هیپرترمای بدخیم چیست؟ علائم، علل و درمان

هیپرترمای بدخیم یک واکنش نادر اما جدی به برخی داروهای بیهوشی است که در طول عمل جراحی استفاده می شود. این اتفاق زمانی رخ می دهد که عضلات شما به طور خطرناکی به این داروها واکنش نشان می دهند و باعث افزایش سریع دمای بدن و سفتی عضلات می شوند.

این بیماری حدود 1 در 5000 تا 1 در 50000 نفر از افرادی که تحت بیهوشی عمومی قرار می گیرند را تحت تاثیر قرار می دهد. در حالی که این موضوع ترسناک به نظر می رسد، اما در صورت تشخیص زودهنگام کاملا قابل درمان است و اتاق های عمل مدرن به خوبی برای مقابله با آن مجهز هستند.

علائم هیپرترمای بدخیم چیست؟

علائم هیپرترمای بدخیم به سرعت در طول یا بلافاصله پس از قرار گرفتن در معرض بیهوشی ایجاد می شود. تیم پزشکی شما در طول هر روشی که شامل داروهای محرک است، به دقت به دنبال این علائم هستند.

شایع ترین علائم هشدار دهنده اولیه عبارتند از:

• افزایش سریع دمای بدن (گاهی اوقات به 41 درجه سانتیگراد یا بیشتر می رسد)
• سفتی عضلانی، به ویژه در عضلات فک
• افزایش ضربان قلب و ضربان قلب نامنظم
• فشار خون بالا
• تنفس سریع و سطحی
• تعریق بیش از حد
• رنگ پوست خالدار یا قرمز

در موارد شدیدتر، ممکن است دچار تجزیه عضلانی، مشکلات کلیوی یا تغییرات خطرناک در شیمی خون شوید. خبر خوب این است که تیم های اتاق عمل آموزش دیده اند که این علائم را بلافاصله تشخیص داده و اقدامات سریع انجام دهند.

علل هیپرترمای بدخیم چیست؟

هیپرترمای بدخیم توسط یک بیماری ژنتیکی ایجاد می شود که نحوه برخورد سلول های عضلانی شما با کلسیم را تحت تاثیر قرار می دهد. هنگامی که در معرض برخی داروهای بیهوشی قرار می گیرید، این تفاوت ژنتیکی باعث ایجاد پاسخ غیر طبیعی عضلانی می شود.

محرک های اصلی داروهای بیهوشی خاص هستند:

• گازهای بیهوشی فرار (مانند سولوفوران، ایزوفلوران و هالوتان)
• سوکسینیل کولین (یک شل کننده عضلانی)

شما این حساسیت ژنتیکی را از والدین خود به ارث می برید. این امر به جهش در ژن هایی مرتبط است که آزادسازی کلسیم در سلول های عضلانی، به ویژه ژن های RYR1 و CACNA1S را کنترل می کنند. هنگامی که این ژن ها به درستی کار نمی کنند، قرار گرفتن در معرض داروهای محرک باعث می شود کلسیم به طور غیرقابل کنترلی به سلول های عضلانی شما سرازیر شود.

این بیماری ژنتیکی در خانواده ها وجود دارد، اما داشتن ژن به این معنی نیست که حتما واکنشی خواهید داشت. برخی از افراد حامل ژن هستند اما هرگز علائمی را تجربه نمی کنند، در حالی که برخی دیگر ممکن است در اولین مواجهه با داروهای محرک واکنش های شدیدی داشته باشند.

چه زمانی باید برای هیپرترمای بدخیم به پزشک مراجعه کرد؟

اگر قرار است تحت عمل جراحی قرار بگیرید، اگر سابقه خانوادگی مشکلات بیهوشی دارید، باید قبل از آن با متخصص بیهوشی خود صحبت کنید. این مکالمه به تیم پزشکی شما کمک می کند تا ایمن ترین روش را برای عمل شما برنامه ریزی کنند.

به طور خاص باید ذکر کنید که آیا کسی در خانواده شما تجربه کرده است:

• تب های بالا و غیرقابل توضیح در طول عمل جراحی
• دوره نقاهت دشوار پس از بیهوشی
• مشکلات یا ضعف عضلانی
• حساسیت شناخته شده به هیپرترمای بدخیم

در طول عمل جراحی، تیم بیهوشی شما به طور مداوم شما را تحت نظر دارد، بنابراین نیازی نیست نگران تشخیص علائم خود باشید. با این حال، اگر آزمایش ژنتیکی نشان دهنده حساسیت است، همیشه قبل از دریافت بیهوشی یا داروهای خاص به هر ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی اطلاع دهید.

عوامل خطر هیپرترمای بدخیم چیست؟

بزرگترین عامل خطر شما داشتن سابقه خانوادگی هیپرترمای بدخیم یا عوارض غیرقابل توضیح در طول بیهوشی است. از آنجایی که این یک بیماری ژنتیکی است، تمایل دارد در خانواده ها از طریق نسل ها منتقل شود.

عوامل دیگری که ممکن است خطر شما را افزایش دهند عبارتند از:

• مرد بودن (مردان کمی بیشتر در معرض واکنش هستند)
• جوان بودن (کودکان و بزرگسالان جوان میزان بالاتری دارند)
• داشتن برخی اختلالات عضلانی مانند بیماری هسته مرکزی
• واکنش های غیرقابل توضیح قبلی به بیهوشی

برخی از بیماری های عضلانی نادر نیز با خطر بالاتر همراه هستند. این موارد شامل میوپاتی های مادرزادی، دیستروفی های عضلانی و سندرم های فلج دوره ای است. اگر هر گونه اختلال عضلانی تشخیص داده شده دارید، تیم بیهوشی شما اقدامات احتیاطی بیشتری انجام می دهد.

شایان ذکر است که استرس، گرما یا ورزش به طور معمول هیپرترمای بدخیم را به تنهایی ایجاد نمی کنند. این واکنش تقریباً همیشه نیاز به قرار گرفتن در معرض داروهای بیهوشی خاص در افرادی دارد که از نظر ژنتیکی مستعد هستند.

عوارض احتمالی هیپرترمای بدخیم چیست؟

هنگامی که به سرعت درمان شود، اکثر افراد بدون هیچ اثر ماندگاری از هیپرترمای بدخیم بهبود می یابند. با این حال، اگر این واکنش به سرعت تشخیص داده و درمان نشود، می تواند منجر به عوارض جدی شود.

نگران کننده ترین عوارض عبارتند از:

• تجزیه عضلانی (رابدمیولیز) که می تواند به کلیه های شما آسیب برساند
• مشکلات ریتم قلب که می تواند تهدید کننده زندگی باشد
• آسیب مغزی ناشی از دمای بسیار بالای بدن
• اختلالات لخته شدن خون
• کم آبی شدید و عدم تعادل الکترولیت
• نارسایی اندام در چندین سیستم

کلید پیشگیری از این عوارض، تشخیص زودهنگام و درمان فوری است. اتاق های عمل مدرن مجهز به مانیتورینگ دما و داروهای اورژانسی هستند که عوارض شدید را بسیار کمتر از گذشته می کنند.

با درمان مناسب، میزان بقاء بیش از 95 درصد است. اکثر افرادی که دچار هیپرترمای بدخیم می شوند، زندگی کاملاً عادی دارند، اگرچه در عمل های جراحی آینده باید از داروهای محرک اجتناب کنند.

هیپرترمای بدخیم چگونه تشخیص داده می شود؟

هیپرترمای بدخیم در درجه اول بر اساس علائم و پاسخ شما به درمان در طول بیهوشی تشخیص داده می شود. تیم بیهوشی شما با مشاهده علائم مشخصه و مشاهده نحوه پاسخ شما به داروهای اورژانسی، این تشخیص را انجام می دهد.

در طول یک دوره فعال، پزشکان به دنبال ترکیب کلاسیک تب بالا، سفتی عضلانی و تغییرات خاص شیمی خون هستند. آنها همچنین پاسخ شما به دانترولین، داروی پادزهر خاص را کنترل می کنند.

پس از بهبودی، آزمایش ژنتیک می تواند به تایید حساسیت شما و راهنمایی مراقبت های پزشکی آینده کمک کند. این آزمایش به دنبال جهش در ژن هایی است که معمولاً با هیپرترمای بدخیم مرتبط هستند. با این حال، آزمایش های ژنتیک همه موارد را نمی گیرند، بنابراین نتیجه طبیعی تضمین نمی کند که شما مستعد نیستید.

برای اعضای خانواده، بیوپسی عضلانی قبلاً استاندارد طلایی برای تشخیص بود. این شامل برداشتن یک قطعه کوچک از بافت عضلانی و قرار دادن آن در معرض عوامل محرک در آزمایشگاه است. با این حال، این آزمایش در حال حاضر فقط در چند مرکز تخصصی در دسترس است و از آنجایی که آزمایش ژنتیک در دسترس قرار گرفته است، به ندرت استفاده می شود.

درمان هیپرترمای بدخیم چیست؟

درمان هیپرترمای بدخیم بر متوقف کردن فوری داروی محرک و دادن پادزهر خاصی به نام دانترولین تمرکز دارد. این دارو با مسدود کردن آزادسازی کلسیم در سلول های عضلانی شما، واکنش خطرناک را متوقف می کند.

تیم پزشکی شما چندین اقدام فوری انجام می دهد:

1. تمام داروهای بیهوشی محرک را بلافاصله متوقف کنید
2. دانترولین را از طریق IV به شما بدهید (معمولاً 2.5 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن)
3. بدن خود را با کمپرس یخ، مایعات IV سرد و پتوهای خنک کننده خنک کنید
4. اکسیژن بدهید و تنفس خود را پشتیبانی کنید
5. هر گونه مشکل ریتم قلب را کنترل و اصلاح کنید
6. شیمی خون خود را بررسی و متعادل کنید

درمان دانترولین معمولاً باید هر چند ساعت یکبار تکرار شود تا زمانی که علائم شما کاملاً برطرف شود. اکثر افراد برای جلوگیری از بازگشت واکنش، به چندین دوز در 24 تا 48 ساعت نیاز دارند.

تیم پزشکی شما همچنین عملکرد کلیه های شما را از نزدیک کنترل می کند و مایعات زیادی به شما می دهد تا به دفع هر گونه محصول تجزیه عضلانی کمک کند. در موارد شدید، ممکن است برای حمایت از کلیه های شما در حین بهبودی به دیالیز نیاز داشته باشید.

نحوه مدیریت بهبودی از هیپرترمای بدخیم؟

بهبودی از هیپرترمای بدخیم معمولاً در بخش مراقبت های ویژه اتفاق می افتد که در آنجا تیم پزشکی می تواند شما را از نزدیک کنترل کند. اکثر افراد ظرف چند ساعت پس از دریافت دانترولین احساس بهتری می کنند، اگرچه بهبودی کامل ممکن است چند روز طول بکشد.

در طول بهبودی، تیم مراقبت های بهداشتی شما به شما دانترولین می دهد و علائم حیاتی، عملکرد کلیه و آنزیم های عضلانی شما را کنترل می کند. برای اطمینان از اینکه واکنش باز نمی گردد، احتمالاً حداقل 24 تا 48 ساعت در بیمارستان خواهید ماند.

پس از بازگشت به خانه، باید استراحت کنید و به بدن خود اجازه دهید تا کاملاً بهبود یابد. برخی از افراد برای چند روز دچار درد یا ضعف عضلانی می شوند که طبیعی است. نوشیدن مایعات فراوان به کلیه های شما کمک می کند تا هر گونه محصول تجزیه عضلانی باقی مانده را پردازش کنند.

مهم ترین بخش بهبودی شما، دریافت مستندات مناسب از واکنش شما و مشاوره ژنتیکی در صورت توصیه است. این اطلاعات برای هر گونه روش پزشکی آینده و برای اطلاع رسانی به اعضای خانواده که ممکن است در معرض خطر باشند، بسیار مهم است.

چگونه می توان از هیپرترمای بدخیم جلوگیری کرد؟

بهترین پیشگیری از هیپرترمای بدخیم، اجتناب از داروهایی است که آن را ایجاد می کنند. اگر مشخص شده است که مستعد هستید یا سابقه خانوادگی قوی دارید، تیم بیهوشی شما از داروهای جایگزینی استفاده می کند که برای شما کاملاً بی خطر هستند.

گزینه های بیهوشی ایمن عبارتند از:

• پروپوفول و سایر بیهوشی های IV غیر محرک
• بیهوشی های موضعی مانند لیدوکائین
• بیهوشی منطقه ای (بلوک های نخاعی یا اپیدورال)
• شل کننده های عضلانی غیر محرک
• نیتروس اکسید (گاز خنده)

اگر سابقه خانوادگی هیپرترمای بدخیم دارید، قبل از هر عمل جراحی برنامه ریزی شده، آزمایش ژنتیک را در نظر بگیرید. این به تیم پزشکی شما کمک می کند تا ایمن ترین تصمیمات را در مورد مراقبت های بیهوشی شما اتخاذ کنند.

همیشه از دستبند هشدار پزشکی استفاده کنید یا کارت حاوی حساسیت خود به هیپرترمای بدخیم را همراه داشته باشید. در مواقع اضطراری، این اطلاعات می تواند نجات بخش باشد و به تیم های پزشکی کمک می کند تا بلافاصله داروهای مناسب را انتخاب کنند.

برای برنامه ریزی خانواده، مشاوره ژنتیک می تواند به شما در درک خطرات انتقال این بیماری به فرزندان خود و بحث در مورد گزینه های آزمایش برای اعضای خانواده کمک کند.

چگونه باید برای قرار ملاقات با پزشک خود آماده شوید؟

اگر نگران خطر هیپرترمای بدخیم هستید، با جمع آوری اطلاعات دقیق در مورد سابقه پزشکی خانواده خود شروع کنید. به ویژه بر روی هر گونه مشکلی که اعضای خانواده با بیهوشی یا عوارض غیرقابل توضیح در طول عمل جراحی داشته اند، تمرکز کنید.

قبل از قرار ملاقات خود، موارد زیر را یادداشت کنید:

• هر گونه سابقه خانوادگی مشکلات بیهوشی یا هیپرترمای بدخیم
• عمل های جراحی قبلی که انجام داده اید و نحوه بهبودی شما
• هر گونه اختلال یا ضعف عضلانی در خانواده شما
• سوالات در مورد آزمایش ژنتیک یا ایمنی بیهوشی
• داروهای فعلی و آلرژی ها

اگر برای عمل جراحی آماده می شوید، یک مشاوره قبل از عمل با متخصص بیهوشی خود برنامه ریزی کنید. این به شما فرصت می دهد تا نگرانی های خود را مطرح کنید و به آنها اجازه می دهد تا ایمن ترین روش بیهوشی را برای عمل شما برنامه ریزی کنند.

هر گونه پرونده پزشکی قبلی مربوط به واکنش های بیهوشی، نتایج آزمایش ژنتیک یا گزارش های بیوپسی عضلانی را در صورت داشتن آنها به همراه داشته باشید. این اطلاعات به تیم مراقبت های بهداشتی شما کمک می کند تا آگاهانه ترین تصمیمات را در مورد مراقبت های شما اتخاذ کنند.

مهم ترین نکته در مورد هیپرترمای بدخیم چیست؟

هیپرترمای بدخیم یک بیماری جدی اما بسیار قابل درمان است که در افرادی رخ می دهد که از نظر ژنتیکی به داروهای بیهوشی خاص حساس هستند. در حالی که در صورت عدم تشخیص سریع می تواند تهدید کننده زندگی باشد، مراقبت های پزشکی مدرن آن را با درمان مناسب بسیار قابل زنده ماندن کرده است.

مهم ترین نکته ای که باید به خاطر بسپارید این است که دانش بهترین محافظ شماست. اگر سابقه خانوادگی مشکلات بیهوشی دارید، قبل از هر عمل جراحی با ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید. آنها می توانند از داروهای جایگزین کاملاً ایمن استفاده کنند و در صورت نیاز برای درمان های اورژانسی آماده باشند.

با اقدامات احتیاطی مناسب و آگاهی پزشکی، افراد دارای حساسیت به هیپرترمای بدخیم می توانند با خیال راحت تحت عمل جراحی قرار گیرند و زندگی کاملاً عادی داشته باشند. نکته اصلی این است که اطمینان حاصل کنید که تیم پزشکی شما از خطر شما آگاه است تا بتوانند اقدامات احتیاطی لازم را انجام دهند.

سوالات متداول در مورد هیپرترمای بدخیم

س1: آیا هیپرترمای بدخیم بدون بیهوشی می تواند رخ دهد؟

هیپرترمای بدخیم تقریباً همیشه نیاز به قرار گرفتن در معرض داروهای محرک خاصی دارد که در بیهوشی استفاده می شود. در حالی که موارد بسیار نادری با قرار گرفتن در معرض گرمای شدید یا برخی داروهای دیگر گزارش شده است، اکثر واکنش ها فقط در طول عمل جراحی با بیهوشی های فرار یا سوکسینیل کولین رخ می دهد.

س2: اگر والدین من هیپرترمای بدخیم داشتند، آیا من هم قطعا به آن مبتلا خواهم شد؟

لزوماً نه. حساسیت به هیپرترمای بدخیم ارثی است، اما از الگوی ساده ای پیروی نمی کند. اگر یکی از والدین شما به آن مبتلا باشد، حدود 50 درصد احتمال دارد که حساسیت ژنتیکی را به ارث ببرید، اما داشتن ژن تضمین نمی کند که واکنشی خواهید داشت. برخی از افراد حامل ژن هستند اما هرگز علائمی را تجربه نمی کنند.

س3: هیپرترمای بدخیم در طول عمل جراحی چقدر سریع ایجاد می شود؟

هیپرترمای بدخیم می تواند ظرف چند دقیقه پس از قرار گرفتن در معرض داروهای محرک ایجاد شود، اگرچه گاهی اوقات طول می کشد تا آشکار شود. این واکنش معمولاً ظرف یک ساعت اول بیهوشی آشکار می شود، به همین دلیل است که تیم پزشکی شما در این مدت شما را از نزدیک کنترل می کند.

س4: اگر به هیپرترمای بدخیم حساس هستم، آیا می توانم کارهای دندانپزشکی انجام دهم؟

بله، می توانید با خیال راحت کارهای دندانپزشکی انجام دهید. بیهوشی های موضعی مانند لیدوکائین و نووکائین برای افرادی که به هیپرترمای بدخیم حساس هستند کاملاً بی خطر هستند. فقط مطمئن شوید که به دندانپزشک خود در مورد وضعیت خود اطلاع دهید تا در صورت نیاز به آرام بخشی عمیق تر، از هر گونه داروی محرک اجتناب کند.

س5: اگر دچار هیپرترمای بدخیم شده ام، آیا باید از تمام عمل های جراحی آینده اجتناب کنم؟

اصلا. شما می توانید با استفاده از داروهای بیهوشی غیر محرک، با خیال راحت عمل های جراحی آینده را انجام دهید. تیم بیهوشی شما از داروهای جایگزینی استفاده می کند که برای شما کاملاً بی خطر هستند. بسیاری از افراد دارای حساسیت به هیپرترمای بدخیم با اقدامات احتیاطی مناسب، عمل های جراحی موفق متعددی را در طول زندگی خود انجام می دهند.