Mis on mitmesüsteemne atroofia? Sümptomid, põhjused ja ravi

Mitmesüsteemne atroofia (MSA) on haruldane ajuhäire, mis mõjutab korraga mitut kehasüsteemi. See tekib siis, kui teatud aju rakud, mis kontrollivad liikumist, tasakaalu ja automaatseid kehafunktsioone, järk-järgult lagunevad ja lõpetavad korraliku töötamise.

See seisund on progressiivne, see tähendab, et see halveneb aja jooksul. Kuigi MSA jagab Parkinsoni tõvega mõningaid sarnasusi, mõjutab see mitut aju piirkonda samaaegselt ja kipub kiiremini progresseeruma. MSA mõistmine aitab teil ära tunda selle märke ja teada, millal pöörduda arsti poole.

Mis on mitmesüsteemne atroofia?

Mitmesüsteemne atroofia on neurodegeneratiivne haigus, mis mõjutab peamiselt üle 50-aastaseid täiskasvanuid. Nimi kirjeldab täpselt, mis juhtub – mitmed kehasüsteemid lõpetavad korraliku töötamise aju rakukahjustuse tõttu.

Teie ajus on spetsiaalsed rakud, mis toodavad valku nimega alfa-sünukleiin. MSA korral see valk koguneb ebanormaalselt ja kahjustab rakke, mis kontrollivad liikumist, tasakaalu, vererõhku ja muid automaatseid funktsioone, nagu hingamine ja seedimine.

MSA-l on kaks peamist tüüpi. Esimene tüüp mõjutab peamiselt liikumist ja seda nimetatakse MSA-P (P tähistab parkinsonismi tunnuseid). Teine tüüp mõjutab peamiselt tasakaalu ja koordinatsiooni ning seda nimetatakse MSA-C (C tähistab väikeaju tunnuseid).

MSA mõjutab umbes 4 inimest 100 000 kohta. Kuigi seda peetakse haruldaseks, on täpse diagnoosi saamine oluline, sest ravi aitab sümptomeid hallata ja elukvaliteeti parandada.

Millised on mitmesüsteemse atroofia tüübid?

MSA-l on kaks peamist vormi, millest igaüks mõjutab teie aju ja keha erinevaid osi. Nende tüüpide mõistmine aitab arstidel pakkuda paremat ravi ja aitab teil teada, mida oodata.

MSA-P (parkinsonismi tüüp) mõjutab aju piirkondi, mis kontrollivad liikumist. Võite märgata aeglaseid liigutusi, lihasjäikust, värisemist ja tasakaaluhäireid. See tüüp võib varajases staadiumis Parkinsoni tõvega väga sarnane olla.

MSA-C (väikeaju tüüp) kahjustab peamiselt väikeaju, aju piirkonda, mis vastutab koordinatsiooni ja tasakaalu eest. Selle tüübiga inimesed kogevad sageli ebakindlat kõndimist, raskusi täpsete liigutustega ja kõnehäireid.

Mõnel inimesel on mõlema tüübi tunnuseid, mis võib diagnoosi keerulisemaks muuta. Teie arst hindab teie konkreetseid sümptomeid hoolikalt, et teha kindlaks, millist tüüpi teil on ja luua teie olukorra jaoks parim ravikava.

Millised on mitmesüsteemse atroofia sümptomid?

MSA sümptomid arenevad järk-järgult ja võivad inimeselt inimesele oluliselt erineda. Varajased märgid on sageli kerged ja neid võib segi ajada normaalse vananemise või muude seisunditega.

Kõige levinumad varajased sümptomid on:

• Pearinglus püsti tõustes (vererõhu muutuste tõttu)
• Raskused tasakaalu ja koordinatsiooniga
• Aeglased, jäigad liigutused
• Kõne muutused, sealhulgas uimas või aeglane kõne
• Põiehäired, näiteks tung või raskused täieliku tühjendamisega
• Unehäired, eriti unenägude läbi elamine

MSA progresseerumisel võivad teil tekkida täiendavad sümptomid. Need võivad hõlmata lihasjäikust, rahuolekus esinevaid värisemist, neelamisraskusi ja probleeme temperatuuri reguleerimisega.

Mõned inimesed kogevad ka hingamisraskusi, eriti une ajal. Hääle kvaliteedi muutused, näiteks pehmem või ühtlasema tooniga kõne, on samuti levinud seisundi edenedes.

Haruldasemad, kuid tõsised sümptomid võivad hõlmata vererõhu tugevat langust, hingamisraskusi ja probleeme kehatemperatuuri reguleerimisega. Need sümptomid vajavad kohest arstiabi.

Mis põhjustab mitmesüsteemset atroofiat?

MSA täpne põhjus jääb teadmata, kuid teadlased on tuvastanud mitmeid olulisi tegureid. Seisund näib tulenevat geneetilise haavatavuse ja keskkonnamõjude kombinatsioonist.

MSA peamine probleem on seotud valguga nimega alfa-sünukleiin. Tavaliselt aitab see valk närvirakkidel korralikult toimida. MSA korral valk valesti volditakse ja koguneb aju rakkudesse, põhjustades lõpuks nende surma.

Geneetilised tegurid võivad mängida rolli, kuigi MSA ei pärida otse nagu mõned teised haigused. Teadlased on leidnud teatud geneetilisi variatsioone, mis võivad muuta mõned inimesed vastuvõtlikumaks, kuid nende variatsioonide olemasolu ei garanteeri, et teil MSA tekib.

Uuritakse ka keskkonnategureid. Mõned teadlased uurivad, kas kokkupuude teatud mürgiste ainetega, infektsioonide või muude keskkonnateguritega võib kaasa aidata MSA tekkele geneetiliselt haavatavatel inimestel.

Vanus on tugevaim teadaolev riskitegur. MSA tekib tavaliselt 50–70-aastastel inimestel, keskmine algusvanus on umbes 60 aastat.

Millal pöörduda mitmesüsteemse atroofia korral arsti poole?

Peaksite pöörduma oma arsti poole, kui märkate püsivaid probleeme liikumise, tasakaalu või vererõhu reguleerimisega. Varajane hindamine on oluline, sest kiire diagnoosimine võib viia parema sümptomide juhtimiseni.

Otsige arstiabi, kui teil esineb sageli pearinglust püsti tõustes, seletamatuid kukkumisi või olulisi muutusi teie liikumises või koordinatsioonis. Need sümptomid võivad viidata MSA-le või muudele tõsistele seisunditele, mis vajavad professionaalset hindamist.

Helistage oma arstile kohe, kui teil tekivad tõsised hingamisprobleemid, dramaatilised vererõhu muutused või äkiline halvenemine mis tahes neuroloogilistes sümptomites. Need võivad olla tõsiste tüsistuste tunnused, mis vajavad kiireloomulist ravi.

Ärge oodake, kui teil on raskusi neelamise või hingamisega une ajal. Need sümptomid võivad olla ohtlikud ja vajavad kiiret meditsiinilist hindamist, et vältida tüsistusi, nagu lämbumine või unega seotud hingamisprobleemid.

Millised on mitmesüsteemse atroofia riskitegurid?

Mitmed tegurid võivad suurendada teie MSA tekke tõenäosust, kuigi riskitegurite olemasolu ei tähenda, et teil see seisund kindlasti tekib. Nende tegurite mõistmine aitab teil olla varajaste sümptomite suhtes valvas.

Vanus on kõige olulisem riskitegur. MSA mõjutab peaaegu eranditult üle 50-aastaseid täiskasvanuid, enamik juhtumeid esineb 55–75 aasta vanuses. Risk suureneb selle vanusevahemikuga vanuse edenedes.

Sugu mängib rolli, kus meestel on MSA tekke tõenäosus veidi suurem kui naistel. Kuid erinevus on suhteliselt väike ja nii mehi kui naisi võib see mõjutada.

Mõned geneetilised tegurid võivad kaasa aidata MSA riskile. Kuigi seisundit ei pärita otse, võib teatud geneetiliste variatsioonide olemasolu muuta teid vastuvõtlikumaks, kui olete kokku puutunud keskkonnateguritega.

Tööalast või keskkonnakokkupuudet uuritakse potentsiaalsete riskiteguritena. Mõned uuringud viitavad sellele, et kokkupuude teatud kemikaalide või mürgiste ainetega võib riski suurendada, kuid see seos pole veel täielikult kindlaks tehtud.

Millised on mitmesüsteemse atroofia võimalikud tüsistused?

MSA võib edenedes viia mitmete tõsiste tüsistusteni, kuid nende võimaluste mõistmine aitab teil ja teie tervishoiumeeskonnal neid tõhusalt ette valmistada ja hallata.

Südame-veresoonkonna tüsistused on ühed kõige levinumad ja tõsisemad probleemid. Vererõhu tugev langus püsti tõustes võib põhjustada kukkumisi ja vigastusi. Mõnel inimesel tekivad ka ebaregulaarsed südamerütmid või muud südameprobleemid.

Hingamisraskused võivad MSA edenedes märkimisväärseks muutuda. Teil võib tekkida uneapnoe, kus hingamine peatub ajutiselt une ajal, või teil võib olla raskusi hingamisega ärkvel olles. Need probleemid võivad olla eluohtlikud, kui neid korralikult ei hallata.

Neelamisprobleemid (düsfaagia) võivad tekkida, suurendades toidu sattumise ohtu kopsude sisse. See võib viia kopsupõletikuni, mis on tõsine tüsistus, mis vajab kohest ravi.

Liikumisvõime tüsistused hõlmavad suurenenud kukkumisriski tasakaaluhäirete ja lihasnõrkuse tõttu. Kukkumine võib põhjustada luumurde, peavigastusi ja muid tõsiseid traumasid, mis võivad oluliselt mõjutada elukvaliteeti.

Haruldasemad, kuid tõsised tüsistused võivad hõlmata tugevat autonoomset düsfunktsiooni, kus teie keha kaotab kontrolli põhifunktsioonide üle, nagu vererõhk, südame löögisagedus ja hingamine. Põie ja soole probleemid võivad samuti tõsisteks muutuda, vajades mõnikord kirurgilisi sekkumisi.

Kuidas diagnoositakse mitmesüsteemset atroofiat?

MSA diagnoosimine nõuab liikumishäirete spetsialisti neuroloogi hoolikat hindamist. Ei ole ühtegi testi, mis saaks MSA lõplikult diagnoosida, seega kasutavad arstid mitut lähenemisviisi.

Teie arst alustab üksikasjaliku haigusloo ja füüsilise läbivaatusega. Nad küsivad teie sümptomite, nende algusaja ja edenemise kohta. Füüsiline läbivaatus keskendub teie liikumise, tasakaalu, reflekside ja autonoomsete funktsioonide testimisele.

Aju kuvamisuuringud on diagnoosimiseks üliolulised. MRI-uuringud võivad näidata aju struktuuris iseloomulikke muutusi, mis toetavad MSA diagnoosi. Need uuringud aitavad ka välistada muid seisundeid, mis võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid.

Autonoomsed funktsioonitestid mõõdavad, kui hästi teie närvisüsteem kontrollib automaatseid kehafunktsioone. Need võivad hõlmata teste, mis jälgivad teie vererõhu reaktsiooni püsti tõusmisele või hingamisteste, mis kontrollivad unega seotud hingamisprobleeme.

Mõnikord kasutavad arstid levodopa (Parkinsoni ravim) ravimikatset, et aidata eristada MSA Parkinsoni tõvest. MSA-ga inimesed ei näita selle ravimi suhtes tavaliselt vähe või üldse mitte paranemist, samas kui Parkinsoni tõvega inimesed reageerivad tavaliselt hästi.

Mõnel juhul võivad arstid soovitada täiendavaid spetsiaalseid teste, näiteks DaTscani (mis uurib dopamiini funktsiooni ajus) või autonoomseid teste, et saada selgem pilt teie seisundist.

Mis on mitmesüsteemse atroofia ravi?

Kuigi MSA-le pole praegu ravi, aitavad mitmesugused ravimeetodid sümptomeid hallata ja teie elukvaliteeti parandada. Võtmeks on töötamine spetsialiseerunud tervishoiumeeskonnaga, et käsitleda iga sümptomit individuaalselt.

Liikumissümptomeid ravitakse sageli ravimitega, mis on sarnased Parkinsoni tõve raviks kasutatavatega. Levodopa/karbidopa võib pakkuda mingit kasu, kuigi vastus on tavaliselt piiratud võrreldes Parkinsoni tõvega. Teie arst võib proovida ka muid ravimeid, näiteks amantadiini või dopamiini agoniste.

Vererõhu probleeme tuleb hoolikalt hallata ravimite ja elustiili lähenemisviisidega. Fludrokortisoon aitab vererõhku tõsta, samuti võidakse soovitada kompressioonkindaid ja suurenenud soola tarbimist, et vältida ohtlikke languseid püsti tõustes.

Füsioteraapia on ülioluline liikuvuse säilitamiseks ja kukkumiste vältimiseks. Kogenud füsioterapeut saab õpetada teile harjutusi tasakaalu, jõu ja koordinatsiooni parandamiseks, näidates teile samal ajal ohutuid viise liikumiseks ja ümberasumiseks.

Logopediline teraapia aitab kõne- ja neelamisprobleeme lahendada. Logopedid saavad õpetada tehnikaid kõne selguse parandamiseks ja ohutuid neelamisstrateegiaid aspiratsiooni vältimiseks.

Hingamisprobleemide korral võib teie arst soovitada uneapnoe korral CPAP-aparaati või muid hingamistugi seadmeid. Tõsiste juhtumite korral võib vaja minna intensiivsemat hingamistugi.

Põie düsfunktsioon vajab sageli ravimeid, näiteks oksübutüniini üliaktiivse põie korral või muid ravimeetodeid, olenevalt teie konkreetsetest sümptomitest. Mõned inimesed võivad vajada kateteriseerimist põie täielikuks tühjendamiseks.

Kuidas teha kodus ravi mitmesüsteemse atroofia ajal?

MSA juhtimine kodus hõlmab ohutu keskkonna loomist ja strateegiate järgimist, mis aitavad teil säilitada iseseisvust ja olla samal ajal ohutu. Väikesed muutused võivad teie igapäevases mugavuses ja ohutuses suurt vahet teha.

Kukkumiste ennetamine on teie koduse seadistuse korral ülioluline. Eemaldage lahtised vaibad, tagage hea valgustus kogu majas ja paigaldage vannitoades haaratsid. Kaaluge dušši tooli ja libisemisvastaste mattide kasutamist, et vältida vannitoas kukkumist.

Vererõhu languse juhtimine nõuab mõningaid elustiili kohandusi. Tõusege aeglaselt lamamis- või istumisasendist, jooge piisavalt vedelikke ja kandke kompressioonkindaid, kui teie arst neid soovitab. Hoidke tooli lähedal, kui seisate pikka aega.

Toitumise muutused võivad aidata neelamisraskuste korral. Võtke väiksemaid suutäisi, närige hoolikalt ja vältige toite, mida on raske alla neelata. Istumine püsti söömise ajal ja 30 minutit pärast seda aitab vältida aspiratsiooni.

Unehügieen muutub MSA korral eriti oluliseks. Kasutage kindlat madratsit, kaaluge haiglavoodi kasutamist, kui sisse- ja väljalaskmine muutub raskeks, ja järgige oma arsti soovitusi uneapnoe raviks, kui vaja.

Püsige aktiivne oma võimete piires, tehes õrnu harjutusi, jalutades ja tegeledes tegevustega, mis teile meeldivad. Regulaarne liikumine aitab säilitada lihasjõudu ja võib parandada tuju ja üldist heaolu.

Kuidas peaksite oma arsti vastuvõtuks valmistuma?

Hea ettevalmistus arsti vastuvõtuks aitab tagada, et saate oma ajast tervishoiumeeskonnaga maksimaalse kasu. Hea ettevalmistus viib parema suhtluseni ja tõhusamale ravile.

Pidage sümptomipäevikut vähemalt nädal enne oma vastuvõttu. Märkige, millal sümptomid esinevad, mida te tegite ja kui tõsised need olid. See teave aitab teie arstil mõista mustreid ja vastavalt sellele ravi kohandada.

Tooge kaasa täielik loetelu kõigist ravimitest, toidulisanditest ja vitamiinidest, mida te võtate, sealhulgas annustest ja ajastusest. Tooge kaasa ka kõik meditsiinilised dokumendid teistest arstidelt või hiljutised testi tulemused, mis teie praeguse arsti käsutuses ei pruugi olla.

Kirjutage oma küsimused enne vastuvõttu üles, et te ei unustaks olulisi probleeme. Eelistage oma kõige pakilisemaid küsimusi, kui aeg külastuse ajal otsa saab.

Kaaluge pereliikme või sõbra kaasavõtmist, et aidata meeles pidada arutletud teavet ja pakkuda tuge. Nad saavad ka kirjeldada muutusi, mida nad on märganud ja millest teie ise ei pruugi teadlik olla.

Olge valmis arutama, kuidas teie sümptomid mõjutavad teie igapäevaseid tegevusi. Olge konkreetne selle osas, mis on muutunud raskemaks ja milliseid strateegiaid olete proovinud probleemide lahendamiseks.

Mis on mitmesüsteemse atroofia peamine järeldus?

Mitmesüsteemne atroofia on tõsine, kuid hallatav seisund, kui teil on õige meditsiiniline meeskond ja tugisüsteem. Kuigi MSA on progressiivne, elavad paljud inimesed pärast diagnoosi aastakümneid täisväärtuslikku elu õige ravi ja hoolduse abil.

Varajane diagnoosimine ja ravi võivad oluliselt parandada teie elukvaliteeti ja aidata vältida tüsistusi. Ärge kõhelge arstiabi otsimisest, kui märkate murettekitavaid sümptomeid, eriti probleeme liikumise, tasakaalu või vererõhuga.

Pidage meeles, et MSA mõjutab igaüht erinevalt ja teie kogemus võib olla üsna erinev sellest, mida teised kirjeldavad. Keskenduge tööle oma tervishoiumeeskonnaga, et käsitleda teie konkreetseid sümptomeid ja säilitada oma iseseisvus nii palju kui võimalik.

Pere, sõprade ja MSA tugirühmade tugi võib olla hindamatu. Paljud inimesed leiavad, et ühenduse loomine teistega, kes mõistavad seda seisundit, pakub emotsionaalset tuge ja praktilisi nõuandeid igapäevaste väljakutsete lahendamiseks.

Korduma kippuvad küsimused mitmesüsteemse atroofia kohta

Kui kaua saab mitmesüsteemse atroofiaga elada?

MSA progressioon varieerub inimeselt inimesele oluliselt, kuid enamik inimesi elab pärast diagnoosi 6–10 aastat. Mõnedel inimestel on aeglasem progressioon ja nad võivad elada kauem, samas kui teised võivad kogeda kiiremaid muutusi. Elu kvaliteet ja sümptomite juhtimine on sageli olulisemad kaalutlused kui eeldatav eluiga ja paljud inimesed jätkavad oma MSA-ga teekonnal sisukaid tegevusi ja suhteid.

Kas mitmesüsteemne atroofia on pärilik?

MSA ei pärida otse nagu mõned geneetilised haigused, seega see tavaliselt perekonnas ei levi. Siiski on teadlased leidnud, et teatud geneetilised variatsioonid võivad muuta mõned inimesed vastuvõtlikumaks MSA tekkeks, kui nad puutuvad kokku keskkonnateguritega. Pereliikme olemasolu MSA-ga ei suurenda teie riski seisundi tekkeks märkimisväärselt.

Kas mitmesüsteemset atroofiat saab ära hoida?

Praegu pole teadaolevat viisi MSA vältimiseks, kuna me ei saa täielikult aru, mis seda põhjustab. Kuna vanus on peamine riskitegur ja seisund näib tulenevat geneetiliste ja keskkonnategurite keerulisest koostoimest, pole ennetamisstrateegiad hästi kindlaks tehtud. Üldine tervishoiualane heaolu regulaarse treeningu, tervisliku toitumise ja teadaolevate mürgiste ainete vältimise kaudu võib olla kasulik üldise aju tervise jaoks, kuid neid meetmeid pole tõestatud MSA spetsiifiliseks ennetamiseks.

Kuidas erineb MSA Parkinsoni tõvest?

Kuigi MSA ja Parkinsoni tõbi jagavad mõningaid sarnaseid sümptomeid, on need erinevad seisundid. MSA progresseerub tavaliselt kiiremini ja mõjutab korraga mitut kehasüsteemi, sealhulgas vererõhu kontrolli, hingamist ja põiefunktsiooni. MSA-ga inimesed ei reageeri tavaliselt hästi levodopa ravimile, mis tavaliselt aitab Parkinsoni tõvega inimesi. MSA kipub põhjustama ka tõsisemaid tasakaaluhäireid ja autonoomset düsfunktsiooni võrreldes Parkinsoni tõvega.

Mida ma peaksin tegema, kui arvan, et mul võib olla MSA?

Kui teil on sümptomeid, mis teid muretsevad, planeerige esmalt kohtumine oma perearstiga. Nad saavad teie sümptomeid hinnata ja vajadusel suunata teid neuroloogi juurde. Ärge proovige ise ennast diagnoosida, kuna paljud seisundid võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid. Jälgige oma sümptomeid, millal need esinevad ja kuidas need teie igapäevaseid tegevusi mõjutavad. Varajane hindamine on oluline, sest õige diagnoosimine ja ravi aitavad sümptomeid hallata ja teie elukvaliteeti parandada.