Cáncer, Síndromes Paraneoplásicos

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son un grupo de afecciones raras que se desarrollan en algunas personas que tienen cáncer. Además del sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos también pueden afectar a otros sistemas orgánicos, incluidas las hormonas, la piel, la sangre y las articulaciones.

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso ocurren cuando los agentes del sistema inmunitario que combaten el cáncer también atacan partes del cerebro, la médula espinal, los nervios periféricos o los músculos.

Dependiendo de dónde se vea afectado el sistema nervioso, los síndromes paraneoplásicos pueden afectar el movimiento muscular, la coordinación, la percepción sensorial, la memoria, las habilidades de pensamiento o incluso el sueño.

A veces, la lesión del sistema nervioso se puede revertir con terapia dirigida al cáncer y al sistema inmunitario. Pero a veces, los síndromes paraneoplásicos pueden provocar daño permanente en el sistema nervioso.

El tratamiento del cáncer y otras terapias pueden prevenir daños adicionales y mejorar los síntomas y la calidad de vida.

Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso se pueden desarrollar con relativa rapidez, a menudo en días o semanas. A menudo comienzan incluso antes de que se diagnostique un cáncer.

Los síntomas varían según la parte del cuerpo afectada y pueden incluir:

• Dificultad para caminar.
• Problemas de equilibrio.
• Pérdida de coordinación muscular.
• Pérdida del tono muscular o debilidad.
• Pérdida de habilidades motoras finas, como recoger objetos.
• Dificultad para tragar.
• Disartria o tartamudeo.
• Pérdida de memoria y otros deterioros cognitivos.
• Cambios en la visión.
• Dificultad para dormir.
• Convulsiones.
• Alucinaciones.
• Movimientos incontrolables.

Ejemplos de síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso incluyen:

• Degeneración cerebelosa, también conocida como ataxia cerebelosa. En este síndrome, se produce una pérdida de células nerviosas en el área del cerebro llamada cerebelo que controla las funciones musculares y el equilibrio. Los síntomas pueden incluir dificultad para caminar, falta de coordinación en brazos y piernas, dificultad para mantener la postura y mareos. También pueden incluir náuseas, movimientos oculares incontrolables, visión doble, dificultad para hablar o tragar.
• Encefalitis límbica. Este síndrome implica inflamación de un área del cerebro conocida como sistema límbico. El sistema límbico controla las emociones, el comportamiento y ciertas funciones de la memoria. Las personas con esta afección pueden experimentar cambios de personalidad o estado de ánimo, pérdida de memoria, convulsiones, alucinaciones o somnolencia.
• Encefalomielitis. Este síndrome se refiere a la inflamación del cerebro y la médula espinal. Puede haber una amplia variedad de síntomas dependiendo del área afectada.
• Opsoclonus-mioclonía. Este síndrome ocurre cuando el cerebelo o sus conexiones no funcionan correctamente. Puede causar movimientos oculares rápidos e irregulares y sacudidas musculares en brazos, piernas y tronco.
• Síndrome de la persona rígida. Anteriormente llamado síndrome del hombre rígido, este síndrome provoca una rigidez muscular grave que empeora con el tiempo. La rigidez afecta principalmente a la columna vertebral y las piernas. También puede causar espasmos musculares dolorosos.
• Mielopatía. Este término se refiere a un síndrome que implica una lesión en la médula espinal. Los síntomas dependen del nivel de la lesión de la médula espinal. Los síntomas pueden incluir cambios en la función intestinal y vesical, y debilidad y entumecimiento hasta cierto nivel en el cuerpo. Si el nivel de la lesión incluye el cuello, puede causar una discapacidad grave que afecta a los brazos y las piernas.
• Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Este síndrome es causado por una comunicación interrumpida entre los nervios y los músculos. Los síntomas incluyen debilidad muscular en la pelvis y las piernas, y fatiga. También puede causar dificultad para tragar y hablar, movimiento ocular irregular y visión doble. Otros síntomas pueden incluir boca seca y disfunción eréctil.

Cuando ocurre como un síndrome paraneoplásico, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton suele estar asociado con cáncer de pulmón.

• Miastenia gravis. La miastenia gravis también está relacionada con la comunicación interrumpida entre los nervios y los músculos. Las personas con miastenia gravis tienen debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos que están bajo control voluntario. Estos incluyen los músculos de la cara, los ojos, los brazos y las piernas. Los músculos involucrados en la masticación, la deglución, el habla y la respiración también pueden verse afectados.

Cuando la miastenia gravis ocurre como un síndrome paraneoplásico, suele estar asociada con el cáncer de la glándula del timo, conocido como timoma.

• Neuromiotonía, también conocida como síndrome de Isaacs. La neuromiotonía ocurre cuando hay un exceso de impulsos nerviosos que controlan el movimiento muscular. Esto se conoce como hiperexcitabilidad nerviosa periférica. Estos impulsos pueden causar contracciones, ondulaciones musculares que parecen una "bolsa de gusanos" y rigidez que empeora con el tiempo. También puede causar calambres musculares, movimientos lentos y otros problemas con los músculos.
• Neuropatía periférica. En esta afección, los nervios que transmiten mensajes del cerebro o la columna vertebral al resto del cuerpo están dañados. Estos nervios se conocen como nervios periféricos. Cuando el daño afecta solo a los nervios sensoriales, causa dolor y cambios en la sensación en cualquier parte del cuerpo.

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Este síndrome es causado por una comunicación interrumpida entre los nervios y los músculos. Los síntomas incluyen debilidad muscular en la pelvis y las piernas, y fatiga. También puede causar dificultad para tragar y hablar, movimiento ocular irregular y visión doble. Otros síntomas pueden incluir boca seca y disfunción eréctil.

Cuando ocurre como un síndrome paraneoplásico, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton suele estar asociado con cáncer de pulmón.

Miastenia gravis. La miastenia gravis también está relacionada con la comunicación interrumpida entre los nervios y los músculos. Las personas con miastenia gravis tienen debilidad y fatiga rápida de cualquiera de los músculos que están bajo control voluntario. Estos incluyen los músculos de la cara, los ojos, los brazos y las piernas. Los músculos involucrados en la masticación, la deglución, el habla y la respiración también pueden verse afectados.

Cuando la miastenia gravis ocurre como un síndrome paraneoplásico, suele estar asociada con el cáncer de la glándula del timo, conocido como timoma.

Los síntomas de los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son similares a los de muchas afecciones, incluido el cáncer, las complicaciones del cáncer y algunos tratamientos contra el cáncer.

Pero si tiene algún síntoma que sugiera un síndrome paraneoplásico, consulte a su profesional de la salud lo antes posible. El diagnóstico precoz y la atención adecuada son importantes para tratar el cáncer y prevenir un daño mayor del sistema nervioso.

Los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso no son causados directamente por las células cancerosas ni por la propagación del cáncer, conocida como metástasis. Tampoco son causados por otras complicaciones, como infecciones o efectos secundarios del tratamiento. En cambio, los síndromes aparecen junto con el cáncer como resultado de la activación del sistema inmunitario.

Los investigadores creen que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso son causados por las capacidades de lucha contra el cáncer del sistema inmunitario. En particular, se cree que están implicados los anticuerpos y ciertos glóbulos blancos, conocidos como células T. En lugar de atacar solo las células cancerosas, estos agentes del sistema inmunitario también atacan las células sanas del sistema nervioso.

Cualquier cáncer puede asociarse con un síndrome paraneoplásico del sistema nervioso. Sin embargo, ocurre con más frecuencia en personas con cáncer de pulmón, ovario, mama, testículo o sistema linfático.

Para diagnosticar el síndrome paraneoplásico del sistema nervioso, es posible que necesite un examen físico y análisis de sangre. También puede necesitar pruebas de imagen o una punción lumbar, también conocida como punción raquídea.

Debido a que los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso están asociados con el cáncer, es posible que necesite ciertas pruebas de detección de cáncer según su edad.

Su profesional de la salud o un neurólogo realizan un examen físico general y un examen neurológico. Se le hacen preguntas y su profesional de la salud realiza pruebas sencillas en el consultorio para evaluar:

• Reflejos.
• Fuerza muscular.
• Tono muscular.
• Sentido del tacto.
• Visión y audición.
• Coordinación.
• Equilibrio.
• Estado de ánimo.
• Memoria.

Las pruebas de laboratorio pueden incluir:

• Análisis de sangre. Es posible que le extraigan sangre para varias pruebas, incluidas pruebas para identificar anticuerpos comúnmente asociados con los síndromes paraneoplásicos del sistema nervioso. Otras pruebas pueden ayudar a diagnosticar una infección, una afección hormonal o una afección en el procesamiento de nutrientes, conocida como afección metabólica.
• Punción lumbar, también conocida como punción raquídea. Durante una punción lumbar, se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR). El LCR amortigua el cerebro y la médula espinal. Un neurólogo o una enfermera especialmente capacitada inserta una aguja en la parte inferior de la columna vertebral para extraer una pequeña cantidad de LCR para su análisis.

A veces, se encuentran anticuerpos paraneoplásicos en el LCR, pero no se pueden ver en la sangre. Si estos anticuerpos se encuentran tanto en el LCR como en la sangre, proporciona evidencia sólida de que un síndrome paraneoplásico está causando los síntomas.

Punción lumbar, también conocida como punción raquídea. Durante una punción lumbar, se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR). El LCR amortigua el cerebro y la médula espinal. Un neurólogo o una enfermera especialmente capacitada inserta una aguja en la parte inferior de la columna vertebral para extraer una pequeña cantidad de LCR para su análisis.

A veces, se encuentran anticuerpos paraneoplásicos en el LCR, pero no se pueden ver en la sangre. Si estos anticuerpos se encuentran tanto en el LCR como en la sangre, proporciona evidencia sólida de que un síndrome paraneoplásico está causando los síntomas.

Las pruebas de imagen se utilizan para encontrar un tumor u otras causas de sus síntomas. Se puede utilizar una o más de las siguientes pruebas:

• La tomografía computarizada (TC) es una tecnología de rayos X especializada que produce imágenes transversales delgadas de los tejidos.
• La resonancia magnética (RM) utiliza un campo magnético y ondas de radio para crear imágenes transversales o 3D detalladas del tejido de su cuerpo.
• La tomografía por emisión de positrones (TEP) utiliza compuestos radiactivos inyectados en el torrente sanguíneo para producir imágenes transversales o 3D del cuerpo. Las exploraciones TEP se pueden utilizar para identificar tumores, medir el metabolismo en los tejidos, mostrar el flujo sanguíneo y localizar cambios cerebrales relacionados con las convulsiones.
• La TEP más TC, una combinación de TEP y TC, puede ayudar a encontrar cánceres pequeños. Los cánceres pequeños son comunes en las personas que tienen trastornos neurológicos paraneoplásicos.

Si las pruebas no encuentran un tumor canceroso u otra causa de sus síntomas, es posible que tenga un tumor que aún es demasiado pequeño para encontrarlo. El tumor puede estar causando una respuesta poderosa del sistema inmunitario que lo mantiene muy pequeño. Es probable que su profesional de la salud le recomiende que se realice pruebas de seguimiento cada 3 a 6 meses hasta que se encuentre una causa.

Además de los tratamientos contra el cáncer, como la quimioterapia, su profesional de la salud puede recetar uno o más medicamentos. Estos medicamentos pueden ayudar a evitar que su sistema inmunitario dañe su sistema nervioso:

Según el tipo de síndrome paraneoplásico y los síntomas, otros medicamentos pueden incluir:

• Medicamentos anticonvulsivos, que pueden ayudar a controlar las convulsiones asociadas con síndromes que causan inestabilidad eléctrica en el cerebro.
• Medicamentos para mejorar la transmisión nervio-muscular. Estos medicamentos pueden mejorar los síntomas de los síndromes que afectan la función muscular. Algunos medicamentos mejoran la liberación de un mensajero químico que transmite una señal de las células nerviosas a los músculos. Otros medicamentos, como la piridostigmina (Mestinon, Regonol), previenen la descomposición de estos mensajeros químicos.

Otros tratamientos que pueden mejorar los síntomas incluyen:

• Plasmaféresis. Este proceso separa la parte líquida de la sangre, llamada plasma, de los glóbulos sanguíneos con un dispositivo conocido como separador de células sanguíneas. El plasma, que contiene los anticuerpos que causan los síntomas, se descarta y se reemplaza con otros líquidos. Sus glóbulos rojos y blancos, junto con sus plaquetas, regresan a su cuerpo.
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIg). La inmunoglobulina contiene anticuerpos sanos de donantes de sangre. Las dosis altas de inmunoglobulina aceleran la destrucción de los anticuerpos dañinos en la sangre.

Si tiene un síndrome neurológico paraneoplásico, generalmente se recomienda que no use ciertos medicamentos contra el cáncer llamados inhibidores del punto de control inmunitario. Estos tratamientos activan el sistema inmunitario para combatir el cáncer. Si bien esto puede ayudar a destruir el cáncer, también puede provocar un empeoramiento del ataque inmunitario al sistema nervioso.

Otras terapias pueden ser útiles si un síndrome paraneoplásico ha causado discapacidad:

• Fisioterapia. Ejercicios específicos pueden ayudarlo a recuperar parte de la función muscular perdida.
• Logopedia. Un logopeda puede ayudarlo a reaprender el control muscular necesario si tiene problemas para hablar o tragar.

Muchas personas con cáncer se benefician de la educación y los recursos diseñados para mejorar las habilidades de afrontamiento. Si tiene preguntas o desea orientación, hable con un miembro de su equipo de atención médica. Cuanto más sepa sobre su afección, mejor podrá participar en las decisiones sobre su atención.

Los grupos de apoyo pueden ponerlo en contacto con otras personas que han enfrentado los mismos desafíos que usted. Si no puede encontrar un grupo de apoyo adecuado donde vive, puede encontrar uno en Internet.