Health Library
October 10, 2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
آتریزی ریوی همراه با نقص سپتوم بین بطنی (PA-VSD) یک بیماری قلبی جدی است که نوزادان با آن متولد می شوند. در این بیماری، دریچه ریوی به درستی تشکیل نمی شود و سوراخی بین حفره های اصلی پمپاژ قلب وجود دارد. این بدان معنی است که خون کم اکسیژن نمی تواند به طور طبیعی از قلب به ریه ها جریان یابد تا اکسیژن دریافت کند.
قلب را مانند چهار اتاق با درهایی بین آنها تصور کنید. در این بیماری، یکی از این درها (دریچه ریوی) کاملاً مسدود است و در دیواره بین دو اتاق، بازشدگی وجود دارد که نباید وجود داشته باشد. این وضعیت پیچیده ای ایجاد می کند که در آن قلب نوزاد شما باید برای رساندن اکسیژن به بدن بسیار بیشتر تلاش کند.
آتریزی ریوی همراه با نقص سپتوم بین بطنی (PA-VSD) زمانی اتفاق میافتد که دو مشکل قلبی از بدو تولد با هم رخ میدهند. دریچه ریوی که باید باز شود تا خون از قلب به ریهها جریان یابد، کاملاً مسدود یا از بین رفته است.
در عین حال، سوراخی در دیواره (سپتوم) وجود دارد که دو حفره پایینی قلب (بطنها) را از هم جدا میکند. این ترکیب، رسیدن خون به ریهها برای دریافت اکسیژن را بسیار دشوار میکند.
بدن نوزاد شما سعی میکند با ایجاد رگهای خونی جایگزین به نام گردش خون جانبی، این کمبود را جبران کند. این مسیرهای اضافی به رسیدن مقداری خون به ریهها کمک میکنند، اما به اندازه مسیر طبیعی کارآمد نیستند.
این بیماری حدود 1 نفر از هر 10000 نوزاد متولد شده را تحت تأثیر قرار میدهد. اگرچه این عدد زیاد به نظر میرسد، اما پیشرفتهای در جراحی قلب کودکان، درمان را بسیار موفقتر از گذشته کرده است.
علائم PA-VSD معمولاً در چند روز یا هفته اول زندگی نوزاد شما ظاهر میشوند. ممکن است متوجه شوید که پوست، لبها یا ناخنهای نوزاد شما به خصوص در هنگام گریه یا تغذیه، آبی رنگ میشوند.
در اینجا نشانههای کلیدی برای توجه وجود دارد:
برخی از نوزادان ممکن است عوارض جدیتری مانند نارسایی قلبی را نیز تجربه کنند، جایی که قلب برای پمپاژ مؤثر خون تلاش میکند. در موارد نادر، کودکان ممکن است به دلیل لخته شدن خون، آبسه مغزی یا سکته مغزی را تجربه کنند.
شدت علائم میتواند بسته به میزان خونی که میتواند از طریق مسیرهای جایگزین که قبلاً ذکر کردیم به ریهها برسد، بسیار متفاوت باشد.
پزشکان معمولاً PA-VSD را بر اساس نحوه رسیدن خون به ریهها و آناتومی خاص قلب هر کودک طبقهبندی میکنند. تمایز اصلی این است که آیا کودک شما جریان خون کافی به ریهها دارد یا خیر.
نوع 1 شامل کودکانی است که رگهای خونی جانبی خوبی دارند که به طور طبیعی برای تأمین ریهها ایجاد شدهاند. این مسیرهای جایگزین میتوانند جریان خون مناسبی را فراهم کنند، اگرچه به اندازه قلب طبیعی نیست.
نوع 2 شامل کودکانی است که گردش خون جانبی ضعیف یا ناکافی دارند. این نوزادان اغلب به مداخله فوریتر نیاز دارند زیرا ریههای آنها خون کافی دریافت نمیکنند.
همچنین طبقهبندی بر اساس اینکه آیا شریانهای ریوی اصلی (رگهای بزرگی که خون را به هر ریه میبرند) به خوبی رشد کردهاند یا کوچک هستند، وجود دارد. کودکانی که شریانهای ریوی بزرگتر و به خوبی شکل گرفته دارند، معمولاً نتایج بهتری دارند.
کاردینولوژیست کودک شما با استفاده از مطالعات تصویربرداری دقیق، نوع بیماری کودک شما را تعیین میکند که به هدایت برنامه درمانی کمک میکند.
PA-VSD در طول 8 هفته اول بارداری زمانی که قلب نوزاد شما در حال شکلگیری است، ایجاد میشود. علت دقیق آن به طور کامل شناخته نشده است، اما به نظر میرسد ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باشد.
بیشتر موارد به طور تصادفی و بدون هیچ محرک روشنی اتفاق میافتند. ساختارهای قلب نوزاد شما به سادگی در طول آن هفتههای اولیه حیاتی که اندامها در حال شکلگیری هستند، به طور طبیعی رشد نمیکنند.
در اینجا برخی از عواملی که ممکن است خطر را افزایش دهند، آورده شده است:
در موارد نادر، PA-VSD میتواند بخشی از یک سندرم ژنتیکی بزرگتر باشد که بر چندین سیستم بدن تأثیر میگذارد. با این حال، بیشتر کودکانی که این بیماری را دارند، آن را به عنوان یک نقص قلبی مجزا دارند.
مهم است بدانید که هیچ کاری که در دوران بارداری انجام دادهاید یا انجام ندادهاید، باعث این بیماری نشده است. نقصهای قلبی مانند PA-VSD در اوایل بارداری، اغلب قبل از اینکه حتی بدانید باردار هستید، اتفاق میافتند.
PA-VSD معمولاً در دوران بارداری از طریق سونوگرافیهای روتین یا بلافاصله پس از تولد زمانی که علائم ظاهر میشوند، تشخیص داده میشود. با این حال، اگر در نوزاد خود هر گونه نشانه نگرانکنندهای مشاهده کردید، باید فوراً به پزشک مراجعه کنید.
اگر نوزاد شما آبی شدن اطراف لبها، ناخنها یا پوست را نشان داد، بلافاصله با پزشک خود تماس بگیرید. این امر به ویژه در صورتی که رنگ آبی در هنگام آرامش و استراحت نوزاد شما بهبود نیابد، ضروری است.
سایر علائم اورژانسی شامل مشکل شدید در تنفس، امتناع از غذا خوردن یا بیقراری غیرمعمول و بیتابی است. اگر نوزاد شما دچار غش میشود یا بیحال و بیپاسخ میشود، این امر نیاز به مراقبت پزشکی اورژانسی دارد.
برای مراقبتهای مداوم، شما با یک متخصص قلب کودکان که در بیماریهای قلبی کودکان تخصص دارد، همکاری خواهید کرد. معاینات منظم برای نظارت بر وضعیت کودک شما و برنامهریزی هر گونه درمان لازم، ضروری است.
اگر در مورد تغذیه، رشد یا سطح فعالیت کودک خود نگران هستید، در تماس با تیم پزشکی خود تردید نکنید. مداخله زودهنگام میتواند تفاوت قابل توجهی در نتایج ایجاد کند.
چندین عامل میتواند احتمال داشتن نوزادی با PA-VSD را افزایش دهد، اگرچه بیشتر نوزادانی که این بیماری را دارند، از والدینی با هیچ عامل خطر شناخته شدهای متولد میشوند. درک این عوامل میتواند به برنامهریزی خانواده و مراقبتهای دوران بارداری کمک کند.
در اینجا عوامل خطر اصلی که پزشکان شناسایی کردهاند، آورده شده است:
در موارد نادر، PA-VSD به عنوان بخشی از سندرمهای ژنتیکی مانند سندرم دی جورج رخ میدهد که بر چندین سیستم بدن تأثیر میگذارد. برخی از خانوادهها ممکن است به دلیل عوامل ژنتیکی کمی بیشتر در معرض خطر باشند، اما این امر غیر معمول است.
اگر عوامل خطر دارید، پزشک شما ممکن است سونوگرافیهای تخصصی قلب (اکوکاردیوگرافی جنین) را برای بررسی رشد قلب نوزاد شما در دوران بارداری توصیه کند.
بدون درمان، PA-VSD میتواند منجر به عوارض جدی شود که بر رشد، نمو و کیفیت زندگی کودک شما تأثیر میگذارد. خبر خوب این است که مراقبتهای پزشکی مدرن میتواند بیشتر این عوارض را به طور مؤثر پیشگیری یا کنترل کند.
شایعترین عوارض عبارتند از:
برخی از کودکان ممکن است عوارض نادر اما جدی مانند اندوکاردیت، عفونت در پوشش داخلی قلب را تجربه کنند. برخی دیگر ممکن است به دلیل لخته شدن غیرطبیعی خون، مشکلات خونریزی را تجربه کنند.
عوارض بلندمدت میتواند شامل فشار خون بالا در ریهها (هیپرتانسیون ریوی) و نارسایی قلبی پیشرونده باشد اگر این بیماری به درستی کنترل نشود. با این حال، با درمان مناسب و مراقبتهای پیگیری، بسیاری از این عوارض قابل پیشگیری یا درمان موفق هستند.
تیم پزشکی کودک شما با معاینات و آزمایشهای منظم، این عوارض را کنترل میکند و در صورت لزوم، مداخله زودهنگام را انجام میدهد.
PA-VSD اغلب در دوران بارداری از طریق معاینات سونوگرافی روتین، معمولاً در حدود 18 تا 22 هفته، تشخیص داده میشود. در صورت مشکوک بودن، پزشک شما سونوگرافی تخصصی به نام اکوکاردیوگرافی جنین را برای گرفتن تصاویر دقیق از قلب نوزاد شما درخواست میکند.
پس از تولد، تشخیص شامل چندین آزمایش برای درک آناتومی خاص قلب نوزاد شما است. رنگ پوست، الگوهای تنفسی و مشکلات تغذیه نوزاد شما اغلب اولین سرنخهایی هستند که نشان میدهند چیزی نیاز به توجه دارد.
روند تشخیص معمولاً شامل موارد زیر است:
کاتتریزاسیون قلبی به ویژه مهم است زیرا به پزشکان اجازه میدهد دقیقاً ببینند که خون چگونه از قلب نوزاد شما عبور میکند و فشارها را در حفرههای مختلف اندازهگیری کنند. این اطلاعات برای برنامهریزی درمان بسیار مهم است.
کاردینولوژیست کودک شما همچنین هر گونه بیماری ژنتیکی مرتبط یا سایر نقصهای قلبی که ممکن است وجود داشته باشد را بررسی میکند. این ارزیابی جامع به ایجاد مؤثرترین برنامه درمانی برای وضعیت خاص کودک شما کمک میکند.
درمان PA-VSD تقریباً همیشه شامل جراحی است، اما زمان و روش آن به وضعیت و علائم خاص کودک شما بستگی دارد. هدف این است که به خون بیشتری کمک کند تا به ریهها برسد و بار کاری قلب نوزاد شما را کاهش دهد.
بیشتر نوزادان در چند ماه اول زندگی به اولین جراحی نیاز دارند. این روش اولیه، که اغلب شانت بلالوک-تاسیگ نامیده میشود، با استفاده از یک لوله کوچک، مسیر جدیدی برای رسیدن خون به ریهها ایجاد میکند.
برنامه درمانی کامل معمولاً شامل چندین جراحی در طول چند سال است:
بین جراحیها، کودک شما به داروهایی نیاز دارد تا به قلب کمک کند کارآمدتر کار کند و از عوارض جلوگیری کند. این داروها ممکن است شامل دیورتیکها برای کاهش تجمع مایع و داروهایی برای تقویت انقباضات قلب باشد.
برخی از کودکان ممکن است به روشهای اضافی مانند آنژیوپلاستی بالونی برای باز کردن رگهای خونی باریک یا قرار دادن دستگاه برای بستن اتصالات ناخواسته بین رگهای خونی نیاز داشته باشند.
تیم جراحی با شما همکاری خواهد کرد تا هر روش را به طور بهینه زمانبندی کند و رشد، علائم و سلامت کلی کودک شما را در نظر بگیرد. جراحی قلب کودکان مدرن دارای نرخ موفقیت بسیار خوبی برای ترمیم PA-VSD است.
مراقبت از کودک مبتلا به PA-VSD در منزل نیاز به توجه خاصی دارد، اما بیشتر خانوادهها با راهنمایی مناسب به خوبی با آن سازگار میشوند. تمرکز اصلی شما بر نظارت بر علائم کودک شما و اطمینان از تغذیه و استراحت کافی او خواهد بود.
تغذیه میتواند چالشبرانگیز باشد زیرا نوزادان مبتلا به PA-VSD اغلب به راحتی خسته میشوند. تغذیههای کوچکتر و مکررتر را ارائه دهید و در صورت توصیه پزشک، از فرمولهای پرکالری برای کمک به افزایش وزن استفاده کنید.
در اینجا جنبههای کلیدی مراقبت در منزل آمده است:
یک گزارش روزانه از علائم، مقدار تغذیه و هر گونه تغییر نگرانکننده کودک خود تهیه کنید. این اطلاعات به تیم پزشکی شما کمک میکند تا تصمیمات آگاهانهای در مورد زمانبندی و تنظیمات درمان اتخاذ کنند.
یک محیط آرام و حمایتی در خانه ایجاد کنید. کودکان مبتلا به بیماریهای قلبی اغلب با برنامههای منظم و حداقل استرس بهتر عمل میکنند. برای کمک به انجام کارهای روزانه از خانواده و دوستان خود کمک بگیرید تا بتوانید روی مراقبت از کودک خود تمرکز کنید.
آماده شدن برای قرار ملاقاتهای قلبشناسی به شما کمک میکند تا بیشترین بهره را از هر ویزیت ببرید و سؤالات یا نگرانیهای مهم را فراموش نکنید. بین ویزیتها، لیستی از مشاهدات در مورد وضعیت کودک خود تهیه کنید.
سوابق پزشکی کامل کودک خود، از جمله هر گونه آزمایش یا روش اخیر از پزشکان دیگر را به همراه داشته باشید. اگر دفترچهای از علائم تهیه کردهاید، آن را نیز به همراه داشته باشید زیرا اطلاعات ارزشمندی در مورد الگوها و تغییرات ارائه میدهد.
در اینجا مواردی که باید قبل از هر قرار ملاقات آماده کنید، آمده است:
سؤالات کلیدی را از قبل بنویسید، مانند پرسیدن در مورد محدودیتهای فعالیت، زمان نیاز به جراحی بعدی یا اینکه چه علائمی نیاز به توجه فوری دارند. نگران پرسیدن سؤالات زیاد نباشید - تیم پزشکی شما میخواهد شما اطلاعات کاملی داشته باشید.
به خصوص در قرار ملاقاتهایی که تصمیمات مهم در آنها گرفته میشود، از یک عضو خانواده یا دوست برای حمایت خود کمک بگیرید. حضور شخص دیگری میتواند به شما کمک کند تا اطلاعات مهم را به خاطر بسپارید و از حمایت عاطفی برخوردار شوید.
PA-VSD یک بیماری قلبی جدی اما قابل درمان است که نیاز به مراقبت پزشکی تخصصی و چندین جراحی در طول زمان دارد. اگرچه تشخیص میتواند طاقتفرسا باشد، اما پیشرفتهای در جراحی قلب کودکان، نتایج را برای کودکانی که این بیماری را دارند، به طور چشمگیری بهبود بخشیده است.
بیشتر کودکانی که PA-VSD دارند، با درمان مناسب و مراقبتهای پیگیری میتوانند زندگی کامل و فعالی داشته باشند. نکته کلیدی این است که با تیم کاردیولوژی کودکان خود همکاری نزدیکی داشته باشید و توصیههای آنها را برای زمانبندی جراحی و مراقبتهای مداوم دنبال کنید.
سفر کودک شما منحصر به فرد خواهد بود و برنامههای درمانی برای هر وضعیت فردی تنظیم میشوند. برخی از کودکان ممکن است به روشهای بیشتری نسبت به سایرین نیاز داشته باشند، اما هدف همیشه کمک به کودک شما برای دستیابی به بهترین کیفیت زندگی ممکن است.
به یاد داشته باشید که در این سفر تنها نیستید. تیم پزشکی، خانواده و گروههای حمایتی شما میتوانند کمک و تشویق ارزشمندی ارائه دهند. بسیاری از خانوادهها ارتباط با سایر افرادی که قبلاً این مسیر را طی کردهاند را مفید میدانند.
بسیاری از کودکان مبتلا به PA-VSD پس از درمان موفقیتآمیز میتوانند زندگی کامل و فعالی داشته باشند. اگرچه آنها به پیگیری قلبی مادامالعمر نیاز دارند و ممکن است برخی از محدودیتهای فعالیت داشته باشند، اما بیشتر آنها میتوانند در مدرسه، ورزش و سایر فعالیتهای دوران کودکی شرکت کنند. نکته کلیدی این است که با تیم پزشکی خود همکاری کنید تا بیماری را به درستی کنترل کنید و تغییرات را در طول زمان کنترل کنید.
بیشتر کودکان مبتلا به PA-VSD در چند سال اول زندگی خود به 2 تا 3 جراحی بزرگ نیاز دارند، با احتمال انجام روشهای اضافی با رشد آنها. تعداد دقیق آن به آناتومی خاص کودک شما و نحوه پاسخ آنها به درمان بستگی دارد. جراح شما در مورد روش جراحی برنامهریزی شده صحبت خواهد کرد و به شما کمک میکند تا بدانید در هر مرحله چه انتظاری دارید.
با درمان موفقیتآمیز، بسیاری از کودکان مبتلا به PA-VSD میتوانند نتایج بلندمدت خوبی را انتظار داشته باشند. با این حال، آنها برای نظارت بر عملکرد قلب و مراقبت از عوارض احتمالی، به پیگیری قلبی مادامالعمر نیاز دارند. برخی ممکن است محدودیتهای ورزشی داشته باشند یا در مراحل بعدی زندگی به روشهای اضافی نیاز داشته باشند، اما بسیاری با مراقبت مناسب، زندگی نسبتاً عادی دارند.
در حال حاضر، هیچ راهی برای پیشگیری از PA-VSD وجود ندارد، زیرا در اوایل بارداری به دلایل عمدتاً خارج از کنترل هر کسی ایجاد میشود. با این حال، حفظ مراقبتهای خوب قبل از تولد، کنترل دیابت در صورت وجود، اجتناب از الکل و سیگار کشیدن در دوران بارداری و مصرف مکملهای اسید فولیک تجویز شده میتواند از رشد سالم جنین حمایت کند.
قبل از جراحی، کودکان مبتلا به PA-VSD اغلب افزایش وزن کندتری را تجربه میکنند و ممکن است دیرتر از حد معمول به مراحل رشد برسند. پس از درمان موفقیتآمیز، بیشتر کودکان در رشد و نمو به طور قابل توجهی پیشرفت میکنند. تیم پزشکی شما این مناطق را از نزدیک کنترل میکند و در صورت نیاز، خدمات حمایتی را برای کمک به کودک شما برای رسیدن به پتانسیل کامل خود ارائه میدهد.
6Mpeople
Get clear medical guidance
on symptoms, medications, and lab reports.