Colangitis Esclerosante Primaria

Los conductos biliares transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Cuando los conductos biliares se dañan, la bilis puede acumularse en el hígado, causando daño a las células hepáticas. Este daño puede provocar insuficiencia hepática.

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad de los conductos biliares. Los conductos biliares transportan la bilis, un líquido digestivo, desde el hígado hasta el intestino delgado. En la colangitis esclerosante primaria, la inflamación causa cicatrices dentro de los conductos biliares. Estas cicatrices hacen que los conductos se endurezcan y se estrechen, causando gradualmente daño hepático grave. La mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también padecen una enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn.

En la mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria, la enfermedad progresa lentamente. Con el tiempo, puede provocar insuficiencia hepática, infecciones repetidas y tumores del conducto biliar o del hígado. Un trasplante de hígado es la única cura conocida para la colangitis esclerosante primaria avanzada, pero la enfermedad puede reaparecer en el hígado trasplantado en un pequeño número de pacientes.

El cuidado de la colangitis esclerosante primaria se centra en el control de la función hepática, el manejo de los síntomas y, cuando es posible, en la realización de procedimientos que abran temporalmente los conductos biliares bloqueados.

La colangitis esclerosante primaria a menudo se diagnostica antes de que aparezcan los síntomas, cuando un análisis de sangre de rutina o una radiografía realizada por una afección no relacionada muestra anomalías hepáticas. Los primeros signos y síntomas a menudo incluyen: Fatiga Picazón Ojos y piel amarillentos (ictericia) Dolor abdominal Muchas personas diagnosticadas con colangitis esclerosante primaria antes de tener síntomas continúan sintiéndose generalmente bien durante varios años. Pero no hay una manera confiable de predecir qué tan rápido o lento progresará la enfermedad para cualquier individuo. Los signos y síntomas que pueden aparecer a medida que progresa la enfermedad incluyen: Fiebre Escalofríos Sudoración nocturna Hígado agrandado Bazo agrandado Pérdida de peso Programe una cita con su médico si tiene picazón intensa e inexplicable en gran parte de su cuerpo, una picazón que persiste sin importar cuánto se rasque. También consulte a su médico si se siente extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo que haga. Es particularmente importante llamar la atención de su médico sobre la fatiga y la picazón inexplicables si tiene colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, que son tipos de enfermedad inflamatoria intestinal. La mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen una de estas enfermedades.

Pida una cita con su médico si tiene picazón intensa e inexplicable en gran parte del cuerpo, una picazón que persiste sin importar cuánto se rasque. También consulte a su médico si se siente extremadamente cansado todo el tiempo, sin importar lo que haga. Es particularmente importante que informe a su médico sobre la fatiga y el picor inexplicables si padece colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, que son dos tipos de enfermedad inflamatoria intestinal. La mayoría de las personas con colangitis esclerosante primaria también padecen una de estas enfermedades.

No está claro qué causa la colangitis esclerosante primaria. Una reacción del sistema inmunitario a una infección o toxina puede desencadenar la enfermedad en personas genéticamente predispuestas a ella.

Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también padecen enfermedad inflamatoria intestinal, un término general que incluye la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn.

Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria y la enfermedad inflamatoria intestinal no siempre aparecen al mismo tiempo. En algunos casos, la colangitis esclerosante primaria está presente durante años antes de que aparezca la enfermedad inflamatoria intestinal. Si se diagnostica colangitis esclerosante primaria, es importante buscar enfermedad inflamatoria intestinal porque existe un mayor riesgo de cáncer de colon.

Con algo menos de frecuencia, las personas que reciben tratamiento para la enfermedad inflamatoria intestinal también resultan tener colangitis esclerosante primaria. Y, en raras ocasiones, las personas con colangitis esclerosante primaria desarrollan enfermedad inflamatoria intestinal solo después de un trasplante de hígado.

Factores que pueden aumentar el riesgo de colangitis esclerosante primaria incluyen:

• Edad. La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia se diagnostica entre los 30 y los 40 años.
• Sexo. La colangitis esclerosante primaria es más frecuente en hombres.
• Enfermedad inflamatoria intestinal. Una gran proporción de personas con colangitis esclerosante primaria también padecen enfermedad inflamatoria intestinal.
• Ubicación geográfica. Las personas con ascendencia del norte de Europa tienen un mayor riesgo de colangitis esclerosante primaria.

Las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria pueden incluir:

• Enfermedad hepática e insuficiencia. La inflamación crónica de los conductos biliares en todo el hígado puede provocar cicatrización del tejido (cirrosis), muerte de las células hepáticas y, finalmente, pérdida de la función hepática.
• Infecciones repetidas. Si la cicatrización de los conductos biliares ralentiza o detiene el flujo de bilis fuera del hígado, puede experimentar infecciones frecuentes en los conductos biliares. El riesgo de infección es particularmente alto después de haberse sometido a un procedimiento quirúrgico para expandir un conducto biliar gravemente cicatrizado o extraer un cálculo que obstruye un conducto biliar.
• Adelgazamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden experimentar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Su médico puede recomendar una prueba de densidad ósea para detectar osteoporosis cada pocos años. Se pueden recetar suplementos de calcio y vitamina D para ayudar a prevenir la pérdida ósea.
• Cáncer de conducto biliar. Si tiene colangitis esclerosante primaria, tiene un mayor riesgo de desarrollar cáncer en los conductos biliares o la vesícula biliar.
• Cáncer de colon. Las personas con colangitis esclerosante primaria asociada con enfermedad inflamatoria intestinal tienen un mayor riesgo de cáncer de colon. Si le han diagnosticado colangitis esclerosante primaria, su médico puede recomendarle que se realice pruebas para detectar enfermedad inflamatoria intestinal, incluso si no tiene signos ni síntomas, ya que el riesgo de cáncer de colon es mayor si tiene ambas enfermedades.

La hipertensión portal puede provocar que el líquido del hígado se filtre a la cavidad abdominal (ascitis). También puede desviar la sangre de la vena porta a otras venas, haciendo que estas venas se hinchen (várices). Las várices son venas débiles y tienden a sangrar fácilmente, lo que puede ser mortal.

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) utiliza un tinte para resaltar los conductos biliares en las imágenes de rayos X. Un tubo delgado y flexible con una cámara en el extremo, llamado endoscopio, pasa por la garganta y llega al intestino delgado. El tinte entra en los conductos a través de un pequeño tubo hueco, llamado catéter, que se pasa a través del endoscopio. También se pueden utilizar pequeñas herramientas que pasan a través del catéter para extraer cálculos biliares.

Una biopsia hepática es un procedimiento para extraer una pequeña muestra de tejido hepático para realizar pruebas de laboratorio. Una biopsia hepática se realiza comúnmente insertando una aguja delgada a través de la piel y hasta el hígado.

Las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria incluyen:

• Análisis de sangre de la función hepática. Un análisis de sangre para verificar la función de su hígado, incluidos los niveles de sus enzimas hepáticas, puede darle a su médico pistas sobre su diagnóstico.
• Resonancia magnética de sus conductos biliares. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) utiliza imágenes por resonancia magnética (IRM) para obtener imágenes de su hígado y conductos biliares y es la prueba de elección para diagnosticar la colangitis esclerosante primaria.
• Biopsia hepática. Una biopsia hepática es un procedimiento para extraer un fragmento de tejido hepático para realizar pruebas de laboratorio. Su médico inserta una aguja a través de su piel y en su hígado para extraer una muestra de tejido.

Una biopsia hepática puede ayudar a determinar el grado de daño a su hígado. La prueba se utiliza solo cuando el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria aún es incierto después de pruebas menos invasivas.

Radiografías de sus conductos biliares. Puede ser necesaria una tipo de radiografía de los conductos biliares llamada colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), además de, o en lugar de, una resonancia magnética. Pero esta prueba rara vez se usa para el diagnóstico debido al riesgo de complicaciones.

Para que sus conductos biliares sean visibles en una radiografía, su médico utiliza un tubo flexible que se pasa por la garganta para inyectar tinte en el área de su intestino delgado donde desembocan sus conductos biliares.

Una CPRE es la prueba de elección si los signos y síntomas persisten a pesar de no haber anomalías en una resonancia magnética. Una CPRE suele ser la prueba inicial si no puede realizarse una resonancia magnética debido a un implante metálico en su cuerpo.

Biopsia hepática. Una biopsia hepática es un procedimiento para extraer un fragmento de tejido hepático para realizar pruebas de laboratorio. Su médico inserta una aguja a través de su piel y en su hígado para extraer una muestra de tejido.

Una biopsia hepática puede ayudar a determinar el grado de daño a su hígado. La prueba se utiliza solo cuando el diagnóstico de colangitis esclerosante primaria aún es incierto después de pruebas menos invasivas.