Health Library Logo

Health Library

Cushingi Sündroom

Ülevaade

Cushingi sündroom tekib siis, kui kehas on pikka aega liiga palju kortisooli hormooni. See võib olla tingitud keha enda liigsest kortisooli tootmisest või glükokortikoidide nimeliste ravimite võtmisest, mis mõjutavad keha samamoodi nagu kortisol. Liigne kortisol võib põhjustada Cushingi sündroomi mõningaid peamisi sümptomeid – rasvharki õlgade vahel, ümarat nägu ja roosasid või lillasid venitusarme nahal. Cushingi sündroom võib põhjustada ka kõrget vererõhku või luukaotust. Mõnikord võib see põhjustada 2. tüübi diabeeti. Cushingi sündroomi ravi aitab alandada keha kortisooli taset ja parandada sümptomeid. Mida varem ravi alustatakse, seda paremad on paranemisvõimalused.

Sümptomid

Cushingi sündroomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt liigse kortisooli tasemest. Kaalutõus kereosas, õhukesed käed ja jalad. Kaalutõus näol. Seda nimetatakse mõnikord ka kuu näoks. Rasvalambakas õlgade vahel. Seda võib nimetada ka pühvli küüruks. Roosad või lillad venitusarmid kõhul, puusadel, reitel, rindkere ja kaenlaalustes. Õhuke, habras nahk, mis kergesti verevalumeid saab. aeglane haavade paranemine. Akne. Paks, tume karvakasv näol ja kehal. Seda seisundit nimetatakse hirsutismiks. Ebaregulaarsed või peatuvad menstruatsioonid. Vähenenud seksuaalselt isu. Viljakuse langus. Ereksiooniprobleemid. Äärmine väsimus. Lihasnõrkus. Depressioon, ärevus ja ärrituvus. Raske kontrolli all hoitavad emotsioonid. Kontsentratsiooni- või mäluprobleemid. Unetus. Kõrge vererõhk. Pearinglus. Infektsioonid. Naha tumedumine. Luukao, mis võib viia luumurdude tekkeni. Laste kasvu pidurdumine. Helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil on Cushingi sündroomi sümptomeid, eriti kui te võtate glükokortikoidravimeid mõne terviseprobleemi, näiteks astma, artriidi või põletikulise soolehaiguse raviks.

Millal arsti poole pöörduda

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on Cushingi sündroomi sümptomeid, eriti kui te võtate glükokortikoidravimeid mõne terviseprobleemi, näiteks astma, artriidi või põletikulise soolehaiguse raviks.

Põhjused

Neerupealset süsteemi kuuluvad neerupealised ja hüpofüüs. Hüpofüüsi signaalid käsivad neerupealistel toota kortisooli. Hüpofüüs teab, kas kehas on õige kogus kortisooli.

Cushingi sündroom on põhjustatud liigsest kortisooli hulgast kehas. Kortisool on neerupealistes toodetav hormoon. See aitab kehal stressile reageerida ja täidab palju muid olulisi rolle, sealhulgas:

  • Põletiku vähendamine.
  • Südame ja veresoonte õige töö tagamine.
  • Vere suhkrusisalduse reguleerimine.
  • Keha abistamine toidu energia saamiseks.

Cushingi sündroom võib tekkida glükokortikoidravimite võtmisest. Neid kasutatakse sageli põletikuliste haiguste, näiteks reumatoidartriidi, lupuse ja astma raviks. Glükokortikoididega võib ravida selja- või liigesevalu ja paljusid naha lööbeid. Neid võib kasutada ka keha uue organi tagasilükkamise vältimiseks pärast siirdamist.

Glükokortikoidide võtmiseks on mitu võimalust: suu kaudu, süstimise teel, nahale määrimine või inhalaatori abil kopsude kaudu. Suurtes kogustes ja pikka aega võetud glükokortikoidid võivad põhjustada Cushingi sündroomi.

Hüpofüüsis toodetav hormoon kontrollib, kui palju kortisooli keha toodab. Seda nimetatakse adrenokortikotroopseks hormooniks (ACTH). Mõned kasvajad toodavad ACTH-d, mis tekitab rohkem kortisooli ja võib põhjustada Cushingi sündroomi. Neerupealiste probleemid võivad samuti mõjutada kortisooli ja põhjustada Cushingi sündroomi.

Kui Cushingi sündroom tekib sel viisil, võib see olla põhjustatud järgmisest:

  • ACTH-tootvast hüpofüüsi adenoomast. Hüpofüüsi adenoomad on kasvajad, mis kasvavad hüpofüüsis. Need asuvad aju aluses ja tavaliselt ei ole vähkkasvajad. Need kasvajad toodavad mõnikord liiga palju ACTH-d. See paneb neerupealised tootma lisakortisooli. Kui Cushingi sündroom tekib sel viisil, nimetatakse seda Cushingi haiguseks. See esineb sagedamini naistel ja on kõige levinum endogeense Cushingi sündroomi tüüp.
  • Ektoopiline ACTH-tootva kasvaja. Harvadel juhtudel kasvab liiga palju ACTH-d tootev kasvaja elundis, mis tavaliselt ei tooda ACTH-d. Seda nimetatakse ektoopiliseks ACTH tootmiseks. See paneb keha tootma liiga palju kortisooli. Need kasvajad võivad olla vähkkasvajad, aga ei ole alati. Neid leidub tavaliselt kopsudes, kõhunäärmes, kilpnäärmes või harknäärmes.
  • Neerupealiste kasvajad või haigused. Neerupealiste probleemid võivad põhjustada liigse kortisooli tootmist. Kõige levinum on neerupealise välimise osa kasvaja, mida nimetatakse neerupealise adenoomaks. Need kasvajad ei ole vähkkasvajad ja ainult mõned neist toodavad liiga palju kortisooli.

Vähikasvajad neerupealiste välimise osa, mida nimetatakse neerupealise koorekartsinoomiks, on haruldased. Kuid need võivad toota kortisooli ja põhjustada Cushingi sündroomi. Mõnikord võivad neerupealistes kasvada mitu kortisooli tootvat moodustist, mis põhjustavad Cushingi sündroomi. Seda nimetatakse neerupealiste sõlmelise hüperplaasiaks.

  • Perekondlik Cushingi sündroom. Harvadel juhtudel pärivad inimesed kalduvuse saada kasvajaid ühele või mitmele oma endokriinsüsteemi kuuluvale näärmele, mis toodavad hormoone. Kui need kasvajad toodavad ACTH-d või kortisooli, võib tekkida Cushingi sündroom.

Neerupealiste kasvajad või haigused. Neerupealiste probleemid võivad põhjustada liigse kortisooli tootmist. Kõige levinum on neerupealise välimise osa kasvaja, mida nimetatakse neerupealise adenoomaks. Need kasvajad ei ole vähkkasvajad ja ainult mõned neist toodavad liiga palju kortisooli.

Vähikasvajad neerupealiste välimise osa, mida nimetatakse neerupealise koorekartsinoomiks, on haruldased. Kuid need võivad toota kortisooli ja põhjustada Cushingi sündroomi. Mõnikord võivad neerupealistes kasvada mitu kortisooli tootvat moodustist, mis põhjustavad Cushingi sündroomi. Seda nimetatakse neerupealiste sõlmelise hüperplaasiaks.

Tüsistused

Ravita Cushingi sündroom võib põhjustada tüsistusi, sealhulgas:

  • Luukao, mida nimetatakse ka osteoporoosiks, mis võib viia luumurdude tekkeni.
    1. tüübi diabeet.
  • Raskeid või mitmeid infektsioone.
  • Lihasmassi ja -jõu kadu.
Diagnoos

Kushingi sündroomi kõige levinum põhjus on glükokortikoidravimite võtmine. Teie tervishoiuteenuse osutaja saab vaadata läbi kõik teie ravimid – tabletid, süstid, kreemid ja inhalaatorid –, et näha, kas te võtate ravimeid, mis võivad sündroomi põhjustada. Kui jah, siis te ei vaja muid teste.

Kui Kushingi sündroomi põhjustab keha liigne kortisooli tootmine, võib seda olla raske diagnoosida. See on tingitud asjaolust, et teistel haigustel on sarnased sümptomid. Kushingi sündroomi diagnoosimine võib olla pikk ja keeruline protsess. Peate pöörduma hormonaalhaiguste spetsialisti, endokrinoloogi poole.

Endokrinoloog teeb tõenäoliselt füüsilise läbivaatuse ja otsib Kushingi sündroomi märke, näiteks ümar nägu, küür kaelal ja õhuke, verevalumitega nahk venitusarmidega.

Kui te ei ole kasutanud glükokortikoidravimeid, võivad need testid aidata Kushingi sündroomi põhjust täpsustada:

  • Uriini- ja vereanalüüsid. Need testid mõõdavad hormoonide taset ja näitavad, kas keha toodab liiga palju kortisooli. Uriinianalüüsi puhul võidakse teilt paluda koguda uriini 24 tunni jooksul. Uriini- ja vereproovidest mõõdetakse kortisooli, ACTH ja teiste hormoonide taset.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada ka muid teste. Need testid mõõdavad kortisooli taset enne ja pärast hormoonravimite kasutamist kortisooli esilekutsumiseks või blokeerimiseks.

  • Süljetest. Kortisooli tase tõuseb ja langeb tavaliselt päeva jooksul. Inimestel, kellel ei ole Kushingi sündroomi, langeb kortisooli tase õhtul. Vaadates öösel kogutud väikesest süljeproovis kortisooli taset, saab tervishoiutöötajate meeskond näha, kas kortisooli tase on liiga kõrge.
  • Kujutiste testid. KT- või MRT-uuringud saavad teha pituitaar- ja neerupealiste pilte, et näha, kas midagi ilmneb, näiteks kasvajaid.
  • Alaealne petrosaalne siinuse proovivõtt. See test aitab otsustada, kas Kushingi sündroomi põhjustab ACTH-toodev pituitaarne adenoom või ACTH-toodev kasvaja mõnes teises elundis. Testi jaoks võetakse vereproove veenidest, mis tühjendavad pituitaarset näärme, mida nimetatakse alaealisteks petrosaalseteks siinusteks.

Testi ajal antakse teile ravimit veeni kaudu, et aidata teil rahulik ja mugav olla. Õhuke toru asetatakse teie kubemesse või kaela piirkonda ja suunatakse alaealiste petrosaalsete siinuste juurde vereproovi võtmiseks. Teine vereproov võetakse teie käsivarrest. Seejärel antakse teile ravimit, mis paneb kasvaja tootma rohkem ACTH-d, ja vereproove võetakse uuesti samadest kohtadest. Seejärel võrreldakse ACTH taset kahe proovivõtusalaga.

Kui ACTH tase on siinuseproovis kõrgem, tuleneb probleem pituitaarsest näärmetest. Kui ACTH tase on siinuste ja käsivarre vahel sarnane, on probleem väljaspool pituitaarset näärme.

Uriini- ja vereanalüüsid. Need testid mõõdavad hormoonide taset ja näitavad, kas keha toodab liiga palju kortisooli. Uriinianalüüsi puhul võidakse teilt paluda koguda uriini 24 tunni jooksul. Uriini- ja vereproovidest mõõdetakse kortisooli, ACTH ja teiste hormoonide taset.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada ka muid teste. Need testid mõõdavad kortisooli taset enne ja pärast hormoonravimite kasutamist kortisooli esilekutsumiseks või blokeerimiseks.

Alaealne petrosaalne siinuse proovivõtt. See test aitab otsustada, kas Kushingi sündroomi põhjustab ACTH-toodev pituitaarne adenoom või ACTH-toodev kasvaja mõnes teises elundis. Testi jaoks võetakse vereproove veenidest, mis tühjendavad pituitaarset näärme, mida nimetatakse alaealisteks petrosaalseteks siinusteks.

Testi ajal antakse teile ravimit veeni kaudu, et aidata teil rahulik ja mugav olla. Õhuke toru asetatakse teie kubemesse või kaela piirkonda ja suunatakse alaealiste petrosaalsete siinuste juurde vereproovi võtmiseks. Teine vereproov võetakse teie käsivarrest. Seejärel antakse teile ravimit, mis paneb kasvaja tootma rohkem ACTH-d, ja vereproove võetakse uuesti samadest kohtadest. Seejärel võrreldakse ACTH taset kahe proovivõtusalaga.

Kui ACTH tase on siinuseproovis kõrgem, tuleneb probleem pituitaarsest näärmetest. Kui ACTH tase on siinuste ja käsivarre vahel sarnane, on probleem väljaspool pituitaarset näärme.

Ravi

Cushingi sündroomi ravimeetodid on mõeldud kortisooli hulga vähendamiseks organismis. Parima ravi määrab sündroomi põhjus. Võimaluste hulka kuuluvad: Kui Cushingi sündroom on põhjustatud pikaajalisest glükokortikoidravimite võtmisest, võib arst sümptomeid kontrolli alla saada, vähendades ravimi annust. Seda tehakse järk-järgult, kontrollides samal ajal haigusseisundit, mille raviks ravimit võetakse. Ärge vähendage glükokortikoidravimite annust ega lõpetage nende võtmist ise. Tehke seda ainult arsti abiga. Nende ravimite liiga kiire lõpetamine võib põhjustada kortisooli puudust organismis. Ravimi järkjärguline vähendamine võimaldab organismil toota tervislikku kortisooli hulka. Kui Cushingi sündroom on põhjustatud kasvajast, võib arst soovitada kasvaja eemaldamist operatsiooni teel. Hüpofüüsikasvajad eemaldab sageli neurokirurg, kes võib operatsiooni teha läbi nina. ACTH tootvad kasvajad keha teistes osades võidakse eemaldada tavapärase operatsiooni või vähem invasiivsete meetoditega väiksemate sisselõigetega. Kui ACTH tootvat kasvajat ei leita või kui seda ei ole võimalik täielikult eemaldada ja Cushingi sündroom püsib, võib arst soovitada neerupealiste eemaldamist. Seda nimetatakse kahepoolseks neerupealiste eemaldamiseks (bilateraalseks adrenelektoomiaks). See protseduur peatab koheselt liigse kortisooli tootmise organismis. Pärast mõlema neerupealise eemaldamist peate võib-olla kogu elu võtma ravimeid kortisooli ja teise neerupealise hormooni, aldosterooni, asendamiseks. Neerupealiste kasvajad saab eemaldada sisselõike abil keskmiselt või seljaosast. Sageli saab healoomulised neerupealiste kasvajad eemaldada minimaalselt invasiivse lähenemisviisiga. Pärast Cushingi sündroomi operatsiooni ei tooda teie keha piisavalt ACTH-d. Peate võtma kortisooli asendusravimit, et anda kehale õige kogus kortisooli. Enamasti hakkab keha uuesti piisavalt kortisooli tootma ja arst saab asendusravimi annust vähendada. Endokrinoloog võib vereanalüüside abil aidata otsustada, kas vajate kortisooli ravimit ja millal see võib lõpetada. See protsess võib võtta kuus kuud kuni aasta või kauem. Mõnikord vajavad Cushingi sündroomiga inimesed eluaegset asendusravimit. Kui kirurg ei saa hüpofüüsikasvajat täielikult eemaldada, võib vaja minna kiiritusravi koos operatsiooniga. Kiiritusravi võib olla vajalik ka inimestele, kellel ei ole võimalik operatsiooni teha. Kiiritusravi võib anda väikeste annustega kuue nädala jooksul või ühekordse suure annusena. Mõlemal juhul saab arst planeerida protseduuri nii, et vähendada kiirituse mõju teistele kudedele. Ravimeid saab kasutada kortisooli taseme kontrollimiseks, kui operatsioon ja kiiritusravi ei toimi või ei ole võimalikud. Ravimeid võib kasutada ka enne operatsiooni inimestel, kellel on Cushingi sündroom väga raske. See võib parandada haiguse sümptomeid ja vähendada operatsiooni riske. Cushingi sündroomi meditsiiniline ravi ei ole ravi ja ei pruugi kõiki liigse kortisooli sümptomeid täielikult parandada. Ravimid kortisooli tootmise kontrollimiseks neerupealistes hõlmavad ketokonasooli, osilodrostaati (Isturisa), mitotaani (Lysodren), levoketokonasooli (Recorlev) ja metürapone (Metopirone). Mifepristooni (Korlym, Mifeprex) on heaks kiidetud Cushingi sündroomiga inimestele, kellel on 2. tüübi diabeet või kõrge veresuhkur. Mifepristooni ei vähenda kortisooli hulka, mida keha toodab, vaid blokeerib kortisooli toimet kudedele. Pasireotiidi (Signifor) manustatakse süstimise teel kaks korda päevas. See toimib, vähendades kasvaja toodetud ACTH hulka, mis vähendab kortisooli taset. Teisi ravimeid arendatakse. Mõnikord põhjustab kasvaja või selle ravi hüpofüüsi või neerupealiste tootmise vähenemist teiste hormoonide osas. Sellisel juhul võib arst soovitada hormoonasendusravi.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia