ترومبوس آرتریوز چیست؟ علائم، علل و درمان

ترومبوس آرتریوز یک نقص قلبی نادر است که در هنگام تولد وجود دارد و در آن یک رگ خونی بزرگ به جای دو رگ جداگانه، خون را از قلب حمل می کند. به طور معمول، قلب شما دارای دو شریان اصلی است - آئورت و شریان ریوی - اما نوزادانی که این بیماری را دارند، فقط با یک رگ که هر دو کار را انجام می دهد، متولد می شوند.

این بیماری حدود 1 در 10000 نوزاد را تحت تأثیر قرار می دهد و نیاز به درمان جراحی در سال اول زندگی دارد. اگرچه این موضوع ترسناک به نظر می رسد، پیشرفت در جراحی قلب کودکان، درمان موفقیت آمیز را در صورت تشخیص زودهنگام بسیار امکان پذیر کرده است.

ترومبوس آرتریوز چیست؟

ترومبوس آرتریوز زمانی اتفاق می افتد که شریان های اصلی قلب در اوایل بارداری به درستی از هم جدا نشوند. به جای اینکه به دو رگ مجزا تبدیل شوند، به صورت یک تنه بزرگ باقی می مانند که روی هر دو طرف قلب قرار دارد.

این رگ واحد خون را از هر دو بطن راست و چپ از طریق سوراخی در دیواره بین آنها دریافت می کند. سپس خون از این تنه واحد به ریه ها، بدن و شریان های کرونری جریان می یابد.

به آن مانند داشتن یک لوله آب اصلی به جای دو لوله جداگانه برای قسمت های مختلف خانه خود فکر کنید. خون مخلوط به این معنی است که نوزاد شما اکسیژن کمتری نسبت به حد معمول دریافت می کند، به همین دلیل است که علائم در اوایل زندگی ظاهر می شوند.

علائم ترومبوس آرتریوز چیست؟

نوزادانی که ترومبوس آرتریوز دارند، معمولاً در چند هفته اول زندگی علائم را نشان می دهند. علائم به این دلیل اتفاق می افتند که خون آنها اکسیژن کافی برای تأمین نیازهای بدن آنها ندارد.

در اینجا شایع ترین علائمی که ممکن است متوجه شوید، آمده است:

• پوست، لب یا ناخن های آبی رنگ (سیانوز)، به ویژه در هنگام گریه یا تغذیه
• مشکل در تغذیه یا خستگی سریع در طول تغذیه
• تنفس سریع یا دشوار
• افزایش وزن ضعیف علیرغم اشتهای طبیعی
• تعریق بیش از حد، به ویژه در طول تغذیه
• تحریک پذیری یا بی قراری
• عفونت های تنفسی مکرر

برخی از نوزادان ممکن است علائم نارسایی قلبی را نیز نشان دهند، زیرا قلب آنها برای پمپاژ خون سخت تر کار می کند. این علائم معمولاً با رشد نوزاد و افزایش نیازهای اکسیژن او بیشتر قابل توجه می شوند.

انواع ترومبوس آرتریوز چیست؟

پزشکان ترومبوس آرتریوز را بر اساس نحوه اتصال شریان های ریوی به تنه اصلی به انواع مختلف طبقه بندی می کنند. درک نوع به تیم پزشکی شما کمک می کند تا بهترین روش درمانی را برنامه ریزی کند.

نوع I شایع ترین نوع است، جایی که شریان های ریوی با هم از پشت ترومبوس سرچشمه می گیرند. نوع II زمانی اتفاق می افتد که شریان های ریوی به طور جداگانه اما نزدیک به هم از پشت تنه سرچشمه می گیرند.

نوع III زمانی اتفاق می افتد که یک یا هر دو شریان ریوی از کنار ترومبوس سرچشمه می گیرند. نوع IV نیز وجود دارد، اگرچه بسیاری از متخصصان اکنون این را یک بیماری متفاوت به نام آترزی ریوی با شریان های جانبی آئورتوپالمانی در نظر می گیرند.

نوع خاص به طور چشمگیری برنامه درمانی را تغییر نمی دهد، اما به جراحان کمک می کند تا برای موثرترین روش ترمیم برای فرزند شما آماده شوند.

علل ترومبوس آرتریوز چیست؟

ترومبوس آرتریوز در طول 8 هفته اول بارداری زمانی که قلب نوزاد شما در حال شکل گیری است، ایجاد می شود. علت دقیق آن به طور کامل شناخته نشده است، اما زمانی اتفاق می افتد که ساختارهای خاصی در قلب در حال رشد به طور صحیح از هم جدا نشوند.

چندین عامل ممکن است خطر را افزایش دهند، اگرچه اکثر نوزادانی که این بیماری را دارند فاقد عوامل خطر قابل شناسایی هستند:

• شرایط ژنتیکی مانند سندرم دی جورگ یا سندرم حذف 22q11.2
• دیابت بارداری در دوران بارداری
• داروهای خاصی که در اوایل بارداری مصرف می شوند
• عفونت های ویروسی در دوران بارداری، مانند سرخچه
• سابقه خانوادگی نقص های مادرزادی قلب
• سن بالای مادر

مهم است که به یاد داشته باشید که هیچ کاری که در طول بارداری انجام داده اید یا انجام نداده اید، باعث این بیماری نشده است. نقص های قلبی مانند ترومبوس آرتریوز در طول رشد اولیه اتفاق می افتد، اغلب قبل از اینکه حتی بدانید باردار هستید.

چه زمانی باید برای ترومبوس آرتریوز به پزشک مراجعه کرد؟

اگر متوجه هر گونه نشانه ای از کمبود اکسیژن در نوزاد خود شدید، باید بلافاصله با پزشک اطفال خود تماس بگیرید. پوست آبی رنگ، به ویژه در اطراف لب ها یا ناخن ها، همیشه نیاز به مراقبت پزشکی فوری دارد.

سایر علائم نگران کننده که نیاز به ارزیابی سریع دارند عبارتند از: مشکل در تغذیه، تنفس سریع یا بی قراری غیر معمول. نوزاد شما ممکن است نسبت به معمول خسته تر به نظر برسد یا علیرغم خوردن طبیعی، مشکل در افزایش وزن داشته باشد.

اگر نوزاد شما علائم تنگی نفس مانند خرخر، باز شدن سوراخ های بینی یا کشیده شدن عضلات قفسه سینه را نشان داد، بلافاصله به دنبال مراقبت های اورژانسی باشید. این علائم نشان می دهد که نوزاد شما برای تنفس سخت تلاش می کند و به کمک فوری نیاز دارد.

به غرایز خود به عنوان یک والدین اعتماد کنید. اگر چیزی در مورد تنفس، تغذیه یا ظاهر کلی نوزادتان درست به نظر نمی رسد، در تماس با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تردید نکنید.

عوامل خطر ترومبوس آرتریوز چیست؟

در حالی که ترومبوس آرتریوز می تواند در هر بارداری رخ دهد، برخی عوامل ممکن است احتمال آن را کمی افزایش دهند. درک این عوامل خطر می تواند به تشخیص و نظارت زودهنگام کمک کند.

عوامل ژنتیکی در برخی موارد نقش دارند:

• سابقه خانوادگی نقص های مادرزادی قلب
• نقص های کروموزومی، به ویژه سندرم حذف 22q11.2
• سندرم دی جورگ
• خویشاوندی والدین (والدین مرتبط)

عوامل مادری در دوران بارداری نیز ممکن است نقش داشته باشند:

• دیابت کنترل نشده قبل یا در دوران بارداری
• داروهای خاص، به ویژه برخی داروهای ضد تشنج
• عفونت هایی مانند سرخچه در اوایل بارداری
• سن بالای مادر (بالای 35 سال)
• سیگار کشیدن یا مصرف الکل در دوران بارداری

به یاد داشته باشید که داشتن عوامل خطر به این معنی نیست که نوزاد شما قطعاً این بیماری را خواهد داشت. بسیاری از نوزادانی که ترومبوس آرتریوز دارند، هیچ عامل خطر قابل شناسایی ندارند.

عوارض احتمالی ترومبوس آرتریوز چیست؟

بدون درمان، ترومبوس آرتریوز می تواند با رشد نوزاد شما منجر به عوارض جدی شود. خبر خوب این است که ترمیم جراحی زودهنگام می تواند از بروز بیشتر این مشکلات جلوگیری کند.

نگرانی های فوری عبارتند از:

• نارسایی احتقانی قلب، زیرا قلب برای پمپاژ خون مخلوط سخت تر کار می کند
• رشد و نمو ضعیف به دلیل رساندن ناکافی اکسیژن
• عفونت های تنفسی مکرر
• حمله های سیانوتیک که در آن سطح اکسیژن به طور خطرناکی پایین می آید

عوارض طولانی مدتی که بدون جراحی می توانند ایجاد شوند عبارتند از:

• سندرم آیزمنگر، که در آن رگ های خونی ریه به طور دائمی آسیب می بینند
• اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
• خطر سکته مغزی به دلیل لخته شدن خون
• مرگ ناگهانی قلبی در موارد شدید

این عوارض نشان می دهد که چرا مداخله جراحی زودهنگام بسیار مهم است. با درمان مناسب، اکثر کودکانی که ترومبوس آرتریوز دارند می توانند از این مشکلات جدی جلوگیری کنند و زندگی سالمی داشته باشند.

ترومبوس آرتریوز چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشکان می توانند ترومبوس آرتریوز را از طریق روش های مختلف تشخیص دهند، که اغلب با یافته های معاینه فیزیکی شروع می شود. پزشک اطفال شما ممکن است صدای قلب یا نشانه هایی از کمبود اکسیژن را در طول چکاپ های معمول متوجه شود.

مهم ترین آزمایش تشخیصی اکوکاردیوگرافی است که از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر از قلب نوزاد شما استفاده می کند. این آزمایش می تواند ساختار قلب و رگ های خونی را به وضوح بدون هیچ گونه ناراحتی برای نوزاد شما نشان دهد.

آزمایش های اضافی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عکس قفسه سینه برای بررسی اندازه قلب و ظاهر ریه
• الکتروکاردیوگرام (ECG) برای ارزیابی ریتم قلب
• پالس اکسی متری برای اندازه گیری سطح اکسیژن در خون
• کاتتریزاسیون قلب برای اندازه گیری های دقیق قبل از جراحی
• آزمایش ژنتیک برای بررسی سندرم های مرتبط

گاهی اوقات ترومبوس آرتریوز در دوران بارداری از طریق اکوکاردیوگرافی جنین تشخیص داده می شود. این امر به تیم پزشکی شما امکان می دهد تا برای زایمان و مراقبت های فوری پس از تولد برنامه ریزی کنند.

درمان ترومبوس آرتریوز چیست؟

درمان ترومبوس آرتریوز همیشه شامل جراحی است که معمولاً در سال اول زندگی انجام می شود. هدف جداسازی جریان خون به ریه ها و بدن و ایجاد دو مسیر مجزا مانند قلب طبیعی است.

قبل از جراحی، ممکن است نوزاد شما به داروهایی نیاز داشته باشد تا به قلب او کمک کند کارآمدتر کار کند. این داروها ممکن است شامل دیورتیک ها برای از بین بردن مایعات اضافی و داروهایی برای کمک به پمپاژ قوی تر قلب باشد.

ترمیم جراحی اصلی شامل چندین مرحله است:

1. بستن سوراخ بین حفره های پایینی قلب (بستن VSD)
2. اتصال بطن چپ به آئورت
3. ایجاد یک مسیر جدید از بطن راست به ریه ها با استفاده از یک مجرا
4. در صورت نیاز، ترمیم دریچه ترومبوس

اکثر کودکان با رشد خود به جراحی های اضافی نیاز دارند زیرا مجرا با آنها رشد نمی کند. این روش های پیگیری معمولاً برنامه ریزی شده و کمتر پیچیده از ترمیم اولیه هستند.

زمان جراحی به علائم نوزاد شما و میزان رشد او بستگی دارد. تیم جراحی قلب شما با شما همکاری می کند تا بهترین زمان را برای فرزندتان تعیین کند.

چگونه می توان در طول درمان ترومبوس آرتریوز مراقبت های خانگی ارائه داد؟

مراقبت از نوزادی که ترومبوس آرتریوز دارد در خانه نیاز به توجه به نیازهای خاص او دارد در حالی که تا حد امکان یک روال عادی را حفظ می کند. تیم مراقبت های بهداشتی شما دستورالعمل های خاصی را برای مراقبت از فرزندتان ارائه می دهد.

تغذیه اغلب نیاز به صبر و برنامه ریزی اضافی دارد. نوزاد شما ممکن است در طول تغذیه به راحتی خسته شود، بنابراین وعده های غذایی کوچکتر و مکرر اغلب بهتر از وعده های غذایی بزرگ عمل می کنند. برخی از نوزادان برای حمایت از رشد مناسب به فرمول های پرکالری نیاز دارند.

به دنبال علائمی باشید که نشان می دهد نوزاد شما اکسیژن کافی دریافت نمی کند:

• افزایش رنگ آبی در اطراف لب ها یا ناخن ها
• مشکل بیشتر از حد معمول در تغذیه
• بی قراری یا تحریک پذیری غیر معمول
• تغییرات در الگوهای تنفسی
• کاهش سطح فعالیت

محیط نوزاد خود را تمیز نگه دارید تا خطر عفونت را کاهش دهید، اما بیش از حد منزوی نشوید. شستن مرتب دست ها و اجتناب از افراد آشکارا بیمار معمولاً محافظت کافی است.

پس از جراحی، دستورالعمل های خاص جراح خود را در مورد سطح فعالیت، مراقبت از زخم و برنامه های دارویی دنبال کنید. اکثر نوزادان با مراقبت و نظارت مناسب به طرز چشمگیری بهبود می یابند.

چگونه باید برای قرار ملاقات پزشک خود آماده شوید؟

آماده شدن برای قرار ملاقات با متخصص قلب یا جراح نوزاد شما به اطمینان از اینکه بیشترین بهره را از ویزیت خود می برید، کمک می کند. سوالات خود را از قبل یادداشت کنید تا در طول قرار ملاقات چیزی را فراموش نکنید.

سوابق علائم نوزاد خود را، از جمله زمان وقوع و شدت آنها، نگه دارید. هر گونه تغییر در الگوهای تغذیه، تنفس یا سطح فعالیت از آخرین ویزیت خود را یادداشت کنید.

اطلاعات مهم را با خود بیاورید:

• لیست تمام داروها و دوزها
• نتایج آزمایش یا مطالعات تصویربرداری اخیر
• کارت های بیمه و شناسایی
• اطلاعات تماس برای سایر ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی
• هر گونه سوالی در مورد مراقبت یا رشد نوزادتان

در درخواست از تیم مراقبت های بهداشتی خود برای توضیح هر چیزی که نمی فهمید، تردید نکنید. آنها می خواهند شما در مورد مراقبت از نوزادتان احساس اطمینان و آگاهی داشته باشید.

به خصوص در طول بحث های مهم در مورد جراحی یا برنامه های درمانی، در نظر بگیرید که یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را برای حمایت بیاورید. حضور شخص دیگری می تواند به شما در به یاد آوردن اطلاعات مهم کمک کند.

مهم ترین نکته در مورد ترومبوس آرتریوز چیست؟

ترومبوس آرتریوز یک بیماری قلبی جدی اما قابل درمان است که نیاز به ترمیم جراحی در سال اول زندگی دارد. با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، اکثر کودکان می توانند انتظار داشته باشند که زندگی کامل و فعالی داشته باشند.

میزان موفقیت ترمیم ترومبوس آرتریوز در چند دهه گذشته به طور چشمگیری بهبود یافته است. اکثر کودکانی که این عمل جراحی را انجام می دهند، در فعالیت های طبیعی دوران کودکی شرکت می کنند، به طور مرتب به مدرسه می روند و به بزرگسالان سالم تبدیل می شوند.

در حالی که تشخیص می تواند طاقت فرسا باشد، به یاد داشته باشید که در این سفر تنها نیستید. تیم مراقبت های بهداشتی شما شامل متخصصانی است که تجربه گسترده ای در درمان این بیماری و حمایت از خانواده ها در طول این فرآیند دارند.

روی انجام کارها مرحله به مرحله تمرکز کنید. با مراقبت های پزشکی مناسب، حمایت خانواده و صبر، فرزند شما می تواند بر این شروع چالش برانگیز غلبه کند و در سال های آینده پیشرفت کند.

پرسش های متداول در مورد ترومبوس آرتریوز

آیا فرزند من پس از جراحی ترومبوس آرتریوز می تواند ورزش کند؟

اکثر کودکان پس از جراحی موفقیت آمیز می توانند در فعالیت های بدنی مناسب سن خود شرکت کنند، اگرچه ممکن است نیاز باشد از ورزش های بسیار رقابتی یا تماسی خودداری کنند. متخصص قلب شما دستورالعمل های فعالیت خاصی را بر اساس عملکرد قلبی و بهبودی فردی فرزند شما ارائه می دهد. بسیاری از کودکان از شنا، دوچرخه سواری و سایر فعالیت های تفریحی بدون محدودیت لذت می برند.

فرزند من چه مدت پس از جراحی به قرارهای ملاقات پیگیری نیاز دارد؟

کودکانی که ترومبوس آرتریوز آنها ترمیم شده است، معمولاً در طول زندگی خود به پیگیری های منظم قلب نیاز دارند. در ابتدا، قرار ملاقات ها ممکن است هر چند ماه یکبار باشد، سپس سالانه یا هر چند سال یکبار با رشد فرزند شما. این ویزیت ها به نظارت بر عملکرد قلب و برنامه ریزی برای هر گونه روش اضافی که ممکن است با رشد فرزند شما مورد نیاز باشد، کمک می کند.

آیا زنان مبتلا به ترومبوس آرتریوز ترمیم شده می توانند به طور ایمن بچه دار شوند؟

بسیاری از زنان مبتلا به ترومبوس آرتریوز ترمیم شده با موفقیت می توانند بارداری های سالم داشته باشند، اگرچه به مراقبت های تخصصی از یک تیم بارداری پرخطر نیاز دارند. ایمنی به میزان عملکرد قلب آنها سال ها پس از ترمیم بستگی دارد. مشاوره قبل از بارداری با متخصص قلب برای ارزیابی خطرات و مزایای فردی ضروری است.

امید به زندگی کودکان مبتلا به ترومبوس آرتریوز چقدر است؟

با ترمیم جراحی موفقیت آمیز، اکثر کودکان مبتلا به ترومبوس آرتریوز می توانند انتظار داشته باشند که امید به زندگی طبیعی یا تقریباً طبیعی داشته باشند. نتایج طولانی مدت به عواملی مانند زمان جراحی، میزان دوام ترمیم در طول زمان و اینکه آیا مشکلات قلبی دیگری ایجاد می شود یا خیر، بستگی دارد. بسیاری از بزرگسالان مبتلا به ترومبوس آرتریوز ترمیم شده به طور مستقل زندگی می کنند و خانواده خود را دارند.

آیا فرزند من برای همیشه به داروهای قلبی نیاز دارد؟

همه کودکان پس از ترمیم ترومبوس آرتریوز به داروهای مادام العمر نیاز ندارند، اما برخی ممکن است برای کمک به عملکرد بهینه قلب به آنها نیاز داشته باشند. داروهای رایج ممکن است شامل داروهایی برای جلوگیری از لخته شدن خون، کنترل ریتم قلب یا حمایت از عملکرد قلب باشد. متخصص قلب شما به طور مرتب ارزیابی می کند که آیا داروها هنوز با رشد فرزند شما و تثبیت عملکرد قلب او ضروری هستند یا خیر.