Atresia Pulmonar Con Defecto Septal Ventricular

Atresia pulmonar con defecto septal ventricular

La atresia pulmonar (uh-TREE-zhuh) con defecto septal ventricular (DSV) es un problema cardíaco presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

En este tipo de atresia pulmonar, la válvula entre el corazón y los pulmones no está completamente formada. Esta válvula se llama válvula pulmonar. La sangre no puede fluir desde la cámara inferior derecha del corazón, llamada ventrículo derecho, a los pulmones. En la atresia pulmonar con defecto septal ventricular (DSV), también hay un agujero entre las dos cámaras de bombeo del corazón.

El DSV permite que la sangre fluya hacia y desde la cámara inferior derecha del corazón. Es posible que también fluya algo de sangre a través de una abertura natural llamada conducto arterioso. El conducto arterioso generalmente se cierra poco después del nacimiento. Pero los medicamentos pueden mantenerlo abierto.

La arteria pulmonar y sus ramas pueden ser muy pequeñas o no existir en los bebés con atresia pulmonar. Si faltan estos vasos sanguíneos, se forman otras arterias en la arteria principal del cuerpo, llamada aorta. Las arterias ayudan a proporcionar flujo sanguíneo a los pulmones. Se llaman arterias colaterales aortopulmonares mayores (ACAPM).

La atresia pulmonar con defecto septal ventricular es una afección potencialmente mortal. Un bebé con atresia pulmonar no recibe suficiente oxígeno. Se necesitan medicamentos y uno o más procedimientos o cirugías para mejorar el flujo sanguíneo y reparar el corazón.

La atresia pulmonar con defecto septal ventricular (DSV) se diagnostica con mayor frecuencia al nacer o poco después. Las pruebas que se pueden usar para diagnosticar la atresia pulmonar con DSV incluyen:

• Oximetría de pulso. Un pequeño sensor adherido a una mano o un pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre. La oximetría de pulso es simple e indolora.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón latiente. Un ecocardiograma del vientre de la madre antes del parto se llama ecocardiograma fetal. Se puede utilizar para diagnosticar la atresia pulmonar.
• Electrocardiograma (ECG o EKG). Esta prueba rápida y simple muestra cómo late el corazón. Se adhieren parches adhesivos con sensores, llamados electrodos, al pecho y, a veces, a los brazos o las piernas. Los cables conectan los sensores a una computadora, que imprime o muestra los resultados. Un ECG puede ayudar a diagnosticar latidos cardíacos irregulares.
• Cateterismo cardíaco. Un médico inserta un tubo flexible llamado catéter en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca. Se guía hacia el corazón. El tinte fluye a través del catéter hacia las arterias del corazón. El tinte ayuda a que las arterias se vean más claramente en las imágenes.
• Tomografía computarizada cardíaca, también llamada tomografía computarizada cardíaca. Esta prueba utiliza una serie de radiografías para crear imágenes del corazón y los vasos sanguíneos. Muestra la forma del corazón y los pulmones. Una TC cardíaca puede ayudar a diagnosticar las arterias colaterales aortopulmonares mayores (ACAPM). Conocer las ACAPM es importante para planificar el tratamiento.

Un bebé con atresia pulmonar con defecto septal ventricular (DSV) necesita tratamiento de inmediato. El tratamiento puede incluir medicamentos y una o más cirugías o procedimientos.

Un bebé con atresia pulmonar con DSV necesita una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo y ayudar al corazón a funcionar mejor. El tratamiento depende de la estructura de las arterias pulmonares y de si existen arterias colaterales aortopulmonares mayores (ACAPM).

Las cirugías u otros procedimientos para tratar la atresia pulmonar con defecto septal ventricular pueden incluir:

• Procedimiento con catéter para las ramas de la arteria pulmonar. Este tratamiento se realiza para examinar el corazón del bebé. A veces, los médicos lo utilizan para reconstruir los vasos sanguíneos que salen de la arteria pulmonar. Se puede utilizar un globo en la punta del catéter para ensanchar las áreas estrechas. Se puede colocar un tubo rígido llamado stent en un vaso llamado conducto arterioso. El vaso está entre la arteria principal del cuerpo y la arteria pulmonar. El stent lo mantiene abierto y permite que la sangre fluya hacia los pulmones.
• Derivación de la arteria sistémica a la pulmonar. Esta cirugía puede ser necesaria en los primeros días de vida para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Crea una conexión, llamada derivación, para que la sangre fluya utilizando un pequeño tubo sintético. Un ejemplo es la derivación de Blalock-Taussig, también llamada derivación BT.
• Reparación completa neonatal. Si el corazón de un bebé tiene arterias pulmonares bien formadas y no hay ACAPM, un cirujano puede realizar una reparación completa a la vez durante las primeras cuatro semanas de vida. Durante la reparación completa neonatal, se cierra el agujero en el corazón y se coloca un tubo con una válvula artificial entre la cámara inferior derecha del corazón y la arteria pulmonar.
• Reparación completa en una etapa. También llamada unifocalización, este tratamiento se realiza para conectar todas las ACAPM para crear una nueva arteria pulmonar. Luego, el cirujano cierra el agujero en el corazón. Se utiliza un injerto tubular, con o sin válvula, para crear una vía entre la cámara inferior derecha del corazón y la arteria pulmonar. Este tratamiento generalmente se realiza entre los 4 y los 6 meses de edad.
• Unifocalización por etapas. Si las ACAPM son pequeñas o tienen muchas áreas de estrechamiento, la cirugía para conectarlas se puede realizar por etapas. Esto permite que las arterias crezcan antes de la reparación completa. Una pequeña derivación de la aorta a la arteria pulmonar recién creada permite que la sangre fluya hacia los pulmones. Después de unos meses, se realizan pruebas de imágenes cardíacas para ver si el bebé está listo para la reparación completa.

Los bebés con atresia pulmonar con defecto septal ventricular (DSV) necesitan chequeos regulares con un médico capacitado en afecciones cardíacas presentes al nacer.

La atresia pulmonar generalmente se diagnostica poco después del nacimiento. Se realizan pruebas para controlar la salud cardíaca del bebé.

Las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar pueden incluir:

• Oximetría de pulso. Un sensor colocado en la punta del dedo registra la cantidad de oxígeno en la sangre. Demasiado poco oxígeno puede ser un signo de un problema cardíaco o pulmonar.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones.
• Electrocardiograma (ECG o EKG). Esta prueba rápida e indolora registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan parches adhesivos llamados electrodos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Los cables conectan los parches a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
• Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón latiente. Un ecocardiograma suele ser la prueba principal para diagnosticar la atresia pulmonar. Muestra cómo la sangre se mueve a través del corazón y las válvulas cardíacas. Si se realiza un ecocardiograma a un bebé antes del nacimiento, se denomina ecocardiograma fetal.
• Cateterismo cardíaco. Un médico introduce un tubo delgado llamado catéter a través de un vaso sanguíneo en el brazo o la ingle hasta una arteria del corazón. Se envía tinte a través del catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean más claramente en una radiografía. La prueba puede proporcionar información detallada sobre el flujo sanguíneo y el funcionamiento del corazón. Ciertos tratamientos cardíacos se pueden realizar durante el cateterismo cardíaco.

Los bebés necesitan atención médica de emergencia para los síntomas de atresia pulmonar. La elección de cirugías o procedimientos depende de la gravedad de la afección.

Se pueden administrar medicamentos por vía intravenosa para mantener abierto el ductus arterioso. Este no es un tratamiento a largo plazo para la atresia pulmonar. Pero les da a los profesionales de la salud más tiempo para decidir qué tipo de cirugía o procedimiento podría ser el mejor.

A veces, el tratamiento de la atresia pulmonar se puede realizar con un tubo largo y delgado llamado catéter. Un médico coloca el tubo en un vaso sanguíneo grande en la ingle del bebé y lo guía hasta el corazón. Los procedimientos basados en catéteres para la atresia pulmonar incluyen:

• Septostomía auricular con balón. Se utiliza un balón para agrandar el orificio natural en la pared entre las cámaras superiores del corazón. Este orificio, llamado foramen oval, suele cerrarse poco después del nacimiento. Agrandar el orificio permite que la sangre se mueva fácilmente del lado derecho del corazón al lado izquierdo.
• Colocación de stent. Un médico puede colocar un tubo rígido llamado stent en el ductus arterioso para evitar que se cierre. Esto mantiene el flujo sanguíneo hacia los pulmones.

Los bebés con atresia pulmonar a menudo necesitan muchas cirugías cardíacas con el tiempo. El tipo de cirugía cardíaca depende del tamaño de la cámara cardíaca inferior derecha del niño y de la arteria pulmonar.

Los tipos de cirugía para la atresia pulmonar incluyen:

• Derivación. Esto implica crear una nueva ruta para el flujo sanguíneo, llamada derivación de derivación. La derivación va del vaso sanguíneo principal que sale del corazón, llamado aorta, a las arterias pulmonares. Esto permite que suficiente sangre fluya a los pulmones. Pero la mayoría de los bebés superan esta derivación en unos pocos meses.
• Procedimiento de Glenn. En esta cirugía, una de las venas grandes que devuelve la sangre al corazón se une a la arteria pulmonar. Otra vena grande mantiene el flujo sanguíneo al lado derecho del corazón. Luego, el corazón lo bombea a través de la válvula pulmonar que se ha reparado. Esto puede ayudar a que el ventrículo derecho crezca.
• Procedimiento de Fontan. Si la cámara cardíaca inferior derecha permanece demasiado pequeña para hacer su trabajo, los cirujanos pueden usar este procedimiento para crear una vía. La vía permite que la mayor parte, si no toda, la sangre que llega al corazón fluya hacia la arteria pulmonar.
• Trasplante de corazón. En algunos casos, el corazón está demasiado dañado para repararlo. Entonces puede ser necesario un trasplante de corazón.

Si el bebé también tiene un defecto septal ventricular (DSV), se realiza una cirugía para reparar el orificio. Luego, el cirujano hace una conexión desde la cámara de bombeo derecha a la arteria pulmonar. Esta reparación puede utilizar una válvula artificial.

Aquí hay algunos consejos para cuidar a alguien con atresia pulmonar después de volver a casa del hospital:

• Asista a los chequeos de salud programados. Una persona que nace con atresia pulmonar necesita chequeos regulares, incluso de adulta. Un médico especializado en cardiopatías congénitas, llamado cardiólogo congénito, suele proporcionar atención. Vacúnese según lo recomendado, incluidas las vacunas anuales contra la gripe.
• Pregunte sobre el ejercicio y la actividad física. Algunos niños con un defecto cardíaco congénito pueden necesitar limitar el ejercicio o las actividades deportivas. Sin embargo, muchos otros niños con un defecto cardíaco congénito pueden participar en dichas actividades. El equipo de atención de su hijo puede decirle qué deportes y tipos de ejercicio son seguros para su hijo.
• Practique una buena higiene bucal. Cepillarse y usar hilo dental y hacerse chequeos dentales regulares pueden ayudar a prevenir infecciones.
• Pregunte sobre los antibióticos preventivos. A veces, un defecto cardíaco congénito puede aumentar el riesgo de infección en el revestimiento del corazón o las válvulas cardíacas. Esta infección se llama endocarditis infecciosa. Se pueden recomendar antibióticos antes de los procedimientos dentales para prevenir infecciones, especialmente para las personas que tienen una válvula cardíaca mecánica.

Hablar con otros padres que tienen un hijo con un defecto cardíaco congénito podría darle consuelo y apoyo. Pregunte a un miembro del equipo de atención de su hijo sobre los grupos de apoyo locales.