Lipodistrofia Intestinal

La enfermedad de Whipple es una infección bacteriana poco frecuente que afecta con mayor frecuencia las articulaciones y el sistema digestivo. La enfermedad de Whipple interfiere con la digestión normal al deteriorar la descomposición de los alimentos y dificultar la capacidad del cuerpo para absorber nutrientes, como las grasas y los carbohidratos.

Signos y síntomas comunes

Los signos y síntomas digestivos son comunes en la enfermedad de Whipple y pueden incluir:

• Diarrea
• Calambres y dolor de estómago, que pueden empeorar después de las comidas
• Pérdida de peso, asociada con la malabsorción de nutrientes

Otros signos y síntomas frecuentes asociados con la enfermedad de Whipple incluyen:

• Articulaciones inflamadas, particularmente los tobillos, las rodillas y las muñecas
• Fatiga
• Debilidad
• Anemia

La enfermedad de Whipple puede ser potencialmente mortal, aunque generalmente tratable. Comuníquese con su médico si experimenta signos o síntomas inusuales, como pérdida de peso inexplicable o dolor en las articulaciones. Su médico puede realizar pruebas para determinar la causa de sus síntomas.

Incluso después de que se diagnostique la infección y esté recibiendo tratamiento, informe a su médico si sus síntomas no mejoran. A veces, la terapia con antibióticos no es eficaz porque las bacterias son resistentes al medicamento que está tomando. La enfermedad puede reaparecer, por lo que es importante estar atento a los síntomas que reaparezcan.

La enfermedad de Whipple es causada por un tipo de bacteria llamada Tropheryma whipplei. Las bacterias afectan primero el revestimiento mucoso del intestino delgado, formando pequeñas llagas (lesiones) dentro de la pared del intestino. Las bacterias también dañan las finas proyecciones en forma de cabello (vellosidades) que recubren el intestino delgado.

No se sabe mucho sobre la bacteria. Aunque parecen estar fácilmente presentes en el medio ambiente, los científicos no saben de dónde provienen ni cómo se propagan a los humanos. No todas las personas que portan la bacteria desarrollan la enfermedad. Algunos investigadores creen que las personas con la enfermedad pueden tener un defecto genético en la respuesta de su sistema inmunitario que las hace más propensas a enfermarse cuando se exponen a la bacteria.

La enfermedad de Whipple es extremadamente poco común, afecta a menos de 1 de cada 1 millón de personas.

Debido a que se sabe muy poco sobre las bacterias que causan la enfermedad de Whipple, no se han identificado claramente los factores de riesgo de la enfermedad. Según los informes disponibles, parece más probable que afecte a:

• Hombres de 40 a 60 años
• Personas blancas en Norteamérica y Europa
• Agricultores y otras personas que trabajan al aire libre y tienen contacto frecuente con aguas residuales y aguas negras

El revestimiento de su intestino delgado tiene proyecciones finas parecidas a pelos (vellosidades) que ayudan a su cuerpo a absorber nutrientes. La enfermedad de Whipple daña las vellosidades, lo que deteriora la absorción de nutrientes. Las deficiencias nutricionales son comunes en las personas con enfermedad de Whipple y pueden provocar fatiga, debilidad, pérdida de peso y dolor en las articulaciones.

La enfermedad de Whipple es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal. Aunque la infección es rara, continúan reportándose muertes asociadas. Esto se debe en gran parte a los diagnósticos tardíos y al tratamiento demorado. La muerte a menudo es causada por la propagación de la infección al sistema nervioso central, lo que puede causar daño irreversible.

El proceso de diagnóstico de la enfermedad de Whipple normalmente incluye las siguientes pruebas:

Biopsia. Un paso importante en el diagnóstico de la enfermedad de Whipple es tomar una muestra de tejido (biopsia), generalmente del revestimiento del intestino delgado. Para ello, su médico suele realizar una endoscopia superior. El procedimiento utiliza un tubo delgado y flexible (endoscopio) con una luz y una cámara adjunta que pasa por la boca, la garganta, la tráquea y el estómago hasta el intestino delgado. El endoscopio permite a su médico ver los conductos digestivos y tomar muestras de tejido.

Durante el procedimiento, los médicos extraen muestras de tejido de varios sitios en el intestino delgado. Un médico examina este tejido bajo un microscopio en un laboratorio. Busca la presencia de bacterias causantes de enfermedades y sus llagas (lesiones), y específicamente la bacteria Tropheryma whipplei. Si estas muestras de tejido no confirman el diagnóstico, su médico podría tomar una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado o realizar otras pruebas.

En algunos casos, su médico puede pedirle que trague una cápsula que contiene una pequeña cámara. La cámara puede tomar imágenes de sus conductos digestivos para que su médico las vea.

Una prueba basada en ADN conocida como reacción en cadena de la polimerasa, que está disponible en algunos centros médicos, puede detectar la bacteria Tropheryma whipplei en muestras de biopsia o en muestras de líquido cefalorraquídeo.

• Examen físico. Su médico generalmente comienza con un examen físico. Buscará signos y síntomas que sugieran la presencia de esta afección. Por ejemplo, su médico puede buscar sensibilidad estomacal y oscurecimiento de la piel, particularmente en las partes de su cuerpo expuestas al sol.

• Biopsia. Un paso importante en el diagnóstico de la enfermedad de Whipple es tomar una muestra de tejido (biopsia), generalmente del revestimiento del intestino delgado. Para ello, su médico suele realizar una endoscopia superior. El procedimiento utiliza un tubo delgado y flexible (endoscopio) con una luz y una cámara adjunta que pasa por la boca, la garganta, la tráquea y el estómago hasta el intestino delgado. El endoscopio permite a su médico ver los conductos digestivos y tomar muestras de tejido.

  Durante el procedimiento, los médicos extraen muestras de tejido de varios sitios en el intestino delgado. Un médico examina este tejido bajo un microscopio en un laboratorio. Busca la presencia de bacterias causantes de enfermedades y sus llagas (lesiones), y específicamente la bacteria Tropheryma whipplei. Si estas muestras de tejido no confirman el diagnóstico, su médico podría tomar una muestra de tejido de un ganglio linfático agrandado o realizar otras pruebas.

  En algunos casos, su médico puede pedirle que trague una cápsula que contiene una pequeña cámara. La cámara puede tomar imágenes de sus conductos digestivos para que su médico las vea.

  Una prueba basada en ADN conocida como reacción en cadena de la polimerasa, que está disponible en algunos centros médicos, puede detectar la bacteria Tropheryma whipplei en muestras de biopsia o en muestras de líquido cefalorraquídeo.

• Análisis de sangre. Su médico también puede solicitar análisis de sangre, como un hemograma completo. Los análisis de sangre pueden detectar ciertas afecciones asociadas con la enfermedad de Whipple, en particular la anemia, que es una disminución en el número de glóbulos rojos, y bajas concentraciones de albúmina, una proteína en la sangre.

El tratamiento de la enfermedad de Whipple es con antibióticos, ya sea solos o en combinación, que pueden destruir las bacterias que causan la infección.

El tratamiento es a largo plazo, generalmente dura un año o dos, con el objetivo de destruir las bacterias. Pero el alivio de los síntomas generalmente llega mucho más rápido, a menudo dentro de la primera o segunda semana. La mayoría de las personas sin complicaciones cerebrales o del sistema nervioso se recuperan completamente después de un ciclo completo de antibióticos.

Al elegir antibióticos, los médicos a menudo seleccionan aquellos que eliminan las infecciones en el intestino delgado y también cruzan una capa de tejido alrededor de su cerebro (la barrera hematoencefálica). Esto se hace para eliminar las bacterias que pueden haber entrado en su cerebro y sistema nervioso central.

Debido al uso prolongado de antibióticos, su médico necesitará monitorear su condición para detectar el desarrollo de resistencia a los medicamentos. Si recae durante el tratamiento, su médico puede cambiar sus antibióticos.

En la mayoría de los casos, la terapia para la enfermedad de Whipple comienza con dos a cuatro semanas de ceftriaxona o penicilina administrada a través de una vena en su brazo. Después de esa terapia inicial, es probable que tome un curso oral de sulfametoxazol-trimetoprima (Bactrim, Septra) durante uno o dos años.

Los posibles efectos secundarios de la ceftriaxona y la sulfametoxazol-trimetoprima incluyen reacciones alérgicas, diarrea leve, o náuseas y vómitos.

Otros medicamentos que se han sugerido como alternativa en algunos casos incluyen doxiciclina oral (Vibramycin, Doryx, otros) combinada con el fármaco antimalárico hidroxicloroquina (Plaquenil), que probablemente necesitará tomar durante uno o dos años.

Los posibles efectos secundarios de la doxiciclina incluyen pérdida de apetito, náuseas, vómitos y sensibilidad a la luz solar. La hidroxicloroquina puede causar pérdida de apetito, diarrea, dolor de cabeza, calambres estomacales y mareos.

Sus síntomas deberían mejorar dentro de una a dos semanas de comenzar el tratamiento con antibióticos y desaparecer por completo en aproximadamente un mes.

Pero aunque los síntomas mejoren rápidamente, más pruebas de laboratorio pueden revelar la presencia de las bacterias durante dos o más años después de comenzar a tomar antibióticos. Las pruebas de seguimiento ayudarán a su médico a determinar cuándo puede dejar de tomar antibióticos. El monitoreo regular también puede detectar el desarrollo de resistencia a un medicamento en particular, a menudo indicado por una falta de mejoría en los síntomas.

Incluso después de un tratamiento exitoso, la enfermedad de Whipple puede recurrir. Los médicos generalmente aconsejan chequeos regulares. Si ha experimentado una recurrencia, necesitará repetir la terapia con antibióticos.

Debido a las dificultades de absorción de nutrientes asociadas con la enfermedad de Whipple, su médico puede recomendar tomar suplementos de vitaminas y minerales para garantizar una nutrición adecuada. Su cuerpo puede requerir vitamina D adicional, ácido fólico, calcio, hierro y magnesio.