Mis on atrioventrikulaarne kanali defekt? Sümptomid, põhjused ja ravi

Atrioventrikulaarne kanali defekt on südame väärareng, mis on olemas sünnist saati, kus südame kambrite vahelised seinad ei moodustu korralikult. See tekitab avausi südame ülemise ja alumise kambri vahel, võimaldades vere segamist, kui see ei tohiks.

See seisund mõjutab vere normaalset voolu teie lapse südames, mis võib panna südame töötama tavapärasest raskemini. Kuigi see kõlab hirmutavalt, elavad paljud lapsed selle seisundiga täisväärtuslikku ja aktiivset elu, kui nad saavad õiget meditsiinilist abi ja ravi.

Mis on atrioventrikulaarne kanali defekt?

Atrioventrikulaarne kanali defekt tekib siis, kui kude, mis tavaliselt eraldab teie südame nelja kambrit, ei arene raseduse ajal täielikult. Selle asemel, et kambrite vahel oleksid tahked seinad, on olemas lüngad, mis võimaldavad verel voolata sinna, kuhu see ei tohiks.

Teie südamel on neli kambrit – kaks ülemist, mida nimetatakse eesõõneks, ja kaks alumist, mida nimetatakse vatsakesteks. Tavaliselt jääb hapnikuvaene veri paremale poole ja hapnikurikas veri vasakule poole. Selle defekti korral segatakse verd nende külgede vahel, mis tähendab, et teie keha ei pruugi saada piisavalt hapnikurikast verd.

Seda seisundit nimetatakse ka atrioventrikulaarseks septaalseks defektiks või endokardiaalse padja defektiks. See on üks keerulisemaid kaasasündinud südame väärarenguid, mis tähendab, et see on olemas sünnist saati ja mõjutab südame struktuuri mitut osa.

Millised on atrioventrikulaarse kanali defekti tüübid?

Selle südame väärarengu peamisi tüüpe on kaks ja arusaam sellest, milline tüüp teie last mõjutab, aitab arstidel planeerida parimat ravistrateegiat.

Osaline atrioventrikulaarne kanali defekt hõlmab ava südame kahe ülemise kambri vahelises seinas. Südameklapid, mis reguleerivad verevoolu, võivad olla ka ebanormaalselt kujundatud, kuid need on ikkagi üksteisest eraldatud. See tüüp põhjustab tavaliselt vähem sümptomeid ja seda ei pruugi märgata enne hilisemat lapsepõlve.

Täielik atrioventrikulaarne kanali defekt on keerulisem, avadega nii ülemise kui ka alumise kambri seintes. Südameklapid on ka ühendatud, moodustades ühe suure klapi kahe eraldi klapi asemel. See tüüp põhjustab tavaliselt sümptomeid juba varakult imikueas, kuna vere segamine toimub rohkem.

Mõnel lapsel on see, mida arstid nimetavad vahepealseks või üleminekuvormiks, mis jääb osalise ja täieliku vahele. Teie lastekardioloog määrab kindlaks, milline tüüp teie lapsel on, kasutades spetsiaalseid südameteste ja pildistamist.

Millised on atrioventrikulaarse kanali defekti sümptomid?

Sümptomid, mida teie laps kogeb, sõltuvad defekti raskusastmest ja sellest, kui palju verd tema südames segatakse. Mõned lapsed näitavad märke väga varakult, teised aga ei pruugi näidata selgeid sümptomeid kuude või isegi aastate jooksul.

Siin on kõige levinumad märgid, mida vanemad imikutel ja väikelastel märkavad:

• Toitumisraskused, kus imikud väsivad rinnaga toitmise või pudeliga toitmise ajal kiiresti
• Kehv kaalutõus vaatamata normaalsele isule, kuna süda peab töötama eriti kõvasti
• Kiire või raske hingamine, eriti tegevuste või toitmise ajal
• Sinakas värvus huulte, küünte või naha ümber, eriti nutmise või aktiivsuse ajal
• Liigne higistamine toitmise või kerge tegevuse ajal
• Sagedased hingamisteede infektsioonid või kopsupõletik
• Väsimus või vähem aktiivne kui teised sama vanused lapsed

Kui lapsed vananevad, võite märgata, et nad ei suuda füüsiliste tegevuste ajal oma mängukaaslastega sammu pidada. Nad võivad vajada sagedamini puhata või vältida tegevusi, mis panevad nad hingeldama.

Mõnel lapsel, kellel on selle seisundi leebemad vormid, ei pruugi olla selgeid sümptomeid enne, kui nad on väikelapse või isegi kooliealised. Seetõttu on regulaarsed lastearsti visiidid nii olulised – teie arst saab rutiinsetel läbivaatustel tuvastada südame müra või muid peent märke.

Mis põhjustab atrioventrikulaarset kanali defekti?

See südame väärareng tekib raseduse esimese kaheksa nädala jooksul, kui teie lapse süda moodustub. Täpne põhjus ei ole alati selge, kuid see juhtub siis, kui kude, mis peaks südame kambrid eraldama, ei kasva selle kriitilise aja jooksul korralikult.

Enamik juhtumeid tekib juhuslikult ilma konkreetse vallandaja või vanemate tegevuseta. On oluline mõista, et midagi, mida te raseduse ajal tegite või ei teinud, ei põhjustanud seda seisundit – see on lihtsalt see, kuidas teie lapse süda arenes.

Siiski on mõned tegurid, mis võivad suurendada selle defekti tekkimise tõenäosust:

• Geneetilised seisundid, eriti Downi sündroom, mis on seotud umbes 40–50% atrioventrikulaarsetest kanali defektidest
• Kaasasündinud südame väärarengute perekondlik anamnees
• Mõned ravimid, mida võetakse raseduse alguses
• Emaka diabeet, mida raseduse ajal ei kontrollitud hästi
• Emaka infektsioonid raseduse alguses, näiteks punetised
• Liigne alkoholi tarbimine raseduse ajal

Isegi nende riskifaktorite esinemisel sünnib enamik lapsi normaalse südamega. Valdav enamus atrioventrikulaarsetest kanali defektidest tekib perekondades, kellel pole varem südameprobleeme olnud.

Millal pöörduda arsti poole atrioventrikulaarse kanali defekti korral?

Kui märkate mingeid sümptomeid, mis teid teie lapse hingamise, toitmise või energiataseme osas muretsevad, on alati parem last varem kontrollida kui hiljem. Usaldage oma vanemlikke instinkte – teie tunnete oma last kõige paremini.

Võtke ühendust oma lastearstiga viivitamatult, kui teie lapsel ilmnevad mõned neist märkidest:

• Püsiv hingamisraskus või kiire hingamine, eriti puhkeolekus
• Sinakas värvus huulte, näo või küünte ümber
• Kehv toitumine koos liigse väsimusega söögikordade ajal
• Kaalutõusu puudumine vaatamata normaalsele isule
• Ebatavaline väsimus või võimetus tavapäraste tegevustega sammu pidada
• Sagedased hingamisteede infektsioonid

Helistage kiirabi viivitamatult, kui teie lapsel on tõsine hingamisraskus, ta muutub väga kahvatuks või siniseks või tundub ebatavaliselt loid ja reageerimatu. Need võivad olla märgid sellest, et tema süda ei pumpa piisavalt efektiivselt, et rahuldada tema keha vajadusi.

Pidage meeles, et varajane avastamine ja ravi toovad kaasa palju paremaid tulemusi. Paljudel lastel, kelle ravi on kogenud lastekardioloogide poolt hallatud, läheb väga hästi.

Millised on atrioventrikulaarse kanali defekti riskifaktorid?

Kuigi enamik juhtumeid tekib juhuslikult, võivad teatud tegurid suurendada lapse sündimise tõenäosust selle südame väärarenguga. Nende riskifaktorite mõistmine aitab teil teada, mida oodata ja millal võib vaja minna tihedamat jälgimist.

Tugevaim riskifaktor on Downi sündroom, kuna peaaegu pooled lapsed selle geneetilise seisundiga on ka atrioventrikulaarse kanali defektid. Kui teie lapsel on Downi sündroom, jälgib teie meditsiinimeeskond tema südant tõenäoliselt sünnist saati väga tähelepanelikult.

Muud tegurid, mis võivad riski suurendada, on:

• Kaasasündinud südame väärarengute perekondlik anamnees vanematel või õdedel-vendadel
• Ema vanus üle 35 aasta kontseptsiooni ajal
• Halvasti kontrollitud diabeet emal raseduse ajal
• Teatud geneetilised sündroomid peale Downi sündroomi
• Kokkupuude teatud ravimitega raseduse alguses
• Emaka infektsioonid, näiteks punetised, esimesel trimestril

On oluline meeles pidada, et riskifaktorite olemasolu ei tähenda, et teie lapsel on kindlasti see seisund. Paljudel imikutel, kes on sündinud emadele, kellel on mitu riskifaktorit, on täiesti normaalne süda, samas kui teistel, kellel pole riskifaktoreid, võib ikkagi tekkida südame väärarengud.

Millised on atrioventrikulaarse kanali defekti võimalikud tüsistused?

Ilma nõuetekohase ravita võib see südame väärareng aja jooksul põhjustada tõsiseid tüsistusi. Kuid asjakohase meditsiinilise abi ja vajadusel operatsiooniga saab enamikku neist tüsistustest tõhusalt ära hoida või hallata.

Kõige levinumad tüsistused, mis võivad tekkida, on:

• Südamepuudulikkus, kus süda muutub liiga nõrgaks, et verd kogu kehas efektiivselt pumbata
• Kopsuhüpertensioon, mis tähendab kõrget vererõhku kopsudes liigse verevoolu tõttu
• Sagedased hingamisteede infektsioonid kopsude liigse vedeliku tõttu
• Kehv kasv ja areng, kuna süda ei anna kasvavatele kudedele piisavalt hapnikku
• Ebaregulaarsed südamerütmid, mis võivad mõjutada südame pumbatõhusust
• Verehüübed, mis võivad liikuda keha teistesse osadesse

Tõsisemad, kuid vähem levinud tüsistused võivad hõlmata insulti, eriti lastel, kellel on defekti täielik vorm. Mõnel lapsel võib tekkida ka Eisenmengeri sündroom, kus kopsu veresooned saavad kõrge rõhu tõttu püsivalt kahjustada.

Hea uudis on see, et varajane kirurgiline remont vähendab märkimisväärselt nende tüsistuste riski. Enamik lapsi, kes saavad õigel ajal operatsiooni, elavad edaspidi normaalset, tervislikku elu väga väikese tõenäosusega tõsiste südameprobleemide tekkeks.

Kuidas diagnoositakse atrioventrikulaarset kanali defekti?

Diagnostika algab sageli siis, kui teie lastearst kuuleb rutiinse läbivaatuse ajal ebanormaalset südamehäält, mida nimetatakse müraks. Mitte kõik südame mürad ei näita probleeme, kuid teie arst soovib edaspidi uurida, et veenduda, et teie lapse süda töötab korralikult.

Esimene samm on tavaliselt ehhokardiogramm, mis on nagu südame ultraheli. See test kasutab helilaineid, et luua teie lapse südame struktuuri üksikasjalikke pilte ja näidata, kuidas veri kambrite kaudu voolab. See on täiesti valutu ja ei vaja nõelu ega ravimeid.

Teie arst võib tellida ka need täiendavad testid:

• Röntgenülesvõte rindkerest, et näha südame ja kopsude suurust ja kuju
• Elektrokardiogramm (EKG) südame elektrilise aktiivsuse ja rütmi kontrollimiseks
• Südamekateteriseerimine mõnel juhul, kus õhuke toru sisestatakse veresoontesse, et saada üksikasjalikke rõhumõõtmisi
• KT-uuring või MRI südame struktuuri üksikasjalikumaks kuvamiseks

Mõnikord tuvastatakse see seisund enne sündi rutiinse raseduse ultraheliuuringute ajal. Kui arstid kahtlustavad raseduse ajal südame väärarengut, võite saada spetsialiseeritud loote ehhokardiogrammi, et saada selgem pilt teie lapse südame arengust.

Täpse diagnoosi saamine aitab teie meditsiinimeeskonnal planeerida parimat ravistrateegiat ja ajastust teie lapse konkreetse olukorra jaoks.

Milline on atrioventrikulaarse kanali defekti ravi?

Ravi sõltub teie lapse konkreetse defekti tüübist ja raskusastmest. Peaeesmärk on taastada vere normaalne vool südames ja vältida tüsistuste tekkimist aja jooksul.

Leebete sümptomitega osaliste defektide korral võivad arstid algselt teie last hoolikalt jälgida, hallates sümptomeid ravimitega. Need ravimid võivad aidata südamel efektiivsemalt pumbata ja vähendada vedeliku kogunemist kopsudes.

Operatsioon on enamikule lastele selle seisundiga lõplik ravi. Aeg sõltub teie lapse sümptomitest ja sellest, kui hästi tema süda toimib:

• Täielikud defektid vajavad tavaliselt operatsiooni esimese 6–12 elukuu jooksul
• Osalisi defekte võidakse parandada 2–5 aasta vanuselt või varem, kui sümptomid tekivad
• Hädaolukorras operatsioon võib olla vajalik, kui tekib raske südamepuudulikkus

Operatsiooni ajal sulgeb südakirurg ebanormaalseid avausi plaastritega ja parandab või asendab ebanormaalseid südameklappe. Enamikul lastel on vaja ainult ühte operatsiooni, kuigi mõned võivad vajada täiendavaid protseduure, kui nad kasvavad.

Kirurgilise ravi edu määr on väga kõrge, eriti kui seda tehakse spetsialiseeritud laste südamekeskustes. Enamik lapsi taastub hästi ja saab osaleda tavapärases lapsepõlves tegevustes mõne kuu jooksul pärast operatsiooni.

Kuidas pakkuda kodus ravi ajal hooldust?

Selle südamehaigusega lapse eest hoolitsemine kodus hõlmab tema sümptomite jälgimist, ravimite ajakava järgimist ja keskkonna loomist, mis toetab tema tervist ja arengut.

Enne operatsiooni keskenduge oma lapse energia säästmisele ja võimalikult heale kasvule. See võib tähendada väiksemate, sagedasemate söögikordade pakkumist, kui toitmine on keeruline, või lisapuhke aja lubamist päeva jooksul.

Siin on koduhoolduse olulised aspektid:

• Andke ravimeid täpselt ettenähtud viisil, isegi kui teie laps tundub end paremini tundvat
• Jälgige kaalutõusu ja teatage oma arstile igasugusest äkilistest kaalulangusest või halvast isust
• Jälgige hingamismustrite muutusi või suurenenud raskusi tegevustega
• Kaitske nakkuste eest, hoides vaktsineerimist ja harjutades head hügieeni
• Hoidke regulaarseid järelkontrolli kohtumisi oma lastekardioloogiga

Pärast operatsiooni vajab teie laps aega paranemiseks, kuid enamik lapsi taastub märkimisväärselt kiiresti. Järgige oma kirurgi juhiseid tegevuste piirangute, haavahoolduse ja tavapäraste tegevuste taastamise kohta.

Pidage meeles, et iga laps taastub oma tempos. Mõned lapsed tunnevad end paremini mõne nädala jooksul, teised aga võivad oma täieliku energia ja jõu taastamiseks kulutada paar kuud.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Hea ettevalmistus meditsiinilistele vastuvõttudele aitab tagada, et saate kõige kasulikuma teabe ja tunnete end oma lapse raviplaani osas enesekindlalt. Kirjutage oma küsimused ette, et te ei unustaks oluliseid probleeme visiidi ajal.

Tooge kaasa täielik nimekiri kõigist ravimitest või toidulisanditest, mida teie laps võtab, sealhulgas annused ja ajastus. Koguge ka kõik varasemad testi tulemused, meditsiinilised dokumendid või suunamisinfo teiste arstide käest.

Mõelge nende küsimuste ettevalmistamisele oma meditsiinimeeskonnale:

• Millise tüüpi atrioventrikulaarne kanali defekt on mu lapsel?
• Millal on vaja operatsiooni ja mida protseduur hõlmab?
• Millised sümptomid peaksid mind koheselt teile helistama panema?
• Kas on mingeid tegevuste piiranguid, mida mu laps peaks järgima?
• Kui tihti vajame järelkontrolli kohtumisi?
• Milline on minu lapse pikaajaline väljavaade?

Ärge kartke küsida selgitust, kui meditsiinilised terminid või raviplaanid tunduvad segased. Teie tervishoiumeeskond soovib veenduda, et te mõistaksite täielikult oma lapse seisundit ja tunneks end raviplaani osas mugavalt.

Tooge kaasa märkmik või küsige, kas saate vestluse olulisi osi salvestada. Meditsiiniline informatsioon võib olla ülekoormav ja hiljem viitamiseks märkmete olemasolu võib olla väga abiks.

Mis on atrioventrikulaarse kanali defekti peamine järeldus?

Kuigi teie lapse südame väärarengu kohta teada saamine võib tunduda hirmutav, on oluline teada, et atrioventrikulaarsed kanali defektid on hästi mõistetavad seisundid, millel on suurepärased ravitulemused. Enamik lapsi, kes saavad asjakohast ravi, elavad täiesti normaalset elu.

Edu võti on koostöö kogenud lastekardioloogidega, kes saavad teid raviprotsessi juhtida. Kaasaegsed kirurgilised tehnikad on teinud nende defektide parandamise väga ohutuks ja efektiivseks, edu määraga üle 95% suuremates laste südamekeskustes.

Teie lapse meditsiinimeeskond koostab isikupärastatud raviplaani, mis põhineb tema konkreetsel defekti tüübil ja üldtervisel. Nõuetekohase raviga saavad enamik lapsed selle seisundiga osaleda kõigis tavapärases lapsepõlves tegevustes, sealhulgas spordi ja muude füüsiliste tegevustega.

Pidage meeles, et te ei ole selles teekonnas üksi. Paljud pered on seda teed enne teid läbinud ja on olemas suurepärased tugiressursid, mis aitavad teil navigeerida oma lapse ravi meditsiinilisi ja emotsionaalseid aspekte.

Korduma kippuvad küsimused atrioventrikulaarse kanali defekti kohta

Kas mu laps saab pärast operatsiooni sporti mängida?

Enamik lapsi saab pärast edukat operatsiooni osaleda tavapärases füüsilises tegevuses ja spordis. Teie lastekardioloog hindab teie lapse südame funktsiooni ja annab konkreetseid juhiseid tegevustaseme kohta. Paljud lapsed, kellel on parandatud atrioventrikulaarne kanali defekt, osalevad konkurentsispordis ilma piiranguteta, samas kui teistel võivad olla väikesed piirangud väga intensiivsete tegevuste osas.

Kui kaua peab mu laps südameravimeid võtma?

Ravimite vajadus varieerub sõltuvalt teie lapse konkreetsest olukorrast ja sellest, kui hästi tema süda pärast operatsiooni toimib. Mõned lapsed vajavad ravimeid ainult ajutiselt enne ja pärast operatsiooni, teised aga võivad neid vajada pikaajaliselt, et aidata oma südamel efektiivselt töötada. Teie kardioloog hindab regulaarselt, kas ravimid on endiselt vajalikud, ja kohandab raviplaani vastavalt teie lapse kasvule.

Kas see seisund võib uuesti tekkida, kui mul on veel üks laps?

Risk saada veel üks laps kaasasündinud südame väärarenguga on pisut suurem kui keskmine, kuid siiski suhteliselt madal. Enamikul peredel ei ole veel ühte last sama seisundiga. Teie arst võib soovitada geneetilist nõustamist, et arutada teie pere konkreetseid riskifaktoreid ja saadaolevaid testimise võimalusi tulevaste raseduste ajal.

Kas mu laps vajab kasvades täiendavaid südameoperatsioone?

Enamikul lastel on vaja oma atrioventrikulaarse kanali defekti parandamiseks ainult ühte operatsiooni. Siiski võivad mõned lapsed vajada kasvades täiendavaid protseduure, eriti kui südameklapid ei toimi pärast esialgset remonti ideaalselt. Teie lapse kardioloog jälgib tema südame funktsiooni aja jooksul ja soovitab täiendavat ravi ainult vajadusel.

Kui kiiresti pärast operatsiooni saab mu laps tavapäraste tegevuste juurde naasta?

Taastumisaeg varieerub, kuid enamik lapsi saab operatsioonist 6–8 nädala jooksul järk-järgult tavapäraste tegevuste juurde naasta. Teie kirurg annab konkreetseid juhiseid tõstmise piirangute, kooli naasmise ja füüsiliste tegevuste taastamise kohta. Enamik lapsi tunneb end esimeste nädalate jooksul märkimisväärselt paremini ja paraneb järgnevatel kuudel.