de mortalidad más bajas y estancias hospitalarias más cortas en comparación con la cirugía abierta.
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