Nefrogeenne Süsteemne Fibroos
Ülevaade
Nefrogeenne süsteemne fibroos on haruldane haigus, mis esineb peamiselt inimestel, kellel on edasijõudnud neerupuudulikkus dialüüsiga või ilma. Nefrogeenne süsteemne fibroos võib sarnaneda nahahaigustega, näiteks sklerodermaga ja skleromüksedeemaga, kus nahal suurtel aladel tekib paksenemine ja tumedumine.
Nefrogeenne süsteemne fibroos võib mõjutada ka siseorganeid, näiteks südant ja kopse, ning see võib põhjustada lihaste ja kõõluste halvatust tekitavat lühenemist liigestes (liigese kontraktuur).
Mõnedel inimestel, kellel on edasijõudnud neeruhaigus, on tuvastatud, et vanemate gadoliniumi sisaldavate kontrast-ainetega (1. rühm) kokkupuude magnetresonantstomograafia (MRI) ja teiste pildistamisuuringute ajal on selle haiguse tekke vallandajaks. Selle seose äratundmine on dramaatiliselt vähendanud nefrogeense süsteemse fibroosi esinemissagedust. Uuemad gadoliniumi sisaldavad kontrastained (2. rühm) ei ole seostatud süsteemse nefrogeense fibroosi riski suurenemisega.
Sümptomid
Nefrogeenne süsteemne fibroos võib alata päevade kuni kuude ja isegi aastate jooksul pärast kokkupuudet vanema gadoliniumi sisaldava kontrastaineainega (1. rühm). Mõned nefrogeense süsteemse fibroosi nähud ja sümptomid võivad olla järgmised:
- Naha turse ja pinguldamine
- Naha punetavad või tumedamat värvi laigud
- Naha paksenemine ja kõvastumine, tavaliselt kätel ja jalgadel ning mõnikord ka kehal, kuid peaaegu mitte kunagi näol ega peas
- Nahk võib olla "puine" ja omada apelsinikoori välimust
- Põletustunne, sügelus või tugev terav valu kahjustatud piirkondades
- Naha paksenemine, mis takistab liikumist, mille tulemuseks on liigesepaindlikkuse vähenemine
- Harvadel juhtudel villid või haavandid
Mõnel inimesel võib lihaste ja organite kahjustus põhjustada:
- Lihasnõrkust
- Liigeseliikumise piirangut, mis on põhjustatud lihaste pinguldamisest (kontraktuurid) kätes, kätes, jalgades ja varvastel
- Luude valu, eriti puusa- või ribiluudes
- Siseorganite funktsiooni vähenemist, sealhulgas südame, kopsude, diafragma, seedetrakti või maksa funktsiooni
- Kollaseid laike silma valgel pinnal (skleera)
Haigus on üldiselt pikaajaline (krooniline), kuid mõnedel inimestel võib paraneda. Mõnel juhul võib see põhjustada rasket puuet või isegi surma.
Põhjused
Nefrogeense süsteemse fibroosi täpne põhjus ei ole täielikult teada. Naha ja sidekoesse tekib kiuline sidekude, mille tulemuseks on kogu keha kudede armistumine, kõige sagedamini nahas ja nahaaluses koes.
Vanemate gadoliniumi sisaldavate kontrast-ainete (1. rühm) kasutamine magnetresonantstomograafia (MRI) ajal on tuvastatud selle haiguse tekke vallandajana neerupuudulikkusega inimestel. Arvatakse, et see suurenenud risk on seotud neerude vähendatud võimega eemaldada kontrastainet vereringest.
Ameerika Toidu- ja Ravimiamet (FDA) soovitab vältida vanemate gadoliniumi sisaldavate kontrast-ainete (1. rühm) kasutamist ägeda neerukahjustuse või kroonilise neerupuudulikkusega inimestel.
Muud seisundid võivad suurendada nefrogeense süsteemse fibroosi riski koos olemasoleva neerupuudulikkuse ja vanemate gadoliniumi sisaldavate kontrast-ainete (1. rühm) kasutamisega, kuid seos on ebaselge. Nende hulka kuuluvad:
- Suurte annuste erütropoetiin (EPO) kasutamine, hormoon, mis soodustab punaste vereliblede tootmist ja mida kasutatakse sageli aneemia raviks
- Hiljutine veresoonte operatsioon
- Vere hüübimisprobleemid
- Raske infektsioon
Riskifaktorid
Nefrogeense süsteemse fibroosi kõrgeim risk pärast vanemate gadoliniumi sisaldavate kontrast-ainetega (1. rühm) kokkupuudet esineb inimestel, kellel on:
- Mõõdukas kuni raske neerupuudulikkus
- Neerusiirdamine, kuid neerufunktsioon on kahjustatud
- Hemodialüüs või peritoneaaldialüüs
- Äge neerukahjustus
Ennetamine
Vanemate gadoliniumi sisaldavate kontrastainete (1. rühm) vältimine on nefrogeense süsteemse fibroosi ennetamise võtmeks, kuna uuemad gadoliniumi sisaldavad kontrastained (2. rühm) on ohutumad ja nendega ei kaasne suurenenud riski.
Diagnoos
Nefrogeense süsteemse fibroosi diagnoosimine toimub järgnevalt:
- Füüsikaline läbivaatus haiguse tunnuste ja sümptomite osas ning võimaliku anamneesi hindamine MRI kohta, kus on kasutatud gadoliniumi baasil kontrastainet, kui esineb neerupuudulikkuse hilinenud staadium
- Koeproovi (biopsia) võtmine nahast ja lihast
- Muud vajalikud testid, mis võivad näidata lihaste ja siseorganite kahjustust
Ravi
Nefrogeense süsteemse fibroosi vastu ei ole ravi ega ka ravi, mis järjepidevalt haiguse kulgu peataks või tagasi pööraks. Nefrogeenne süsteemne fibros on haruldane, mistõttu on keeruline läbi viia ulatuslikke uuringuid.
Teatud ravimeetodid on osutunud mõnedel nefrogeense süsteemse fibroosiga inimestel osaliselt edukaks, kuid on vaja rohkem uuringuid, et teha kindlaks, kas need ravimeetodid aitavad:
- Hemodüalüüs. Inimestel, kellel on raske krooniline neeruhaigus ja kes saavad hemodüalüüsi, võib hemodüalüüsi läbiviimine kohe pärast gadoliniumi sisaldava kontrastainet saamist vähendada nefrogeense süsteemse fibroosi tekkimise tõenäosust.
- Füsioteraapia. Füsioteraapia, mis aitab kaasatud jäsemeid venitada, võib aidata aeglustada liigese kontraktuuride progresseerumist ja säilitada liikumist.
- Neerusiirdamine. Inimestel, kes on sobivad kandidaadid, võib neerusiirdamise tõttu neerufunktsiooni paranemine aja jooksul aidata parandada nefrogeense süsteemse fibroosi kulgu.
- Ekstrakorporaalne fotoferees ultraviolett A abil. See ravi hõlmab vere väljavõtmist kehast ja vere töötlemist ravimiga, mis sensibiliseerib seda ultraviolettvalguse suhtes. Seejärel asetatakse veri ultraviolettvalguse kätte ja suunatakse tagasi kehasse. Mõned inimesed on pärast selle ravi saamist näidanud paranemist.
Need ravimid on eksperimentaalsed, kuid neid ei kasutata praegu. Need on osutunud mõnedele inimestele abiks, kuid kõrvaltoimed piiravad nende kasutamist:
- Imatiniib (Gleevec). Kuigi see ravi näitab teatud lootust naha paksenemise ja pingestumise vähendamisel, on vaja rohkem uuringuid.
- Pentoksifülliin (Pentoxil). Selle ravimi puhul on piiratud edu, mis teoorias vähendab vere paksuse ja kleepuvust (viskoossust), parandades vereringet. On vaja rohkem uuringuid.
- Naatriumtiosulfaat. Selle ravimi kasutamisel on näidatud võimalikku kasu, kuid on vaja rohkem uuringuid.
- Suure annuse intravenoosne immuunglobuliin. Selle ravimi kasutamisel on näidatud võimalikku kasu, kuid on vaja rohkem uuringuid.
footer.disclaimer