میاستنی گراویس چیست؟ علائم، علل و درمان

میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی مزمن است که باعث ضعف و خستگی آسان عضلات در حین فعالیت می‌شود. سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به نقاط اتصال بین اعصاب و عضلات حمله می‌کند و باعث می‌شود عضلات شما در دریافت سیگنال‌های لازم برای انقباض به درستی دچار مشکل شوند.

این بیماری حدود 20 نفر از هر 100000 نفر را تحت تاثیر قرار می‌دهد، که آن را نسبتا غیر معمول اما قطعا نادر نمی‌کند. نام آن به معنای واقعی کلمه «ضعف عضلانی شدید» است، اما نگران نباشید. با درمان مناسب، اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس می‌توانند زندگی کامل و فعالی داشته باشند.

علائم میاستنی گراویس چیست؟

علامت اصلی، ضعف عضلانی است که با فعالیت بدتر می‌شود و با استراحت بهبود می‌یابد. ممکن است متوجه شوید که عضلات شما صبح‌ها قوی هستند اما در طول روز به تدریج ضعیف‌تر می‌شوند.

بیایید رایج‌ترین علائمی را که ممکن است تجربه کنید، مرور کنیم، با این در نظر که سفر هر فرد با این بیماری متفاوت است.

• افتادگی پلک (پتوز): ممکن است یک یا هر دو پلک، به‌خصوص وقتی خسته هستید یا مدتی است که در حال مطالعه هستید، افتاده باشند.
• دو بینی: ممکن است دو تصویر از یک شیء را ببینید، به‌خصوص هنگام نگاه کردن به جهات خاص.
• مشکل در جویدن یا بلعیدن: عضلات فک شما ممکن است در طول وعده‌های غذایی به سرعت خسته شوند یا احساس کنید که غذا در گلوی شما گیر کرده است.
• حرف زدن نامفهوم یا بینی: صدای شما ممکن است متفاوت باشد، به‌خصوص بعد از صحبت کردن برای مدت طولانی.
• ضعف در بازوها و پاها: ممکن است در بلند کردن اشیاء، بالا رفتن از پله‌ها یا راه رفتن مسافت‌های طولانی مشکل داشته باشید.
• ضعف عضلات صورت: لبخند زدن، اخم کردن یا انجام سایر حالات چهره ممکن است دشوار شود.

در برخی موارد، اگر عضلاتی که کنترل تنفس را بر عهده دارند، تحت تاثیر قرار گیرند، ممکن است دچار مشکل تنفسی شوید. این امر کمتر رایج است اما در صورت بروز، نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.

انواع میاستنی گراویس چیست؟

پزشکان معمولا میاستنی گراویس را بر اساس اینکه کدام عضلات تحت تاثیر قرار می‌گیرند و علائم چه زمانی شروع می‌شوند، به چند نوع طبقه‌بندی می‌کنند. درک نوع خاص شما به هدایت تصمیمات درمانی کمک می‌کند.

میاستنی گراویس چشمی فقط عضلات اطراف چشم شما را تحت تاثیر قرار می‌دهد. حدود 15٪ از افراد مبتلا به این نوع، می‌بینند که علائم محدود به چشم‌هایشان می‌ماند، در حالی که برخی دیگر ممکن است بعدا به شکل عمومی مبتلا شوند.

میاستنی گراویس عمومی گروه‌های عضلانی متعددی در سراسر بدن شما را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این شایع‌ترین نوع است و حدود 85٪ از موارد را تشکیل می‌دهد. علائم اغلب از اطراف چشم شروع می‌شوند اما به سایر نواحی گسترش می‌یابند.

میاستنی گراویس مادرزادی یک نوع ارثی نادر است که از بدو تولد وجود دارد. بر خلاف انواع خودایمنی، این بیماری ناشی از جهش‌های ژنتیکی است که اتصال عصب به عضله را تحت تاثیر قرار می‌دهند.

علل میاستنی گراویس چیست؟

میاستنی گراویس زمانی ایجاد می‌شود که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به گیرنده‌های استیل کولین در محل اتصال بین اعصاب و عضلات حمله می‌کند. این گیرنده‌ها را مانند صندوق‌های پستی کوچکی در نظر بگیرید که پیام‌های شیمیایی را دریافت می‌کنند و به عضلات می‌گویند چه زمانی باید منقبض شوند.

در اینجا آنچه که معمولا در بدن شما هنگام ابتلا به این بیماری اتفاق می‌افتد، آمده است:

• تولید آنتی‌بادی: سیستم ایمنی بدن شما آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که گیرنده‌های استیل کولین را مسدود یا از بین می‌برند.
• اختلال سیگنال: با کاهش گیرنده‌های فعال، سیگنال‌های عصبی نمی‌توانند به طور موثر به عضلات شما برسند.
• ضعف عضلانی: عضلات شما سیگنال‌های ضعیف‌تری دریافت می‌کنند و سریع‌تر خسته می‌شوند.
• درگیری غده تیموس: حدود 75٪ از افراد دارای ناهنجاری‌های غده تیموس هستند که ممکن است پاسخ خودایمنی را تحریک کند.

محرک دقیق این پاسخ خودایمنی همیشه مشخص نیست، اما محققان معتقدند که این امر شامل ترکیبی از حساسیت ژنتیکی و عوامل محیطی است. اکثر موارد بدون هیچ رویداد محرک واضحی ایجاد می‌شوند.

چه زمانی باید برای میاستنی گراویس به پزشک مراجعه کرد؟

اگر متوجه ضعف عضلانی شدید که با فعالیت بدتر می‌شود و با استراحت بهبود می‌یابد، باید با یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی تماس بگیرید. این الگو کاملا متمایز است و نیاز به ارزیابی پزشکی دارد.

اگر دچار مشکل تنفسی، مشکل شدید در بلعیدن یا بدتر شدن ناگهانی ضعف عضلانی شدید، بلافاصله به دنبال مراقبت پزشکی باشید. این علائم می‌تواند نشان دهنده بحران میاستنیک باشد که نیاز به درمان اورژانسی دارد.

اگر دچار دو بینی مداوم، افتادگی پلک که بینایی شما را مختل می‌کند یا تغییرات گفتاری که باعث می‌شود دیگران در درک شما مشکل داشته باشند، صبر نکنید. تشخیص و درمان زودهنگام می‌تواند به جلوگیری از پیشرفت و بهبود کیفیت زندگی شما کمک کند.

عوامل خطر میاستنی گراویس چیست؟

چندین عامل می‌تواند احتمال ابتلا به میاستنی گراویس را افزایش دهد، اگرچه داشتن این عوامل خطر به این معنی نیست که حتما به این بیماری مبتلا خواهید شد.

درک این عوامل می‌تواند به شما و پزشک شما در هوشیاری برای علائم اولیه کمک کند:

• سن و جنس: زنان قبل از 40 سالگی بیشتر تحت تاثیر قرار می‌گیرند، در حالی که مردان بیشتر بعد از 60 سالگی تشخیص داده می‌شوند.
• سایر بیماری‌های خودایمنی: داشتن آرتریت روماتوئید، لوپوس یا بیماری تیروئید ممکن است خطر شما را افزایش دهد.
• سابقه خانوادگی: اگرچه به شدت ارثی نیست، اما داشتن اقوام مبتلا به بیماری‌های خودایمنی ممکن است خطر را کمی افزایش دهد.
• تومورهای غده تیموس: حدود 10 تا 15 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای تیموما (تومورهای غده تیموس) هستند.
• داروهای خاص: برخی از آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهای قلبی و شل کننده‌های عضلانی می‌توانند علائم را در افراد مستعد بدتر کنند.

لازم به ذکر است که اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس هیچ عامل خطر واضحی ندارند. این بیماری می‌تواند در هر کسی، صرف نظر از پیشینه یا سابقه سلامتی او، ایجاد شود.

عوارض احتمالی میاستنی گراویس چیست؟

در حالی که اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس با درمان به خوبی مدیریت می‌شوند، مهم است که عوارض احتمالی را درک کنید تا بتوانید علائم هشدار دهنده را زود تشخیص دهید.

جدی‌ترین عارضه، بحران میاستنیک است که زمانی رخ می‌دهد که عضلات تنفسی به شدت ضعیف می‌شوند. این امر در حدود 15 تا 20 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس در برخی مواقع رخ می‌دهد و نیاز به بستری شدن فوری در بیمارستان دارد.

سایر عوارضی که باید از آنها آگاه باشید عبارتند از:

• ذات‌الریه آسپیراسیون: ضعف عضلات بلع می‌تواند باعث شود غذا یا مایع وارد ریه‌های شما شود.
• بحران کولینرژیک: این عارضه نادر می‌تواند ناشی از مصرف بیش از حد دارو باشد و باعث ضعف عضلانی مشابه خود بیماری می‌شود.
• تومورهای غده تیموس: حدود 10 تا 15 درصد از افراد به تیموما مبتلا می‌شوند که ممکن است نیاز به برداشتن جراحی داشته باشد.
• سایر بیماری‌های خودایمنی: ممکن است خطر ابتلا به بیماری‌های خودایمنی دیگر در شما بیشتر باشد.

با نظارت مناسب و تنظیمات درمانی، می‌توان از بسیاری از این عوارض جلوگیری کرد یا به طور موثر آنها را مدیریت کرد. تیم مراقبت‌های بهداشتی شما با شما همکاری می‌کند تا این خطرات را به حداقل برساند.

میاستنی گراویس چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص میاستنی گراویس شامل چندین آزمایش است زیرا علائم می‌تواند شبیه به سایر بیماری‌ها باشد. پزشک شما با شرح حال دقیق پزشکی و معاینه فیزیکی شروع می‌کند و به الگوهای ضعف عضلانی توجه ویژه‌ای دارد.

روند تشخیص معمولا شامل این آزمایش‌های کلیدی است:

• آزمایش خون: این آزمایش‌ها به دنبال آنتی‌بادی‌های خاصی هستند که به گیرنده‌های استیل کولین یا سایر پروتئین‌های مرتبط حمله می‌کنند.
• الکترومیوگرافی (EMG): این آزمایش فعالیت الکتریکی را در عضلات شما اندازه‌گیری می‌کند و می‌تواند الگوهای مشخصه را تشخیص دهد.
• مطالعات هدایت عصبی: این مطالعات ارزیابی می‌کنند که سیگنال‌ها چقدر خوب از اعصاب به عضلات منتقل می‌شوند.
• آزمایش ادروفونیوم: یک داروی کوتاه‌اثر برای مشاهده اینکه آیا قدرت عضلانی به طور موقت بهبود می‌یابد یا خیر، تجویز می‌شود.
• سی تی اسکن یا ام آر آی قفسه سینه: این اسکن‌ها به دنبال ناهنجاری‌ها یا تومورهای غده تیموس هستند.

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش کمپرس یخ را انجام دهد، که در آن یخ روی پلک‌های افتاده قرار می‌گیرد تا ببیند آیا سرما به طور موقت ضعف را بهبود می‌بخشد یا خیر. این آزمایش ساده می‌تواند سرنخ‌های تشخیصی ارزشمندی را ارائه دهد.

درمان میاستنی گراویس چیست؟

هدف از درمان میاستنی گراویس، بهبود قدرت عضلانی، کاهش علائم و کمک به شما برای حفظ کیفیت زندگی است. خبر خوب این است که چندین گزینه درمانی موثر در دسترس است.

برنامه درمانی شما احتمالا شامل یکی یا چند مورد از این روش‌ها خواهد بود:

• مهارکننده‌های کولین استراز: داروهایی مانند پیریدوستیگمین به بهبود ارتباط بین اعصاب و عضلات کمک می‌کنند.
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی: کورتیکواستروئیدها و سایر داروها به کاهش پاسخ خودایمنی کمک می‌کنند.
• پلاسمافرزیس: این روش آنتی‌بادی‌های مضر را از خون شما خارج می‌کند و بهبود موقتی ایجاد می‌کند.
• ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG): این تزریق‌ها می‌توانند به تعدیل سیستم ایمنی بدن شما کمک کنند.
• تیمکتومی: برداشتن جراحی غده تیموس ممکن است فواید بلندمدتی داشته باشد، به‌خصوص در بیماران جوان‌تر.

درمان بسیار فردی است و پزشک شما با شما همکاری می‌کند تا ترکیبی را بیابد که برای وضعیت خاص شما بهترین باشد. بسیاری از افراد با درمان مناسب، بهبود قابل توجهی می‌بینند.

چگونه میاستنی گراویس را در خانه مدیریت کنیم؟

مدیریت میاستنی گراویس در خانه شامل ایجاد انتخاب‌های سبک زندگی هوشمندانه‌ای است که به حفظ انرژی شما و کاهش تشدید علائم کمک می‌کند. تنظیمات کوچک می‌تواند تفاوت زیادی در احساس شما در طول روز ایجاد کند.

در اینجا استراتژی‌های عملی وجود دارد که می‌تواند به شما در احساس بهتر کمک کند:

• فعالیت‌ها را برای قوی‌ترین زمان‌های خود برنامه‌ریزی کنید: کارهای مهم را زمانی که عضلات شما قوی‌تر هستند، معمولا صبح‌ها، برنامه‌ریزی کنید.
• استراحت‌های منظم داشته باشید: قبل از اینکه احساس خستگی کنید، استراحت کنید تا از شدید شدن ضعف عضلانی جلوگیری کنید.
• غذاهای کوچک و مکرر بخورید: این روش برای عضلات خسته جویدن و بلعیدن آسان‌تر است.
• خنک بمانید: گرما می‌تواند علائم را بدتر کند، بنابراین در صورت امکان از تهویه مطبوع استفاده کنید و از محیط‌های گرم خودداری کنید.
• استرس را مدیریت کنید: استرس عاطفی می‌تواند باعث تشدید علائم شود، بنابراین تکنیک‌های آرامش را تمرین کنید.

با نصب نرده‌ها، استفاده از ظروف سبک و قرار دادن وسایل پرکاربرد در دسترس، محیط خانه خود را راحت‌تر کنید. این اصلاحات می‌تواند به شما در حفظ استقلال در حین مدیریت بیماری کمک کند.

چگونه باید برای قرار ملاقات با پزشک خود آماده شوید؟

آماده شدن برای ملاقات‌های پزشک می‌تواند به اطمینان از حداکثر استفاده از زمان شما با هم کمک کند. آمادگی خوب منجر به ارتباط بهتر و تنظیمات درمانی موثرتر می‌شود.

قبل از قرار ملاقات خود، یک دفترچه خاطرات علائم داشته باشید که نشان می‌دهد ضعف چه زمانی رخ می‌دهد، چه چیزی آن را تحریک می‌کند و چه چیزی به بهبود آن کمک می‌کند. این اطلاعات به پزشک شما در درک الگوی خاص علائم شما کمک می‌کند.

لیستی کامل از تمام داروها، مکمل‌ها و ویتامین‌هایی که مصرف می‌کنید، از جمله دوز و زمان مصرف، به همراه داشته باشید. همچنین، سوالاتی در مورد برنامه درمانی، عوارض جانبی احتمالی و هر گونه نگرانی در مورد بیماری خود آماده کنید.

در نظر بگیرید که یک عضو خانواده یا دوست را به همراه خود ببرید که می‌تواند در حمایت از شما و به خاطر سپردن اطلاعات مهمی که در طول ملاقات مورد بحث قرار می‌گیرد، کمک کند. داشتن حمایت، به‌خصوص هنگام بحث در مورد تصمیمات پیچیده درمانی، می‌تواند بسیار ارزشمند باشد.

مهم‌ترین نکته در مورد میاستنی گراویس چیست؟

میاستنی گراویس یک بیماری مزمن قابل کنترل است که بر قدرت عضلانی تأثیر می‌گذارد، اما نباید زندگی شما را تعریف کند. با درمان مناسب و تنظیمات سبک زندگی، اکثر افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند به انجام کارهایی که دوست دارند، ادامه دهند.

کلید زندگی خوب با میاستنی گراویس، همکاری نزدیک با تیم مراقبت‌های بهداشتی شما، پایبندی به درمان‌ها و انتخاب‌های هوشمندانه در مورد نحوه استفاده از انرژی شما است. به یاد داشته باشید که مدیریت علائم اغلب با گذشت زمان و با تنظیم برنامه درمانی توسط شما و پزشک شما، بهبود می‌یابد.

امیدوار و صبور باشید. بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس به شغل، خانواده و سبک زندگی فعالی دست می‌یابند. تشخیص شما فقط آغاز یادگیری نحوه مدیریت موثر این بیماری است.

سوالات متداول در مورد میاستنی گراویس

س1. آیا میاستنی گراویس ارثی است؟

میاستنی گراویس معمولا ارثی نیست، اگرچه ممکن است تمایل ژنتیکی کمی به بیماری‌های خودایمنی به طور کلی وجود داشته باشد. شکل مادرزادی ارثی است، اما این کمتر از 5٪ از کل موارد را تشکیل می‌دهد. اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس، اعضای خانواده مبتلا به این بیماری ندارند.

س2. آیا میاستنی گراویس قابل درمان است؟

در حال حاضر، هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد، اما بسیار قابل درمان است. بسیاری از افراد با درمان مناسب به بهبودی طولانی مدت دست می‌یابند. برخی از افراد، به‌خصوص کسانی که تحت عمل جراحی تیمکتومی قرار می‌گیرند، ممکن است بهبود قابل توجهی یا حتی رفع کامل علائم را برای مدت طولانی تجربه کنند.

س3. آیا میاستنی گراویس با گذشت زمان بدتر می‌شود؟

پیشرفت بیماری در افراد مختلف بسیار متفاوت است. برخی از افراد سال‌ها علائم پایدار دارند، در حالی که برخی دیگر ممکن است دوره‌هایی از بدتر شدن و سپس بهبود را تجربه کنند. با درمان‌های مدرن، اکثر افراد می‌توانند انتظار داشته باشند که بیماری آنها به خوبی کنترل شود و نه اینکه به طور مداوم بدتر شود.

س4. آیا می‌توانم با میاستنی گراویس ورزش کنم؟

بله، می‌توانید با میاستنی گراویس ورزش کنید، اما باید رویکرد خود را اصلاح کنید. ورزش سبک تا متوسط می‌تواند مفید باشد، اما از فعالیت بیش از حد خودداری کنید. با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود همکاری کنید تا یک برنامه ورزشی را تهیه کنید که با سطح انرژی و الگوهای قدرت عضلانی شما سازگار باشد.

س5. آیا غذاهایی وجود دارد که باید با میاستنی گراویس از آنها اجتناب کنم؟

غذاهای خاصی وجود ندارد که باید از آنها اجتناب کنید، اما برخی از افراد متوجه می‌شوند که برخی غذاها علائم آنها را بدتر می‌کند. کینین (که در آب تونیک یافت می‌شود) ممکن است ضعف عضلانی را در برخی افراد بدتر کند. روی خوردن یک رژیم غذایی متعادل و هیدراته ماندن تمرکز کنید و هر گونه نگرانی در مورد رژیم غذایی را با پزشک خود در میان بگذارید.