Mis on täielik anomaalne kopsuveenide tagasivool? Sümptomid, põhjused ja ravi

Täielik anomaalne kopsuveenide tagasivool (TAPVR) on haruldane südame väärareng, kus hapnikurikast verd kopsudest kandvad veenid ühinevad südame vale osaga. Selle asemel, et naasta otse vasakusse eeskambrisse, nagu peaks, kinnituvad need kopsuveenid südame paremale küljele või teistele veresoontele.

See seisund mõjutab umbes 1 last 15 000st ja nõuab kirurgilist remonti, tavaliselt esimese eluaasta jooksul. Kuigi see kõlab keeruliselt ja hirmutavalt, on kaasaegsel südamekirurgial suurepärased eduprotsendid selle seisundi parandamisel ja enamik lapsi elavad edaspidi terve ja aktiivse elu.

Mis on täielik anomaalne kopsuveenide tagasivool?

TAPVR tekib siis, kui kopsuveenid moodustuvad raseduse alguses valesti. Tavaliselt peaksid need neli veeni ühinema otse südame vasaku eeskambrisse, tuues värskelt hapnikuga rikastatud verd kopsudest tagasi, et see saaks kehasse pumbata.

TAPVR korral ühinevad kõik neli kopsuveeni hoopis kuskil mujal. See tähendab, et hapnikurikas veri seguneb hapnikuvaese verega enne südame vasakusse ossa jõudmist. Selle tulemuseks on see, et teie lapse keha ei saa piisavalt hapnikku, mis võib põhjustada tõsiseid sümptomeid.

Mõelge sellele kui torustikusüsteemi segadusele, kus puhas vee torud ühinevad kogemata süsteemi vale osaga. Süda töötab kompenseerimiseks raskemini, aga ilma kirurgilise remontita võib see seisund olla eluohtlik.

Millised on täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu tüübid?

Arstid liigitavad TAPVR-i selle põhjal, kuhu kopsuveenid ekslikult ühinevad. On neli peamist tüüpi, millest igaühel on veidi erinevad sümptomid ja kiireloomulisuse tase.

Suprakardiline tüüp on kõige levinum, mõjutades umbes 45% juhtudest. Siin ühinevad kopsuveenid südame kohal veresoontega, näiteks ülemise õõnesveeniga. Selliste laste sümptomid võivad tekkida järk-järgult mitme nädala või kuu jooksul.

Kardiline tüüp moodustab umbes 25% juhtudest, kus veenid ühinevad otse parema eeskambrisse või koronaarsinusesse. Nendel lastel võivad algselt olla kergemad sümptomid, kuid nad vajavad siiski kiiret ravi.

Infrakardiline tüüp esineb umbes 25% juhtudest ja kipub olema kõige tõsisem. Kopsuveenid ühinevad südame all, sageli maksaga või teiste kõhu veresoontega. See tüüp põhjustab tavaliselt tõsiseid sümptomeid väga varakult, mõnikord juba sünnist päevade jooksul.

Segastüüp on haruldasem vorm, mõjutades umbes 5% juhtudest. Erinevad kopsuveenid ühinevad erinevates ebanormaalsete kohtades. Sümptomid ja ajakava sõltuvad sellest, millised ühendused on kaasatud.

Millised on täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu sümptomid?

TAPVR sümptomid ilmuvad tavaliselt esimeste elukuudude jooksul, kuigi ajastus sõltub konkreetsest tüübist. Kõige levinumad varajased märgid on seotud sellega, et teie laps ei saa piisavalt hapnikku ja süda töötab liiga kõvasti.

Te võite märgata neid hingamisteede ja toitumise sümptomeid, kuna teie laps võitleb põhiliste tegevustega:

• Kiire või raske hingamine, eriti söötmise või nutmise ajal
• Kehv toitumine ja aeglane kaalutõus
• Liigne higistamine söögikordade või tavapäraste tegevuste ajal
• Sagedased hingamisteede infektsioonid või kopsupõletik
• Kiire väsimus söötmise või mängimise ajal

Värvimuutused annavad sageli selgeima hoiatusmärgi, et midagi on valesti. Te võite näha sinakat tooni teie lapse huulte, küünte või naha ümber, eriti kui nad on aktiivsed või ärritunud. See juhtub seetõttu, et nende veri ei kanna piisavalt hapnikku.

Südamega seotud sümptomid võivad tekkida seisundi progresseerumisel:

• Kiire pulss, isegi kui teie laps puhkab
• Südame müra, mille teie lastearst kontrollkäikudel tuvastab
• Südamepuudulikkuse tunnused, näiteks jalgade või kõhu turse
• Äärmuslik närvilisus või letargia, mis tundub ebatavaline

Harvadel juhtudel infrakardilises tüübis võivad lapsed tekitada tõsiseid sümptomeid juba tundide või päevade jooksul pärast sündi. Need võivad hõlmata sügavat sinakat värvi, tõsiseid hingamisprobleeme või šoki sarnaseid sümptomeid, mis vajavad erakorralist ravi.

Mis põhjustab täielikku anomaalset kopsuveenide tagasivoolu?

TAPVR areneb raseduse esimese kaheksa nädala jooksul, kui teie lapse süda ja veresooned moodustuvad. Täpset põhjust ei ole täielikult teada, kuid see näib tulenevat häirest normaalses südame arengus selle kriitilise perioodi jooksul.

Normaalsel arengul algavad kopsuveenid väikeste veresoonte võrgustikuna, mis ühinevad järk-järgult areneva vasaku eeskambrisse. TAPVR korral läheb see protsess rööbastelt maha ja veenid ühinevad selle asemel valede struktuuridega.

Geneetilistel teguritel võib olla roll mõnel juhul, kuigi enamik juhtumeid tekib juhuslikult ilma perekondliku anamneesita. Mõnel TAPVR-iga lapsel on ka teisi geneetilisi haigusi või südame väärarenguid, mis viitab sellele, et võivad olla kaasatud laiemad arenguhäired.

Raseduse ajal võivad keskkonnategurid potentsiaalselt kaasa aidata, kuid teadlased pole tuvastanud konkreetseid vallandumisfaktoreid. Enamik vanemaid ei teinud midagi valesti ja seda seisundit pole tavaliselt võimalik ära hoida.

Millal pöörduda arsti poole täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu korral?

Võtke kohe ühendust oma lastearstiga, kui märkate oma vastsündinul hingamisraskusi või halba toitumist. Varajane avastamine võib tulemustes oluliselt erineda, seega usaldage oma instinkte, kui midagi tundub valesti.

Helistage kiireloomuliseks meditsiiniliseks abiks, kui teie laps näitab mõnda neist hoiatusmärkidest:

• Sinakas värv huulte, näo või küünte ümber
• Tõsised hingamisraskused või kiire hingamine puhkeolekus
• Söömisest keeldumine või äärmuslik söömisraskus
• Ebatavaline unisus või ärkamisraskused
• Dehüdratsiooni tunnused, näiteks vähem märgi mähkmeid

Infrakardilises tüübis laste puhul võivad sümptomid väga kiiresti eluohtlikuks muutuda. Kui teie vastsündinul tekib tugev sinakas värv, hingamisraskused või ta tundub kriitiliselt haige, helistage koheselt hädaabiteenistusse, selle asemel et oodata arsti vastuvõttu.

Regulaarsed lastearsti kontrollkäigud on varajase avastamise jaoks üliolulised. Teie arst kuulab teie lapse südant ja jälgib halva kasvu või arengu märke, mis võivad viidata alusolevale südameprobleemile.

Millised on täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu riskifaktorid?

Enamik TAPVR juhtumeid tekib juhuslikult, kuid teatud tegurid võivad riski veidi suurendada. Nende tegurite mõistmine aitab teil ja teie arstil olla potentsiaalsete sümptomite suhtes valvsad.

Geneetilistel teguritel on roll mõnes peres, kuigi enamik juhtumeid tekib ilma südame väärarengute perekondliku anamneesita. Kui teil on üks laps TAPVR-iga, on risk tulevaste laste puhul veidi suurem kui keskmiselt, kuid siiski üsna madal.

Mõned geneetilised sündroomid on seostatud suurema TAPVR esinemissagedusega:

• Heterotaksüa sündroom, mis mõjutab elundite asukohta
• Teatud kromosoomide anomaaliad
• Harvadel juhtudel DiGeorge'i sündroom
• Sirpkujuline sündroom, teine kopsuveenide anomaalia

Emade tegurid raseduse ajal võivad mõnel juhul kaasa aidata, kuigi tõendid pole lõplikud. Need hõlmavad halvasti kontrollitud diabeeti, teatud ravimeid või viirusnakkust raseduse alguses.

Keskkonnamõjusid on uuritud, kuid need pole näidanud selget seost TAPVR riskiga. Enamik juhtumeid tekib peredes, kellel pole teadaolevaid riskifaktoreid, rõhutades, et see seisund tekib tavaliselt juhuslikult varajase südame moodustumise ajal.

Millised on täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu võimalikud tüsistused?

Ilma kirurgilise remontita võib TAPVR viia tõsiste tüsistusteni, kuna teie lapse süda võitleb piisava hapniku pumbamisega kehasse. Hea uudis on see, et varajane operatsioon hoiab ära enamikul juhtudel nende probleemide tekkimise.

Südamepuudulikkus on kõige levinum tüsistus, kui TAPVR-i ei ravita. Süda töötab palju raskemini kui tavaliselt, muutudes lõpuks suuremaks ja nõrgemaks. Te võite märgata sümptomeid nagu halb toitumine, kiire hingamine või turse.

Kopsu tüsistused võivad tekkida, kui verevoolu mustrid muutuvad üha ebanormaalsemaks:

• Kopsuhüpertensioon kopsu veresoonte rõhu suurenemise tõttu
• Sagedased kopsuinfektsioonid muudetud verevoolu tõttu
• Kopsuödeem, kus vedelik koguneb kopsudesse
• Rasketel juhtudel hingamispuudulikkus

Kasvu ja arengu viivitused tekivad sageli seetõttu, et teie lapse keha ei saa normaalseks kasvuks piisavalt hapnikku. Lapsed võivad olla oodatust väiksemad ja saavutada verstaposte aeglasemalt kui oma eakaaslased.

Harvadel juhtudel, eriti infrakardilises tüübis, võivad lapsed väga kiiresti tekitada eluohtlikke tüsistusi. Need võivad hõlmata tõsist šokki, neerude probleeme või ülekaaluka südamepuudulikkuse, mis vajab erakorralist sekkumist.

Pärast edukat operatsiooni kaovad enamik tüsistusi täielikult. Siiski vajavad mõned lapsed pidevat jälgimist potentsiaalsete probleemide, näiteks ebanormaalsete südamerütmide või haruldase kopsuveeni kitsenemise võimaluse osas operatsioonikohas.

Kuidas diagnoositakse täielikku anomaalset kopsuveenide tagasivoolu?

Diagnostika algab sageli siis, kui teie lastearst märkab sümptomeid nagu halb toitumine, kiire hingamine või südame müra rutiinsetel kontrollkäikudel. Varajane avastamine on oluline, seega tellib teie arst tõenäoliselt teste, kui ta kahtlustab südameprobleemi.

Ekokardiogramm on tavaliselt esimene ja kõige olulisem test. See südame ultraheli näitab teie lapse südame kambrite ja veresoonte struktuuri ja funktsiooni. See suudab selgelt tuvastada, kuhu kopsuveenid ühinevad ja kuidas veri voolab.

Täieliku pildi saamiseks võivad olla vajalikud täiendavad pildistamistestid:

• Röntgenülesvõte rindkerest südame suuruse ja kopsu seisundi kontrollimiseks
• Elektrokardiogramm (EKG) südamerütmi ja elektrilise aktiivsuse mõõtmiseks
• Südame kateteriseerimine keerulistes juhtudes rõhu mõõtmiseks ja üksikasjalike piltide saamiseks
• KT või MRT skaneerimine operatsioonieelse täpse anatoomia nägemiseks

Vereanalüüsid aitavad hinnata, kui hästi teie lapse elundid toimivad ja kas nad saavad piisavalt hapnikku. Need võivad hõlmata hapniku küllastustaset ja neerude ja maksa funktsiooni teste.

Mõnikord avastatakse TAPVR enne sündi rutiinse raseduse ultraheli abil. Kui seda kahtlustatakse enne sündi, suunatakse teid üksikasjalikuks hindamiseks ja sünnituse planeerimiseks lastekardioloogi juurde haiglasse, kus on südamekirurgia võimalused.

Mis on täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu ravi?

Operatsioon on ainus lõplik ravi TAPVR-i puhul ja see viiakse tavaliselt läbi esimese eluaasta jooksul. Ajastus sõltub teie lapse sümptomitest ja tema TAPVR-i konkreetsest tüübist.

Kirurgiline protseduur hõlmab kopsuveenide ümbersuunamist, et need ühineksid korralikult vasaku eeskambrisse. Teie kirurg loob uue tee hapnikurikka vere otsekoheseks tagasipöördumiseks südame vasakule küljele, kuhu see kuulub.

Enne operatsiooni töötab teie meditsiinimeeskond teie lapse seisundi stabiliseerimiseks:

• Ravimid, mis aitavad südamel efektiivsemalt pumbata
• Diureetikumid vedeliku kogunemise vähendamiseks
• Lisaks hapnik, kui vaja
• Toitumisalane tugi kasvu edendamiseks
• Kõigi kopsuinfektsioonide ravi

Kirurgiline lähenemisviis varieerub sõltuvalt TAPVR-i tüübist. Suprakardiliste ja kardiaalsete tüüpide puhul on protseduur sageli otsekohene ja tulemused suurepärased. Infrakardiliste tüüpide puhul võib olla vaja keerulisemat operatsiooni, kuid eduprotsendid on siiski väga head.

Pärast operatsiooni taastuvad enamik lapsed hästi ja elavad edaspidi normaalse ja terve elu. Haiglas viibimine on tavaliselt üks kuni kaks nädalat, sealhulgas aeg intensiivravis osakonnas lähedase jälgimise eesmärgil, kuni teie laps paraneb.

Kuidas pakkuda kodus hooldust täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu ajal?

Oodates operatsiooni või taastumise ajal on mitmeid viise, kuidas saate aidata oma lapsel end mugavamalt tunda ja toetada tema kasvu. Teie meditsiinimeeskond annab teile konkreetseid juhiseid, mis on kohandatud teie lapse vajadustele.

Toitmine nõuab sageli erilist tähelepanu, kuna TAPVR-iga lapsed väsivad söögi ajal kergesti. Võib olla vaja pakkuda väiksemaid, sagedasemaid söögikordi ja anda iga söögikorra jaoks lisaega.

Siin on mõned toitmisstrateegiad, mis võivad aidata:

• Kasutage kõrgema kalorsusega piimasegu, kui teie arst seda soovitab
• Proovige erinevaid toitmisasendeid hingamispingutuste vähendamiseks
• Tehke söötmise ajal sagedasi pause, et teie laps saaks puhata
• Jälgige kaalutõusu hoolikalt vastavalt teie lastearsti juhistele
• Jälgige toitumisalast talumatust, näiteks oksendamist või äärmist väsimust

Rahuliku ja toetava keskkonna loomine aitab vähendada teie lapse südame koormust. Hoidke ruumi temperatuur mugav, minimeerige ülekoormust ja looge magamise ja söötmise jaoks õrnad rutiinid.

Jälgige oma last hoolikalt sümptomite muudatuste osas. Jälgige söömiskoguseid, hingamismustreid ja üldist energiataset. Teatage oma meditsiinimeeskonnale viivitamatult kõigist murettekitavatest muutustest, eriti suurenenud sinakas värvusest või hingamisraskustest.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Valmistumine kohtumisteks oma lastearsti või lastekardioloogiga aitab tagada, et saate oma lapse jaoks kõige kasulikuma teabe ja hoolduse. Tulge ettevalmistatud küsimuste ja üksikasjalike tähelepanekutega oma lapse sümptomite kohta.

Pidage oma lapse toitmise, magamise ja sümptomite mustrite igapäevast päevikut. Märkige, kui palju nad söövad, kui kaua söömine võtab aega ja kõik hingamismuutused, mida te märkate. See teave aitab arstidel hinnata, kuidas teie laps toime tuleb, ja planeerida ravi ajastust.

Tooge oma vastuvõtule kaasa järgmised olulised asjad:

• Kõigi praeguste ravimite ja annuste loetelu
• Teie toitmise ja sümptomite päevik
• Kindlustusandmete ja varasemate testide tulemused
• Küsimuste loetelu, mida soovite esitada
• Teiste arstide kontaktandmed, kes on kaasatud teie lapse ravimisse

Valmistage küsimused ette, et te ei unustaks olulisi probleeme. Võite küsida operatsiooni ajastuse, taastumise ajal oodatava kohta, pikaajalise väljavaate või hädaolukordade sümptomite äratundmise kohta.

Mõelge kaasa võtmisele toetavat inimest, kes aitab teavet meeles pidada ja pakub emotsionaalset tuge. Meditsiinilised vastuvõtud võivad olla ülekoormavad, eriti kui arutatakse teie lapse südamehaigust ja eelseisvat operatsiooni.

Mis on täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu peamine järeldus?

Kõige olulisem asi, mida tuleb meeles pidada, on see, et TAPVR on täielikult ravitav operatsiooniga ja valdav enamus lapsi elavad pärast remonti normaalse ja terve elu. Kuigi diagnoos võib tunduda ülekaalukana, on kaasaegsel laste südamekirurgial selle seisundi puhul suurepärased eduprotsendid.

Varajane avastamine ja ravi muudavad tulemustes olulist vahet. Kui märkate oma lapsel mingeid murettekitavaid sümptomeid, näiteks söömisraskusi, kiire hingamist või sinakat värvi, ärge kartke koheselt oma lastearstiga ühendust võtta.

Enamik edukalt parandatud TAPVR-iga lapsi saavad osaleda tavapärases lapsepõlves, sealhulgas spordi ja mängudega. Nad vajavad tavaliselt regulaarset jälgimist kardioloogi poolt, kuid nende tegevuse piirangud on haruldased.

Pidage meeles, et see seisund tekib juhuslikult raseduse alguses ja te ei saanud midagi teha, et seda ära hoida. Keskenduge oma energiat koostööle oma meditsiinimeeskonnaga, et tagada teie lapsele parim võimalik hooldus ja tugi.

Korduma kippuvad küsimused täieliku anomaalse kopsuveenide tagasivoolu kohta

K.1 Kui kaua TAPVR operatsioon tavaliselt kestab?

TAPVR remondi operatsioon kestab tavaliselt 3–6 tundi, sõltuvalt teie lapse konkreetse anatoomia keerukusest. Kirurgiline meeskond hoiab teid protseduuri ajal kursis ja te kohtute pärast operatsiooni kirurgiga, et arutada, kuidas kõik läks.

K.2 Kas mu laps vajab mitut südameoperatsiooni?

Enamik TAPVR-iga lapsi vajavad probleemi täielikuks lahendamiseks ainult ühte operatsiooni. Siiski võib väike protsent vajada täiendavaid protseduure, kui hiljem tekivad tüsistused, näiteks kopsuveeni kitsenemine. Teie kardioloog jälgib teie last regulaarsete kontrollkäikudega, et varakult probleeme avastada.

K.3 Kas parandatud TAPVR-iga lapsed saavad sporti teha?

Jah, enamik edukalt parandatud TAPVR-iga lapsi saavad osaleda kõigis tavapärases lapsepõlves, sealhulgas võistlussport. Teie kardioloog hindab teie lapse südame funktsiooni ja võib enne energiliste tegevuste lubamist soovitada füüsilise koormuse stressi testi, kuid piirangud on haruldased.

K.4 Millised on võimalused saada veel üks laps TAPVR-iga?

Risk saada veel üks laps TAPVR-iga on veidi suurem kui üldpopulatsioonis, kuid siiski üsna madal, tavaliselt umbes 2–3%. Teie arst võib soovitada geneetilist nõustamist ja loote ekokardiograafiat tulevaste raseduste ajal südame arengu jälgimiseks.

K.5 Kui tihti vajab mu laps järelkontrolli vastuvõtte pärast operatsiooni?

Järelkontrolli ajakavad varieeruvad, kuid enamik lapsi näevad oma kardioloogi pärast edukat operatsiooni iga 6–12 kuu tagant. Noorus- ja täiskasvanueas on aastased kontrollkäigud tavaliselt piisavad, välja arvatud juhul, kui tekivad konkreetsed probleemid. Need visiidid aitavad tagada, et teie lapse süda toimib hästi, kui ta kasvab.