Mis on parempoolne kahekordne väljavool? Sümptomid, põhjused ja ravi

Paremapoolne kahekordne väljavool (DORV) on haruldane kaasasündinud südame väärareng, kus mõlemad südame peamistest veresoontest ühenduvad parema vatsakesega, mitte nii, et üks ühendub iga vatsakesega. See tähendab, et teie lapse süda pumpab verd teistmoodi kui peaks, mis võib mõjutada hapnikurikka vere ringlust tema kehas.

See seisund tekib raseduse varajases staadiumis, kui teie lapse süda alles areneb. Kuigi see kõlab hirmutavalt, saavad paljud DORV-ga lapsed elada tervislikku ja aktiivset elu õige meditsiinilise abi ja ravi korral.

Mis on parempoolne kahekordne väljavool?

Terve südame puhul ühendub aordi vasaku vatsakesega ja kopsuarter parema vatsakesega. DORV korral tekivad mõlemad peamistest veresoontest paremast vatsakesest.

Mõelge oma südamele kui kahele peamisele pumpavale kambrile. Parem pool saadab tavaliselt verd kopsudesse hapniku saamiseks, vasak pool aga hapnikurikast verd ülejäänud kehasse. Kui mõlemad veresooned ühenduvad parema vatsakesega, häiritakse seda tavapärast voolu.

See seisund mõjutab, kui hästi hapnikuga varustatud veri jõuab teie lapse kehasse ja ajusse. Raskeusaste sõltub teistest südame väärarengutest, mis on tavaliselt DORV-ga kaasas, näiteks augud südame kambrite vahel.

Millised on parempoolse kahekordse väljavoolu tüübid?

DORV-l on mitu erinevat vormi ja arstid liigitavad need vastavalt sellele, kus asub auk, mida nimetatakse vatsakestevaheliseks defektiks (VSD). See auk aitab tegelikult verd voolada DORV-ga imikutel.

Peamised tüübid on subaortaalne DORV, kus auk asub aordi all, ja subpulmonaarne DORV, kus see asub kopsuarteri all. On ka kahekordselt pühendunud DORV, kus auk on seotud mõlema veresoontega, ja mitte-pühendunud DORV, kus auk ei ole mõlema veresoontega hästi joondatud.

Iga tüüp mõjutab verevoolu erinevalt ja nõuab erinevaid raviviise. Teie lastekardioloog määrab kindlaks, millist tüüpi teie lapsel on, üksikasjaliku pildistamise ja testimise abil.

Millised on parempoolse kahekordse väljavoolu sümptomid?

DORV sümptomid ilmuvad tavaliselt esimestel nädalatel või kuudel pärast sündi, kuigi need võivad oluliselt erineda sõltuvalt sellest, kui tugevalt see seisund verevoolu mõjutab. Mõned lapsed näitavad märke kohe, teised aga ei pruugi ilmselgeid sümptomeid hiljem näidata.

Kõige levinumad märgid, mida võite märgata, on:

• Sinine või hallikas nahavärv, eriti huulte, küünte või keele ümber (tsüanoos)
• Söömise raskused või kiire väsimus söötmise ajal
• Kiire või raske hingamine, isegi puhkeolekus
• Kehv kaalutõus vaatamata piisavatele söömiskatsetele
• Liigne higistamine, eriti söötmise või kerge füüsilise koormuse ajal
• Ärrituvus või närvilisus, mis tundub teie lapse puhul ebatavaline

Mõnel lapsel võivad esineda ka tõsisemad sümptomid, näiteks sagedased hingamisteede infektsioonid või episoodid, kus nad muutuvad äkki väga siniseks ja hädas. Need episoodid, mida nimetatakse hüpertsüanotilisteks hoodudeks, vajavad kohest arstiabi.

Harvadel juhtudel võivad teatud tüüpi DORV-ga lapsed algselt tunduda roosad ja terved, kuid hiljem arendavad nad kasvades südamepuudulikkuse märke. See võib hõlmata turset jalgades, kõhus või silmade ümber.

Mis põhjustab parempoolset kahekordset väljavoolu?

DORV tekib raseduse esimese kaheksa nädala jooksul, kui teie lapse süda areneb. Täpne põhjus pole täielikult teada, kuid see tundub olevat seotud sellega, et suured arterid ei pöörle südame arenedes korralikult.

Enamik juhtumeid tekib juhuslikult ilma konkreetse vallandaja või vanemate tegevuseta, mis seda põhjustas. See tähendab, et te ei teinud ega jätnud raseduse ajal midagi tegemata, mis viis selle seisundini.

Siiski võivad teatud tegurid riski veidi suurendada. Nende hulka kuuluvad diabeet raseduse ajal, teatud ravimite võtmine või kaasasündinud südame väärarengute perekondlik anamnees. Mõned geneetilised seisundid, nagu DiGeorge'i sündroom või Downi sündroom, on samuti seotud suurema DORV esinemissagedusega.

Harvadel juhtudel võib rolli mängida kokkupuude teatud infektsioonidega raseduse varajases staadiumis või keskkonnategurid. Kuid enamik juhtumeid tekib ilma tuvastatava põhjuseta, mis võib tunduda masendav, kuid on täiesti normaalne.

Millised on parempoolse kahekordse väljavoolu riskifaktorid?

Kuigi enamik DORV juhtumeid tekib juhuslikult, võivad teatud tegurid muuta selle veidi tõenäolisemaks. Nende riskifaktorite mõistmine võib aidata, kuigi on oluline meeles pidada, et riskifaktorite olemasolu ei tähenda, et DORV kindlasti tekib.

Emade tegurid, mis võivad riski suurendada, on:

• Diabeedi olemasolu enne või raseduse ajal
• Teatud ravimite, näiteks krambivastaste ravimite võtmine raseduse ajal
• Vanus üle 35 raseduse ajal
• Varasemad rasedused, mida on mõjutanud kaasasündinud südame väärarengud

Geneetilistel faktoritel võib mõnel juhul olla ka roll. Imikutel, kellel on teatud kromosoomide seisundid, nagu Downi sündroom, DiGeorge'i sündroom või 22q11.2 deletsioonisündroom, on suurem DORV esinemissagedus.

Keskkonnakokkupuuted raseduse varajases staadiumis, näiteks teatud infektsioonid või kemikaalid, võivad harvadel juhtudel kaasa aidata. Kuid valdav enamus DORV-ga imikuid sünnib vanematele, kellel pole tuvastatavaid riskifaktoreid.

Millal pöörduda arsti poole parempoolse kahekordse väljavoolu korral?

Peaksite koheselt ühendust võtma oma lastearstiga, kui teie lapsel ilmnevad südameprobleemide nähud, eriti naha, huulte või küünte sinine värvus. See sinine toon, mida nimetatakse tsüanoosiks, näitab, et teie laps ei saa piisavalt hapnikku.

Muud kiireloomulised märgid on raske hingamine, võimetus korralikult süüa või episoodid, kus teie laps muutub äkki väga siniseks ja hädas. Need olukorrad vajavad kohest erakorralist abi.

Peaksite ka oma arstiga ühendust võtma, kui teie laps tundub söötmise ajal ebatavaliselt väsinuna, ei võta kaalus korralikult juurde või tal on sagedased hingamisteede infektsioonid. Kuigi neil sümptomitel võib olla ka teisi põhjuseid, vajavad nad hindamist, kui need esinevad koos.

Kui teie lapsel on juba diagnoositud DORV, on regulaarsed järelkontrolli kohtumised lastekardioloogiga hädavajalikud. Võtke nendega ühendust visiitide vahel, kui märkate oma lapse sümptomite muutusi või uusi murettekitavaid märke.

Millised on parempoolse kahekordse väljavoolu võimalikud tüsistused?

Ilma ravita võib DORV viia mitmete tõsiste tüsistusteni, mis mõjutavad teie lapse tervist ja arengut. Hea uudis on see, et õige meditsiinilise abi korral saab paljusid neid tüsistusi tõhusalt ära hoida või hallata.

Levinud tüsistuste hulka kuuluvad:

• Südamepuudulikkus, kus süda ei suuda verd piisavalt tõhusalt pumbata
• Kasvuhäired, kuna süda töötab tavapärasest raskemini
• Sagedased kopsuinfektsioonid muudetud verevoolu mustrite tõttu
• Kõrge vererõhk kopsudes (pulmonaarne hüpertensioon)
• Ebaregulaarsed südamerütmid, mis võivad vajada jälgimist või ravi
• Insuldi oht verehüüvete tõttu, kuigi see on suhteliselt haruldane

Mõnel lapsel võib tekkida see, mida arstid nimetavad Eisenmengeri sündroomiks, haruldane, kuid tõsine seisund, kus kõrge kopsu rõhk põhjustab püsivaid muutusi. See tekib tavaliselt ainult ravitud juhtudel või juhtudel, mis on diagnoositud väga hilja.

Konkreetsed tüsistused, millega teie laps võib silmitsi seista, sõltuvad suuresti tema DORV tüübist ja kaasnevatest südame väärarengutest. Teie kardioloog jälgib neid probleeme ja töötab nende ennetamise nimel sobiva ravi ajastuse abil.

Kuidas diagnoositakse parempoolset kahekordset väljavoolu?

DORV-st kahtlustatakse sageli esmakordselt siis, kui arst kuuleb rutiinse läbivaatuse ajal südame suminat või märkab sümptomeid, näiteks naha sinist värvust. Diagnoos kinnitatakse seejärel mitme spetsialiseeritud südametesti abil.

Ekokardiogramm on tavaliselt esimene üksikasjalik test, mida tehakse. See südame ultraheli näitab reaalajas struktuuri ja funktsiooni, võimaldades arstidel näha, kuidas veri voolab teie lapse südame kambrite ja veresoonte kaudu.

Mõnikord on täieliku pildi saamiseks vaja täiendavaid teste. Need võivad hõlmata südame kateteriseerimist, kus õhuke toru sisestatakse veresoontesse rõhu ja hapnikusisalduse otse mõõtmiseks, või täiustatud pildistamist, näiteks südame MRT-d.

Mõnel juhul saab DORV-d enne sündi tuvastada rutiinse raseduse ultraheli abil. Kui seda kahtlustatakse enne sündi, suunatakse teid tõenäoliselt ema-loote meditsiini spetsialisti ja lastekardioloogi juurde üksikasjalikumaks hindamiseks ja sünnituse planeerimiseks.

Milline on parempoolse kahekordse väljavoolu ravi?

DORV ravi hõlmab peaaegu alati operatsiooni verevoolu ümbersuunamiseks ja südame tõhusamaks töötamiseks. Konkreetne kirurgiline lähenemisviis sõltub teie lapse konkreetsest anatoomiast ja kaasnevatest südame väärarengutest.

Paljud lapsed vajavad pigem seeriat operatsioone kui ühte operatsiooni. Esimene operatsioon toimub sageli imikueas, et parandada koheseid sümptomeid ja verevoolu. See võib hõlmata veresoonte vaheliste ühenduste loomist või ajutise šundi paigutamist.

Lõppeesmärk on tavaliselt saavutada see, mida arstid nimetavad "kahe vatsakese remondiks", kus mõlemad südame kambrid saavad tõhusalt toimida. See võib hõlmata protseduure, näiteks arterite vahetamise operatsioone või keerulisi rekonstruktsioone verevoolu korralikuks ümbersuunamiseks.

Juhtudel, kus kahe vatsakese remont pole võimalik, võivad kirurgid soovitada ühe vatsakese lähenemisviisi. See hõlmab kolme operatsiooni seeriat, mis lõpuks võimaldab ühel vatsakesel teha kogu südame pumpamistööd.

Operatsioonide vahel võib teie laps vajada ravimeid, mis aitavad tema südamel paremini töötada või vältida tüsistusi. Need võivad hõlmata diureetikume vedeliku kogunemise vähendamiseks või ravimeid südame funktsiooni toetamiseks.

Kuidas pakkuda koduhooldust parempoolse kahekordse väljavoolu ravi ajal?

DORV-ga lapse eest kodus hoolitsemine hõlmab mitmeid olulisi aspekte, et hoida teda tervena ja mugavalt meditsiiniliste kohtumiste vahel. Teie tervishoiumeeskond annab teile konkreetsed juhised, mis on kohandatud teie lapse vajadustele.

Söötmine vajab sageli erilist tähelepanu, kuna DORV-ga lapsed võivad kergesti väsinud olla. Võib-olla peate pakkuma väiksemaid, sagedasemaid söötmise kordi või kasutama spetsiaalseid pudelid, mis muudavad söötmise lihtsamaks. Mõned lapsed saavad kasu kõrgema kalorsusega piimasegudelt, et toetada korralikku kasvu.

Jälgige märke, mis vajavad kohest arstiabi, näiteks sinise värvuse suurenemine, raske hingamine või olulised muutused söömise või aktiivsuse mustrites. Hoidke hädaabinumbrid käepärast.

Teie laps võib vajada kaitset teatud infektsioonide eest, eriti hingamisteede haiguste eest. See võib tähendada rahvahulkadega kokkupuute piiramist külma ja gripihooajal või selle tagamist, et kõik pereliikmed on vaktsineeritud.

Regulaarsed ravimite võtmise ajakavad on olulised, kui teie laps võtab südameravimeid. Ärge kunagi jätke annuseid vahele ilma kardioloogiga konsulteerimata ja hoidke varuvarusid hädaolukordade või reisimise korral.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Kardioloogi vastuvõtuks valmistumine aitab tagada, et saate igast visiidist maksimumi ja ei unusta olulisi küsimusi või muresid. Hoidke jooksvat nimekirja sümptomitest või muutustest, mida olete kohtumiste vahel märganud.

Tooge kaasa täielik nimekiri kõigist ravimitest, mida teie laps võtab, sealhulgas täpsed annused ja ajastus. Tooge kaasa kõik andmed kaalutõusu, söömismustrite või aktiivsuse taseme kohta, kui olete neid kodus jälginud.

Kirjutage küsimused ette, sest meditsiinilised vastuvõtud võivad tunduda ülekoormatud. Levinud küsimused võivad hõlmata küsimusi tegevuse piirangute, jälgitavate märkide või järgmise operatsiooni vajalikkuse kohta.

Kui võimalik, tooge vastuvõtule kaasa teine täiskasvanu. Teise inimese olemasolu aitab teil meeles pidada arutatud teavet ja pakub emotsionaalset tuge potentsiaalselt stressirohkete vestluste ajal.

Ärge kartke küsida selgitusi, kui meditsiinilised terminid või raviplaanid tunduvad segased. Teie tervishoiumeeskond soovib, et te mõistaksite oma lapse seisundit ja tunneks end tema hoolduse suhtes enesekindlalt.

Kuidas saab parempoolset kahekordset väljavoolu ära hoida?

Kahjuks pole teadaolevat viisi DORV ennetamiseks, kuna see tekib enamikul juhtudel juhuslikult raseduse varajases staadiumis. See võib tunduda pettumuslik, kuid on oluline mõista, et te ei teinud midagi, mis seda seisundit põhjustas.

Siiski võivad mõned üldised meetmed raseduse ajal toetada loote südame üldist arengut. Nende hulka kuuluvad foolhapet sisaldavate rasedusvitamiinide võtmine, diabeedi hoolikas juhtimine, kui teil see on, ja alkoholi ja tubaka vältimine.

Kui plaanite tulevasi rasedusi ja teil on kaasasündinud südame väärarengute perekondlik anamnees, võib geneetiline nõustamine olla abiks. Nõustaja saab arutada teie konkreetseid riske ja saadaolevaid testimise võimalusi.

Regulaarne rasedusaegne hooldus võimaldab südame väärarengute varajast avastamist. Kuigi see ei takista DORV-d, võimaldab see paremat ettevalmistust ja planeerimist teie lapse hoolduseks pärast sündi.

Mis on parempoolse kahekordse väljavoolu peamine järeldus?

DORV on tõsine, kuid ravitav kaasasündinud südame väärareng, mis mõjutab verevoolu teie lapse südames. Kuigi diagnoos võib tunduda ülekoormav, elavad paljud DORV-ga lapsed sobiva meditsiinilise abi korral täisväärtuslikku ja aktiivset elu.

Parima tulemuse saavutamise võti on tihe koostöö kogenud lastekardioloogia meeskonnaga, kes saab teid ravi otsuste ja ajastuse osas juhendada. Iga lapse olukord on ainulaadne ja raviplaanid on hoolikalt kohandatud nende konkreetsele anatoomiale ja vajadustele.

Pidage meeles, et hirm, segadus või ülekoormus on täiesti normaalsed tunded, kui silmitsi seisate sellise diagnoosiga nagu DORV. Ärge kartke küsida küsimusi, otsida vajadusel teist arvamust ja võtke ühendust tugirühmade või teiste peredega, kes on seda teed läbinud.

Lastekardiokirurgia edusammude ja jätkuva hoolduse abil paraneb DORV-ga laste väljavaade pidevalt. Keskenduge asjade võtmisele ükshaaval ja väikeste võitude tähistamisele teel.

Korduma kippuvad küsimused parempoolse kahekordse väljavoolu kohta

K1. Kas mu laps saab osaleda spordi- ja füüsilistes tegevustes?

Paljud edukalt ravitud DORV-ga lapsed saavad osaleda füüsilistes tegevustes, kuigi konkreetsed piirangud sõltuvad nende individuaalsest südamefunktsioonist ja operatsiooni ajaloost. Teie lastekardioloog hindab teie lapse südamefunktsiooni ja annab isikupärastatud tegevuse juhised.

Mõnel lapsel ei pruugi olla üldse piiranguid, teised aga peavad vältima väga intensiivset võistlussport. Eesmärk on leida õige tasakaal, mis võimaldab teie lapsel olla aktiivne ja terve, kaitstes samal ajal tema südant.

K2. Mitu operatsiooni mu laps vajab?

Operatsioonide arv varieerub oluliselt sõltuvalt teie lapse konkreetset DORV tüübist ja kaasnevatest südame väärarengutest. Mõned lapsed vajavad ainult ühte või kahte protseduuri, teised aga võivad vajada kolme või enamat operatsiooni mitme aasta jooksul.

Teie kirurgiline meeskond koostab varakult tervikliku plaani, kuigi seda võib vaja kohandada lapse kasvades. Nad püüavad alati minimeerida protseduuride koguarvu, saavutades samal ajal parima võimaliku südamefunktsiooni.

K3. Milline on DORV-ga laste pikaajaline väljavaade?

Pikaajaline väljavaade on viimastel aastakümnetel lastekardiokirurgia edusammudega dramaatiliselt paranenud. Paljud DORV-ga lapsed kasvavad üles ja elavad tavapärast elu, käivad koolis, teevad karjääri ja saavad isegi pere.

Siiski vajavad enamik neist eluaegset kardioloogilist järelkontrolli, et jälgida nende südamefunktsiooni ja jälgida võimalikke hilinenud tüsistusi. Konkreetne prognoos sõltub teguritest, nagu DORV tüüp, kaasnevad defektid ja see, kui hästi kirurgilised parandused aja jooksul toimivad.

K4. Kas DORV-ga naised saavad ohutult lapsi saada?

Paljud edukalt parandatud DORV-ga naised saavad ohutult rasedaks jääda, kuigi see nõuab hoolikat planeerimist ja spetsiaalset hooldust. Otsus sõltub teguritest, nagu praegune südamefunktsioon, kõik allesjäänud defektid ja üldine tervislik seisund.

Raseduse planeerivad naised peaksid töötama nii oma kardioloogi kui ka ema-loote meditsiini spetsialistiga, et hinnata riske ja koostada terviklik hooldusplaan. Korraliku jälgimise korral on paljudel DORV-ga naistel edukad rasedused ja terved lapsed.

K5. Kas mu laps peab eluaegselt südameravimeid võtma?

Mitte kõik DORV-ga lapsed ei vaja eluaegselt ravimeid, kuid mõned võivad vajada jätkuvat ravi sõltuvalt nende südamefunktsioonist pärast operatsiooni. Levinud ravimid võivad olla vere vedeldajad, südamerütmi ravimid või ravimid südame funktsiooni toetamiseks.

Teie lapse ravimite vajadust hinnatakse regulaarselt uuesti, kui ta kasvab ja tema südamefunktsiooni jälgitakse. Mõned lapsed saavad lõpuks teatud ravimid ära jätta, teised aga võivad neid optimaalse südame tervise tagamiseks eluaegselt vajada.