Mis on aplastiline aneemia? Sümptomid, põhjused ja ravi

Aplastiline aneemia on haruldane verehaigus, mille korral teie luuüdi ei tooda piisavalt uusi vereliblesid. Mõelge oma luuüdile kui tehasele, mis toodab punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte. Aplastilise aneemia korral see tehas aeglustub või lakkab peaaegu täielikult töötamast.

See haigus mõjutab inimesi igas vanuses, kuigi see on sagedasem teismeliste ja noorte täiskasvanute, aga ka üle 60-aastaste vanurite seas. Kuigi diagnoosi saamine võib olla ülekaalukav, reageerib palju aplastilise aneemiaga inimesi hästi ravile ja elavad edasi täisväärtuslikku ja aktiivset elu.

Millised on aplastilise aneemia sümptomid?

Aplastilise aneemia sümptomid tekivad seetõttu, et teie kehal ei ole piisavalt terveid vereliblesid korralikuks toimimiseks. Võimalik, et märkate neid muutusi järk-järgult või need võivad ilmuda äkilisemalt, olenevalt sellest, kui kiiresti teie vereliblede arv langeb.

Kuna teie keha vajab erinevat tüüpi vereliblesid erinevateks ülesanneteks, kuuluvad sümptomid sageli kolme peamise rühma. Siin on see, mida võite kogeda:

• Väsimus ja nõrkus - ebatavaliselt väsinud tunne isegi pärast puhkust, õhupuudus tavapäraste tegevuste ajal
• Sagedased infektsioonid - haigestumine sagedamini kui tavaliselt, infektsioonid, mis võtavad kauem aega paranemiseks
• Lihtne verevalumid ja verejooks - verevalumid ilmuvad ilma nähtava põhjuseta, ninast verejooks, igemete verejooks või tugevad menstruatsioonid
• Kahvatu nahk - eriti märgatav näol, küünte all või silmalaugude siseküljel
• Kiire südamelöök - teie süda töötab raskemini hapnikuvaese vere pumbamiseks
• Pearinglus või kerge peapööritus - eriti kiiresti püsti tõustes

Rasketel juhtudel võite kogeda tõsisemat verejooksu, näiteks pisikesi punaseid täppe naha all, mida nimetatakse peteekiateks, või pikaajalist verejooksu väikestest lõigetest. Need sümptomid tekivad seetõttu, et teie trombotsüütide arv on märkimisväärselt langenud.

Mõned inimesed märkavad ka, et nad tunnevad külma sagedamini või neil on peavalu. Pidage meeles, et need sümptomid võivad areneda aeglaselt nädalate või kuude jooksul, nii et alguses ei pruugi te aru saada, et midagi on valesti.

Millised on aplastilise aneemia tüübid?

Arstid liigitavad aplastilise aneemia selle raskusastme ja põhjuse alusel. Teie konkreetse tüübi mõistmine aitab teie meditsiinimeeskonnal valida teile parima raviviisi.

Peamine viis, kuidas arstid aplastilise aneemia kategoriseerivad, on raskusaste:

• Mõõdukas aplastiline aneemia - teie vereliblede arv on madal, kuid mitte ohtlikul tasemel
• Raske aplastiline aneemia - teie vereliblede arv on väga madal ja seab teid tõsisesse ohtu
• Väga raske aplastiline aneemia - teie vereliblede arv on äärmiselt madal ja nõuab kohest ravi

Arstid liigitavad aplastilise aneemia ka selle põhjuse järgi. Omandatud aplastiline aneemia tekib hiljem elus väliste tegurite tõttu, samas kui pärilik aplastiline aneemia tuleneb geneetilistest haigustest, millega te sündisite.

Pärilikud vormid on palju haruldasemad ja ilmuvad sageli koos teiste terviseprobleemidega. Enamikul aplastilise aneemiaga inimestest on omandatud tüüp, mis tavaliselt reageerib paremini ravile.

Mis põhjustab aplastilise aneemia?

Enamikul juhtudel tekib aplastiline aneemia siis, kui teie immuunsüsteem ründab ekslikult oma luuüdi. Seda nimetatakse autoimmuunreaktsiooniks ja arstid ei tea alati, mis seda käivitab.

Siiski on mitmeid tegureid, mis võivad suurendada teie riski või otseselt põhjustada aplastilise aneemia. Vaatame kõige levinumaid põhjuseid:

• Ravimid - teatud antibiootikumid, krambivastased ravimid ja mõned artriidivastased ravimid
• Viirusinfektsioonid - hepatiit, Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus ja harvadel juhtudel COVID-19
• Keemilised kokkupuuted - benseen, pestitsiidid ja mõned tööstuslahustid
• Vähiravi - keemiaravi ja kiiritusravi
• Autoimmuunhaigused - haigused, kus teie immuunsüsteem ründab terveid kudesid

Harvadel juhtudel võib aplastiline aneemia pärida geneetiliste haiguste, näiteks Fanconi aneemia või düskeraatoosi kongeniita kaudu. Need pärilikud vormid ilmuvad tavaliselt lapsepõlves ja võivad kaasneda teiste terviseprobleemidega.

Umbes poolel aplastilise aneemiaga inimestest ei suuda arstid kindlaks teha konkreetset põhjust. Seda nimetatakse idiopaatiliseks aplastiliseks aneemiaks ja kuigi põhjuse mitteteadmine võib olla masendav, reageerivad need juhud sageli hästi ravile.

Millal pöörduda aplastilise aneemia korral arsti poole?

Peaksite võtma ühendust oma arstiga, kui märkate püsivat väsimust, mis ei parane puhkusega, eriti kui see kaasneb teiste murettekitavate sümptomitega. Usaldage oma instinkte, kui midagi tundub teie tervises erinev.

Otsige viivitamatult meditsiinilist abi, kui teil esinevad järgmised hoiatusmärgid:

• Ebatavalised verevalumid - verevalumid ilmuvad ilma vigastuseta või paranevad kauem kui tavaliselt
• Sagedased infektsioonid - haigestumine sagedamini või infektsioonid, mis kestavad kauem kui tavaliselt
• Püsiv väsimus - väsinud tunne isegi pärast piisavat und ja puhkust
• Selgitamatu verejooks - ninast verejooks, igemete verejooks või ebatavaliselt tugevad menstruatsioonid
• Õhupuudus - tegevuste ajal, mis tavaliselt teid ei väsi

Mõned olukorrad nõuavad kohest erakorralist abi. Helistage 112 või minge traumapunkti, kui teil on tugev verejooks, mis ei peatu, tõsise infektsiooni tunnused, näiteks kõrge palavik, või kui tunnete end nõrgana ja pearingluseni, nii et võite kukkuda.

Varajane diagnoosimine ja ravi võivad oluliselt mõjutada teie tulemusi. Ärge kõhelge oma eest seista, kui tunnete, et teie tervisega on midagi valesti.

Millised on aplastilise aneemia riskifaktorid?

Mitmed tegurid võivad suurendada teie võimalusi aplastilise aneemia tekkeks, kuigi nende riskifaktorite olemasolu ei tähenda, et te kindlasti seda haigust saate. Nende mõistmine aitab teil ja teie arstil olla varajaste sümptomite suhtes tähelepanelikud.

Vanus mängib rolli teie riskitasemes. Haiguse puhul on kaks tippperioodi, mil see on tõenäolisem:

• Noored täiskasvanud - inimesed oma teismeliste ja kahekümnendate eluaastate alguses
• Vanad täiskasvanud - üle 60-aastased inimesed
• Geograafiline asukoht - sagedasem Ida-Aasias, eriti Jaapanis ja Tais
• Sugu - veidi sagedasem meestel kui naistel
• Perekonna anamnees - aplastilise aneemiaga või sellega seotud verehaigustega sugulaste olemasolu

Teatud kokkupuuted ja meditsiinilised protseduurid suurendavad ka teie riski. Kui te töötate keemiliste ainetega, olete saanud vähiravi või võtate ravimeid, mis on teadaolevalt luuüdi mõjutavad, soovib teie arst teie vereliblede arvu hoolikamalt jälgida.

Varasemad viirusinfektsioonid, eriti hepatiit, võivad mõnikord käivitada aplastilise aneemia nädalate või kuude pärast. Seetõttu võib teie arst küsida teie hiljutiste haiguste kohta, kui ta hindab teie sümptomeid.

Millised on aplastilise aneemia võimalikud tüsistused?

Aplastiline aneemia võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, kuna teie kehal puuduvad verelibled, mida ta vajab korralikuks toimimiseks. Hea uudis on see, et korraliku ravi ja jälgimise abil saab paljusid neid tüsistusi tõhusalt ära hoida või hallata.

Kõige otsesemad mured tulenevad iga vereliblede tüübi vähesusest. Siin on see, millised tüsistused võivad tekkida:

• Tõsised infektsioonid - teie valged verelibled võitlevad infektsioonidega, seega muudab madal arv teid haavatavaks
• Kontrollimatu verejooks - madal trombotsüütide arv võib põhjustada ohtlikku sisemist või välist verejooksu
• Südameprobleemid - teie süda töötab raskemini, kui olete aneemiline, mis võib potentsiaalselt viia südamerütmihäireteni
• Raua ülekoormus - sagedaste vereülekannete tõttu, mis võib aja jooksul kahjustada organeid

Harvadel juhtudel võivad mõned aplastilise aneemiaga inimesed hiljem tekitada teisi verehaigusi. Nende hulka kuuluvad müelodüsplastiline sündroom või isegi leukeemia, kuigi see juhtub ainult väikesel protsendil patsientidest.

Pikaajaline ravi immunosupressiivsete ravimitega võib samuti suurendada teie infektsioonide ja harvadel juhtudel teatud vähiliikide riski. Siiski jälgib teie meditsiinimeeskond teid hoolikalt ja kohandab ravi vastavalt vajadusele, et minimeerida neid riske.

Emotsionaalset mõju ei tohiks samuti unustada. Kroonilise verehaigusega elamine võib mõjutada teie vaimset tervist, seega ärge kõhelge abi otsimisest, kui seda vajate.

Kuidas saab aplastilise aneemia ära hoida?

Kuna enamik aplastilise aneemia juhtumeid juhtub tundmatutel põhjustel, ei ole selle ärahoidmiseks garanteeritud viisi. Siiski saate astuda samme, et vähendada oma kokkupuudet teadaolevate riskifaktoritega.

Siin on praktilised viisid oma riski vähendamiseks:

• Vältige tarbetut keemilist kokkupuudet - kasutage kaitsevahendeid, kui töötate lahustite, pestitsiidide või tööstuskemikaalidega
• Võtke ravimeid vastavalt ettekirjutusele - ärge kunagi lõpetage ega muutke ravimeid ilma arstiga eelnevalt rääkimata
• Harjuta head hügieeni - peske käsi sageli, et vältida viirusinfektsioone
• Olge kursis vaktsineerimisega - see aitab ära hoida mõningaid aplastilise aneemiaga seotud viirusinfektsioone
• Arutlege perekonna anamneesi üle - öelge oma arstile, kui teie perekonnas on verehaigusi või autoimmuunhaigusi

Kui vajate vähiravi, töötage tihedas koostöös oma onkoloogidega, et jälgida oma vereliblede arvu. Nad saavad vajadusel kohandada raviplaane, et vähendada aplastilise aneemia riski.

Pärilike aplastilise aneemia vormidega inimeste puhul võib geneetiline nõustamine aidata teil mõista oma laste riske ja teha informeeritud pereplaneerimise otsuseid.

Kuidas aplastilise aneemia diagnoosi pannakse?

Aplastilise aneemia diagnoosimiseks on vaja mitmeid teste, kuna sümptomid võivad sarnaneda teiste verehaigustega. Teie arst alustab teie haigusloo ja füüsilise läbivaatusega ning tellib seejärel spetsiifilised testid diagnoosi kinnitamiseks.

Diagnostiline protsess järgib tavaliselt neid samme:

1. Täielik vereanalüüs (CBC) - mõõdab teie proovis kõiki vereliblede tüüpe
2. Vere määrimine - uurib teie vereliblesid mikroskoobi all
3. Retikulotsüütide arv - kontrollib, kui palju noori punaseid vereliblesid teie luuüdi toodab
4. Luuüdi biopsia - eemaldab väikese luuüdi proovi otseseks uurimiseks

Luuüdi biopsia on aplastilise aneemia kinnitamiseks peamine test. Selle protseduuri käigus tuimestatakse teie puusa luu piirkond ja eemaldatakse spetsiaalse nõela abil väike luuüdi proov.

Lisatestide hulka võivad kuuluda viirusinfektsioonide kontrollimine, B12-vitamiini ja folaadi taseme mõõtmine ja mõnikord geneetiline testimine. Need aitavad välistada teisi haigusi, mis võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid.

Teie arst võib testida ka paroksüsmaalset öist hemoglobiinuuriat (PNH), seotud haigust, mis mõnikord esineb koos aplastilise aneemiaga. Kogu diagnostiline protsess võtab tavaliselt paar päeva kuni nädala.

Milline on aplastilise aneemia ravi?

Aplastilise aneemia ravi sõltub teie seisundi raskusastmest ja üldisest tervisest. Peamised eesmärgid on teie vereliblede arvu suurendamine, sümptomite haldamine ja tüsistuste ennetamine, kuni teie luuüdi taastub.

Teie raviplaan hõlmab tõenäoliselt ühte või mitut järgmist lähenemisviisi:

• Immuunsuppressiivne ravi - ravimid, mis rahustavad teie immuunsüsteemi rünnakut luuüdile
• Luuüdi siirdamine - teie kahjustatud luuüdi asendamine tervete doonorrakkudega
• Toetav ravi - vereülekanded ja ravimid infektsioonide ennetamiseks
• Kasvufaktorid - ravimid, mis stimuleerivad teie luuüdi tootma rohkem vereliblesid

Nooremate patsientide puhul, kellel on raske aplastiline aneemia ja kellel on sobiv doonor, pakub luuüdi siirdamine sageli parima võimaluse raviks. Protseduur hõlmab tervete tüvirakkude saamist doonorilt, tavaliselt pereliikmelt.

Kui te ei ole siirdamise kandidaat, võib immunosupressiivne ravi, kasutades ravimeid nagu antitümootsüütide globuliin (ATG) ja tsüklosporiin, aidata teie luuüdi uuesti tööle hakata. See ravi toimib umbes 60–70% inimestel.

Toetav ravi on oluline olenemata sellest, millist peamist ravi saate. See hõlmab vereülekandeid, kui teie arv on ohtlikult madal, ja antibiootikume infektsioonide ennetamiseks või raviks.

Kuidas aplastilise aneemiaga kodus toime tulla?

Aplastilise aneemiaga kodus toimetulek keskendub teie kaitsmisele infektsioonide ja vigastuste eest, toetades samal ajal teie üldtervist. Väikesed igapäevased valikud võivad oluliselt mõjutada teie enesetunnet ja tüsistuste riski.

Siin on olulised sammud, mida saate kodus astuda:

• Ennetage infektsioone - peske käsi sageli, vältige rahvahulka gripihooajal ja hoiduge haigete inimestest eemale
• Vältige vigastusi - kasutage pehmeharjaseid hambaharju, kandke kaitsevahendeid tegevuste ajal ja vältige kontaktsporte
• Sööge tasakaalustatud toitumist - keskenduge raua-, B12-vitamiini ja folaadirikastele toitudele, et toetada vereliblede tootmist
• Saage piisavalt puhkust - kuulake oma keha ja puhake, kui tunnete end väsinuna
• Jälgige oma sümptomeid - jälgige kõiki muutusi ja teatage neist oma arstile

Pöörake erilist tähelepanu infektsiooni tunnuste, näiteks palaviku, külmavärina või ebatavalise väsimuse ilmnemisele. Isegi kerge palavik võib olla tõsine, kui teie valgete vereliblede arv on madal, seega võtke kohe ühendust oma arstiga.

Olge õrn tegevustega, mis võivad põhjustada verejooksu. Kasutage elektrilist habemenuga terava asemel, ärge kasutage hambaniiti, kui teie igemed veritsevad kergesti, ja olge eriti ettevaatlik teravate esemetega töötades.

Püsige ühenduses oma tervishoiumeeskonnaga ja ärge kõhelge küsimuste või murede korral helistada. Nad on olemas, et aidata teil selle haigusega ohutult toime tulla.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Arsti vastuvõtuks valmistumine aitab tagada, et saate oma ajast maksimaalse kasu ja ei unusta olulisi küsimusi ega teavet. Väike ettevalmistus võib muuta need vastuvõtud palju produktiivsemaks.

Enne vastuvõttu koguge see oluline teave:

• Sümptomipäevik - kirjutage üles, millal sümptomid algasid, kui rasked need on ja mis neid parandab või halvendab
• Ravimite loetelu - lisage kõik retseptiravimid, käsimüügiravimid ja toidulisandid
• Perekonna anamnees - märkige kõik verehaigustega või autoimmuunhaigustega sugulased
• Hiljutised kokkupuuted - mõelge kemikaalidele, ravimitele või haigustele viimase paari kuu jooksul
• Küsimused, mida küsida - kirjutage need üles, et te ei unustaks neid vastuvõtu ajal

Mõelge kaasa võtta pereliige või sõber, kes aitab teil olulist teavet meeles pidada ja pakub emotsionaalset tuge. Nad saavad ka teie eest seista, kui tunnete end ülekoormatuna.

Valmistage ette küsimusi oma ravivõimaluste, taastumise ootuste ja igapäevaste tegevuste haldamise kohta. Küsige hoiatusmärkide kohta, mis nõuavad kohest meditsiinilist abi.

Ärge kartke rääkida, kui midagi pole selge või kui vajate lisateavet. Teie tervishoiumeeskond soovib aidata teil oma haigust mõista ja tunda end oma raviplaanis enesekindlalt.

Mis on aplastilise aneemia peamine järeldus?

Aplastiline aneemia on tõsine, kuid ravitav haigus, mille korral teie luuüdi lakkab tootmast piisavalt vereliblesid. Kuigi diagnoosi saamine võib tunduda hirmutav, reageerib palju aplastilise aneemiaga inimesi hästi ravile ja elavad edasi täisväärtuslikku ja aktiivset elu.

Kõige olulisem on meeles pidada, et varajane diagnoosimine ja õige ravi mõjutavad oluliselt teie tulemusi. Kui teil on püsiv väsimus, ebatavalised verevalumid või sagedased infektsioonid, ärge kõhelge arsti juurde minemast.

Ravi võimalused on aastate jooksul märkimisväärselt paranenud ja teie meditsiinimeeskond töötab teiega koos, et leida teie konkreetsele olukorrale parim lähenemisviis. Olenemata sellest, kas see on immunosupressiivne ravi, luuüdi siirdamine või toetav ravi, on olemas tõhusaid viise, kuidas aidata teie kehal taastuda.

Aplastilise aneemiaga elamine nõuab mõningaid elustiilimuutusi, kuid korraliku hoolduse ja jälgimise abil säilitavad paljud inimesed hea elukvaliteedi. Püsige ühenduses oma tervishoiumeeskonnaga, järgige nende soovitusi ja ärge kartke küsida küsimusi või abi otsida, kui seda vajate.

Korduma kippuvad küsimused aplastilise aneemia kohta

Kas aplastiline aneemia on vähiliik?

Ei, aplastiline aneemia ei ole vähk. Kuigi mõlemad haigused mõjutavad teie verd ja luuüdi, tekib aplastiline aneemia siis, kui teie luuüdi lakkab tootmast piisavalt vereliblesid, mitte aga ebanormaalsete rakkude tootmist nagu vähi korral. Siiski võivad aplastilise aneemiaga inimesed harvadel juhtudel hiljem tekitada verevähi, mistõttu on oluline regulaarne jälgimine.

Kas aplastilise aneemia saab täielikult ravida?

Jah, aplastilise aneemia saab sageli ravida, eriti luuüdi siirdamise abil nooremate patsientide puhul, kellel on raske haigus. Isegi kui seda ei ravita täielikult, saavutavad paljud inimesed immunosupressiivse ravi abil pikaajalise remissiooni ja elavad normaalset elu. Võtmeks on õige ravi saamine varakult ja tihe koostöö oma tervishoiumeeskonnaga.

Kui kaua aplastilise aneemia ravi kestab?

Ravi kestus varieerub oluliselt sõltuvalt kasutatavast lähenemisviisist. Luuüdi siirdamise taastumine võtab tavaliselt mitu kuud kuni aasta. Immuunsuppressiivne ravi võib anda tulemusi 3–6 kuu jooksul ja mõned inimesed vajavad pikaajalist ravi aastateks. Teie arst jälgib teie edusamme ja kohandab ajakava vastavalt teie reageerimisele.

Kas ma saan lapsi saada, kui mul on aplastiline aneemia?

Paljud aplastilise aneemiaga inimesed saavad lapsi saada, kuid see nõuab hoolikat planeerimist ja jälgimist oma tervishoiumeeskonnaga. Rasedus võib olla keerulisem, kui teil on verehaigus, seega vajate kogu raseduse vältel spetsialiseeritud ravi. Mõned ravimeetodid võivad mõjutada viljakust, seega arutage pereplaneerimist oma arstiga enne ravi alustamist.

Kas ma pean kogu elu vereülekandeid saama?

Mitte tingimata. Vereülekandeid on sageli vaja algselt, et teid ravi ajal ohutult hoida, kuid paljud inimesed toodavad lõpuks piisavalt oma vereliblesid ja ei vaja enam vereülekandeid. Mõned kroonilise aplastilise aneemiaga inimesed võivad vajada aeg-ajalt vereülekandeid pikaajaliselt, kuid see varieerub inimeselt inimesele.