Kartsinoidioireyhtymä

Kartsinoidioireyhtymä ilmenee, kun harvinainen syöpäkasvain, kartsinoidikasvain, erittää tiettyjä kemikaaleja verenkiertoon aiheuttaen erilaisia oireita. Kartsinoidikasvain, joka on neuroendokriininen kasvain, esiintyy useimmiten maha-suolikanavassa tai keuhkoissa.

Kartsinoidioireyhtymä esiintyy tyypillisesti ihmisillä, joilla on edennyt kartsinoidikasvain. Kartsinoidioireyhtymän hoitoon kuuluu yleensä syövän hoito. Koska useimmat kartsinoidikasvaimet eivät kuitenkaan aiheuta kartsinoidioireyhtymää ennen kuin ne ovat edenneet, parantaminen ei välttämättä ole mahdollista. Lääkkeitä voidaan suositella kartsinoidioireyhtymän oireiden lievittämiseksi ja potilaan voinnin parantamiseksi.

Kartsinoidioireyhtymän oireet ja löydökset riippuvat siitä, mitä kemikaaleja kartsinoidikasvain erittää verenkiertoosi.

Yleisimmät oireet ja löydökset ovat:

• Ihon punoitus. Kasvojen ja ylävartalon iho tuntuu kuumalta ja sen väri muuttuu – vaaleanpunaisesta purppuraan. Punoitushuuhtelut voivat kestää muutaman minuutin, muutaman tunnin tai pidempään.

Punoitus voi ilmetä ilman selvää syytä, mutta joskus se voi laueta stressistä, liikunnasta tai alkoholin nauttimisesta.

• Kasvojen ihomuutokset. Nenään ja ylähuuleen voi ilmestyä purppuranpunaisia, hämähäkinverkkomaisia suonikohjuja.
• Ripuli. Useita, vetisiä ulosteita, joihin joskus liittyy vatsakramppeja, voi esiintyä kartsinoidioireyhtymää sairastavilla.
• Hengitysvaikeudet. Astman kaltaisia oireita ja löydöksiä, kuten vinkunaa ja hengästyneisyyttä, voi esiintyä samanaikaisesti ihon punoituksen kanssa.
• Nopea sydämen syke. Nopea sydämen syke voi olla kartsinoidioireyhtymän merkki.

Varaa aika lääkärille, jos sinulla on sinua huolestuttavia oireita.

Kartsinoidioireyhtymä johtuu kartsinoidikasvaimesta, joka erittää serotoniinia tai muita kemikaaleja verenkiertoon. Kartsinoidikasvaimet esiintyvät useimmiten maha-suolikanavassa, mukaan lukien vatsa, ohutsuoli, umpilisäke, paksusuoli ja peräsuoli.

Vain pieni prosenttiosuus kartsinoidikasvaimista erittää kemikaaleja, jotka aiheuttavat kartsinoidioireyhtymän. Kun nämä kasvaimet erittävät kemikaaleja, maksa yleensä neutraloi ne ennen kuin ne ehtivät kulkea kehon läpi ja aiheuttaa oireita.

Kuitenkin, kun edennyt kasvain leviää (metastasoituu) itse maksaan, se voi erittää kemikaaleja, joita ei neutraloida ennen kuin ne saavuttavat verenkiertoon. Useimmilla kartsinoidioireyhtymää sairastavilla on edennyt syöpä, joka on levinnyt maksaan.

Jotkut kartsinoidikasvaimet eivät tarvitse olla edenneitä aiheuttaakseen kartsinoidioireyhtymän. Esimerkiksi keuhkojen kartsinoidikasvaimet, jotka erittävät kemikaaleja vereen, tekevät sen kauempaa ylävirtaan maksasta, joka ei sitten pysty käsittelemään ja poistamaan kemikaaleja.

Suoliston kartsinoidikasvaimet puolestaan erittävät kemikaaleja vereen, joka on ensin kuljettava maksan läpi ennen kuin se saavuttaa lopun kehoa. Maksa yleensä neutraloi kemikaalit ennen kuin ne voivat vaikuttaa muuhun kehoon.

Kartsinoidikasvainten syy on epäselvä.

Kartsinoidioireyhtymä voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:

• Kartsinoidinen sydänsairaus. Joillakin kartsinoidioireyhtymää sairastavilla kehittyy kartsinoidinen sydänsairaus. Kartsinoidioireyhtymä aiheuttaa sydänläppien toimintahäiriöitä, mikä vaikeuttaa niiden asianmukaista toimintaa. Tämän seurauksena sydänläpät saattavat vuotaa.

  Kartsinoidisen sydänsairauden oireita ovat väsymys ja hengästyneisyys. Kartsinoidinen sydänsairaus voi lopulta johtaa sydämen vajaatoimintaan. Vaurioituneiden sydänläppien kirurginen korjaus voi olla mahdollinen vaihtoehto.

• Kartsinoidikriisi. Kartsinoidikriisi aiheuttaa vakavan punoitusjakson, matalan verenpaineen, sekavuutta ja hengitysvaikeuksia. Kartsinoidikriisi voi esiintyä kartsinoidikasvaimia sairastavilla, kun he altistuvat tietyille laukaisijoille, mukaan lukien leikkauksessa käytettävä anestesia. Kartsinoidikriisi voi olla kohtalokas. Lääkäri voi antaa sinulle lääkkeitä ennen leikkausta kartsinoidikriisin riskin vähentämiseksi.

Lääkäri arvioi oireesi ja löydökset sulkeakseen pois muut ihon punoitusta ja ripulia aiheuttavat syyt. Jos muita syitä ei löydy, lääkäri voi epäillä kartsinoidioireyhtymää.

Diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri voi suositella lisätutkimuksia, mukaan lukien:

Koe tai kamera kehon sisäpuolen tarkasteluun. Lääkäri voi käyttää pitkää, ohutta putkea, jossa on linssi tai kamera, kehon sisäisten alueiden tutkimiseen.

Endoskopia, jossa putki viedään kurkun kautta, voi auttaa lääkäriä näkemään ruoansulatuskanavan sisäpuolen. Bronkoskopia, jossa putki viedään kurkun kautta keuhkoihin, voi auttaa löytämään keuhkojen kartsinoidikasvaimia. Putken viemistä peräsuolen kautta (kolonoskopia) voi auttaa diagnosoimaan peräsuolen kartsinoidikasvaimia.

• Virtsatutkimus. Virtsassa voi olla ainetta, joka syntyy, kun keho hajottaa serotoniinia. Tämän aineen ylimäärä voi viitata siihen, että keho käsittelee ylimääräistä serotoniinia, kemikaalia, jota kartsinoidikasvaimet yleisimmin erittävät.
• Verikoe. Veressä voi olla korkeita pitoisuuksia tiettyjä aineita, joita jotkut kartsinoidikasvaimet vapauttavat.
• Kuvantamistutkimukset. Kuvantamistutkimuksia voidaan käyttää ensisijaisen kartsinoidikasvaimen paikantamiseen ja sen leviämisen selvittämiseen. Lääkäri voi aloittaa vatsan tietokonetomografialla (TT), koska useimmat kartsinoidikasvaimet sijaitsevat ruoansulatuskanavassa. Muut kuvantamistutkimukset, kuten magneettikuvaus (MRI) tai ydinlääketieteelliset tutkimukset, voivat olla hyödyllisiä tietyissä tilanteissa.
• Koe tai kamera kehon sisäpuolen tarkasteluun. Lääkäri voi käyttää pitkää, ohutta putkea, jossa on linssi tai kamera, kehon sisäisten alueiden tutkimiseen.

Endoskopia, jossa putki viedään kurkun kautta, voi auttaa lääkäriä näkemään ruoansulatuskanavan sisäpuolen. Bronkoskopia, jossa putki viedään kurkun kautta keuhkoihin, voi auttaa löytämään keuhkojen kartsinoidikasvaimia. Putken viemistä peräsuolen kautta (kolonoskopia) voi auttaa diagnosoimaan peräsuolen kartsinoidikasvaimia.

• Kudospalan ottaminen laboratoriokokeisiin. Kasvaimesta otettu kudosnäyte (biopsia) voidaan ottaa diagnoosin vahvistamiseksi. Käytettävä biopsiatyyppi riippuu kasvaimen sijainnista.

Karkinoidioireyhtymän hoitoon kuuluu syövän hoito ja mahdollisesti myös lääkkeiden käyttö oireiden hallitsemiseksi.

Hoito voi sisältää:

• Leikkauksen. Syövän tai suurimman osan syövästä poistava leikkaus voi olla vaihtoehto.
• Lääkkeet, jotka estävät syöpäsoluja erittämästä kemikaaleja. Oktreotidi (Sandostatin) ja lanreotidi (Somatuline Depot) -injektiot voivat vähentää karkinoidioireyhtymän oireita, kuten ihon punoitusta ja ripulia. Telotristatti (Xermelo) -nimistä lääkettä voidaan käyttää yhdessä näiden lääkkeiden kanssa karkinoidioireyhtymän aiheuttaman ripulin hallitsemiseksi.
• Lääkkeet, jotka tuovat säteilyä suoraan syöpäsoluihin. Peptidireseptorin radionuklidihoito (PRRT) yhdistää syöpäsoluja etsivän lääkkeen radioaktiiviseen aineeseen, joka tappaa ne. Peptidireseptorin radionuklidihoidossa (PRRT) karkinoidikasvaimissa lääke injektoidaan elimistöön, josta se kulkeutuu syöpäsoluihin, sitoutuu niihin ja tuo säteilyä suoraan niihin. Tätä hoitoa käytetään ihmisillä, joilla on edennyt syöpä, joka ei ole reagoinut muihin hoitoihin.
• Maksakasvainten verensaannin estäminen. Maksavaltimoembolisaatiossa lääkäri laittaa katetrin neulan läpi nivusten läheltä ja ohjaa sen maksaan verta kuljettavaan päävaltimoon (maksavaltimo). Lääkäri injektoi hiukkasia, jotka tukkivat maksavaltimon ja katkaisevat siten verensaannin maksaan levinneisiin syöpäsoluihin. Terveet maksasolut selviävät käyttämällä verta muista verisuonista.
• Syöpäsolujen tuhoaminen maksassa lämmöllä tai kylmällä. Radiotaajuusablaatio tuo lämmön neulan kautta maksassa oleviin syöpäsoluihin, mikä saa solut kuolemaan. Kryoterapia on samanlainen, mutta se toimii jäädyttämällä kasvaimen.
• Kemoterapia. Kemoterapia käyttää voimakkaita lääkkeitä syöpäsolujen tappamiseen. Kemoterapialääkkeitä voidaan antaa laskimoon (intravenoosi) tai tablettimuodossa, tai molempia menetelmiä voidaan käyttää.