Escleroderma

Esclerodermia (esclair-o-DUR-mia), también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estrechamiento de la piel. La esclerodermia también puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo.

La esclerodermia a menudo se clasifica como limitada o difusa, lo que se refiere solo al grado de afectación de la piel. Ambos tipos pueden implicar cualquiera de los otros síntomas vasculares u orgánicos que forman parte de la enfermedad. La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, afecta solo a la piel.

Si bien no existe una cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, ralentizar la progresión y mejorar la calidad de vida.

Los síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra, dependiendo de las partes del cuerpo afectadas. Casi todas las personas que padecen esclerodermia experimentan un endurecimiento y tensión de la piel. Las primeras partes del cuerpo afectadas suelen ser los dedos de las manos y los pies, y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede afectar a los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, la parte inferior de las piernas y los muslos. Los primeros síntomas pueden incluir hinchazón y picazón. El color de la piel afectada puede volverse más claro u oscuro, y la piel puede parecer brillante debido a la tensión. Algunas personas también presentan pequeñas manchas rojas, llamadas telangiectasias, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio debajo de la piel, particularmente en las yemas de los dedos, causando bultos que se pueden ver en las radiografías. El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia. Ocurre debido a una contracción exagerada de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta a temperaturas frías o estrés emocional. Cuando esto sucede, los dedos pueden sentir dolor o entumecimiento y volverse blancos, azules, grises o rojos. El fenómeno de Raynaud también puede ocurrir en personas que no tienen esclerodermia. La esclerodermia puede afectar a cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Dependiendo de las partes del sistema digestivo afectadas, los síntomas pueden incluir:

• Acidez estomacal.
• Dificultad para tragar.
• Hinchazón.
• Diarrea.
• Estreñimiento.
• Incontinencia fecal. Cuando la esclerodermia afecta al corazón o los pulmones, puede causar dificultad para respirar, disminución de la tolerancia al ejercicio y mareos. La esclerodermia puede causar cicatrices en los tejidos pulmonares que pueden provocar una dificultad respiratoria cada vez mayor con el tiempo. Existen medicamentos que pueden ayudar a ralentizar la progresión de este daño pulmonar. Cuando la esclerodermia afecta al corazón, los latidos cardíacos pueden volverse irregulares. La insuficiencia cardíaca también puede ocurrir en algunas personas.

La esclerodermia ocurre cuando el cuerpo produce demasiado colágeno y este se acumula en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que compone los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel.

Los expertos no saben exactamente qué causa que este proceso comience, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece desempeñar un papel. Lo más probable es que la esclerodermia sea causada por una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, la genética y los desencadenantes ambientales.

Cualquier persona puede padecer esclerodermia, pero es más común en las personas asignadas mujeres al nacer. Por lo general, las personas desarrollan esclerodermia entre los 30 y los 50 años. Las personas negras a menudo presentan un inicio más temprano y tienen más probabilidades de tener una mayor afectación de la piel y enfermedad pulmonar.

Varios otros factores combinados parecen influir en el riesgo de padecer esclerodermia:

• Genética. Las personas que tienen ciertos cambios genéticos parecen tener más probabilidades de desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar por qué la esclerodermia parece ser hereditaria en un pequeño número de personas y por qué algunos tipos de esclerodermia son más comunes en personas de ciertos grupos raciales y étnicos.
• Factores ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de la esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos nocivos también puede aumentar el riesgo de esclerodermia. No se identifica un factor ambiental desencadenante en la mayoría de las personas.
• Afecciones del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que padecen esclerodermia también pueden presentar síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjögren.

Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a graves y pueden afectar a:

• Las yemas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede volverse tan grave que el flujo sanguíneo restringido daña permanentemente el tejido de las yemas de los dedos, causando hoyuelos o llagas en la piel. En algunas personas, el tejido de las yemas de los dedos puede morir.
• El corazón. La cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de latidos cardíacos irregulares e insuficiencia cardíaca. La esclerodermia también puede causar inflamación del saco que rodea el corazón.
• El sistema digestivo. Las complicaciones digestivas de la esclerodermia pueden incluir acidez estomacal y dificultad para tragar. La esclerodermia también puede causar episodios de calambres, distensión abdominal, estreñimiento o diarrea. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden tener problemas para absorber nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
• Las articulaciones. La piel sobre las articulaciones puede volverse tan tensa que restringe la flexibilidad y el movimiento, particularmente en las manos.

Debido a que la esclerodermia puede adoptar muchas formas y afectar muchas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.

Después de un examen físico completo, su profesional de la salud puede sugerir análisis de sangre para verificar niveles elevados de ciertos anticuerpos producidos por el sistema inmunitario.

Su profesional de la salud también puede sugerir otros análisis de sangre, pruebas de imagen o pruebas de función orgánica. Estas pruebas pueden ayudar a determinar si su sistema digestivo, corazón, pulmones o riñones están afectados.